心肌心包疾病

1、心肌心包疾病Myocardium and Pericardium Disease,,心 肌 病,cardio myopathy,心肌病指非心瓣膜病、先心病等。主要累積心肌。在短時間內(nèi)心臟進(jìn)行性增大、反復(fù)心衰，重者出現(xiàn)栓塞及猝死。 發(fā)病遍及全世界。熱帶、亞熱帶地區(qū)發(fā)病相對高。非洲、拉丁美洲、亞洲。我國屬高發(fā)病國家之一。 國際心肌病學(xué)聯(lián)合會將心肌病分為： 特異性心肌?。豪^發(fā)于明確的基礎(chǔ)疾病

2、 原發(fā)性心肌?。簾o明確原因所致心肌病變?yōu)橹饕唤M疾病。包括家族性、非家族性如：圍產(chǎn)期心肌病、克山病等。 根據(jù)病理改變及臨床特點(diǎn)分為：擴(kuò)張型心肌病（充血型）肥厚型心肌?。üＷ栊浴⒎枪Ｗ栊裕?；限制型心肌?。ㄩ]塞型）。,擴(kuò)張型心肌病 Dilated cardio myopathy (DCM),擴(kuò)張型心肌病在原發(fā)性心肌病中發(fā)病占首位一、病因及病理改變病因：迄今未明，流行病學(xué)調(diào)查可能與感染、營養(yǎng)缺乏、高血

3、壓、妊娠、遺傳等因素有關(guān)。病理改變：1.心肌細(xì)胞變性、纖維化、排列紊亂。2.心腔擴(kuò)大、容量增多、重量增加。3.心肌收縮力減低，心排量明顯減少。4.心肌纖維化累及起搏、傳導(dǎo)系統(tǒng)導(dǎo)致心律失常。二、血流動力學(xué) 心肌收縮力減低→心博量和心排量明顯減少→心室殘余血量增多→心腔擴(kuò)大→瓣環(huán)擴(kuò)大→心瓣膜關(guān)閉不全（多瓣膜）。 心排血量進(jìn)行性下降→左心衰+右心衰→全心衰竭,三、超聲表現(xiàn)1、M型心底波群：主動脈壁博幅明顯降低

4、，,M型：正常心底波區(qū),主動脈壁運(yùn)動減弱,二尖瓣波區(qū)：全心增大，左心為主。IVS與LVPW變薄， 運(yùn)動幅度明顯減低。二尖瓣開放小口，（大心腔小 瓣口），二尖瓣前葉E峰距IVS距離(EPSS)明顯增 寬﹥30mm±（正常10mm±）。,左心增大，室壁運(yùn)動幅度明顯減低、 EPSS增寬,EPSS,2、2DE多切面顯示：心腔普大，多以左心增大為主（左室如球樣）。

5、 心臟整體運(yùn)動明顯減低，節(jié)段收縮不明顯。,4cv：心腔普大,左室如球樣,LL：左心增大為主,二尖瓣短軸：左室明顯擴(kuò)大，二尖瓣口開放?。ù笮?腔小瓣口）乳頭肌短軸：左室明顯擴(kuò)大，整體運(yùn)動明顯減低。無 節(jié)段運(yùn)動,二尖瓣短軸,乳頭肌短軸,部分患者左室腔內(nèi)顯示血流自發(fā)顯影及血栓,左室心尖部血栓,左室自發(fā)顯影,3.多普勒：彩色血流多瓣

6、膜口顯示返流束MR、TR：收縮期左、右心房顯示藍(lán)色為主的返流束。AR、PR：舒張期AV、PV瓣下顯示紅色為主的返流束。,,,,血流頻譜：（1）心肌收縮力減低，主動脈峰值流速低，流速積分減少。（2）取樣聲束放置二尖瓣，探及基線下方收縮期湍流頻譜。 將取樣聲束放置于主動脈瓣下、肺動脈瓣下、三尖瓣 上均可探及返流頻譜。,收縮期左房內(nèi)返流頻譜,四 、診斷、鑒別診斷及應(yīng)用價值診斷：2DE多切面(

7、左室長軸、左室短軸、四腔心等）、彩色血流及頻譜顯示：1、心腔不同程度擴(kuò)大，LV球樣。心室壁運(yùn)動差，收縮與舒張心腔內(nèi)徑變化不大及EPSS增寬等高容量、低動力改變。2、心腔附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全等并發(fā)癥的發(fā)生。鑒別診斷：主要與冠心病鑒別。兩者均有心臟增大，但后者主要是冠狀動脈病變導(dǎo)致心肌供血障礙，可見室壁運(yùn)動不協(xié)調(diào)（節(jié)段收縮）確診依靠冠狀動脈造影或心肌核素顯像。應(yīng)用價值：超聲心動圖診斷擴(kuò)張型心肌病特異性、敏感性均不強(qiáng)。通常

8、需排除其他器質(zhì)性病變所致心臟擴(kuò)大，如心瓣膜病、先天性心臟病、缺血性心臟病、心包積液等。,肥厚型心肌hypertrohic cardiomyopathy（HCM）,肥厚型心肌病心室肌不均勻增厚為特點(diǎn)的心臟疾病。迄今發(fā)病原因尚不清楚。據(jù)資料統(tǒng)計本病有明顯陽性家族史。 肥厚型心肌病按心室內(nèi)有無壓差分為肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）,肥厚型非梗阻性心肌病（HNCM）一 病理改變 1、心肌細(xì)胞肥大,纖維

9、化,排列紊亂集中在室間隔，局部心肌異常肥厚（室間隔中上1/3），左室流出道狹窄。2、心房增大，左心室腔縮小，3、病變累積傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)心律失常。二、血流動力學(xué) 室間隔異常增厚→左室流出道狹窄→心輸出量減少→心室存血量增多→心腔壓力增加→收縮功能亢進(jìn)（早期亢進(jìn)晚期減弱） 左室流出道狹窄→心輸出量減少→腦部缺血缺氧→暈厥,三、超聲表現(xiàn)1、M型（1）、室間隔增厚：與IVPW非對稱性增厚，

10、 IVSd/LVPWd > 1.5（2）、LVOT狹窄：﹤20mm(20-35mm). （3）、SAM現(xiàn)象：舒張期二尖瓣前葉E峰與室間隔相撞, 收縮期CD段膨向左室流出道。(左室 流出道梗阻) （4）、主動脈瓣出現(xiàn)收縮中期提前關(guān)閉：少數(shù)主動脈 瓣葉撲動,正常二尖瓣波區(qū),二尖瓣前葉與IVS相撞 ， 收縮期CD段膨向IVS所致LVOT梗阻,正常主動脈波區(qū),主

11、動脈瓣提前關(guān)閉,2 2DE（1）IVS與 LVPW明顯非對稱性增厚IVSd/LVPWd > 1.5。 （IVS厚度大于15mm、 LVPW厚度基本正?；蛏栽龊瘢?。（2）左房增大，左室腔小,LVOT狹窄，可顯示收縮期心腔閉塞,LL、4CV：左室壁非對稱增厚,4CV左室壁流出道狹窄,2DE動態(tài)多切面（LL、LS、4CV等）顯示室間隔明顯增厚（上1/3），左室流出道狹窄，左室腔較小。,左室長軸,心尖四腔,3、多普勒 彩色血

12、流顯像：LVOT梗阻：主動脈瓣下血流束變細(xì)，收縮期高速花血流,,5CV:動態(tài)2DE及血流對照,,5CV:收縮期LVOT血流束細(xì)及花血流,連續(xù)多普勒（CW） 取樣聲束置放LVOT探及收縮期高速湍流頻譜，根據(jù)峰值流速及壓力階差，提示病情的程度（LVOT有、否梗阻 ），評估預(yù)后。,主動脈瓣下LVOT收縮期湍流頻譜,四、診斷及應(yīng)用價值診斷：1、左室壁非對稱性增厚：IVS/LVPW >1.3－1.52、左室流出道梗阻（S

13、AM）3、早期左室EF增高或正常，晚期收縮、舒張功能降低-心衰。4、房室瓣返流，心律紊亂鑒別診斷：主動脈狹窄：有原發(fā)病因，IVS/LVPW增厚為對稱性。高血壓（原發(fā)或繼發(fā)）:高血壓病史,IVS/LVPW增厚為對稱性。應(yīng)用價值： 超聲心動圖診斷肥厚型心肌病有一定敏感性、特異性，尤其是特異性達(dá)90%以上（資料顯示）。并可引導(dǎo)該病介入治療。,心包積液 Perlcardial Effusion

14、 （PE）,一、病因感染：細(xì)菌(TB、金葡球菌、溶血性鏈球菌等)、病毒代謝及免疫性疾?。杭谞钕俟δ軠p退、系統(tǒng)性紅斑狼、腫瘤：多見轉(zhuǎn)移性腫瘤手術(shù)、外傷等：心臟外傷、心臟移植術(shù)后其他：心肌心包炎、急性心肌梗塞、心力衰竭等二、病理及血流動力學(xué) 任何原因至心包腔內(nèi)滲出液體增多?？蔀闈{液纖維蛋白性漿液血性、化膿性、外傷性心包積血等。 心包滲出液增多→心包腔內(nèi)壓力增高→心臟舒張受限→肺V回流障礙→體循環(huán)淤血（肝大、水腫、

15、頸V怒張等）。 腔V回心血量減少→心臟充盈不足→心排出量減少→動脈壓降低→周圍循環(huán)灌注差→循環(huán)休克→心臟填塞綜合癥。,三、 超聲表現(xiàn)1 M型：M型超聲心動圖是檢出心包積液最敏感的技術(shù)，10ml左右液體都能顯示（暗區(qū)出現(xiàn)在DS、DD消失）但空間分辨率差不能整體觀察心包積液分布情況。,二尖瓣波區(qū)：右前壁、左后壁均顯示液性暗區(qū),右前壁,左后壁,2、二維超聲心動圖 多切面（左室長軸、雙室短軸、四腔等）整體、全面觀察心包積液

16、的分布（右室、右房前壁、左室后壁、心尖等）、積液量判斷、液體性質(zhì)提示等。,動態(tài)觀察：大量心包積液時心臟在心包腔內(nèi)呈 鐘擺樣運(yùn)動--心臟擺動征,動態(tài)觀察：心包腔暗區(qū)內(nèi)有無異?；芈暎▓F(tuán)狀、條 狀、云絮狀等）判斷其性質(zhì)。,心包積液定量 估測心包積液量的方法有多種，目前都沒有公認(rèn)的模式。多數(shù)資料表明，二維超聲心動圖目測半定量估計心包積液相對合理，準(zhǔn)確性較大，更符合臨床。,四 診斷、鑒別診斷

17、定性診斷 主要應(yīng)用M型及2DE超聲心動圖心包腔內(nèi)顯示液性暗區(qū)大于10mm,而且暗區(qū)大小隨體位有明顯改變。半定量診斷： 應(yīng)用二維超聲心動圖整體、全面顯示心包積液分布、心包積液性質(zhì)的提示，心包積液量的判斷等。鑒別診斷1、心外脂肪墊2、縱隔囊腫和心包囊腫 ：囊腫和積液同屬液體，囊腫呈圓形或橢圓形，有完整的包膜，液體不構(gòu)成形。3、左側(cè)胸腔積液4、擴(kuò)張型心肌病,超聲心動圖主要復(fù)習(xí)內(nèi)容1、超聲醫(yī)學(xué)包括哪些內(nèi)容?2

18、、超聲心動圖常規(guī)應(yīng)用技術(shù)包括哪些類型？M型、2DE主要收集 心臟什么信息？多普勒技術(shù)主要收集心臟什么信息？3、M型超聲心動圖二尖瓣波區(qū)主要聲像圖特點(diǎn)有哪些？4、2DE介紹了6個基本的標(biāo)準(zhǔn)切面，它們聲像圖特點(diǎn)有哪些？ 主要應(yīng)用價值是什么？5、D型超聲心動圖表現(xiàn)形式有哪些？如何描述血流方向顯示，怎 樣分析彩色血流性質(zhì)？6、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄主要超聲心動圖特征表現(xiàn)有哪些（包括M型、2DE、多普勒技術(shù)）？7、二尖

19、瓣關(guān)閉不全程度的判斷目前主要依靠超聲心動圖什么技 術(shù)完成？請描述根據(jù)左房內(nèi)返流量束的大小將二尖瓣關(guān)閉不 全劃分為輕度、中度、重度。,8、為什么說超聲心動圖技術(shù)是診斷心臟瓣膜病首選方法？9、先天性心臟病按血流動力學(xué)分為幾類？10、先心病房間隔缺損主要聲像圖表現(xiàn)是什么？動脈導(dǎo)管未 閉主要在哪些標(biāo)準(zhǔn)切面顯示，聲像圖特點(diǎn)有哪些？11、先心病法洛氏四聯(lián)癥心臟結(jié)構(gòu)形態(tài)主要畸形有哪些？分 別顯示在哪些標(biāo)準(zhǔn)切面？12