心肌病,心包炎,心內(nèi)膜炎

1、心肌疾病,Heart muscle disease,心肌疾病,Heart muscle disease,定義 心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病 分類 擴張性、肥厚性、限制性、致心律失常型右室心肌病,擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）,以一側(cè)或雙側(cè)心室擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生心功能障礙為特征的心 肌疾病。,[病因],不清。與特發(fā)性、家族性、病毒感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。

2、 [病理]大體：以心腔擴張為主，室壁變薄，纖 維瘢痕形成。常有附壁血栓。組織學(xué)：非特異性心肌細胞肥大、變性、 纖維化。,[臨床表現(xiàn)],癥狀 起病緩慢，勞力性呼吸困難、端坐呼吸、栓塞、猝死。體征 心臟擴大、S3、奔馬律、各種心律失常。,[輔助檢查],X線 心影增大、心胸比50%，肺淤血。 ECG 多種異常如房顫、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變、病理性Q波等。 UCG 心腔增大、室壁運動減弱、射血分

3、 數(shù)降低。,,,[診斷和鑒別診斷],無特異性指標(biāo)，心臟增大、伴充血性心衰，UCG示心室擴大伴彌漫性搏動減弱，排除其它器質(zhì)性心臟病可考慮診斷DCM。,[治療和預(yù)后],無病因治療，主要針對CHF和心律失常。低鹽飲食、限制活動。強心、利尿、擴血管、β受體阻斷劑小劑量長期應(yīng)用。DDD起搏器治療可改善血流動力學(xué)，緩解心衰，延長病程。晚期心臟移植。,肥厚性心肌?。╤ypertrophic cardiomyopath

4、y，HCM）,是以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左室充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。常為青年猝死的原因。,[病理],不均等的室間隔肥厚或心尖部肥厚， 亦有心肌均勻肥厚的類型。組織學(xué)特征為心肌細胞肥大、形態(tài) 特異、排列紊亂。,[臨床表現(xiàn)],癥狀 心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、 眩暈、暈厥等。少數(shù)可無癥狀。體征 L3-4及心尖部噴射性收縮期

5、 雜音，含硝酸甘油可增強。S4。,[輔助檢查],X線 心衰時心影增大。ECG 左室肥大、ST-T改變V3-4T波倒置，早搏、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V4、V5出現(xiàn)病理性Q波。UCG 可顯示室壁非對稱性肥厚及運動障礙，舒張期室間隔與后壁厚度之比≥1.3。DSA LVDP上升，LVOT與LV間有壓差，造影見左室腔變形。,[診斷和治療],臨床表現(xiàn)+超聲心動圖即可診斷。應(yīng)與高血壓、冠心病鑒別。

6、治療原則為弛緩肥厚心肌、減輕LVOT狹窄，β受體阻滯劑、鈣拮抗劑。 防治心律失常、心衰、猝死。植入除顫起搏器。介入消融或手術(shù)切除肥厚心肌，解除梗阻。,限制型心肌?。╮estrictive cardiomyopathy，RCM）,主要特征是心室的舒張充盈受限制。,[病理],心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米厚的纖維性增生、增厚，使心室內(nèi)膜硬化，舒張明顯受限。 [病理生理] 心室舒張明顯受限→LVDP ↑ →肺淤血

7、→右心衰→肝大、腹水,[臨床表現(xiàn)],心悸、呼吸困難、浮腫、 頸靜脈怒張、肝大、腹水 酷似縮窄性心包炎的臨床表現(xiàn)[診斷] 心肌活檢[治療] 對癥治療,致心律失常型右室心肌病arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC,病理特征是 右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)為 頑

8、固性心律失常、右心擴大、 ?？赦烙谥旅孕穆墒С?治療 對癥治療 安置除顫起搏器可減少猝死危險,心肌炎（myocarditis）,指心肌本身的炎性病變。多認為是病毒感染所致。[病因]病毒感染 柯薩奇A、B、ECHO、流感病毒、腸道病毒等。[病理]心肌細胞溶解、間質(zhì)水腫、炎細胞浸潤。,[臨床表現(xiàn)],前驅(qū)癥狀 “感冒”、“腸炎”等。心肌炎癥狀 輕者

9、心悸胸悶，有早搏者可有心跳停頓感。重者可有憋喘、阿-斯綜合征發(fā)作。體征 輕者僅有心動過速、S3、早搏。重者可有心衰表現(xiàn)，甚至心源性休克。,[輔助檢查],X線 心影可增大或正常，心衰時可有肺淤血征。ECG ST-T改變，可有各種心律失常，早搏、AVB多見，UCG 室壁運動減弱。可有心室增大。化驗 CK、CK-MB、AST、LDH增高，,診斷和治療,結(jié)合病史、癥狀體征、心肌酶增高，可初步診斷。 一般治療 臥床休息、補充營養(yǎng)?？共《?/p>

10、及調(diào)節(jié)免疫功能。對癥治療 糾正心衰、心律失常，高度AVB可臨時起搏。,感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis，IE),[病因],為微生物感染心內(nèi)膜面，伴贅生物形成，瓣膜最常受累。贅生物是含有大量細菌和少量炎癥細胞的血小板和纖維素團塊，大小不等多為球菌感染，急性多為金葡菌引起，亞急性多為草綠色鏈球菌。,[發(fā)病機制],急性IE 主要累及正常瓣膜，機制不清。主動脈瓣常受累。亞急性IE 主要發(fā)生

11、于器質(zhì)性心臟病，如瓣膜病、先心病。,有關(guān)因素：,一、血流動力學(xué)因素 贅生物常位于高速血流和湍流的下游。 高壓血流沖擊造成的內(nèi)膜損傷處。 壓差小的部位較少見。二、結(jié)節(jié)樣無菌性贅生物 常見于湍流區(qū)。三、暫時性菌血癥四、細菌數(shù)量、毒力和黏附能力,[病理],1、贅生物破壞瓣膜導(dǎo)致關(guān)閉不全，局部擴散導(dǎo)致心肌膿腫、乳頭肌斷裂、室間隔穿孔。2、贅生物碎片脫落造成栓塞、梗死、細菌性動脈瘤、轉(zhuǎn)移性膿腫

12、。3、免疫系統(tǒng)激活引起脾大、腎小球腎炎、關(guān)節(jié)炎、心包炎。,[臨床表現(xiàn)],癥狀 1、急性 爆發(fā)性敗血癥過程，高熱寒戰(zhàn)，頭、背、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。突發(fā)心衰較常見。2、慢性 起病隱匿，癥狀無特異性。弛張性低熱伴寒戰(zhàn)盜汗，頭、背、肌肉關(guān)節(jié)疼痛常見。,[臨床表現(xiàn)],體征1、變化的心臟雜音 出現(xiàn)新的雜音或原有雜音強度和性質(zhì)發(fā)生變化。2、周圍體征 非特異性，已不多見。淤點、痛性結(jié)節(jié)等。3、脾大 4、貧血

13、較常見，多為輕中度。,[并發(fā)癥],一、心臟 心衰、心肌膿腫、AMI、化膿性心包炎、心肌炎二、動脈栓塞 多見，可發(fā)生于任何部位三、細菌性動脈瘤四、轉(zhuǎn)移性膿腫五、腎損害 腎栓塞、梗死,[輔助檢查],常規(guī) 貧血、WBC↑、 血尿、蛋白尿免疫學(xué) Ig↑、CIC↑血培養(yǎng) 每小時1次共3次，靜脈血10ml需氧和厭氧培養(yǎng)3周。X線 可有 肺淤血，肺水腫，肺栓塞。UCG 可見贅生物、心臟結(jié)構(gòu)

14、破壞、心肌膿腫、心包積液。,[診斷],發(fā)熱伴心臟雜音、貧血、血尿、應(yīng)想到 IE。UCG見贅生物、血培養(yǎng)陽性可診斷。,[鑒別診斷],急性 敗血癥 無心內(nèi)膜贅生物亞急性 急性風(fēng)濕熱、SLE、左房黏液瘤等。,[治療],一、內(nèi)科治療原則 1、早期、大劑量、長療程、聯(lián)合應(yīng)用殺菌藥。2、根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果應(yīng)用敏感藥物。3、靜脈用藥、四周以上。4、加強支持治療。,二、外科治療

15、指征 1、瓣膜毀損致心衰；2、心肌膿腫3、真菌性心內(nèi)膜炎4、有贅生物且反復(fù)栓塞,急性心包炎（acute pericarditis）,[病因] 感染性、 自身免疫性、 腫瘤性、 代謝性、 放射性等。,[病理],纖維蛋白性 心包膜上有纖維蛋白、白細胞滲出。滲出性 心包腔內(nèi)有漿液纖維蛋白性滲液。液體吸收后可發(fā)生心包粘連、增厚、縮窄。,[病理生理],

16、滲液迅速增多→心包內(nèi)壓迅速增高 →心室舒張充盈受阻→心排量降低 →急性心臟壓塞,[臨床表現(xiàn)],一、纖維蛋白性心包炎（一）   癥狀 心前區(qū)疼痛，與呼吸運動及體位有關(guān)。（二）   體征 心包摩擦音，以L3-4肋間最明顯，坐位前傾深吸氣更易聽到。,二、滲出性心包炎（一）   癥狀 呼吸困難，嚴(yán)重時端坐呼吸，發(fā)紺，聲嘶等。（二）   體征 心

17、界增大，心尖搏動弱，心音低而遙遠。脈壓變小，可有奇脈。大量積液時頸靜脈怒張，肝大、水腫。腹水。,三、心臟壓塞 （一）   頸靜脈怒張（二）   動脈壓下降 嚴(yán)重時可休克（三）   奇脈 吸氣時脈弱，呼氣時復(fù)原。因吸氣時左室充盈進一步受限所致。,[輔助檢查],X線 中-大量積液時心影向兩側(cè)增大，透視下心臟搏動減弱。ECG 急性心包炎ST段弓背向下抬高及演變。大量積液時QR

18、S低電壓、電交替。UCG 可靠診斷并可指導(dǎo)穿刺心包穿刺 緩解壓塞，明確病因及治療。,[治療],主要針對病因治療,縮窄性心包炎,[病因]多繼發(fā)于急性心包炎，結(jié)核性最常見，少數(shù)原因不明。,[病理],心包增厚粘連，臟層壁層融合鈣化，可為局部性。病理為非特異性透明變性組織。,[病理生理],心室舒張受限，充盈減少，心排量降低，心率加快。靜脈回流受阻，靜脈壓升高，頸靜脈怒張，肝大、浮腫、腹水。Kussmaul征 吸氣時頸靜脈怒張更明顯。