原發(fā)腎病綜合癥

1、原發(fā)腎病綜合癥,專業(yè) 臨床 曲靖醫(yī)學高等?？茖W校,教學目的,掌握 病理生理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、實驗室檢查、診斷及治療原則。 熟悉病因、鑒別診斷、預防。了解發(fā)病機理、病理、預后。,教學重點、難點,重點：1.病生、表現(xiàn)、并發(fā)癥、實驗室檢查、診斷、治療。難點：1. 腎病綜合癥的病生。 2. 診斷、治療。,定義,腎病綜合征簡稱腎病，是由于多種病因導致腎小球基膜通透性增加，使大量血漿蛋白從尿中丟失而引起的一組臨床綜

2、合征。,,其臨床特點為“三高一低”大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫,,NS在小兒腎臟疾病中發(fā)病率僅次于急性腎炎按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型小兒時期以原發(fā)性腎病最常見,病因及發(fā)病機制,病因尚未闡明?？赡芘c下列因素有關：1.免疫機制2.遺傳因素,病理生理,蛋白尿是腎病綜合征的主要病理生理特點，水腫、低蛋白血癥、高脂血癥均為蛋白尿所致。1.大量蛋白尿 腎病時腎小球毛細血管通透性增高，大量血漿蛋白漏入尿中，持續(xù)

3、大量蛋白尿可促進腎小球系膜硬化，間質改變，逐漸導致腎功能不全。,,2.低蛋白血癥 血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球濾出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因,,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關：①低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，液體在組織間隙內(nèi)潴留。②血漿膠體滲透壓使血容量減少，使ADH和腎素－血管緊張素－醛固酮分泌增加、心鈉素減少，導致鈉、水潴留。,,③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加。④某些

4、腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機制，導致近曲小管Na＋吸收增加。,,4.高脂血癥 低蛋白促進肝臟合成蛋白增加，主要為血清膽固醇和低密度脂蛋白濃度增高。,臨床表現(xiàn),起病前多有上呼吸道感染史，男性發(fā)病高于女性（2:1～4:1）。1．單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲，主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯，嚴重者可有腹水、胸水。,,2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學齡期。除具備腎病四大特征外。尚有明顯血尿、高血壓、血

5、清補體下降和氮質血癥四項之一或者多項者。,,3．并發(fā)癥（1）感染 由于腎病患兒免疫力低下、應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑治療等，使患兒易合并各種感染。常見的有呼吸道、皮膚、泌尿道和原發(fā)性腹膜炎等。,,（2）電解質紊亂 由于長期應用利尿劑、腎上腺皮質激素、飲食限制等原因，易引起電解質紊亂如低鈉、低鉀、低鈣血癥。,,（3）低血容量 由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，液體外滲到組織間隙，導致血容量不足，在應用利尿劑大量利尿后或腹瀉

6、時易誘發(fā)低血容量休克的發(fā)生。,,（4）高凝狀態(tài)及血栓形成 由于肝臟合成凝血因子和纖維蛋白原增加，尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，高脂血癥使血液黏稠等原因，使腎病患兒存在高凝狀態(tài)，易形成血栓。臨床以腎靜脈血栓最常見。,,（5）急性腎功能衰竭 多數(shù)為低血容量所致的腎前性急性腎功能衰竭。（6）生長延遲 多見于頻發(fā)和長期使用大劑量皮質激素治療的患兒。,實驗室檢查,1．尿液檢查 蛋白定性（+++～+++）24小時尿蛋白定量＞0.05～0.1g/k

7、g可見顆粒管型、透明管型腎炎性腎病患兒尿內(nèi)可見較多紅細胞,,2．血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白/球蛋白比例（A/G）倒置膽固醇明顯增高血沉增快腎炎性腎病可有血清補體（CH50、C3）降低氮質血癥。,治療原則,1、一般治療 （1）休息、限制鹽的攝入。（2）防治感染 （3）利尿 對糖皮質激素耐藥或未使用糖皮質激素，而水腫較重者可配合使用利尿劑。,,先以強地松2mg/（kg.d），最大劑量不超過60 mg

8、/（kg.d），分3次口服，共服4周。若4周內(nèi)尿蛋白轉陰，則自轉陰后至少鞏固2周，然后開始減量，改為隔日2mg/（kg.d）早餐后頓服，服用4周。以后每2～4周減總量2.5～5mg，直至停藥。,,療程達6個月為中程療法。若開始治療后4周尿蛋白未轉陰，可繼續(xù)服至尿蛋白轉陰后2周（一般不超過8周），然后開始減量，隔日2mg/（kg.d）早餐后頓服，仍服用4周，以后每2～4周減量一次，每次2.5～5mg，直至停藥。療程9～12個月，此為長程