原發(fā)腎病綜合癥

1、原發(fā)腎病綜合癥,專業(yè) 臨床 曲靖醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校,教學(xué)目的,掌握 病理生理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及治療原則。 熟悉病因、鑒別診斷、預(yù)防。了解發(fā)病機(jī)理、病理、預(yù)后。,教學(xué)重點(diǎn)、難點(diǎn),重點(diǎn)：1.病生、表現(xiàn)、并發(fā)癥、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、治療。難點(diǎn)：1. 腎病綜合癥的病生。 2. 診斷、治療。,定義,腎病綜合征簡(jiǎn)稱腎病，是由于多種病因?qū)е履I小球基膜通透性增加，使大量血漿蛋白從尿中丟失而引起的一組臨床綜

2、合征。,,其臨床特點(diǎn)為“三高一低”大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫,,NS在小兒腎臟疾病中發(fā)病率僅次于急性腎炎按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型小兒時(shí)期以原發(fā)性腎病最常見,病因及發(fā)病機(jī)制,病因尚未闡明?？赡芘c下列因素有關(guān)：1.免疫機(jī)制2.遺傳因素,病理生理,蛋白尿是腎病綜合征的主要病理生理特點(diǎn)，水腫、低蛋白血癥、高脂血癥均為蛋白尿所致。1.大量蛋白尿 腎病時(shí)腎小球毛細(xì)血管通透性增高，大量血漿蛋白漏入尿中，持續(xù)

3、大量蛋白尿可促進(jìn)腎小球系膜硬化，間質(zhì)改變，逐漸導(dǎo)致腎功能不全。,,2.低蛋白血癥 血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因,,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān)：①低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，液體在組織間隙內(nèi)潴留。②血漿膠體滲透壓使血容量減少，使ADH和腎素－血管緊張素－醛固酮分泌增加、心鈉素減少，導(dǎo)致鈉、水潴留。,,③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加。④某些

4、腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，導(dǎo)致近曲小管Na＋吸收增加。,,4.高脂血癥 低蛋白促進(jìn)肝臟合成蛋白增加，主要為血清膽固醇和低密度脂蛋白濃度增高。,臨床表現(xiàn),起病前多有上呼吸道感染史，男性發(fā)病高于女性（2:1～4:1）。1．單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲，主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯，嚴(yán)重者可有腹水、胸水。,,2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。除具備腎病四大特征外。尚有明顯血尿、高血壓、血

5、清補(bǔ)體下降和氮質(zhì)血癥四項(xiàng)之一或者多項(xiàng)者。,,3．并發(fā)癥（1）感染 由于腎病患兒免疫力低下、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療等，使患兒易合并各種感染。常見的有呼吸道、皮膚、泌尿道和原發(fā)性腹膜炎等。,,（2）電解質(zhì)紊亂 由于長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、飲食限制等原因，易引起電解質(zhì)紊亂如低鈉、低鉀、低鈣血癥。,,（3）低血容量 由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，液體外滲到組織間隙，導(dǎo)致血容量不足，在應(yīng)用利尿劑大量利尿后或腹瀉

6、時(shí)易誘發(fā)低血容量休克的發(fā)生。,,（4）高凝狀態(tài)及血栓形成 由于肝臟合成凝血因子和纖維蛋白原增加，尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，高脂血癥使血液黏稠等原因，使腎病患兒存在高凝狀態(tài)，易形成血栓。臨床以腎靜脈血栓最常見。,,（5）急性腎功能衰竭 多數(shù)為低血容量所致的腎前性急性腎功能衰竭。（6）生長(zhǎng)延遲 多見于頻發(fā)和長(zhǎng)期使用大劑量皮質(zhì)激素治療的患兒。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1．尿液檢查 蛋白定性（+++～+++）24小時(shí)尿蛋白定量＞0.05～0.1g/k

7、g可見顆粒管型、透明管型腎炎性腎病患兒尿內(nèi)可見較多紅細(xì)胞,,2．血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白/球蛋白比例（A/G）倒置膽固醇明顯增高血沉增快腎炎性腎病可有血清補(bǔ)體（CH50、C3）降低氮質(zhì)血癥。,治療原則,1、一般治療 （1）休息、限制鹽的攝入。（2）防治感染 （3）利尿 對(duì)糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重者可配合使用利尿劑。,,先以強(qiáng)地松2mg/（kg.d），最大劑量不超過60 mg

8、/（kg.d），分3次口服，共服4周。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周，然后開始減量，改為隔日2mg/（kg.d）早餐后頓服，服用4周。以后每2～4周減總量2.5～5mg，直至停藥。,,療程達(dá)6個(gè)月為中程療法。若開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，可繼續(xù)服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周（一般不超過8周），然后開始減量，隔日2mg/（kg.d）早餐后頓服，仍服用4周，以后每2～4周減量一次，每次2.5～5mg，直至停藥。療程9～12個(gè)月，此為長(zhǎng)程