眶上裂綜合癥、眶尖綜合癥

1、眶上裂綜合癥、眶尖綜合癥、海綿竇綜合癥、巖尖綜合征、Tolosa Hute綜合癥,,解 剖,,視神經(jīng)：視錐、視桿細胞-雙極細胞-節(jié)細胞-視神經(jīng)-通過視神經(jīng)孔-顱腔-視交叉-視束-外側(cè)膝狀體-視放射-枕葉。動眼神經(jīng)：中腦動眼神經(jīng)核-中腦腳間窩出腦-大腦后動脈、小腦上動脈之間前行-經(jīng)過后交通動脈外側(cè)和鉤回下方的基底池-經(jīng)海綿竇外側(cè)壁向前-通過眶上裂入眶-上瞼提肌、上、下、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌?；嚿窠?jīng)：下丘平面導(dǎo)水管

2、中央灰質(zhì)的前方-向背外側(cè)走行-繞經(jīng)中央灰質(zhì)-前髓帆-交叉-前髓帆系帶的兩側(cè)出腦-繞過大腦腳-達顱底部-海綿竇外側(cè)壁-通過眶上裂-上斜肌。三叉神經(jīng):顳骨巖部半月神經(jīng)節(jié)-海綿竇外側(cè)壁-眼神經(jīng)經(jīng)眶上裂、上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔、下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔外展神經(jīng)：腦橋下部第四腦室底面神經(jīng)丘下-向腹側(cè)經(jīng)過內(nèi)側(cè)丘系-于皮質(zhì)脊髓束外側(cè)、腦橋下緣出腦-于小腦前下動脈背側(cè)并與之相伴走行-在腦橋前于蛛網(wǎng)膜下腔走行約15mm-穿枕骨基底部的硬腦膜-沿顳骨巖部的后部走行-在

3、蝶巖韌帶下方以銳角轉(zhuǎn)向前方-穿行海綿竇-經(jīng)眶上裂-外直肌。,眶上裂綜合征,,眶上裂綜合征,一、解剖 　　眶上裂位于眼眶視神經(jīng)的外側(cè)，在眶上壁與眶外壁的交界處，由蝶骨大小翼組成。由此使中顱窩與眼眶相溝通?？羯狭训暮蠖伺c眶下裂相匯合。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及第Ⅴ顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過此裂。凡眶內(nèi)有病變累及此眶上裂便可出現(xiàn)眶上裂綜合征。,眶上裂綜合癥,二、病因 ?。?）眶內(nèi)非特異性炎癥波及眶上裂或炎性的肉芽腫

4、組織壓迫眶上裂。繼發(fā)于眼外肌手術(shù)或副鼻竇炎癥的眼眶軟組織炎波及眶上裂腦膜，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染波及眶上裂。 ?。?）眼內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤波及眶上裂，如錯鉤瘤。 ?。?）外傷性顴骨骨折、水腫和出血壓迫眶上裂。,眶上裂綜合癥,三、臨床表現(xiàn) ?。ㄒ唬┭装Y表現(xiàn)： 病人主訴眼眶受累區(qū)域疼痛，隨即出現(xiàn)復(fù)視及不同程度的上瞼下垂。眼球轉(zhuǎn)動時感覺球后疼痛、眼球輕度突出。有時全身乏力或有低熱。 （二）顱神經(jīng)受累表現(xiàn)： 檢查發(fā)現(xiàn)第Ⅲ

5、、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及Ⅴ顱神經(jīng)的眼支麻痹，在臨床上表現(xiàn)為眼外肌和眼內(nèi)肌部分或完全麻痹，上瞼部分或完全下垂，角膜反射消失，上瞼及前額皮膚痛覺減退或消失。 ?。ㄈ┭鄣妆憩F(xiàn)： 眼底檢查視神經(jīng)乳頭可以正?；虺溲暰W(wǎng)膜靜脈充血。,眶上裂綜合癥,四、診斷依據(jù)①眼眶X光攝片注意眶上裂有無變狹或硬化或破壞；②B超檢查，必要時CT、MRI檢查除外眶上裂處有眶內(nèi)占位性病變；③請耳鼻喉醫(yī)師會診除外副鼻竇炎；④根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史。,眶上裂綜

6、合癥,五、鑒別診斷： 　 其他疼痛性眼肌麻痹而有類似眶上裂綜合征表現(xiàn)疾病，如轉(zhuǎn)移性眶內(nèi)腫瘤，廣泛性鼻部腫物，全身性血管炎必須除外，根據(jù)CT和MRI等檢查可以鑒別診斷。,眶上裂綜合癥,六、治療 （一）手術(shù) 如為腫瘤應(yīng)根據(jù)眶內(nèi)或顱內(nèi)的位置、大小等具體病情決定手術(shù)與否。 （二）抗感染 如無占位性病變應(yīng)考慮為炎癥，查病灶，找病因。如查出病因應(yīng)按病因治療同時可用青霉素、慶大霉素及磺胺制劑。 （三）激素

7、 口服強的松。,眶尖綜合征,,眶尖綜合征,眶頂為由顱內(nèi)進入眼球的神經(jīng)和血管的通道。又是眼外肌和眼提上瞼肌的起點。在眶頂部有眶上裂、眶下裂及視神經(jīng)孔。任何病變波及至眶頂部，便可出現(xiàn)眶尖綜合征。,眶尖綜合征,一、病因： 凡顱部及眶部外傷有顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經(jīng)孔，眶內(nèi)腫瘤、眶內(nèi)外傷或手術(shù)后的出血、血腫，或各種炎癥如骨膜炎、血管周圍炎等波及眶上裂及視神經(jīng)孔，傷及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的眼支者

8、，均為其病因。,眶尖綜合癥,二、臨床表現(xiàn)： 　　臨床表現(xiàn)除與眶上裂綜合征相同外，因視神經(jīng)被累及，因而還有視力障礙，視力可以減退或黑矇。,眶尖綜合癥,三、診斷： 　　根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)、X光攝片、CT及MRI檢查可作出診斷。 四、治療： 　　按照不同的病因，進行不同的治療。凡屬炎癥者，視病情輕重，可服用大劑量或中等劑量的強的松，效果較好。還可輔助應(yīng)用抗生素如青霉素、磺胺制劑。,海綿竇綜合癥,,海綿竇綜合癥,解剖：

9、 位于蝶鞍兩側(cè)，前達眶上裂，后至顳骨巖部的尖端，由硬腦膜兩側(cè)分開的腔隙所組成的靜脈竇，竇的前端接受眼靜脈的匯入，竇的后端靜脈血流至巖上竇和巖下竇，分別注入橫竇和乙狀竇。左右海綿竇在垂體前、后方有前、后海綿竇相通， 竇的外側(cè)壁自上而下有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和三叉神經(jīng)的眼支通過，內(nèi)側(cè)壁有頸內(nèi)動脈和外展神經(jīng)通過。,海綿竇綜合癥,病因： 炎癥—頭面部感染 血栓—海綿竇血栓性靜脈炎

10、 占位—海綿竇內(nèi)動脈瘤，蝶骨脊腦膜瘤，上斜坡腦膜 瘤，脊束瘤，海綿狀血管瘤，神經(jīng)鞘瘤，鼻 咽癌，蝶竇腫瘤 外傷—頸內(nèi)動脈海綿竇動靜脈瘺臨床表現(xiàn)：眼球突出并固定、瞳孔散大、球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫；頸內(nèi)動脈海綿竇瘺可發(fā)生搏動性眼球突出。,海綿竇綜合癥,出現(xiàn)視乳頭水腫、視力減退甚至完全失明。出現(xiàn)動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神

11、經(jīng)的第一、二支受損的表現(xiàn)。如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立，則眼球突出可顯著減輕。一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。,海綿竇綜合癥,治療：手術(shù)、抗感染,巖尖綜合癥 (Gradenigo綜合征),,巖尖綜合癥,病因：炎癥--中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖骨折--床突及顳骨巖尖部位的骨折腫瘤--顳骨腫瘤 臨床表現(xiàn)：

12、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)功能障礙,痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt syndrome）,,痛性眼肌麻痹,1954年Tolosa首先報告1例具有劇烈眼眶周圍疼痛，同時眼球運動神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱病人。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端及虹吸部狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。1961年Hunt又報告6例相似病例，均表現(xiàn)為眼眶周圍痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹。臨床癥狀需數(shù)月或數(shù)年內(nèi)緩解或復(fù)發(fā)。腦血管造影及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)類固醇激素

13、治療完全緩解。1966年Smith又報告5例，并把此征象稱之為Tolosa-Hunt綜合征。,痛性眼肌麻痹,Hunt 1961年提出診斷標準，1976年又進行修定，現(xiàn)在診斷Tolosa-Hunt綜合征應(yīng)有以下幾點臨床表現(xiàn)：（1） 亞急性起病或眼眶周圍持續(xù)性疼痛。（2）以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)麻痹為主的眼球運動神經(jīng)麻痹，常合并Ⅴ第1、2支損害；Ⅲ顱神經(jīng)損害，可有或無瞳孔改變。（3）癥狀反復(fù)發(fā)作可自然緩解和再發(fā)。（4）腎上腺皮質(zhì)激素治

14、療顯效。（5）除外其它疾?。喝缪苎住⑻悄虿?、惡性腫瘤、基底部腦膜炎、以及全身系統(tǒng)疾病。,痛性眼肌麻痹,可發(fā)生在任何年齡，10~80歲均可發(fā)生，無性別差異。高峰在40歲。 疼痛可發(fā)生在眼肌麻痹幾天前，或以后才出現(xiàn)，疼痛不是陣發(fā)性半側(cè)頭跳痛，而是單側(cè)眼眶后持續(xù)性疼痛，常為持續(xù)性劇痛或鉆孔樣疼痛。如果不治療疼痛平均可持續(xù)8周。眼肌麻痹可與疼痛同時出現(xiàn)或在疼痛兩周內(nèi)出現(xiàn)。常為單側(cè)，5%為雙側(cè)。視神經(jīng)（15%）可受累。癥狀可持續(xù)數(shù)天或

15、數(shù)周?？捎凶园l(fā)性緩解，占28%，有時可殘留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。幾個月或幾年后可復(fù)發(fā)，大約40%的病人可有同側(cè)或?qū)?cè)復(fù)發(fā)，少見雙側(cè)復(fù)發(fā)，最長可達10年后復(fù)發(fā)。詳細的檢查：包括血管造影、腰穿、CT、MRI等，重點放在海綿竇和眼眶區(qū)域。臨床、CT、MRI追隨兩年。在激素治療三天后疼痛可以減輕。,痛性眼肌麻痹,病因： 不清可能為非特異性慢性炎癥，有纖維母細胞增生，可浸潤鞍隔和竇壁，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤。特異性肉芽腫性炎癥，伴有淋巴

16、細胞、上皮樣細胞、有時為巨細胞浸潤?，F(xiàn)認為與免疫異常有關(guān)。,痛性眼肌麻痹,（四）鑒別診斷 1． 眼內(nèi)淋巴瘤，對激素治療有緩解。 2． 腦內(nèi)肉芽腫。 3． 眼眶內(nèi)各種腫瘤。 4． 腦膜癌病。 5． 結(jié)核。 6． 霉菌病。 7． 顱神經(jīng)病變（包括：多發(fā)性單神經(jīng)病，眼肌癱瘓性頭痛，動脈瘤，糖尿病性顱神經(jīng)炎）。