兒童腎病綜合癥臨床診療常規(guī)

1、兒童腎病綜合癥臨床診療,腎病綜合征（nephrotic syndrome）,由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失而導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征；以大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高脂血癥和水腫為其主要臨特點(diǎn)；可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征3種類型；原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrofic syndrome，PNS）約占小兒時(shí)期NS總數(shù)的90%，是兒童常見的腎小球疾病。,病理生理,

2、大量蛋白尿是NS最基本的病理改變，導(dǎo)致其他三大臨床特點(diǎn)的基本原因，也是診斷本病的必須條件。腎小球?yàn)V過膜受免疫或其他病因損傷后，其電荷屏障和（或）結(jié)構(gòu)屏障減弱，血漿蛋白漏入尿中；低清蛋白血癥、體液免疫功能降低、血液高凝、肝臟脂蛋白合成增多、鈣結(jié)合蛋白、25-羥化D3結(jié)合蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白丟失降低；水腫：充盈不足和充盈過度。,常見病理類型,微小病變型（MCNS）系膜性增生性腎小球腎炎（MsPGM）局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）膜增

3、生性腎小球腎炎（MPGN）膜性腎?。∕N）其他,并發(fā)癥,感染：最常見的并發(fā)癥，也是本病死亡的主要原因。電解質(zhì)紊亂和低血容量高凝狀態(tài)及血栓、栓塞腎功能不全,診斷,1.大量蛋白尿（尿蛋白定性＞+++，或隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；24h尿蛋白定量≥50 mg/kg）。2.低清蛋白血癥（血漿清蛋白＜25g/L）。3.不同程度的水腫。4.高脂血癥（血漿膽固醇高于5.7mmol/L）。1、2項(xiàng)為必備條件。,輔助

4、檢查,尿液分析：尿常規(guī)、24h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐（uPCR）。血常規(guī)：血紅蛋白和血細(xì)胞比容增加，血小板往往增加；長(zhǎng)期慢性過程有時(shí)可見小細(xì)胞低色素性貧血。肝腎功能、免疫功能五項(xiàng)、凝血功能、血脂三項(xiàng)、血電解質(zhì)、雙腎及腎血管彩超。胸片、PPD。乙肝三對(duì)、抗核抗體、抗雙鏈DNA。,尿蛋白/肌酐（uPCR）,單位為（mg/mg）尿蛋白（g/L）×88.4×100÷尿肌酐（umol/L）正常兒童上限為

5、0.2腎?。?.5,療效判定,完全緩解（CR）：尿蛋白轉(zhuǎn)陰（uPCR＜0.2或尿蛋白定性＜+），連續(xù)3天以上。部分緩解（PR）：尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，單臨床癥狀明顯改善，尿蛋白減少50%以上，uPCR為0.2-2.0。未緩解（no remission）：尿蛋白減少＜50%，uPCR持續(xù)＞2.0。復(fù)發(fā)：蛋白尿再現(xiàn)，且尿uPCR持續(xù)≥2.0或尿蛋白定性≥+++，連續(xù)3天以上。,應(yīng)答,初始應(yīng)答：激素治療4周內(nèi)達(dá)到CR。初始不應(yīng)答/激素耐藥：

6、激素治療8周仍未CR。非頻反復(fù)/復(fù)發(fā)：首次CR后6個(gè)月內(nèi)反復(fù)1次，或者1年內(nèi)反復(fù)1-3次。頻反復(fù)/復(fù)發(fā)：首次CR后6個(gè)月內(nèi)反復(fù)2、3次，或者1年內(nèi)反復(fù)4次以上。激素依賴：在激素治療過程總連續(xù)2次反復(fù)，或停用激素治療后14天內(nèi)尿蛋白反復(fù)者。遲發(fā)耐藥：1次或多次緩解后，激素治療4周或更長(zhǎng)時(shí)間仍然存在持續(xù)蛋白尿。,關(guān)于激素治療敏感,80%的患兒隊(duì)激素治療敏感。ISKDC的報(bào)告顯示，93%的微小病變、25%-50%的系膜增生性腎小球腎

7、炎或局灶節(jié)段性腎小球硬化對(duì)激素治療敏感。大部分復(fù)發(fā)的患兒在后續(xù)的治療過程中也仍然對(duì)激素敏感，且長(zhǎng)期預(yù)后良好，包括維持正常腎臟功能。,關(guān)于復(fù)發(fā),在治療過程總，80%-90%的患兒可能出現(xiàn)1次以上的反復(fù)/復(fù)發(fā)。其中50%的患兒表現(xiàn)為非頻繁反復(fù)/復(fù)發(fā)，可以使用短療程激素治療。起病后很短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)，首次治療后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)/復(fù)發(fā)，發(fā)病年齡小，首次治療達(dá)到CR的時(shí)間長(zhǎng)，第一次反復(fù)時(shí)伴有明顯感染，起病時(shí)伴血尿等，可能是頻反復(fù)/復(fù)發(fā)腎病綜

8、合征的高危因素。,常規(guī)治療,低鹽低脂飲食，臥床休息，計(jì)24小時(shí)尿量；積極尋找感染灶，有效控制感染；如水腫明顯，可以使用速尿（1mg/Kg*次）利尿；如少尿、無尿，且血壓不高，給予右旋糖酐40葡萄糖注射液（嬰兒5ml/Kg，兒童10ml/Kg）快速靜滴，輸注完畢后靜推速尿利尿；如血壓高則禁用低右；口服維生素D和鈣劑；感染控制，排除其他疾病，且排除結(jié)核感染，仍蛋白尿持續(xù)，則可開始激素誘導(dǎo)緩解治療；,糖皮質(zhì)激素治療-誘導(dǎo)緩解,初始治

9、療的關(guān)鍵在于足量和足療程，可明顯降低復(fù)發(fā)率；潑尼松2mg/Kg*天，分2-3次口服；體重按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算，注意排除水腫和肥胖的影響；潑尼松總量＜60-80mg；尿蛋白轉(zhuǎn)陰3天可將激素改為每日晨起頓服；持續(xù)至少4-6周。,糖皮質(zhì)激素治療-鞏固維持,誘導(dǎo)緩解用藥至少4-6周，且尿蛋白轉(zhuǎn)陰＞2周，將激素改為隔日晨頓服；每日劑量減至1.5mg/Kg*天，隔日最大劑量40mg；減量后維持4-6周，如病情無反彈，開始逐漸減量，2-

10、5個(gè)月減完；建議2-4周減量5-10mg，療程6-9月，最長(zhǎng)12個(gè)月。,非頻反復(fù)/復(fù)發(fā)腎病綜合征的激素治療,建議復(fù)發(fā)出現(xiàn)尿蛋白時(shí)，潑尼松加量至2mg/Kg*天，每日頓服，直至CR至少3天；建議在達(dá)到CR后，潑尼松改為1.5mg/Kg*天，隔日頓服，至少4周。,KDIGO關(guān)于疫苗接種的建議,活疫苗接種需在激素劑量＜1mg/Kg*天（＜20mg/d）或隔日40mg時(shí)實(shí)施；使用免疫抑制劑的患兒不能接種活疫苗；給予肺炎疫苗的接種；患兒