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文檔簡介
1、腎病綜合征,,,一、概述1、定義:腎病綜合征(簡稱腎病NS)是一組由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加,導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合癥。臨床上以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥及明顯水腫為主要特征?!叭咭坏汀?。2、分類按病因:先天性、原發(fā)性和繼發(fā)性3類。按臨床:原發(fā)性腎病分為單純型和腎炎型。按病理:微小病變性、系膜增殖性、膜性、膜 增殖性及局灶硬化等。,3、發(fā)病情況:年齡:發(fā)病年齡
2、多為學(xué)齡前兒童,以3~5歲為發(fā)病 高峰;性別:男多于女,比例為3.7﹕1。預(yù)后:預(yù)后轉(zhuǎn)歸與其病理變化關(guān)系密切。微小病變 型預(yù)后最好,局灶性腎小球硬化和系膜毛細(xì)血 管性腎小球腎炎預(yù)后最差。,西醫(yī)發(fā)病機(jī)制,西醫(yī)發(fā)病機(jī)制,病理,病理,正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖,本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,病理,正常腎小球毛細(xì)血管
3、模式圖,病理(模型),正微小病變性腎小球病,(左)正常,(右)上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,正常,NS患兒,病理(光鏡),PASM-HE×400 正常腎小球,PAS×400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理(電鏡),EM×13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平,這是該病的特征性病變,EM×8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM),內(nèi)皮細(xì)胞(En),足細(xì)胞(P)及足突(FP),病生與臨床,大量
4、蛋白尿,正常尿中有少量蛋白質(zhì):通?!?00mg/(M2·d); >200mg/d為異常NS:定性≥+++;定量〉50mg/(kg·d),病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,對機(jī)體的影響,大量蛋白尿,低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響 ? 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 ? 銅藍(lán)蛋白
5、 ? 鋅結(jié)合蛋白 ? 甲狀腺結(jié)合蛋白 ? 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 ? 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 ? IgG、補(bǔ)體旁路B因子 ? 脂蛋白酶:脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān) 因子,高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變,病生與臨床,血漿白蛋白 <30g/L,,治療前,治療后,低蛋白血癥,病生與臨床
6、,,低蛋白血癥,原因,尿中排出分解代謝:腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加,血中下降胃腸道:吸收不良,異常丟失,病生與臨床,,低蛋白血癥,對機(jī)體的影響,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定: 滲透壓下降 (25~30mmHg 降至6~8mmHg) 血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝:脂代謝對藥代動力學(xué)影響,病生與臨床,,水腫,下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液,病生與臨床,,NS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠
7、滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變(ADH,心房肽等),水腫,NS原發(fā)性水鈉潴留,,,,,,水腫,原因,,,,,病生與臨床,,,血漿白蛋白↓ ↓,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥(>5.72mmol/L),,,,,主 要 危 害,?增加心血管疾病的發(fā)病率 ?導(dǎo)致腎小球硬化 ?對血小板聚集的影響,高脂血癥,三、臨床診斷1.診斷要點(diǎn) (1)單
8、純型腎?。壕邆渌拇筇卣?。①全身水腫。②大量蛋白尿(尿蛋白定性常在+++以上,24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg)。③低蛋白血癥(血漿白蛋白:兒童<30g/L ,嬰兒<25g/L)。④高膽固醇血癥(血漿膽固醇:兒童>5.7 mmol/L,嬰兒>5.2 mmol/L)。其中以大量蛋白尿和低蛋白 血癥為必備條件。,(2)腎炎型腎病:除單純型腎病四大特征外,還具有以下四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)。①明顯血尿:尿中紅細(xì)胞>10個(gè)/H
9、P(見于2周內(nèi)3次離心尿標(biāo)本)。②高血壓持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)(學(xué)齡兒童血壓>130/90mmHg(17.3/12kPa),學(xué)齡前兒童血壓>120/80mmHg(16.0/10.7 kPa),并排除激素所致者。③持續(xù)性氮質(zhì)血癥(血尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者。④血總補(bǔ)體量(CH50)或血C3 反復(fù)降低。,臨床并發(fā)癥,,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用,氣管
10、炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,感染,臨床并發(fā)癥,,低血容量和休克,,原因,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差,強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽,臨床并發(fā)癥,,,,血液高凝狀態(tài)和血栓形成,,鑒別診斷:(1)急性腎小球腎炎 相同點(diǎn):均以浮腫及尿改變?yōu)橹饕卣? 不同點(diǎn):腎病綜合征----“三高一低”,以蛋白尿?yàn)橹?,浮腫多為指陷性。
11、 急性腎炎----浮腫、血尿、高血壓。以血尿?yàn)橹?,浮腫多為非指陷性。,(2)營養(yǎng)性水腫:嚴(yán)重的營養(yǎng)不良與腎病均可見指凹性浮腫,小便短少,低蛋白血癥。但腎病有大量蛋白尿,而營養(yǎng)性水腫無尿檢異常,且有形體漸消瘦等營養(yǎng)不良病史。(3)心源性水腫:嚴(yán)重的心臟病也可出現(xiàn)浮腫,以下垂部位明顯,但呈上行性加重,有心臟病史及心衰癥狀和體征而無大量蛋白尿。(4)肝性腹水:腎病水腫嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腹水,此時(shí)應(yīng)與肝性腹水相鑒別。肝性腹水以腹
12、部脹滿有水,腹壁青筋暴露為特征,其他部位無明顯浮腫或僅有輕度浮腫,有肝病史而無大量蛋白尿,病變部位主要在肝。,西醫(yī)治療,治療要點(diǎn),?休息?營養(yǎng) 限鹽 1~2g/d 蛋白質(zhì) 2g±/(kg·d)?抗感染?利尿?降壓或?qū)ΠY處理(包括嚴(yán)重病例處理),糖皮質(zhì)激素治療,治療要點(diǎn),短療程 8~12周 目前國內(nèi)通行長程治療9月~1年以上中、長
13、療程 針對腎炎性NS 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病,激素療效判定,治療,以潑尼松1.5~2mg/(kg·d)(最大量60mg/d) 治療8w判斷: 激素完全效應(yīng)(敏感型) 激素部分效應(yīng)(部分敏感型) 激素?zé)o效應(yīng)(耐藥型),①完全效應(yīng):對激素敏感,水腫消退,尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②部
14、分效應(yīng):對激素敏感,水腫消退,尿蛋白+~++;③無效應(yīng):對激素耐藥,尿血白≥+++;,遠(yuǎn)期療效反應(yīng):①基本痊愈:尿蛋白持續(xù)陰性,停藥已達(dá)3年以上。②完全緩解:尿蛋白持續(xù)陰性,停藥未足3年。③部分緩解:尿蛋白持續(xù)+~++。④未緩解: 尿蛋白持續(xù)+++以上。⑤復(fù)發(fā)及反復(fù):復(fù)發(fā)指完全緩解后7天內(nèi)至少三次尿蛋白定性≥++;反復(fù)指在治療過程中,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后出現(xiàn)以上同樣變化。⑥頻繁復(fù)發(fā):指短療程結(jié)束后,半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次
15、以上者。⑦激素依賴:對激素敏感,用藥后緩解,但減量或停藥4周內(nèi)復(fù)發(fā),除外感染或其他因素,恢復(fù)用量或再次用藥仍然有效,并重復(fù)3次以上。,常見的副作用有以下幾種:(1) 類似腎上腺糖皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥:表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、呈向心型肥胖,四肢相對瘦小,全身出現(xiàn)多毛、痤瘡樣皮疹、四肢乏力、消腫、低血鉀、尿糖等癥狀。(2) 感染:長期大量使用可以降低機(jī)體的抵御疾病的能力,增加了細(xì)菌和真菌的感染機(jī)會,并能使原有結(jié)核病灶發(fā)生活
16、動和擴(kuò)散(3) 誘發(fā)或加重潰瘍:激素有刺激胃酸分泌,減少黏液分泌,降低胃黏膜抵抗力,可誘發(fā)胃潰瘍或加重病情,甚至引起急性胃出血或穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。(4) 骨質(zhì)疏松:長期大量激素治療可增加鈣的排泄量,抑制維生素D的作用及減少腸道對鈣的吸收,骨質(zhì)疏松,嚴(yán)重者可發(fā)生自發(fā)性骨折。長期大量應(yīng)用激素治療的病人應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充足夠的鈣劑和維生素D。(5) 精神癥狀:長期使用激素的病人可出現(xiàn)興奮、失眠、易激動甚者出現(xiàn)輕度精
17、神病癥狀。(6) 反跳現(xiàn)象:有些疾病在應(yīng)用激素治療后癥狀得以控制或緩解后,突然停藥或減量過快,出現(xiàn)原有病情的皮損復(fù)發(fā)和加重的就叫反跳現(xiàn)象。(7) 易復(fù)發(fā):局部外用激素治療亦有療效快的特點(diǎn),但復(fù)發(fā)率高,緩解期短。,免疫抑制劑:用于難治性腎病與激素毒、副作用顯著者。(1)環(huán)磷酰胺,2~3mg/kg·d,口服療程8~12周,總量不超過200~250mg/kg。近期毒副作用有WBC↓禿頭,惡心、嘔吐、肝功能
18、損害,出血性膀胱炎;遠(yuǎn)期毒副作用:性腺損害致不育(主要見于男孩)。(2)苯丁酸氮芥0.2mg/kg·d,療程6周,總量不超過10mg/kg。近期副作用有WBC↓,遠(yuǎn)期毒副作用有性腺損害致不育,腎Ca,白血病。,抗凝療法:酌情使用潘生丁,阿司匹林,肝素,尿激酶等。,難治性腎病的治療難治性腎病包括激素治療8周無效應(yīng)者,以及勤復(fù)發(fā)及激素依賴者而言。對激素耐藥者可采用以下幾種方案:1. 8周無效則應(yīng)將激素改為1—2mg/kg
19、隔日服(每次不超過60mg)而逐漸減量長期維持,可持續(xù)數(shù)年。2.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療:劑量15—30mg/kg最大不超過1克。溶于葡萄糖液內(nèi)30分鐘滴入,每日或隔日一次,三次為一療程。用藥前要血壓正常,無水和電解質(zhì)紊亂。沖擊前停服潑尼松,沖擊后48小時(shí)再用,并緩慢減量、方法同前。3.加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。,勤復(fù)發(fā)病例的治療1.更長療程的小劑量隔日用藥,用量參考復(fù)發(fā)時(shí)的用量。2.聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。,其它藥物治療: 1.
20、左旋咪唑:原用于抗蠕蟲。作為一免疫調(diào)節(jié)劑自1980年后用于腎病治療。目前常用于激素的輔助治療,用于勤復(fù)發(fā)或依賴的病例,尤當(dāng)臨床常發(fā)生感染的病例。劑量2.5mg/kg隔日用藥可用藥數(shù)月,此藥副作用輕微,可表現(xiàn)為胃腸不適、流感樣癥狀、皮疹、中性粒細(xì)胞下降,停藥即可恢復(fù)。,2.血管緊張素II轉(zhuǎn)換酶抑制劑: 鑒于此類藥物有助于緩解腎小球內(nèi)高血壓和緩解腎小球高濾過、高灌注的問題,卡托普利用于蛋白尿的報(bào)告日益增多。用中應(yīng)注意其毒副作用:高鉀血癥
21、、白細(xì)胞減少、皮疹、發(fā)熱、間質(zhì)性腎炎等。,一、預(yù)防 1.盡量尋找病因,若有皮膚瘡癤癢疹、齲齒或扁桃體炎等病灶應(yīng)及時(shí)處理?! ?.注意接觸日光,呼吸新鮮空氣,防止呼吸道感染。保持皮膚及外陰、尿道口清潔,防止皮膚及尿道感染。,預(yù)防與調(diào)護(hù),二、調(diào)護(hù) 1.水腫明顯者應(yīng)臥床休息,病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動?! ?.顯著水腫期和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉的攝入,病情緩解后不必繼續(xù)限鹽?;顒悠诠}1~2g/天。 3.水腫期應(yīng)給予清淡易消化
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