急性白血病

1、急性白血病,,,,概 述,白血病：是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。特點(diǎn)： 白血病細(xì)胞在骨髓和其它造血組織中惡性增殖， 并浸潤(rùn)其它器官和組織，正常造血受抑。流行病學(xué)：發(fā)病率 3-4/10萬人 死亡率高,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,病因和發(fā)病機(jī)制,病因生物因素：人類T淋巴細(xì)胞病毒I型物理因素：電離輻射化學(xué)因素：苯、甲醛、氯霉素、烷化劑遺傳因素：

2、 雙胞胎其他血液?。篗DS、淋巴瘤、MM、PNH,,病因和發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制----尚不明確染色體突變細(xì)胞凋亡受阻惡性增殖基因表達(dá)異常,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,四大癥狀 貧血 發(fā)熱 出血 浸潤(rùn),,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（一）貧血 1. 常為首發(fā)表現(xiàn) 半數(shù)重度貧血 2.原因

3、正常造血受抑制 溶血 出血 3.查體：皮膚黏膜蒼白,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（二）發(fā)熱1、腫瘤熱：中等度熱，無明顯感染部位。2、感染發(fā)熱：高熱，有感染灶。感染部位：口腔、肺、肛周、尿路致病菌：細(xì)菌、病毒、真菌發(fā)生機(jī)制,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（三）出血 皮膚黏膜出血 鼻腔牙齦 眼底出血 顱內(nèi)出血,,臨床表現(xiàn)----四大癥狀,（四）浸潤(rùn) 1.肝、脾和淋巴

4、結(jié)腫大 2.骨骼和關(guān)節(jié) 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 4.其他部位浸潤(rùn)（眼部、口腔、皮膚、睪丸）,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象 1、（白細(xì)胞增多，多在1—5萬。 2、高白細(xì)胞性白血病 WBC>100×109/L。 3、白細(xì)胞不增多白血病 WBC<1.0X109/L。 4、血涂片

5、可見原、幼細(xì)胞。 5、不同程度貧血，血小板減少,,實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）骨髓象 1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低 下稱為低增生性急性白血病。 2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間 階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始細(xì)胞形態(tài)異常 5、ANLL可見Auer小體

6、。,,,實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞化學(xué)染色,實(shí)驗(yàn)室檢查,（三）免疫學(xué)檢查 根據(jù)白血病細(xì)胞表面表達(dá)的相關(guān)抗原 確定細(xì)胞來源 T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7 B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22 粒細(xì)胞：CD13、CD33 單核細(xì)胞：CD14 造血干/祖細(xì)胞 CD34 紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白 巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61,,實(shí)

7、驗(yàn)室檢查,（四）染色體和基因檢測(cè) 部分患者有染色體異常。 M3 t(15;17) PML/RARa融合基因。 M2 t(8;21),,實(shí)驗(yàn)室檢查,（五）血液生化檢測(cè) 血尿酸和乳酸脫氫酶升高 M4 M5 ：血、尿溶菌酶活性增高,,分 類,FAB 分型,（一）急性淋巴細(xì)胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）可分為3個(gè)亞型：L1

8、型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好 原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主， 直徑≤12um；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，直徑＞12um；L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。,,FAB 分型,急性髓系白血?。狈橇埽?M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型 M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2急性粒細(xì)胞

9、白血病部分分化型 M3急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4急性粒-單核細(xì)胞白血病 M5急性單核細(xì)胞白血病 M6紅白血病 M7急性巨核細(xì)胞白血病,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,診 斷,診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)，進(jìn)一步分型需參考細(xì)胞免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。急

10、性白血?。?骨髓象白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。,,鑒別診斷,1、貧血性疾病2、感染引起的白細(xì)胞異常3、出血性疾病4、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查及分型,,,,診斷及鑒別診斷,,,治療,,提綱,治 療,（一）一般治療1、緊急處理高白細(xì)胞血癥2、防治感染3、成分輸血4、防治尿酸性腎病,,治 療,（二）化學(xué)治療原則聯(lián)合用藥早期、足

11、量間歇用藥個(gè)體化用藥,,治 療,誘導(dǎo)治療的目的： 盡快獲得完全緩解(CR）。 CR標(biāo)準(zhǔn): 白血病癥狀、體征消失； 血常規(guī)達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，分類無白血病細(xì)胞。 骨髓原+早（幼）<5%。緩解后治療的目的： 根除殘留白血病細(xì)胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭(zhēng)取長(zhǎng)期 存活、長(zhǎng)期CR、以至治愈。,,治 療,（二）化學(xué)治療急性淋巴細(xì)胞

12、白血病治療（療程3年左右）1、誘導(dǎo)緩解 VP方案 VDLP方案2、緩解后治療 鞏固強(qiáng)化(原方案及大劑量藥物) 維持治療（口服藥物或VP方案）,,治 療,（二）化學(xué)治療急性非淋巴細(xì)胞白血病治療1、誘導(dǎo)緩解 DA方案(3+7) HA方案2、緩解后治療 大劑量阿糖胞苷 骨髓移植,,治 療,（二）化學(xué)治療急性早幼粒細(xì)胞白血病治療（M3）

13、1、誘導(dǎo)緩解 全反式維A酸 砷劑2、緩解后治療 化療與砷劑交替治療,,治 療,（二）化學(xué)治療特殊類型白血病治療1、難治、復(fù)發(fā)急性白血病2、老年白血病3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治,,治 療,（三）造血干細(xì)胞移植是根治白血病的唯一手段來源：外周血 骨髓 臍帶血供者：HLA配型全相合或半相合條件：55歲以下,,,預(yù) 后,預(yù)后差 病情兇險(xiǎn)不治療 生存期數(shù)周

14、至數(shù)月 影響預(yù)后因素,,小 結(jié),急性白血病的臨床表現(xiàn) 起病急 貧血、感染、出血等正常造血功能受抑表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛（胸骨壓痛）、牙齦腫、皮膚 結(jié)節(jié)及CNSL、睪丸白血病等白血病浸潤(rùn)表現(xiàn),,小 結(jié),急性白血病的診斷 依靠血象和骨髓象 尤其原始細(xì)胞占有核細(xì)胞≥30% M3可染色體診斷 t(15;17) 或基因診斷 PML-RARa,,小 結(jié)

15、,急性白血病的治療 包括一般治療、誘導(dǎo)緩解治療和緩解后治療 誘導(dǎo)緩解 ALL :VP VDLP AML: DA HA M3 : 維甲酸/砷劑+化療 緩解后治療：全身化療 髓外白血病防治