癲癇的新定義

1、,,癲癇的診斷&癲癇發(fā)作的分類,,*癲癇發(fā)作（seizure）又稱癇性發(fā)作 是指由于腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床癥狀和/或體征。腦神經(jīng)元異常放電（因）→臨床表現(xiàn)（果）是一種臨床癥狀。它既可以是癲癇病人反復(fù)發(fā)作中的一次，也可以是由于顱內(nèi)感染、腦缺血缺氧、中毒、電解質(zhì)紊亂 他的臨床表現(xiàn)多種多樣，可以是驚厥性的，也可以是非驚驚厥性的。,癲癇發(fā)作,一次癲癇發(fā)作的描述,是。,它,癲癇的診斷流

2、程,誘發(fā)性發(fā)作？,發(fā)作性事件,癲癇發(fā)作,非誘發(fā)性發(fā)作？,非癲癇發(fā)作,局灶性發(fā)作,全面性發(fā)作,癲癇及癲癇綜合征的類型,年齡病因及誘因家族史,查體腦電圖影像學,癲癇發(fā)作-病因,誘發(fā)性癲癇發(fā)作 急性癥狀性發(fā)作 急性CNS/系統(tǒng)性疾病導致的癲癇發(fā)作例如：腦外傷、腦卒中或腦血管畸形、腦炎或腦膜炎、大寫紊亂（電解質(zhì)/血糖）、藥物中毒、熱性驚厥等等 反射性癲癇發(fā)作例如：光敏性癲癇、驚嚇性癲癇、閱讀性癲癇、麻將性癲癇等非誘發(fā)

3、性癲癇發(fā)作 無明確急性誘發(fā)因素導致的癲癇發(fā)作例如：腦炎后1年出現(xiàn)的癲癇發(fā)作；成人腦中風3個月后的癲癇發(fā)作等。,急性、不穩(wěn)定、非特異性病因,慢性、穩(wěn)定、持續(xù)性的病因,理論（概念性）定義：癲癇是一種具有持久的致癇傾向為特征的腦部疾病。臨床（實用性/操作性）定義：臨床出現(xiàn)≥2次（間隔至少24小時）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時，就可診斷為癲癇注：至少24小時？,癲癇—傳統(tǒng)定義,首次及兩次發(fā)作的再發(fā)風險：首次發(fā)作的再發(fā)風險：40-5

4、2%；兩次發(fā)作的再發(fā)風險：60-90%（4年時達73%）,癲癇再發(fā)風險,理論（概念性）定義：癲癇是一種具有持久的致癇傾向為特征的腦部疾病。 基本沒有爭議臨床（實用性/操作性）定義：臨床出現(xiàn)≥2次（間隔至少24小時）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時，就可診斷為癲癇一次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作。是否診斷癲癇？“反射性癲癇”是不是癲癇？,癲癇—傳統(tǒng)定義,癲癇是否應(yīng)該被長期診斷？否定！例如： 既往診斷癲癇，已

5、經(jīng)長期未服藥且無發(fā)作的個體。共識：癲癇診斷應(yīng)該“有始有終”。及時摘掉癲癇的“帽子”意義重大（求學、就業(yè)、婚育、保險、駕駛等）。傳統(tǒng)定義的局限性：未明確指出什么情況下癲癇已不存在/不應(yīng)再診斷癲癇。,癲癇—傳統(tǒng)定義,臨床（實用性/操作性）定義：1.至少 2 次、間隔超過 24 小時的非誘發(fā)性（或反射性）癇性發(fā)作；2. 一次的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，并且未來 10 年內(nèi)，再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風險相當時（至少 6

6、0%）；3. 診斷為癲癇綜合征。符合如下任何一種情況，可認為癲癇已不存在（resolved）1.年齡依賴的癲癇綜合征超過了易患年齡后；2.已經(jīng)10年無發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物。,癲癇—新定義,癲癇新定義的解讀,一. 至少 2 次、間隔超過 24 小時的非誘發(fā)性（或反射性）癇性發(fā)作；目前認為，反射性癲癇等同于非誘發(fā)性發(fā)作。反射性發(fā)作：患者常反復(fù)恒定地對某種刺激發(fā)生反應(yīng)（發(fā)作），提示個體本身具備“持久的致癇傾向”的

7、內(nèi)在素質(zhì)，符合癲癇理論性定義，應(yīng)診斷癲癇（盡管發(fā)作看似“誘發(fā)的”）。,癲癇新定義的解讀,二. 一次的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，并且未來 10 年內(nèi)，再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風險相當時（至少 60%）； 遠期腦損傷（中風、感染或外傷等）史的患者，首次發(fā)作后再發(fā)風險較高（>70%，與兩次發(fā)作后的再發(fā)風險相當）操作難點：面對各種不同病因的首次發(fā)作的患者，個體化判斷的再發(fā)風險較

8、困難、專業(yè)性強。對于臨床不能判斷再發(fā)風險，建議仍采用原來的定義（“兩次發(fā)作”作為診斷的默認定義）。,癲癇新定義的解讀,一. 診斷為某種癲癇綜合征；診斷癲癇綜合征卻不診斷為癲癇的做法沒有意義，且存在文字邏輯上的“悖論”。,癲癇新定義的解讀,符合如下任何一種情況，可認為癲癇已不存在（resolved）1.年齡依賴的癲癇綜合征超過了易患年齡后；年齡依賴的癲癇綜合征大大超過了易患年齡后，再發(fā)風險很低，可以考慮已不存在癲癇。舉

9、例：目前25歲，6歲時診斷BECT,服藥3年后停藥，之后一直無發(fā)作，可以考慮已不存在癲癇。,癲癇新定義的解讀,一.符合如下任何一種情況，可認為癲癇已不存在（resolved）2.已經(jīng)10年無發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物。 已經(jīng)5年無發(fā)作的患者（停藥/未停藥）,日后再發(fā)風險僅為6%；故推測：已經(jīng)10年無發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物的患者，日后再發(fā)風險會更低，可以考慮已不存在癲癇。,癲癇新定義的解讀,癲癇已不存

10、在： resolved epilepsy 目前不像以前那樣有癲癇。僅表示目前癲癇已不存在，不代表將來一定不復(fù)發(fā)!介于有效和治愈之間的狀態(tài)，接近于治愈。,病例一,患兒8歲，男孩，6周前曾患“重癥病毒性腦炎”，日前非誘發(fā)性發(fā)作1次。診斷癲癇？,病例一,患兒8歲，男孩，6周前曾患“重癥病毒性腦炎”，日前非誘發(fā)性發(fā)作1次。診斷癲癇？舊定義：不診斷新定義：診斷（再發(fā)風險≥ 70%）,病例二,患兒3歲，5天前和1天前在玩“

11、電子游戲”時均出現(xiàn)抽搐，腦電圖閃光刺激誘發(fā)出陣發(fā)性光反應(yīng)。診斷癲癇？,病例二,患兒3歲，5天前和1天前在玩“電子游戲”時均出現(xiàn)抽搐，腦電圖閃光刺激誘發(fā)出陣發(fā)性光反應(yīng)。診斷癲癇？舊定義：不診斷新定義：診斷,病例三,患兒12歲，5天前出現(xiàn)非誘發(fā)性左手抽搐繼發(fā)全身大發(fā)作1次，腦電圖可見額區(qū)癲癇樣放電，MRI可見額區(qū)皮層發(fā)育不良（FCD）。診斷癲癇？是否治療？,病例三,患兒12歲，5天前出現(xiàn)非誘發(fā)性發(fā)作1次，腦電圖可見額區(qū)

12、癲癇樣放電，MRI可見額區(qū)皮層發(fā)育不良（FCD）。診斷癲癇？ 舊定義：不診斷 新定義：不診斷（再發(fā)風險不明確）是否治療？ 可以治療,病例四,患兒30歲，2歲、6歲分別出現(xiàn)1次發(fā)作，6-9歲抗癲癇治療，之后停藥，一直無發(fā)作。診斷癲癇？舊定義：診斷新定義：不診斷（癲癇已不存在）,病例五,患兒30歲，5歲時出現(xiàn)一次非誘發(fā)性發(fā)作1次，2天前又發(fā)作1次。診斷癲癇？舊定義：診斷新定義：診斷是否治療？不治療,小結(jié),一.