肌萎縮側索硬化癥

1、,,護理查房,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,肌萎縮側索硬化癥,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,1、病例介紹 --------張蕊2、概述包括癥狀體征 -------張江紅3、鑒別診斷及診斷（輔助檢查）

2、 ------ 馮 意4、病因病理 治療 ------郭小娟5、護理、并發(fā)癥 ------ 王鑫6、預后,,病例介紹,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,患者，男性，60歲，主因“間斷咳嗽、咳痰半年，加重伴氣短2天”于2016、2、7入院 3年前診斷為“肌萎縮側索硬化癥

3、”，1年前四肢無力加重、臥床。 入院時：雙下肺呼吸音弱，未聞及明顯干濕啰音。心率108次/分，律不齊，腹膨隆，無明顯壓痛、反跳痛，腸鳴音弱，四肢肌力0-1級，肌張力減低，雙足輕度可凹性水腫。,,病例介紹,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,輔助檢查：血常規(guī)：白細胞19.4×10^9/L， 胸部CT：雙下肺炎癥，雙下肺氣道痰栓？

4、 冠脈鈣化 入院后給予積極抗感染、化痰、營養(yǎng)支持等對癥治療，心電監(jiān)護，重癥監(jiān)護，吸氧2L/分，病危通知 患者間斷有胸憋、氣短，于2016、2、16使用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,,病例介紹,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,于2016、2、23行氣管切開術，并行有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，同時繼續(xù)加強抗感染、化痰治療，咳痰能力差，隨時給予吸痰。 于2016、3、9患者仍有創(chuàng)呼吸機

5、輔助通氣，模式為CPAP，患者及家屬要求使用家用呼吸機，自動出院。,病例介紹,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,口服藥：利魯唑 肺力咳 桉檸蒎腸溶軟膠囊 坦度螺酮片 米氮平片 左旋氨氯地平片 二甲硅油片,,,,運動神經元病 英國夏科病

6、 法國盧伽雷氏病 美國,,肌萎縮側索硬化（ALS）,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,,Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金,偉大的物理學家,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,是一種進展性神經肌肉疾病。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。動眼肌及括約肌不受

7、累。,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,發(fā)病率約1.5/10萬。隱襲起病，進展緩慢，致死性，呼吸衰竭死亡。發(fā)病年齡平均55歲，發(fā)病起平均存活3.5年。5年后20%病人存活，10年后10%存活大多數散發(fā)(90-95%)，5-10%為家族性、常染色體顯性遺傳。病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。,,癥狀和體征,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院

8、全科醫(yī)學科,首發(fā)癥狀75%的病人在四肢肢體起病型25%為球部癥狀如：吞咽、講話困難延髓起病型隨病程發(fā)展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部癥狀，無力進一步加重，肌肉跳動會變得不明顯相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現四肢癥狀,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,最早一個肢體非對稱性無力，或構音不清大約35%的患者首先在上肢, 多從肩部無力開始。有時在輕微的局部損傷后發(fā)現遠端無力常較明顯,表現為持物無力。大約40%的患者從脊

9、髓腰段開始,由于單側足下垂跛行或由于無力難以站立。肌肉跳動早于無力和肌萎縮數月之久。,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,10%的患者有遠端肢體的感覺異常和麻木50%患者有明顯疼痛癥狀無眼外肌受累的癥狀膀胱,肛門及性功能晚期也完好癡呆出現于5%病人,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,上運動神經元體征：無力、痙攣、腱反射亢進、巴彬斯基征(50%出現)累及下運動神經元則表現無力、肌萎縮和肌肉顫動吞咽困難和構音障礙

10、可由上或下運動神經元或兩者皆損害引起情緒不穩(wěn)定由于假球累及上運動神經元,,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,65%患者有明顯上、下運動神經元體征肌肉跳動可出現在無其它下運動神經元體征時, 具特征性,大多在上肢10%患者僅表現下運動神經元體征,但晚期發(fā)展至上運動神經元。5%表現為進行性肌肉萎縮除非臨床上有合理的解釋如腕管綜合癥等,否則客觀感覺體征可排除ALS的診斷,,診斷,根據中年以后隱襲起病，慢性進行性病程，表現肌無力、

11、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進、病理征等上、下運動神經元受累征象，無感覺障礙，典型神經源性改變肌電圖，通?？膳R床診斷。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,診斷,世界神經病學聯盟（1994）肌萎縮性側索硬化診斷標準的基本要點是，延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個部中3個部位同時出現上、下運動神經元受累為確診；2個部位出現為擬診，僅1個部位出現為可能，至少2個部位下運動神經元體征為疑診。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,輔助檢查

12、,1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,（1）脊肌萎縮癥（SMA）：是選擇性累及下運動神經元的常染色體隱性遺傳病。病變以脊髓前角細胞為主，易誤診為進行性脊髓性肌萎縮。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,

13、（2）脊髓型頸椎病：是頸椎骨質增生和椎間盤退行性病變導致脊髓壓迫性損傷。發(fā)病年齡和臨床表現與MND相似。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,（3）多灶性運動神經?。∕MN）：是慢性進展的區(qū)域性下運動神經元損害，肌無力呈不對稱分布，上肢為主，不伴錐體束受損表現，感覺障礙罕見。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,（4）X-連鎖脊髓球部肌萎縮（Kenney?。菏且环NX-連鎖的下運動神經元病，男性中年起病，

14、進行性肢體和球部肌肉無力和萎縮，可伴男子女性型乳房和生育能力下降，錐體束通常不受累，部分患者有輕微感覺性神經病。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,（5）脊髓空洞癥：可見雙手小肌肉萎縮、肌束震顫、錐體束征和延髓麻痹等，進展很慢，常見節(jié)段性分離性痛溫覺缺失，多合并Amold-Chiari畸形等。MRI可顯示空 洞。,山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院 全科醫(yī)學科,,鑒別診斷,（6）良性肌束震顫：正常人有時可見廣泛粗大的肌