顱內和椎管內腫瘤fang

1、,顱內和椎管內腫瘤,湯 云,顱 內 腫 瘤(Intracranial Tumors),第一節(jié),概述：,顱內腫瘤(Intracranial Tumors)為神經外科常見病，分原發(fā)和繼發(fā)二類， 原發(fā)性顱內腫瘤 腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發(fā)病率7.8-12.5/10萬人。男性略多于女性，幕上多于幕下。 繼發(fā)性顱內腫瘤 其他部位惡性腫瘤轉移或侵入顱內，以肺癌腦轉移最多見，

2、主要經血流到顱內。,兒童及青少年以后顱窩及中線部位的腫瘤為多，髓母細胞瘤、顱咽管瘤、生殖細胞瘤。 成人以膠質瘤、腦膜瘤、聽神經瘤多見。,,生殖細胞瘤,膠質瘤,多形性膠質母細胞瘤,女性53歲胼胝體膝部多形性膠質母細胞瘤,,老人——轉移瘤,肺癌腦轉移,,腦轉移瘤,女性 41歲乳腺癌腦轉移F/41Breast cancer with brain metastases,顱內腫瘤的病因,同其他腫瘤一樣： 病因不明

3、。 腫瘤分子生物學研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關。 誘發(fā)腫瘤因素：遺傳、環(huán)境、物理、化學和生物因素等。,顱內腫瘤的分類,根據腫瘤發(fā)生的解剖部位、組織來源、形態(tài)學特點和生物學特性分類：（參照1992年WHO分類和1998年北京神經外科研究所分類）,顱內腫瘤的分類,1. 神經上皮組織腫瘤：星形細胞瘤、室管膜瘤2. 腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3. 神經鞘細胞腫瘤：聽神經鞘瘤、三叉神經鞘瘤4.

4、 垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5. 先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6. 血管性腫瘤：血管網狀細胞瘤7. 轉移性腫瘤8. 鄰近組織侵入到顱內的腫瘤9. 未分類的腫瘤,顱內腫瘤的分類,腦實質內腫瘤星形細胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質細胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質母細胞瘤（Glioblastoma multiforme）神經節(jié)細胞瘤（Gangliocytoma）髓母細胞瘤（Medulloblasto

5、ma）生殖細胞腫瘤（Germ cell tumor）轉移瘤（Metastasis）……,顱內腫瘤的分類,腦實質內腫瘤腦膜瘤Meningioma垂體腺瘤Pituitary adenoma神經鞘瘤Neurinoma顱咽管瘤Craniopharyngioma表皮樣囊腫Epidermoid Cyst脊索瘤Chordoma轉移瘤metastasis……,顱內腫瘤的分類,腦室內腫瘤Ependymoma室管膜瘤papillo

6、ma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..,發(fā)病部位,大腦半球發(fā)生腦腫瘤的機會最多。其次為蝶鞍，鞍區(qū)周圍，橋腦小腦角，小腦，腦室和腦干。 某些腫瘤可生成2個以上的多發(fā)性腫瘤。,不同性質的腫瘤好發(fā)部位不同：,星形細胞瘤、膠質細胞瘤——大腦半球皮層下 室管膜瘤——腦室壁 垂體腺瘤、顱咽管瘤——鞍區(qū)神經鞘瘤——橋腦小腦角腦膜瘤——與蛛網膜顆粒分布一致，多見 于矢狀竇旁和大腦凸面 髓母細

7、胞瘤——小腦引部,臨床表現,主要包括 顱內壓增高的癥狀與體征 局灶性的癥狀與體征,（一）顱內壓增高的癥狀與體征,1.頭痛：隨病情漸進性加劇，幼兒、老 人頭痛發(fā)現較晚2. 嘔吐：噴射性3. 視乳頭水腫：幕上腫瘤出現晚，幕下 腫瘤出現早4. 其他：頭暈、視力減退、復視、意識 改變、大小便失禁等,（二）局灶性癥狀與體征,一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛

8、、抽搐。 一類是晚期的正常神經組織擠壓和破壞而導致功能喪失如偏癱、失語、感覺障礙。 最早出現的局灶性癥狀有定位意義。如額葉前部的精神癥狀、中央前回刺激性癲癇及破壞性上運動神經元癱瘓、中央后回對側半身感覺異常。,不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點,大腦半球腫瘤的臨床表現 膠質瘤最多見，其次是腦膜瘤和轉移瘤。常見癥狀：①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發(fā)作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見；③感覺障礙：為頂葉腫瘤常見癥狀；④運

9、動障礙；⑤失語癥；⑥視野損害。,不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點,鞍區(qū)腫瘤 ① 視力視野改變； ② 眼底視乳頭萎縮； ③ 內分泌功能紊亂。 松果體區(qū)腫瘤 顱內高壓出現早，雙眼上視困難，兒童性早熟。,不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點,后顱窩腫瘤① 小腦半球腫瘤：肢體共濟障礙，爆破性 語言，眼球震顫；② 小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)，行走不能。③ 橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進行性聽

10、 力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經麻痹，后期Ⅸ Ⅺ后組顱神經麻痹；,各類不同性質顱內腫瘤的特點,（一）神經膠質瘤1. 星形細胞瘤（astrocytoma）：是最常見的神經膠質瘤，惡性程度較低，約占顱內腫瘤40%，多見大腦半球，中青年多見，因界限不清，手術難切盡，術后易復發(fā)，應輔以防化療，5年生存率30%。2. 少突膠質瘤：占膠質瘤的7%，多見于大腦半球白質，生長慢，瘤內有鈣化。3. 室管膜瘤：占膠質瘤的12%，好發(fā)兒童、青年，多見

11、于側腦室、四腦室、三腦室。4. 髓母細胞瘤：高度惡性，好發(fā)2~10歲兒童，長于小腦蚓部突入四腦室。5. 多形性膠質母細胞瘤：占膠質瘤的20%，大腦半球額頂顳葉多見。,病理切片,T1WI,FLAIR,星形細胞瘤，Ⅱ級,,T1WI C-,T1WI C+,T2WI,FLAIR,膠 質 母 細 胞 瘤,常規(guī)MRI顯示膠母細胞瘤典型（伴病灶中央壞死和瘤周水腫表現）,各類不同性質顱內腫瘤的特點,（二）腦膜瘤（meningioma） 發(fā)病

12、率僅次于膠質瘤，約占顱內腫瘤的20%，多良性，病程長，女性與男性之比為2:3，發(fā)病高峰30-50歲，多見于矢狀竇旁和大腦凸面。腦膜瘤包膜完整，雙重供血，術中出血多，手術多可切盡，預后好。＜3cm可行X刀γ刀治療。,T1WI,腦 膜 瘤,FLAIR,T1WI C+,常規(guī)MRI顯示腦膜瘤的典型表現,,良性腦膜瘤瘤,,,,,腦膜瘤神經束成像圖,在神經束成像圖上顯示一良性腫瘤所造成的神經束推移征，即扣帶束（黃），胼胝體（藍），上縱束（綠）和放射

13、冠，即皮層脊髓束（紅）被推移，符合腦膜瘤的診斷。,放射冠,扣帶束,胼胝體,上縱束,神經束成像圖,,,,,,,,,神經束成像圖明確何神經束受犯。,腦組織,腦組織,腫瘤,腫瘤,腫瘤,病理切片 1,病理切片 2,腦 膜 瘤,各類不同性質顱內腫瘤的特點,（三）垂體腺瘤 （pituitary adenoma） 是最多見的鞍區(qū)腫瘤，來源于垂體前葉的良性腫瘤，腫瘤直徑＜1cm為微腺瘤，＞1cm為大腺瘤，＞3cm為巨腺瘤，癥狀包括內分泌功能紊亂

14、、視力視野改變和顱內壓增高。,垂體腺瘤的分類,既往按腫瘤細胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜堿性 目前為細胞分泌功能分類法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生長激素腺瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。 如腫瘤直徑分—— 1cm，突破鞍膈為大腺瘤，>3cm 為巨腺瘤。,不同垂體腺瘤內分泌功能紊亂的特點,泌乳素腺瘤（PRL瘤） 因PRL分泌過多，女性閉經、泌乳、不育，男性性功能減退 生長激素腺瘤

15、（GH瘤） 巨人癥和肢端肥大癥 促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤） 因ACTH分泌過多，出現皮質醇增多癥，如向心性肥胖、高血壓、性功能減退,垂體腺瘤的視力視野改變,視神經和視交叉受壓—— 視力減退 視野缺損（雙顳側偏盲） 原發(fā)性視神經萎縮,二 蝶鞍區(qū)解剖,,,垂體腺瘤的治療,治療以手術為主，入路有經蝶和經顱，術后有殘留應放療。 伽瑪刀治療可微腺瘤。 嗅隱亭可用于泌乳素腺瘤的治

16、療，可使腫瘤減小和減低泌乳素水平。,垂體腺瘤圖,,,,,,（四）聽神經鞘瘤（acoustic neuroma）,位于橋腦小腦角內，為第八腦神經前庭支生長的良性腫瘤，約占顱內腫瘤的10%。臨床表現： 患側神經性耳聾伴、耳鳴，面神經（周圍性面癱）及后組腦神經受累癥狀。 同側小腦癥狀，眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)、閉目難立、同側肢體共濟失調。顱內壓增高癥狀。 治療： 以手術為主，切盡可根治，術后常有面癱。直徑<

17、;3cm可行伽瑪刀治療。,聽神經鞘瘤圖,聽神經瘤MRI圖像,聽神經瘤MRI圖像,（五）顱咽管瘤,先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的5%，多見于兒童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，腫瘤多為囊性，表現為視力障礙，視野缺損，尿崩、肥胖、發(fā)育遲緩。,,,顱咽管瘤,（六）血管網織細胞瘤,約占顱內腫瘤的1.3—2.4%，多發(fā)小腦半球，偶見腦干，以20—40歲成人為多，男多于女，有家族遺傳傾向。有時顱外視網膜血管瘤，肝腎血管瘤伴發(fā)。腫瘤多為囊性，

18、囊內有血管豐富的瘤結節(jié)。,,顱內腫瘤的診斷,顱內腫瘤的診斷主要依靠： 病史 ——癥狀 體檢——體征 特殊檢查 ——頭顱X、CT、MRI等,顱內腫瘤的診斷,CT：應用最廣泛，無損傷，依靠直接和間 接征象來判斷。 直接征象——腫瘤組織形成的異常密度 間接征象——腦室或腦池的變形移位 增強掃描——靜脈注射造影劑提高組織的 密度對比,,MRI：

19、 分辨率優(yōu)于CT，無創(chuàng)、無輻射、無偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴大 顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化 聽神經瘤——內聽道擴大,顱內腫瘤的鑒別診斷,腦膿腫 原發(fā)灶、發(fā)熱、腦膜刺激征、WBC升高,CT膿腫壁環(huán)狀強化腦結核瘤 CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內及周壁可見點狀、片狀、及環(huán)狀鈣化,顱內腫瘤的治療原則,1. 降低顱內壓治療 ①脫水治療；②腦脊液外引流；③綜合治療。 2.

20、 手術治療 ①腫瘤切除術；②內減壓術；③外減壓術；④腦脊液分流術。 3. 放射治療及放射外科 ①內照射法；②外照射法；③等中心離子照射法。 4. 化學治療5. 基因藥物治療,降低顱內壓,降低顱內壓的根本辦法是手術切除腫瘤，其他方法有： 脫水治療 CSF外引流 亞低溫、激素、體位、呼吸道通暢,手術治療,是治療顱內腫瘤最直接、最有效的方法，包括:

21、 腫瘤切除：保留正常腦組織、盡可能多切除腫瘤 。 內減壓術 外減壓術 CSF分流術,放射治療,指征： 手術后殘留或防止復發(fā) 腫瘤位于重要功能區(qū)不能手術 病人全身情況差 對放射線敏感的顱內腫瘤 目的： 抑制腫瘤生長、延緩復發(fā)、延長生命,治療方法,內照射法： 放射性同位素植入腫瘤組織內 外照射法： 顱外遠距離照射

22、，包括X線機、60鈷、伽瑪刀（r-knife）、等中心直線加速器（ X –刀）,化療和基因藥物治療,化療： 為輔助治療方法對一些腫瘤有效 基因藥物治療： 處于實驗研究階段,第二節(jié) 椎管內腫瘤(簡介),椎管內腫瘤的發(fā)病率0.9—2.5/10萬不等； 發(fā)生于胸段最多，約占半數，頸段占1/4，其余腰骶段。 硬脊膜外腫瘤約占椎管腫瘤的25%，髓外硬膜下腫瘤約占65—70%，髓內腫瘤占5—10%。,臨床表現,1.

23、 刺激期：神經根癥狀，“夜間痛”或“平臥痛”為其特征性表現。2. 脊髓部分受壓期：典型癥狀為脊髓半切綜合征（Brown-Sequard‘s syndrome）表現為病變節(jié)段以下，同側上運動神經元性癱瘓及觸覺深感覺的減退，對側病變平面2-3個節(jié)段以下的痛溫覺喪失。3. 脊髓癱瘓期：最終完全癱瘓。,診斷,腰穿、X線平片、脊髓造影是椎管腫瘤診斷的重要手段； CT增強掃描可清楚顯示腫瘤； MRI三維成像是目前最有價值的診斷