5月20日榶足聯(lián)盟病例分享

1、糖尿病昏迷抽搐,西峽縣人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 王林,患者個人基本信息,病例介紹,主訴：多飲、多尿、消瘦7年，抽搐、昏迷10分鐘。 于2017.10.21入院。 患者于7年余前無明顯誘因出現(xiàn)多飲、多尿、消痩癥狀，飲水量與尿畳 相當(dāng)，尿起沫，體重下降20斤，無明易饑多食癥狀，初未在意，6年前體檢時發(fā)現(xiàn)空腹血糖18.0mmol/L左右，以”糖尿病”給予“二甲雙胍、格列吡嗪”控制血糖，未進(jìn)行炊食制及運(yùn)動療法,偶測空腹血糖 13mm0l

2、/l左右，漸出現(xiàn)雙眼視物模糊，視力下降，未特殊治療。7月前改為“諾和靈30R早30u 晚25u， 二甲雙胍緩釋片0.5g tid”，,病例介紹,偶測空腹血糖>10mmol/L，漸出現(xiàn)雙手麻木不適，雙足底針刺痛，未治療?；颊咦孕袦p少胰島素劑量，常有乏力、口干、口渴癥狀，入院前數(shù)天患者工作勞累后偶有頭暈。20分鐘前患者打麻將吋突然出現(xiàn)左上肢抽搐，隨后意識喪失，呼叫不應(yīng)，牙關(guān)緊閉，雙上肢曲屈抽搐，雙下肢伸直，四肢肌張力高，持續(xù)10分鐘左

3、右自行停止，伴尿失禁，急由120 送入我院。清醒后自覺頭暈、惡心，非旋轉(zhuǎn)性，無精神行為異常、肢體癱瘓、感覚障礙，無頭痛、惡心、嘔吐，以 “2型糖尿痛暈厥查因”收入住院。,既往史和個人史,患者神志清，精神差，未進(jìn)食、惡心，近1天無充足睡眠，大便未排，小便失禁，體重未測。 既往史：發(fā)現(xiàn)血壓高半年，未治療；2017年3月因”短暫意識喪失、抽搐“在神經(jīng)內(nèi)科考慮”中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染繼發(fā)癲癇“轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治愈。 個人史：喜肉食

4、。吸煙20支/天×5年。 婚育史：23歲結(jié)婚，配偶體健，育1子。 家族史：父母健在，兄妹2人，1妹體健，1子體健，否認(rèn)兩系三代中有遺傳病及傳染病者。,入院體格檢查,神志清，精神差，血壓186/110mmHg，體型肥胖，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，無異常毛發(fā)增生，無皮膚異常色素沉著，甲狀腺無腫大，心肺（-），腹軟，無壓痛及反跳痛，四肢活動可。雙下肢輕度指凹性水腫。,身高 175cm，體重 93kg

5、腰圍 98cm，臀圍 92cm體重指數(shù)：30.37kg/M2,入院診斷,Then what can we do?,入院處理,1.測血糖、血酮，2.吸氧、監(jiān)護(hù)、告病重，3.神經(jīng)內(nèi)科會診，4.胃復(fù)安對癥，5.氯化鈉補(bǔ)液，6.氯化鈉+胰島素靜滴，7.急查心電圖、血常規(guī)、生化、凝血、動脈血?dú)狻⒛虺Ｒ?guī)等，8.調(diào)閱既往病歷。,入院前輔助檢查,心電圖（2017年03月02日本院）竇性心律，ST段抬

6、高。頭顱CT平掃（2017年03月02日本院）：未見異常。 腰穿結(jié)果（2017年03月02日本院）：顱內(nèi)壓 140mmH2O, 無色透明，無凝塊，細(xì)胞數(shù)0 個/uL,蛋白定性（-），蛋白69.03mg/100mL， BS13.09mmol/l， ADA2.7U/L。（2017年10月21日本院）隨機(jī)血糖22.6mmol/L， 血酮0.1mmol/L。,入院診斷,

7、2型糖尿病并糖尿病腎病 糖尿病視網(wǎng)膜病變 糖尿病神經(jīng)病變癲癇肥胖癥 高血壓病3級（極高危）冠心病 心肌缺血 心功能I級,Then what can we do?,入院診斷,神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師會診：患者既往有短暫意識喪失、肢體抽搐曾診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，繼發(fā)性癲癇，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療好轉(zhuǎn)，本次首先考慮癲癇大發(fā)作，全面陣攣發(fā)作，下一步監(jiān)測生命體征、控糖，查癲癇發(fā)作原因（頭顱MRA+MRI腰穿、動態(tài)心電圖、動態(tài)腦

8、電圖） 發(fā)作時考慮應(yīng)用抗癲癇藥物。,Then what can we do?,關(guān)于癲癇,癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病?？煞譃椋?.原發(fā)性癲癇 是指腦部無導(dǎo)致癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系，又稱隱原性癲癇。主要見于幼兒期及青春期。2.繼發(fā)性癲癇 又稱癥狀性癲癇。是由于各種器質(zhì)性病變所引起。,關(guān)于繼發(fā)性癲癇,⑴

9、先天性或發(fā)育異常⑵顱腦損傷 腦挫裂傷、血腫產(chǎn)傷等是癲癇的重要原因。⑶顱內(nèi)感染 細(xì)菌性、病毒性、寄生蟲病（豬囊蟲、弓形蟲等）感染可產(chǎn)生粘連或疤痕，以致其后產(chǎn)生反復(fù)全身及部分發(fā)作。⑷顱內(nèi)腫瘤 是成年人發(fā)病的常見原因之一。⑸腦血管疾病 急性腦血管疾病產(chǎn)生疤痕組織而在數(shù)月或數(shù)年后變成癲癇源。⑹中毒、營養(yǎng)、代謝疾病 各種藥物中毒（士的寧、異煙肼等）、金屬中毒（鉛、汞等）可引起驚厥。長期飲酒和服用鎮(zhèn)靜劑后突然戒停也會誘發(fā)癲癇。全身

10、性疾病如妊娠高血壓癥、尿毒癥、糖尿病、低血糖、甲亢、維生素缺乏等均可引起癲癇發(fā)作。,糖尿病中樞神經(jīng)病變,一、糖尿病脊髓病變： 1.糖尿病性側(cè)索硬化； 2.糖尿病性后側(cè)索變性； 3.糖尿病性共濟(jì)失調(diào)； 4.糖尿病性肌萎縮。二、糖尿病腦部病變： 1.糖尿病腦??； 2.糖尿病腦血管病。,糖尿病性癲癇,糖尿病性癲癇：糖尿病并發(fā)癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)叫糖尿病性癲癇。 糖尿病酮癥酸中毒和非酮癥高血糖癥的患者中，可

11、有癲癇發(fā)作，低血糖也可有癲癇發(fā)作。非酮癥糖尿病性癲癇首先由 Maccario 等于 1965 年報道,具有血糖高、意識清楚、無酮癥及部分性發(fā)作等特點(diǎn)。 發(fā)作的類型可以是大發(fā)作或大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。也可是局限性癲癇。其中糖尿病非酮癥高血糖癥者局限性癲癇較多見?；颊咄憩F(xiàn)為一側(cè)肢體頻繁的抽搐伴同側(cè)口角抽動，有的可伴失語。發(fā)作時意識清楚。,糖尿病性癲癇發(fā)病機(jī)制,糖尿病癲癇/糖尿病性癲癇/非酮癥糖尿病性癲癇 ①糖尿病引起的腦動脈硬

12、化、腦血流下降和腦功能損害,可能為癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)病因;②血糖過高及高滲狀態(tài)導(dǎo)致腦細(xì)胞內(nèi)脫水,腦細(xì)胞內(nèi)外電解質(zhì)失衡及某些有害代謝產(chǎn)物的積聚,引起神經(jīng)元大量放電而致癲癇發(fā)作;③高血糖時,葡萄糖利用發(fā)生障礙,腦細(xì)胞因能量缺乏而發(fā)生功能障礙,進(jìn)而誘發(fā)癲癇;④高血糖時,三羧酸循環(huán)代謝途徑受到抑制,導(dǎo)致腦內(nèi)興奮性氨基酸(谷氨酸)及抑制性氨基酸(γ-氨基丁酸)失衡,γ-氨基丁酸消耗增多,降低了 γ-氨基丁酸抑制作用,從而引起癲癇。,糖尿病性癲癇,非酮

13、癥糖尿病性癲癇首要的治療措施是及時應(yīng)用胰島素進(jìn)行降血糖及補(bǔ)液、維持電解質(zhì)平衡等治療,同時監(jiān)測血糖變化。 若血糖不能得到有效控制,常規(guī)抗癲癇藥物療效可能較差,苯妥英鈉等甚至可能加重病情。,入院治療,胰島素泵門冬胰島素泵入改善腦供血：天麻素、長春西丁補(bǔ)充電解質(zhì)嚴(yán)密監(jiān)測血糖變化,Then what can we do?,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,輔 助 檢 查,輔助 檢 查,治療經(jīng)過,1.給予口服抗感染；2.

14、聯(lián)合二甲雙胍+阿卡波糖；3.選擇利拉魯肽；監(jiān)測指血血糖：4.7-9.6mmol/L，患者未再發(fā)作肢體抽搐、意識喪失。減少胰島素劑量，并逐漸停用,治療經(jīng)過,神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師會診： 中年男性，反復(fù)發(fā)作癲癇，腦電圖異常，結(jié)合頭顱磁共振結(jié)果初步考慮CARASIL,下一步治療：1.對癥處理，2.建議到上級醫(yī)院行基因檢查，余同目前治療。,Then what can we do?,CARASIL,伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的腦部常染色

15、體隱性動脈病(cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)是一種罕見的青年發(fā)病的遺傳性腦血管病，1965年日本學(xué)者首次報道，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的卒中、進(jìn)行性運(yùn)動和認(rèn)知功能下降，并伴禿頭和腰痛的特征性癥狀，且缺乏腦血管疾病的危險因素。,CADASIL,由于CADASIL在不同人種存

16、在臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性，目前國 內(nèi)多數(shù)采用袁云提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下。(1) 發(fā)病情況中年起病，常染色體顯性遺傳，多無高血壓病、 糖尿病、高膽固醇血癥等血管病傳統(tǒng)危險因素。(2) 臨床表現(xiàn)腦缺血性小卒中發(fā)作、認(rèn)知障礙或情感障礙等表 現(xiàn)中的1項(xiàng)或多項(xiàng)。(3) 頭顱MRI大腦白質(zhì)對稱性高信號病灶，顳極和外囊受累 明顯，伴有腔隙性腦梗死灶。(4) 病理學(xué)檢查血管平滑肌細(xì)胞表面嗜鋨顆粒（GOM)，或 Notch3蛋白免疫組化染色呈現(xiàn)陽性。(5)

17、基因檢查Notch3基因突變。滿足前3條加（4)或（5)為確定診斷；只有前3條為可疑診 斷；只有前2條為可能診斷。,輔 助 檢 查與結(jié)果,出院診斷,1.2型糖尿病并糖尿病性癲癇 糖尿病腎病 糖尿病神經(jīng)病變 糖尿病視網(wǎng)膜病變2.高血壓病3級（極高危）3.冠心病 心肌缺血 心律失常 心功能I級4.混合型高脂血癥5.電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥，低鈣血癥6.高尿酸血癥7.肝血管瘤8.肺部感染9.多發(fā)腦腔梗 10.腦白

18、質(zhì)脫髓鞘改變11.肥胖癥12.CARASIL？,出院帶藥,二甲雙胍片 0.85g bid阿卡波糖片 50mg tid格列齊特分散片80mg bid利拉魯肽0.6mg qd，1周后增至1.2mg/d阿司匹林腸溶片100mg qn阿托伐他汀鈣片20mg qn......建議復(fù)查！復(fù)查！復(fù)查！或上級醫(yī)院進(jìn)一步診治！,Then what can we do?,復(fù)診隨訪,利拉魯肽0.6mg qd 用完減重2.5kg,自行停用

19、出院1月后復(fù)查24小時尿蛋白2250mg/24h自行改為諾和靈30R皮下注射，停用其他藥物2018年02月底腦梗死遺留肢體活動不便，目前經(jīng)常頭暈，出現(xiàn)便秘腹瀉交替到經(jīng)常腹瀉建議復(fù)查！復(fù)查！復(fù)查！或上級醫(yī)院進(jìn)一步診治！,Then what can we do?,糖尿病性癲癇,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.符合糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)； 2.癲癇發(fā)作時血糖升高，尿酮陰性； 3.腦電圖有輕度慢活動； 4.

20、頭顱CT、MRI或腦血管造影檢查未發(fā)現(xiàn)明顯局灶性異常； 5.常規(guī)抗癲癇治療無效，血糖控制后發(fā)作停止。 在低血糖引起癲癇方面的診斷主要依賴于低血糖三 聯(lián)征（即:whipple三聯(lián)征）。,糖尿病性癲癇,治療： 1.主要針對原發(fā)?。?2.重點(diǎn)及時大量補(bǔ)液、小量胰島素應(yīng)用； 3.兼用抗癲癇藥物，注意癲癇藥物對血糖影響； 4.嚴(yán)密監(jiān)測血糖，注意平穩(wěn)降糖；