三十個血液病溶血性貧血

1、,黃藝群,溶血性貧血,目 錄,定義分類病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療,定 義,溶血性貧血 是由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。,定 義,溶血性疾患 如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。,定 義,溶血性黃疸 黃疸的有無除決定于溶血的程度

2、外，還和肝臟處理膽紅素的能力有關(guān)，因此溶血性貧血不一定都有黃疸。,定 義,正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15－20天時才會發(fā)生貧血。,,分 類,一、按發(fā)病和病情分急性溶血慢性溶血,臨 床 表 現(xiàn),急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。黃疸貧血,,臨 床 表 現(xiàn),慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。特征：貧血、黃疸、脾大。

3、可并發(fā)膽石癥、肝功能損害。再生障礙性危象。,,再生障礙性危象 在慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。,,分 類,二、按溶血部位分血管內(nèi)溶血血管外溶血原位溶血,臨 床 表 現(xiàn),血管內(nèi)溶血 見于血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。此時紅細胞在循環(huán)血流中遭到破壞，血紅蛋白釋放而引癥狀，起病較急，常有全身癥狀，如

4、腰背疼痛、血紅蛋白尿、血紅蛋白血癥，慢性者可見有含鐵血黃素尿。,,臨 床 表 現(xiàn),血管外溶血 即由單核－吞噬細胞系統(tǒng)，主要是脾破壞紅細胞。見于遺傳性球形紅細胞增多癥、溫抗體自身免疫性溶血性貧血等。起病比較慢，可引起脾大、血清游離膽紅素增多，多無血紅蛋白尿。,,,原位溶血 是骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入血循環(huán)之前已經(jīng)在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血，也叫無效性紅細胞生成。其本質(zhì)也是一種血管外溶血，嚴重時可伴有黃

5、疸。常見于巨幼細胞貧血和骨髓增生異常綜合征。,,分 類,三、按病因和發(fā)病機制分紅細胞內(nèi)在缺陷,紅細胞膜缺陷紅細胞酶缺陷珠蛋白異常,分 類,紅細胞膜缺陷,遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性橢圓形紅細胞增多癥遺傳性口形紅細胞增多癥ß－脂蛋白缺乏癥 （棘狀紅細胞增多癥）,,分 類,紅細胞酶缺乏,葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏癥磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸丙糖異構(gòu)酶

6、缺乏癥已糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸激酶缺乏癥,,分 類,珠蛋白結(jié)構(gòu)異常和合成障礙,血紅蛋白病鐮狀細胞貧血 珠蛋白生成障礙性貧血其他純合子性血紅蛋白病,,分 類,三、按病因和發(fā)病機制分紅細胞外部因素異常,免疫性因素非免疫性因素,物理和創(chuàng)傷性因素生物因素化學(xué)因素其他,,分 類,免疫性,自身免疫性溶血性貧血血型不合輸血新生兒溶血病免疫性藥物性溶血性貧血,,分 類,物理因素,燒傷人工心臟瓣膜行軍性血紅蛋

7、白尿癥,分 類,微血管病性溶血性貧血,溶血尿毒癥綜合征血栓性血小板減少性紫癜彌散性血管內(nèi)凝血,,分 類,感染因素,原蟲感染細菌感染,,分 類,化學(xué)因素,化學(xué)毒物藥物蛇毒,,分 類,獲得性膜缺陷,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,,臨 床 表 現(xiàn),主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴重程度有關(guān)。,臨 床 表 現(xiàn),急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。黃疸貧

8、血,臨 床 表 現(xiàn),慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。特征：貧血、黃疸、脾大。可并發(fā)膽石癥、肝功能損害。再生障礙性危象。,,實 驗 室 檢 查,紅細胞破壞增加的檢查膽紅素代謝（非結(jié)合膽紅素升高）尿分析（尿 膽原升高）血清結(jié)合珠蛋白（降低）血清 游離 血紅蛋白（升高）,實 驗 室 檢 查,紅細胞破壞增加的檢查尿血紅蛋白（陽性）乳酸脫氫酶（升高）外周血涂片（破碎和畸形紅細胞升高）紅細胞壽命測定（縮短）,實 驗

9、 室 檢 查,紅細胞生成代償增生的檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（升高）外周血涂片（出現(xiàn)有核紅細胞）骨髓檢查（紅系造血增生）紅細胞肌酸（升高）,實 驗 室 檢 查,提示紅細胞壽命縮短的檢查紅細胞形態(tài)改變吞噬紅細胞現(xiàn)象和自身凝集反應(yīng)海因小體紅細胞滲透性增加紅細胞壽命縮短,診斷和鑒別診斷,根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。,治 療,去除病因糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑輸血或成分輸血脾切除術(shù)其