醫(yī)學文庫網(wǎng)溶血性貧血頁

1、溶血性貧血 概述,溶血性貧血定義,溶血性貧血 hemolytic anemia (HA) 溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血,**溶血性疾病,定義:發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血。,臨床分類,1紅細胞自身異常性溶血性貧血2紅細胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血,一紅細胞自身異常性HA,1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

2、（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 ①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血 ②肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性： 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,二紅細胞周圍環(huán)境異常所致HA,1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血： ①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應

3、2.物理和機械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素,發(fā)病機理,溶血性貧血的發(fā)病取決于紅細胞受到的破壞,血紅蛋白的降解過程和紅系造血代償性增生三個方面,一紅細胞受到破壞,*紅細胞膜結(jié)構(gòu)的破壞*血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常*外部因素作用于紅細胞,二血紅蛋白不同降解途徑,1血管

4、內(nèi)溶血 紅細胞的結(jié)構(gòu)完整性遭到破壞, 發(fā)生血管內(nèi)溶血,同時形成血紅蛋白尿2血管外溶血 單核-巨噬細胞系統(tǒng),主要是脾臟破壞紅細胞3原位溶血（無效性紅細胞生成）,三紅系造血代償性增生,溶血時骨髓紅系統(tǒng)造血可以代償性增生,外周血見網(wǎng)織紅細胞和有核紅細胞以及Howell-Jolly小體和Cabot環(huán),臨床表現(xiàn),（1）急性溶血性貧血： ①頭痛、嘔吐、高熱 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③醬油色小

5、便 ④面色蒼白與黃疸 ⑤嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿（2）慢性： ①貧血； ②黃疸； ③肝脾腫大,實驗室檢查,目的:溶血證據(jù);溶血部位;溶血原因 一確定是否為溶血性貧血 1提示溶血的檢查 2骨髓代償性增生 3紅細胞有缺陷,壽命縮短,1提示溶血的檢查,1血管內(nèi)溶血: 游離血紅蛋白增高,血紅蛋白尿,含鐵血紅素尿2血管外溶血: 血清游離膽紅素增高3其他:乳酸脫氫酶增高,2骨

6、髓代償性增生,1網(wǎng)織紅細胞增高2外周血出現(xiàn)幼稚紅細胞3骨髓幼紅細胞增生4紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片,網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高,,Howell-Jolly小體,cabot環(huán),紅細胞碎片,紅細胞形態(tài)異常,骨髓涂片檢查,,3紅細胞有缺陷,壽命縮短,紅細胞形態(tài)改變,吞噬現(xiàn)象,海因小體形成,紅細胞滲透性脆性異常,紅細胞壽命縮短,二進一步確定溶血的病因,1Coombs試驗（AIHA）2H

7、am試驗陽性（PNH）3血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血4異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病5高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥6紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞7紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞增多癥 減低：海洋性貧血,診斷標準,1臨床:急性,慢性溶血性貧血的表現(xiàn)2實驗室:貧血;紅細胞破壞增多,紅細胞有缺陷,壽命縮短;以及骨髓代償性增生

8、的證據(jù) 診斷溶血性貧血,,溶血性貧血的進一步診斷,1病史2實驗室檢查: 抗人球蛋白實驗;酸溶血實驗;蔗糖溶血實驗;紅細胞脆性實驗等,治療學,一去除誘因:為最合理的治療方法二無法去除誘因時,針對發(fā)病機制對癥治療: 1藥物治療:糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑用于自身免疫性HA 2輸血:成份輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細胞 3脾臟切除術(shù),思考題,1 溶血性貧血的分類。2 溶