急性主動脈綜合征2015

1、急性主動脈綜合征,湖北醫(yī)藥學(xué)院心臟病研究中心東風(fēng)總醫(yī)院心胸大血管外科 劉偉,最致命的胸痛：AAS,急性主動脈綜合征(Acute thoracic aortic syndrome, AAS)，起病急、進(jìn)展快、致死致殘率高，稱之為“災(zāi)難性”疾病,AAS 病理學(xué)原因,主動脈撕裂或潰瘍導(dǎo)致血流自主動脈管腔進(jìn)入中膜滋養(yǎng)血管破裂導(dǎo)致血流進(jìn)入中膜由于中膜入血造成的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張或破裂,典型癥狀：突發(fā)劇痛,胸部或腹部深部急性

2、劇烈疼痛或悸動，伴背部、臀部、腹股溝或腿部放射痛，患者或有“破裂感”、“瀕死感”疼痛部位和相關(guān)癥狀往往反映初始內(nèi)膜破裂的位置，疼痛放射至頸部、咽部和 / 或下頜提示累及升主動脈，而背部或腹部疼痛提示降主動脈夾層,AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具：CTA、彩超和MR,主動脈CTA： 首選，是 AAS 可能性患者的標(biāo)準(zhǔn)一線檢查手段優(yōu)點(diǎn)： CT成像迅速且空間分辨率高 診斷敏感性可達(dá) 95%，特異性可達(dá) 87-100%

3、 胸痛三聯(lián)成像可用于區(qū)分 AAS，ACS 和肺栓塞缺點(diǎn)：需要對比造影劑，可能引起造影劑相關(guān)腎病 CT 檢查存在電離輻射,AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具：CTA、彩超和MR,超聲：經(jīng)胸超聲心動圖、經(jīng)食道超聲心動圖優(yōu)點(diǎn)： 無創(chuàng)，便攜，緊急情況下可對不穩(wěn)定患者實(shí)施床旁檢查 經(jīng)胸超聲診斷 A 型和 B 型主動脈夾層敏感性分別為 78-100% 和 31-55% 經(jīng)

4、食道超聲診斷 AAS 敏感性和特異性可達(dá) 99% 和 89%缺點(diǎn)：無法提供直觀影像學(xué)圖像及精確的數(shù)據(jù),AAS 的標(biāo)準(zhǔn)診斷工具：CTA、彩超和MR,MR：很少用于可疑 AAS 的初始診斷，用于需要避免電離 輻射的患者優(yōu)點(diǎn)：非侵入性成像 敏感性和特異性可達(dá) 88-95% 和 94-98%缺點(diǎn)：檢查時間相對較長 MRI 檢查室往往缺少生命支持和監(jiān)測裝置,AAS

5、治療,藥物治療：控制血壓、心率，鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜，降脂等介入治療：主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR ）手術(shù)治療：主動脈置換雜交手術(shù)：介入+手術(shù)治療,AAS,主動脈夾層（aortic dissection，AD）壁內(nèi)血腫（Intramural Hemorrhage and Hematoma，IMH）穿透性主動脈潰瘍（Penetrating aortic ulcer，PAU）主動脈瘤破裂（ Aortic aneurysm，AA

6、）,急性主動脈夾層  （AAD）,急性主動脈夾層是由于血管壁內(nèi)出血，導(dǎo)致血管中層破裂，血管壁分離以及分離后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔,急性主動脈夾層  分型,最常用：DeBakey分型和Stanford分型DeBakey分型分為 I、 II、 III型Stanford分型分為A、B型,急性主動脈夾層,牛津血管研究調(diào)查AAD的年發(fā)病率估計為6/10萬男性發(fā)病率高于女性，且隨年齡增長而增長高血壓是AAD

7、最常見的危險因素，約65~75％患者是由于血壓控制不理想而發(fā)病其他風(fēng)險因素：既往有主動脈疾病或主動脈瓣病變、主動脈疾病家族史、心臟手術(shù)史、吸煙、閉合性胸部創(chuàng)傷和靜脈使用毒品等,急性主動脈夾層,突然發(fā)作劇烈胸、背部疼痛是最典型的癥狀疼痛的部位是胸部、背部及腹部分別占80％、40％和25％20％A型、10％B型夾層患者出現(xiàn)腎功能衰竭75％A型夾層患者并發(fā)主動脈瓣返流20％A型夾層發(fā)生心包填塞10~15％急性A型夾層患者出現(xiàn)心肌缺

8、血或心肌梗塞,急性主動脈夾層,A 型主動脈夾層若不及時外科修復(fù)和藥物治療，1 天死亡率近 24%，2 天 29%，7 天 44%，2 周后 50%，1年90%所有A型夾層患者應(yīng)該首選手術(shù)治療圍手術(shù)期死亡率高（25％）神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率（18％）,ESC2014 指南AD 治療要點(diǎn),所有 AD 患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療（Ⅰ，C）對于 A 型 

9、AD 患者，推薦急診手術(shù)（Ⅰ，B）若患者罹患 A 型 AD 且出現(xiàn)器官低灌注，推薦采用混合手術(shù)方案治療（Ⅱa，B）對于簡單 B 型 AD，推薦優(yōu)先考慮藥物治療（Ⅰ，C）對于復(fù)雜 B 型 AD，可考慮TEVAR 治療（Ⅱa，B）對于復(fù)雜 B 型 AD，可考慮手術(shù)治療（Ⅱb，C）對于

10、復(fù)雜 B 型 AD，推薦TEVAR 治療（Ⅰ，C）,TEVAR,適用于DeBakey III型,Stanford B型創(chuàng)傷小，恢復(fù)快開窗技術(shù)、煙囪技術(shù)等新技術(shù),Bentall手術(shù)：主動脈瓣置換+升主動脈置換+冠狀動脈移植,,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）,IMH 起源于血管滋養(yǎng)血管的破裂，從而導(dǎo)致主動脈壁梗死，也可因鈍挫傷導(dǎo)致表現(xiàn)為中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但缺乏假腔及內(nèi)膜撕裂,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH

11、）,IMH 占到 AAS 的 10% 至25%IMH 好發(fā)于降主動脈（B 型IMH）及升主動脈、主動脈弓（A 型 IMH），其比例分別為  60%、30%與10%高危人群：形成潰瘍性突出，年齡大于 70 歲（B 型 IMH），心包填塞，血腫最大厚度≥10 mm 以及主動脈直徑≥50 mm（A 型 IMH）,IMH危險性,28

12、-47%IMH 患者可進(jìn)展為完全性主動脈夾層，20-45% 患者可早期形成動脈瘤或局限性破裂西方國家研究發(fā)現(xiàn) IMH 院內(nèi)死亡率達(dá) 50%,ESC2014 指南IMH治療推薦要點(diǎn),對于所有出現(xiàn) IMH 的患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療（Ⅰ，C）對于 A 型 IMH，推薦使用手術(shù)治療（Ⅰ，C）對于 B 型 IMH，推薦在密切監(jiān)測的基

13、礎(chǔ)上使用藥物治療（Ⅰ，C）檢查（Ⅰ，C）對于復(fù)雜 B 型 IMH，應(yīng)考慮TEVAR（Ⅱ?qū)τ诤唵?#160;B 型 IMH，可進(jìn)行再次影像學(xué)a，C）對于復(fù)雜 B 型 IMH，應(yīng)考慮手術(shù)治療（Ⅱb，C）,主動脈穿透性潰瘍（PAU）,PAU指的是穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊PAU 典型放射學(xué)特征包括不規(guī)則邊緣外袋，內(nèi)膜鈣化和局部 IMH

14、往往呈現(xiàn)所發(fā)病變， 直徑 2-25mm 不等， 深度 4-30mm 不等,主動脈穿透性潰瘍（PAU）,PAU 占到 AAS 的2% 至 7%PAU好發(fā)于降主動脈中下段（B型PAU）PAU 主動脈破裂發(fā)生率為 42%，可能發(fā)生于主動脈直徑正常的情況下疾病進(jìn)展預(yù)測因素包括：持續(xù)或反復(fù)性疼痛，胸腔積液增加以及最大直徑大于 20mm，最大深度大于 10mm 等,ESC2

15、014 指南 PAU 推薦要點(diǎn),對于所有出現(xiàn) PAU 的患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療（Ⅰ，C）對于 A 型 PAU，推薦使用手術(shù)治療（Ⅱa，C）對于 B 型 PAU，推薦在密切監(jiān)測的基礎(chǔ)上使用藥物治療（Ⅰ，C）對于簡單 B 型 PAU，可進(jìn)行再次影像學(xué)檢查（Ⅰ，C）對于復(fù)雜&#

16、160;B 型 PAU，應(yīng)考慮TEVAR（Ⅱa，C）對于復(fù)雜 B 型 PAU，應(yīng)考慮手術(shù)治療（Ⅱb，C）,主動脈瘤破裂,所有急性反復(fù)持續(xù)性疼痛患者應(yīng)懷疑主動脈瘤破裂，這些病人應(yīng)盡快行影像學(xué)檢查主動脈瘤壁的完整性包含胸主動脈瘤和腹主動脈瘤,胸主動脈瘤,胸主動脈瘤（Thoracic aortic aneurysm,TAA）破裂通常表現(xiàn)為病人的急性的胸部或背部疼痛TAA破裂通常是導(dǎo)致大出

17、血和迅速死亡，動脈瘤的位置越接近主動脈瓣，死亡風(fēng)險越大發(fā)病6小時內(nèi)的死亡率高達(dá)54％，發(fā)病24小時內(nèi)的死亡率約為76％,ESC2014 指南胸主動脈瘤治療指南要點(diǎn),疑似胸主動脈瘤（TAA）破裂的患者，推薦使用急診 CT 輔助診斷（Ⅰ，C）急性局限性 TAA 破裂患者，推薦急診修補(bǔ)術(shù)（Ⅰ，C）若患者病變解剖學(xué)情況較好且醫(yī)生具有相應(yīng)的醫(yī)療專長，則TEVAR 比開胸手術(shù)更為適合

18、（Ⅰ，C）,ESC2014 指南胸主動脈瘤治療指南要點(diǎn),主動脈根部瘤且最大升主動脈直徑≥50mm 的馬方綜合征患者，推薦手術(shù)對于以下類型的主動脈根部瘤患者可考慮進(jìn)行手術(shù)治療，分別為最大升主動脈直徑≥45mm 且存在風(fēng)險因素的馬方綜合征患者、最大升主動脈直徑≥50mm 且存在風(fēng)險因素的二尖瓣病變患者、最大升主動脈直徑≥55mm 且無其他彈性組織缺乏癥的患者若主動脈弓部瘤患者主動脈弓部最

19、大直徑≥55mm，可考慮手術(shù)治療對于在升主動脈或降主動脈臨近主動脈弓部存在動脈瘤且具有手術(shù)指征的主動脈弓部瘤患者，可考慮行主動脈弓部修復(fù)術(shù)降主動脈瘤要點(diǎn) 若患者解剖學(xué)狀況良好，相比手術(shù)治療，TEVAR 更為理想 若降主動脈瘤患者病變處最大直徑≥55mm，可考慮治療 TEVAR 若降主動脈瘤患者病變處最大直徑≥60mm 且 TEVAR 技術(shù)上暫不可行，可考

20、慮手術(shù)治療 對于適宜介入治療的馬方綜合征患者或其他彈性組織缺乏癥患者，相比 TEVAR，手術(shù)治療更為理想,腹主動脈瘤,腹主動脈瘤(Abdominal aortic aneurysm，AAA)破裂的典型表現(xiàn)包括腹痛，低血壓，和腹部搏動性腫塊可能會誤認(rèn)為是急腹癥，因此早期識別這種情況是必要的如有懷疑，選擇立即影像檢查,腹主動脈瘤,疑似破裂的情況包括一個大的動脈瘤囊，動脈瘤的直徑迅速增加，發(fā)現(xiàn)有血栓和高密度的新月征，

21、在動脈周壁出現(xiàn)局部連續(xù)性中斷的鈣化,ESC2014 指南AAA治療指南要點(diǎn),腹主動脈瘤無癥狀患者治療要點(diǎn)若患者腹主動脈直徑在 25 至29mm，可考慮 4 年后對其進(jìn)行新型超聲影像學(xué)檢查（Ⅱa，B）若 AAA 患者腹主動脈最大直徑＜55mm 且進(jìn)展緩慢（＜10mm/年），監(jiān)測檢查安全有效（Ⅰ，A）對于輕度 AAA 患者（直徑在30&

22、#160;至 55mm），應(yīng)根據(jù)具體情況制定影像學(xué)檢查時間表：直徑在 30 至39mm，每 3 年檢查一次；直徑在40 至 44mm，每兩年檢查一次；直徑＞45mm 的患者，每年需檢查AAA 病情（Ⅱa，B）對于進(jìn)展緩慢型 AAA 患者，推薦戒煙（Ⅰ，B）為了減少輕度 AAA 患者的主動脈并發(fā)癥，可考慮使

23、用 ACEI 類藥物或他汀類藥物（Ⅱb，B）AAA 患者腹主動脈直徑超過55mm 或進(jìn)展快速（≥10mm/ 年）是AAA 修復(fù)術(shù)的適應(yīng)癥（Ⅰ，B）若 AAA 瘤變過大，不適宜EVAR 治療，推薦使用開放式主動脈修復(fù)術(shù)（Ⅰ，C）若無癥狀型 AAA 患者不適宜開放式手術(shù)治療，可考慮 EVAR 伴藥物治療方案

24、（Ⅱb，B）,ESC2014 指南AAA治療指南要點(diǎn),癥狀型 AAA 患者治療要點(diǎn)若患者疑似 AAA 破裂，推薦立即行腹部 CT 或腹部超聲診斷（Ⅰ，C）若患者 AAA 破裂，推薦行急診修復(fù)術(shù)（Ⅰ，C）若患者存在癥狀且 AAA 未破裂，推薦行緊急修復(fù)術(shù)（Ⅰ，C）若 AAA 患者存在癥狀且解剖狀態(tài)適宜&