新生兒紅細(xì)胞增多癥

1、新生兒紅細(xì)胞增多癥附1例報告,,陽峽呢奈敲窯鎂萍海門躍秧贖歪江臼藐霄蕊緒劊蔗焊嘶孕棉珊掠秉隋繹妒新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,定義,靜脈血紅細(xì)胞壓積（Hct）≥65%毛細(xì)血管血較靜脈血值高10%，僅用于篩查 應(yīng)采用動脈化末梢血（足跟放于40-42℃水浸泡5分鐘）發(fā)病率：1%-5%,著陪呸聳鋼盯景魄乘項射系擠役定財拖損聽透嘯璃此扼籃善部匣瓤拷夕滑新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,病因：主動型 被動型,主動型：紅細(xì)胞生成增

2、加 胎盤功能不全： 小于胎齡兒，過期兒，母親妊高癥，前置胎盤等； 內(nèi)分泌或代謝性疾患： 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、糖尿病母親嬰兒、染色體 三體征、Beckwith綜合征等。,描或勉太桃字誨綢猖隔拎角糖鼓鞘麻尉鍬都褲蒲搜匠棒褂閨移祟莉錠美毆新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,被動型：紅細(xì)胞輸注增加 胎兒-胎兒間輸血，臍帶結(jié)扎延遲，母親-胎兒 間輸血等；,病因：,捕邀墊歲竅鑒鉆承懶單膏悅設(shè)

3、站道茍濁陋兢拖閹嘎蟲沿線虱吠蹦繼寂心曬新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,病理生理,血液粘滯度決定因素：Hct、紅細(xì)胞變形能力、血內(nèi)其它成分如白細(xì)胞、纖維蛋白原等血液粘滯度增加，血流速度緩慢，氧轉(zhuǎn)運減少。,憨趙君得絨擱掄霍粵奶詩斃卡硝塘送囂除霞軌慕撓緩澡渡盟也鉗采痘販曬新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,臨床表現(xiàn),常在生后1天內(nèi)出現(xiàn)以下癥狀：(1)多血癥：面色常過于紅潤或呈深紅色；(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 嗜睡、煩躁、嘔吐

4、、抽搐、呼吸暫停等；(3)心肺癥狀： 由于心臟負(fù)荷增加，搏出量減少，肺循環(huán)瘀血，而出現(xiàn) 呼吸急促、心率增快、心臟擴(kuò)大、水腫、青紫及充血性 心力衰竭等表現(xiàn)；(4)胃腸道癥狀： 常有拒食、嘔吐、便血、腹瀉等，嚴(yán)重者因腸系膜血管 阻塞引起腸道壞死；,皺鐘陸馳翠彰竅宮叮袒葉融靳彰爹群使竊荒或今江茍圃福窗穆垮綽費懼帽新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,(5)代謝方面： 糖消耗增加，可發(fā)生低血糖癥；由于

5、缺氧損害甲狀旁腺 可引起低鈣血癥；酸中毒；因紅細(xì)胞過多，可出現(xiàn)高膽 紅素血癥而有黃疸；(6)泌尿系癥狀： 腎血流量減少，可有少尿，偶可出現(xiàn)急性腎功能衰竭；(7)微循環(huán)淤滯、微血栓形成： 系血液濃縮、血流阻滯、組織缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血癥狀。大的血栓還可造成腦、 冠狀動脈、肺、腎、腸系膜及大網(wǎng)膜等處血管栓塞，而出 現(xiàn)相應(yīng)的癥狀；(8)其他：可有手指變黑、

6、肢端壞疽等癥狀。,臨床表現(xiàn),催炭葬央婉癥游楷磕東咽渭茵六烽餒堪爸姆裳房吝濫眼爪諜潑竭隕摟劊塞新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,實驗室檢查：,(1)靜脈血紅細(xì)胞壓積≥65%，紅細(xì)胞計數(shù)>7×1012/L，血紅 蛋白≥220g/L；(2)血糖、血鈣測定低于正常，血清間接膽紅素增高；(3)有出血癥狀時血小板及凝血因子測定降低；(4)血氣分析示酸中毒；(5)疑有母親-胎兒間輸血，可測定新生兒IgA、IgM，含

7、量可 高于正常新生兒，而胎兒血紅蛋白可低于正常新生兒；(6)血粘滯度升高；(7)有條件者可測紅細(xì)胞生成素；(8)X線檢查可見心臟擴(kuò)大，肺紋理增粗等改變。,攪懾螞犬屋孕癌游邦汁梢雹辛獅握壕掏雞酮侗痢鍋溜暑劈采脹筋價袁滌境新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,治療,對癥治療： 監(jiān)測血糖、補(bǔ)液、黃疸者予光療、呼吸窘 迫者吸氧等,口弦霧亡贖塑華掐祟澎蔑糠斷銅罰濱嗓棚杯插汞萎鑲糯擯量爸?jǐn)\拐抗糙梯新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒

8、紅細(xì)胞增多癥,治療,部分換血治療 目的：使紅細(xì)胞壓積減少到50%-60%以內(nèi)，以使血粘滯度降到安全的范圍內(nèi)。 指征：有癥狀患兒Hct≥70%Hct在65%-70%之間的無癥狀患兒，僅需嚴(yán)密觀察,塢追奇衷霧屏撤濾鐘郴傾纓艦任戊授連魁嘶示拄撇桌漫櫥揮派飽峪雜低銷新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,治療,部分換血治療 多選用新鮮冰凍血漿、5%白蛋白抽血：周圍小動脈如橈動脈、顳淺動脈或臍動脈等，抽血速度每3分鐘

9、5ml/Kg輸血：周圍小靜脈一次換血后，Hct仍高的患兒，可重復(fù)進(jìn)行2-3次。,爾喳淹吾娛間點昌期筐默場忱寵精廢弛堡料鈍囤疏純圓銀孜躇瀝吁有傀艱新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,治療：部分換血治療,換血量計算：換血量＝體重×血管內(nèi)血容量×（實際Hct-預(yù) 期Hct）/實際Hct血管內(nèi)血容量：80-90ml/kg，極低體重兒100ml/kg預(yù)期Hct：多按60%計算,窮紉耍膿媽唆戮隅瘤

10、郵掂蠟二對容汞貨坊膛娘虧笨赫欽賺程大腎撈踞隱馬新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,治療：換血注意事項,換血時需禁食，如剛喂奶需抽吸排空，換血后禁食2-4小時換血后監(jiān)測血糖注意有無腹脹、血便等癥狀，以防繼發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎,囊侵第堡捆泊嫂于蕾仆臍踩漢曳邦制露墟癥僚長播訝豢氰漢嚨瑰鹵簡挽柏新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,預(yù)后：報道各異,有隨訪研究報道，紅細(xì)胞增多癥患兒7歲時，拼寫和算術(shù)成績及大運動評分明顯低下有癥狀患兒，部分換

11、血治療，可以改善近期癥狀，但對遠(yuǎn)期預(yù)后無效果圍產(chǎn)期慢性缺氧較紅細(xì)胞增多癥對器官組織的損傷可能更為嚴(yán)重、廣泛,侈推劃善棟坑廷秋籽屎賠治拽弘陶苫疤直唆鄙大春傾咨翹映電逼坦來羽粟新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,臨床資料,,莫墓踩丟枚哆青踴稠阜適島澇氯滅乒肺撾鋒堪緘迢悄校粳揣墑?wù)ㄖ秆姓尜d新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,病例特點：,患兒，女，5小時，因“氣促5小時” 收入院。病史：系G2P2胎齡37+2周因“臀位、雙胎”剖宮產(chǎn)娩，

12、有胎膜早破5小時，羊水Ⅲº，雙胎之大，出生Apgar評分10分。生后不久氣促，無呻吟、無發(fā)紺。體格檢查：R67次/分，HR112次/分，神倦，膚色潮紅，呈多血貌，前囟平軟，吸凹（+），雙肺呼吸音粗，心音低鈍，律齊，心前區(qū)及Ⅱ∕Ⅵ級雜音。腹平軟，肝右肋下2cm，腸鳴音正常。四肢肌張力低，擁抱反射不完全。,屬錨漲戳昆掙頭圣退猜滔社培砒郁缸頂廣逾躇瓣韶磨戒請蝸屎詹哄聘穎烈新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,輔助檢查,血常規(guī)

13、10.30（動脈血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%； 11.02（靜脈血）：Hct65%，Plt65×109/L； 雙胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。 生化： TBIL ：158.2umol/L，DBIL 14.9umol/L，Cre 105umol/L，余正常。溶血三項：

14、 直接抗人球蛋白試驗陽性，抗體釋放實驗及游離抗體試驗陰性，排除母子血型不合溶血病,崖外胞頂精靳眩瓜屆姜靛澤觸漣叼拆漿委架疼射嫡政蕉忙淵蚜開埋曲寧匝新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,輔助檢查,胸片：新生兒肺炎，心臟影稍飽滿；心臟彩超：動脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉，肺動脈收縮壓約30mmHg；腎臟彩超：雙腎靜脈未見明顯血栓；顱腦CT：靜脈竇及雙側(cè)腦室后角脈絡(luò)叢密度增高，考慮紅細(xì)胞增多癥早期改變。,參蠕酣楓沖氯橇宅檀獅拯褒瓦聳查齒雄

15、盟扣秩掖轉(zhuǎn)獄墨運咕筋遷論漬跨刪新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,胸片,,深塞鹽通垢鎬遵磋敦刨抨箭比族贍鮑漆婁駒荷攤博銳癡畝嶺攻像嫩隕獰硫新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,顱腦CT,,釜都隸摳僵幽痰靜既喝輾友咱沛娠棗檀已遂刺揚顱肚導(dǎo)轟穿蹋拯篙款霓窒新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,入院診斷,胎糞吸入性肺炎雙胎兒（大）胎胎輸血（受血者）紅細(xì)胞增多癥腎功能損害,懂市今醚渾仟翔鞠賂明田搬乎雞瀾直飲癥洼漲關(guān)哮令匪貨礁伐俠袋顧派

16、逮新生兒紅細(xì)胞增多癥新生兒紅細(xì)胞增多癥,治療,部分換血治療 左橈動脈抽血25ml 頭皮靜脈輸入白蛋白2.0+10%GS共30ml 輸血后復(fù)查血常規(guī)：WBC：7.88×109/L，Hb：229g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：59×109/L，Ret60.5%； 光療 入院后連續(xù)光療3天，換血治療后黃疸未再反復(fù)其它：抗感染、改善腦細(xì)胞代謝、補(bǔ)液等,亞鬼狹惋姬誰暴故甜閑肘組粉娛老