神經(jīng)源性膀胱的診治

1、神經(jīng)源性膀胱病因、病理生理以及診斷,新醫(yī)大六附院泌尿外科小講課,定義,神經(jīng)源性膀胱是一類由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱、尿道功能障礙（即儲(chǔ)尿、排尿功能障礙），進(jìn)而產(chǎn)生一系列下尿路癥狀及并發(fā)癥的疾病總稱。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是上尿路損害、腎功能衰竭。神經(jīng)源性膀胱的臨床表現(xiàn)和長(zhǎng)期并發(fā)癥往往不相關(guān)，因此早期診斷、并且對(duì)出現(xiàn)后續(xù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行早期評(píng)估與預(yù)防具有非常重要的意義。,病因,中樞神經(jīng)系統(tǒng)因素腦血管意外（尿失禁）顱腦腫瘤（排尿困難、尿潴留）

2、壓力正常的腦積水（逼尿肌過度活動(dòng)）腦癱智力障礙：1，精神發(fā)育遲滯（尿失禁、遺尿、尿潴留） 2，老年性癡呆 ：阿爾茨海默?。蚴Ы杭逼刃阅蚴Ы颇蚣∵^度活動(dòng)）； 3，多發(fā)腦梗塞（尿頻尿急，尿失禁）,病因,基底節(jié)病變：帕金森?。?尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經(jīng)源性下尿路癥狀，可有急迫性尿失禁，最常見的尿動(dòng)力表現(xiàn)為通尿肌過度活動(dòng)和(或)外括約

3、肌功能障礙）多系統(tǒng)萎縮（排尿異常出現(xiàn)較早，排空障礙，慢性尿潴留）共濟(jì)失調(diào)（DO,DSD逼尿肌-尿道括約肌協(xié)同失調(diào)）神經(jīng)脫髓鞠病變(多發(fā)性硬化癥:尿頻尿急最常見，尿失禁)脊髓病變：1，創(chuàng)傷性脊髓損傷（ DO 、逼尿肌- 外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD) 和逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND) ） 2，非外傷性脊髓損傷A脊髓發(fā)育不良

4、 B脊髓栓系綜合征 C脊椎腫瘤 D遺傳性痊孿性截癱

5、 E.尾部退化綜合征,病因,椎間盤疾病（骶神經(jīng)根受壓，最常見尿潴留，即使早期手術(shù)減壓，但不一定能恢復(fù)）椎管狹窄：腰椎管狹窄（進(jìn)展性，伴發(fā)神經(jīng)源性膀胱） 頸椎?。òl(fā)生神經(jīng)源性膀脫和腸道功能障礙）,病因,外周神經(jīng)系統(tǒng)因素糖尿病（逼尿肌功能損害）酗酒（周圍神經(jīng)）濫用藥物（氨氯酮：下尿路剌激癥狀、急迫性尿失禁和血尿）其他不常見的周圍神

6、經(jīng)病變（卟啉癥，結(jié)節(jié)?。?病因,感染性疾病獲得性免疫缺陷綜合征（直接大腦內(nèi)損害受累神經(jīng)部位不同，排尿功能障礙的表現(xiàn)亦有所不同）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎（殘余尿）帶狀皰癥人T 淋巴細(xì)胞病毒感染（DO,DSD）萊姆病:萊姆病(Lyme disease) 是白蟬傳播博氏疏螺旋體(Borrelia b盯gdorferi) 感染引起的一種全身性疾?。ū颇蚣〔皇湛s）脊髓灰質(zhì)炎（逼尿肌不收縮或弱，尿失禁）,病因,梅毒（膀脫順應(yīng)性降低、DO

7、 、DSD 和殘余尿增加等病理生理改變）結(jié)核?。棺到Y(jié)核）,病因,醫(yī)源性因素脊柱手術(shù)根治性盆腔手術(shù)：1，直腸癌根治切除術(shù)（逼尿肌、括約?。?2，根治性子宮全切除（膀胱順應(yīng)性，DO，殘余尿多） 3，前列腺癌根治術(shù)（尿失禁，括約肌受損控尿功能不全）區(qū)域脊髓麻醉,病因,其他因素Hinman 綜合

8、征:發(fā)病率約為0.5% ，患者多為成年人，是由于排尿時(shí)尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。（尿頻、尿急、夜尿癥）重癥肌無(wú)力（逼尿肌收縮減弱甚至無(wú)反射）系統(tǒng)性紅斑狼瘡家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)病變（染色體顯性遺傳?。?病理生理,下尿路(膀胱和尿道)有兩個(gè)主要功能:在適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)進(jìn)行儲(chǔ)尿和排尿。為了調(diào)節(jié)這兩種生理過程，由一個(gè)類似于切換電路的復(fù)雜神經(jīng)控制系統(tǒng)，對(duì)膀胱的儲(chǔ)尿功能和尿道的括約功能進(jìn)行協(xié)調(diào)腦橋排尿中樞對(duì)這個(gè)系統(tǒng)

9、進(jìn)行控制，同時(shí)又接收來自高級(jí)中樞的神經(jīng)輸入，尤其是來源于額葉內(nèi)側(cè)的神經(jīng)沖動(dòng)。因此，脊髓-腦干脊髓排尿反射通路的任何部位受損，都將導(dǎo)致儲(chǔ)尿和排尿功能障礙。神經(jīng)源性下尿路功能障礙通?？捎赡X橋上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神經(jīng)病變引起。,病理生理,腦橋上病變：腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳，大腦皮質(zhì)元法感知膀胱充盈，不能隨意控制儲(chǔ)尿和排尿，往往出現(xiàn)逼尿肌過度活動(dòng)(DO)，臨床上多表現(xiàn)為尿失禁;由于腦橋排尿中樞是完整的，逼尿肌-括約

10、肌協(xié)同性通常為正常，很少發(fā)生逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD) ，因此對(duì)上尿路的損害較小。常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。,病理生理,骶髓以上的脊髓損傷：骶上脊髓損 傷患者，中樞調(diào)節(jié)排尿的下行通路被阻斷，這種協(xié)調(diào)膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路因此被打亂;同時(shí)，完全SCI 后膀胱尿道感覺的上傳通路被中斷，括約肌的保護(hù)性反射以及中樞對(duì)逼尿肌自主反射的抑制作用喪失。所導(dǎo)致下尿路功能障礙的典型模式是DO 及DSD ，產(chǎn)生逼尿

11、肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現(xiàn)，進(jìn)而導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴(kuò)張、腎積水及腎臟搬痕化等上尿路損害，嚴(yán)重者導(dǎo)致腎功能不全、甚或尿毒癥。,病理生理,骶髓損傷骶髓損傷患者根據(jù)逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核損傷情況不同，臨床表現(xiàn)也不同。如果通尿肌神經(jīng)核損傷而陰部神經(jīng)核完整，表現(xiàn)為逼尿肌松弛或無(wú)反射、膀胱容量增大且壓力低，由于外括約肌痊孿，從而導(dǎo)致尿滿留，這類患者對(duì)上尿路損害相對(duì)較小，出現(xiàn)尿失禁情況也少。,病理生理,如果陰部神經(jīng)核損傷

12、而逼尿肌神經(jīng)核完整，則表現(xiàn)為括約肌松弛、DO 或者通尿肌痙攣、膀胱容量降低，由于膀胱出口阻力較低，很少引起上尿路損害，但尿失禁癥狀比較嚴(yán)重。如果逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核同時(shí)損傷，則出現(xiàn)混合的改變。骶髓病變多見于骶髓發(fā)育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者，其下尿路病理生理復(fù)雜、個(gè)體差異很大，除了上述典型改變以外，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)DO 及DSD 等骶髓上損害的特征，可能與神經(jīng)發(fā)育缺損水平及病變累及水平較高有關(guān);由于病變的長(zhǎng)期性，這類患者上尿路損害程

13、度不次于、甚或超過骶上脊髓損傷患者。,病理生理,骶髓以下以及周圍神經(jīng)病變排尿骶反射中樞受損、或者相關(guān)外周神經(jīng)受損，均可累及支配膀胱的交感和副交感神經(jīng)，或同時(shí)累及支配尿道括約肌的神經(jīng)，導(dǎo)致通尿肌反射及收縮力減弱或消失、和(或)尿道內(nèi)外括約肌控尿能力減低，出現(xiàn)排尿困難或尿失禁。,診斷,神經(jīng)源性膀胱的早期診斷和客觀評(píng)估非常重要，只有早期診斷才能盡早及時(shí)治療，防止并發(fā)癥的產(chǎn)生與進(jìn)展。神經(jīng)源性下尿路功能障礙的出現(xiàn)有時(shí)可能并不伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但

14、卻仍然提示有神經(jīng)系統(tǒng)病變存在的可能。早期診斷及治療，能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發(fā)生與進(jìn)展。神經(jīng)源性膀胱的診斷主要包括3個(gè)方面,診斷,1. 導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙的神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷如病變的性質(zhì)、部位、程度、范圍、病程等，應(yīng)通過神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的病史、體格檢查、影像學(xué)檢查和神經(jīng)電生理檢查明確，必要時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生協(xié)助診斷。,診斷,2. 下尿路和上尿路功能障礙以及泌尿系并發(fā)癥的診斷如下尿路功能障礙的類型、程度，是否合并泌尿系感染

15、、結(jié)石、腫瘤，是否合并腎積水、輸尿管擴(kuò)張迂曲、膀胱輸尿管反流等上尿路損害。應(yīng)從相應(yīng)的病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、尿動(dòng)力學(xué)檢查和影像學(xué)檢查、膀胱尿道鏡加以明確。,診斷,3. 其他相關(guān)器官、系統(tǒng)功能障礙的診斷如是否合并性功能障礙、盆腔臟器脫垂、便秘或大使失禁等，應(yīng)通過病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查加以明確。,診斷,病史（遺傳性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發(fā)育異常疾病代謝病史：糖尿?。簧窠?jīng)系統(tǒng)病史；外傷史：脊髓損傷；既往手

16、術(shù)、用藥史；生活史：吸煙、飲酒、藥物成癮等；尿路感染史，月經(jīng)、婚育史。癥狀（下尿道癥狀，腸道癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）體格檢查（一般體格檢查；泌尿系生殖道檢查，肛門括約肌等；神經(jīng)系統(tǒng)檢查）,診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)腎功能檢查尿細(xì)菌學(xué)檢查,診斷,影像學(xué)檢查泌尿系超聲泌尿系平片靜脈尿路造影泌尿系CT泌尿系MR水成像核素檢查膀胱尿道造影,診斷,尿動(dòng)力學(xué)檢查排尿日記自由尿流率殘余尿測(cè)定充盈期膀胱壓力-容積測(cè)定漏尿點(diǎn)壓測(cè)定