非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

1、非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)改變,Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,制作者 ： yszhaozhy,一、概述,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985年首先報(bào)道，該病

2、多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)。典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體MRI T1像高信號(hào)、CT平掃高密度。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,二、發(fā)病機(jī)制,該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，Hsu等 對(duì)3例患者行PET檢查，發(fā)現(xiàn)病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對(duì)側(cè)顯著降低。一般認(rèn)為HC—NH患者基底節(jié)區(qū)平時(shí)由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死發(fā)生，當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局

3、部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以 γ一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成 γ一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的γ一氨基丁酸將被很快耗竭，導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害，從而表現(xiàn)出癥狀。患者顱腦CT和MRI均顯示病灶局限于基底節(jié)區(qū)，故也支持高血糖導(dǎo)致紋狀體細(xì)胞代謝功能紊亂從而引起發(fā)作性舞蹈徐動(dòng)癥的觀點(diǎn)。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,三、病理,HC—NH病理學(xué)檢查只有4例報(bào)道。其中2例為腦活體組織檢查，1例發(fā)

4、現(xiàn)病變部位僅為輕度的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和空泡形成，沒有鐵或鈣的沉積 ；另1例表現(xiàn)為輕度缺血改變伴肥大星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。0hara等 對(duì)1例尸檢組織學(xué)檢查顯示多灶性新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，未發(fā)現(xiàn)鐵及礦物質(zhì)沉積；Nath等對(duì)1例尸檢發(fā)現(xiàn)病變部位新近發(fā)生的融合性梗死灶，灶周可見礦物質(zhì)沉積及局灶性微出血。各家報(bào)道不一致，可能由于活體組織檢查取材部位的局限性所致。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,,四、典型病例介紹,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參

5、賽作品,典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)2個(gè)月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經(jīng)正常，頸軟，右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，呈持續(xù)性，表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn)，緊張時(shí)加重，不受意識(shí)控制。右側(cè)肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血糖18.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+++） ，血銅

6、藍(lán)蛋白0．35g／L ，K—F環(huán)陰性。 發(fā)病時(shí)影像視頻如下：,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,病后1月時(shí)頭CT示：左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,病后2月時(shí)復(fù)查頭CT 左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,頭MRI T1WI示：左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號(hào),醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,T2相呈等信號(hào),醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課

7、件大賽參賽作品,DWI上病灶呈稍低信號(hào),醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,MRA檢查未見明顯異常,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,病例2,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,男性， 57歲。尿糖(++++)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L,病例3,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）。,病例4,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,①、發(fā)

8、病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影；②、③為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明顯高信號(hào)，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號(hào)。上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應(yīng)。④ 為發(fā)病４年Ｔ１ＷＩ示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張。,病例5,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,①、發(fā)病3天CT，左側(cè),①為發(fā)病２天CT示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清；②、③、 ④為發(fā)病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右側(cè)殼核

9、不均勻稍高信號(hào)，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號(hào)，DWI（ ④）呈稍高信號(hào)，邊界較清楚，無水腫及占位效應(yīng)。,病例6,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,①、 ②為發(fā)病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（ ① ）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)，DWI （ ②）呈低信號(hào)。2月后復(fù)查MRI （③），與①相比未見明顯變化。,病例7,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,五、影像學(xué)特點(diǎn),HC—NH特征性影像學(xué)表現(xiàn)為，患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體MRI T1像高信號(hào)、CT平掃高密度，部分病例影

10、像學(xué)改變是可逆的，在基底節(jié)其他結(jié)構(gòu)性或代謝性損害中未見到這種影像學(xué)改變。DWI上病灶呈稍低信號(hào)，T2相呈等信號(hào)，顱腦MRA檢查結(jié)果未見明顯異常，對(duì)該病的診斷價(jià)值不大。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,六、影像改變形成機(jī)制,影像學(xué)表現(xiàn)形成機(jī)制目前解釋說法不一：可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積；膠質(zhì)細(xì)胞增生；代謝紊亂引起的斑片狀出血；腦缺血等。既往學(xué)者根據(jù)患者急性起病，CT顯示基底節(jié)區(qū)高密度，CT值40～50 HU，認(rèn)為是斑片狀出血。但不同于常

11、規(guī)血腫，病灶局限，信號(hào)不均勻，并不累及丘腦和內(nèi)囊等周圍組織，無占位效應(yīng)，患者亦無明顯的頭痛、嘔吐及偏癱等臨床癥狀。其在MRI的信號(hào)改變也不符合通常血腫的時(shí)間演變規(guī)律。,醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,非酮癥性高血糖合并舞蹈癥臨床特點(diǎn),1、見于糖尿病患者；2、以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征，一般無神經(jīng)系統(tǒng)其他的癥狀和體征；3、發(fā)病時(shí)血糖高，但血酮體陰性；4、CT基底節(jié)區(qū)密度稍高，MRI表現(xiàn)為短T1信號(hào)，T2像改變不明顯，也可出現(xiàn)稍短