非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學表現(xiàn)

1、非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學表現(xiàn),西安市第一醫(yī)院醫(yī)學影像科　　惠志強,概述 臨床特點 影像學特點 典型病例賞析 小結(jié),1960年，bedwell 首次報道 1985年Jones等首次在《Stroke》上報道 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: -- 非酮癥性高血糖 -- 偏側(cè)舞蹈癥-- 單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運動 -- 對

2、側(cè)基底節(jié)區(qū) T1高信號 CT高密度影,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --概述,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --概述,發(fā)病機制,目前認為是：未控制的 -- 非酮性高血糖癥 -- 微血管病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙 從而出現(xiàn)舞蹈癥狀,,,,當高血糖發(fā)生時，局部腦血流下降

3、及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以γ一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成γ一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的γ一氨基丁酸將被很快耗竭，,,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --概述,病理生理不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān),基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改,,正常情況下 ,Mn 不能自由通過血腦屏障 ,但在急性腦缺血過程中 ,由于 Mn 和C

4、a 生理特性類似,Mn 可以通過電壓門控 Ca 通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細胞內(nèi)沉積 ,一旦進入細胞、其滯留時間變得很長 ;這種“快進慢退 ”的積聚特性 ,可以解釋基底節(jié)短 T1 信號持續(xù)時間較長的原因,,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --臨床特點,多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動 發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運動為特征 發(fā)病時血糖高，

5、血酮體陰性 血糖控制后，預(yù)后良好,雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度,使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象更年期婦女雌激素減少,故本病多見于老年女性,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --臨床特點,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,患側(cè)肢體對側(cè)紋狀體 -- T1像高信號 CT平掃高密度影,所致腦基底節(jié)損害主

6、要發(fā)生于殼核 尾狀核頭部 蒼白球 偶可延伸至中腦可單側(cè)或雙側(cè)受累,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,CT表現(xiàn)：,-- 基底節(jié)區(qū)高密度影 CT值30～50HU,,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -

7、-影像學特點,左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU,治療后1月時復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低,CT表現(xiàn)：,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,MR表現(xiàn)：,患側(cè)肢體對側(cè)紋狀體 -- 呈不均勻性短T1信號，邊界清楚 T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號 初期DWI呈 高信號,以后變成低信號,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,

8、MR表現(xiàn)： T1高信號 T2可以是正常 或稍高或低信號 無水腫征象,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,MR表現(xiàn)：,左側(cè)豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1呈高信號,T2等信號,DWI上病灶呈稍低信號,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --影像學特點,左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影,T1呈高信號,T2呈低信號,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

9、 --影像學特點,T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號DWI呈低信號2月后復(fù)查(③)與①相比未見明顯變化,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例一,患者，女性，80歲 “左手不自主舞動半月” 糖尿病史8年 糖化血紅蛋白13.6% 血尿酮體陰性，尿糖(+++） 血銅藍蛋白0.35g／L，K-F環(huán)陰性,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病

10、例一,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例二,男性， 57歲。尿糖(++++)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例三,男，73歲，右側(cè)肢體不自主運動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例四,①、發(fā)病

11、3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影②、③為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明顯高信號，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應(yīng)④ 為發(fā)病４年Ｔ１ＷＩ示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴張,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例五,①為發(fā)?。蔡霤T示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清 ②、③、 ④為發(fā)病9天MRI，Ｔ１ＷＩ

12、（ ② ）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號 Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號，DWI（ ④）呈稍高信號 邊界較清楚，無水腫及占位效應(yīng),非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 --典型病例賞析,病例六,①、 ②為發(fā)病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（ ① ）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號 DWI （ ②）呈低信號 2月后復(fù)查MRI （③），與①相比未見明顯變化,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

13、--小結(jié),多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 病理生理基礎(chǔ)不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的 急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān),典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: -- 非酮癥性高血糖 -- 偏側(cè)舞蹈癥-- 單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運動 -- 對側(cè)基底節(jié)區(qū) T1高信號 CT高密度影,非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥