anca相關(guān)性血管炎病例匯報

1、ANCA相關(guān)性血管炎,急診科收治1例患者病例討論,匯報人： 孫師元 白鄭海參與學生：程蕊 王潔,病例簡介：,患者魏**，女，61歲，以咳嗽、咳痰10天，四肢水腫1周之代訴入院。,病例簡介：,現(xiàn)病史： 10天前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，咳黃色粘痰，易咳出，咳嗽劇烈時痰中帶血絲，伴乏力、納差，無發(fā)熱，于當?shù)蒯t(yī)院查胸部CT考慮“肺結(jié)核”建議進一步上級醫(yī)院診治，當?shù)厥嗅t(yī)院住院期間發(fā)熱1次，體溫38.

2、5℃。1周前逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫，后出現(xiàn)雙上肢水腫，小便量少，每日尿量不足500ml，神志時好時壞，神志差時交流及進食障礙，癥狀持續(xù)1-2天，1天前意識障礙較前加重，呈嗜睡狀態(tài)，可喚醒，回答問題言語含混，為進一步診治急診來我院，查血肌酐 909.27 umol/L，遂以“腎衰竭”之診斷收住急診ICU。自發(fā)病以來，精神、納差，體重稍有增加。,病史簡介：,既往史： 12年前左側(cè)腋窩淋巴結(jié)病理活檢診斷為“淋巴結(jié)結(jié)核”，未規(guī)律服藥（具體

3、不詳）；家屬訴3月前“感冒”病史（具體不詳）；否認高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史；否認肝炎、傷寒、瘧疾等傳染病史；否認重大手術(shù)、外傷及輸血史；家屬訴對“青霉素”過敏，否認食物過敏史；預防接種史不詳。,病史簡介：,個人史、婚育史、月經(jīng)史未見明顯異常家族史： 否認家族中有類似疾病史，否認家族性精神病、腫瘤病、遺傳性疾病病史。,病史簡介：,體格檢查： 體溫36.6℃，脈搏60次/分，呼吸20次/分，血壓135/75mmHg

4、。營養(yǎng)中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查體欠合作，意識模糊，回答部分切題，反應慢，可遵囑動作。全身皮膚粘膜正常、無皮疹、出血點；皮膚溫度正常，彈性減退。全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。眼瞼無水腫，鞏膜無黃染、右側(cè)瞳孔不規(guī)則，直徑約3mm，對光反射正常。口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，可聞及干、濕性羅音。心率60次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音4次/分，四肢肌力III級，無下

5、肢靜脈曲張，雙下肢凹陷性水腫，足背動脈搏動正常。余查體未見明顯異常。,病史簡介：,輔助檢查：（2017.05.13 銀川市第一人民醫(yī)院）胸部CT閱片：雙肺炎癥較前（2015.05.08 胸部CT，固原中醫(yī)醫(yī)院）加重。（2017.05.23 本院）：尿常規(guī)：隱血 3+，白細胞 1+，尿蛋白 +-；凝血六項：D-二聚體 54500.00 ug/L，纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物 65.46 mg/L；肝功能：總膽紅素 4.30 umol/L，

6、間接膽紅素 2.00 umol/L，總蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；腎功能：尿素氮 62.00 mmol/L，肌酐 909.27 umol/L。,診療經(jīng)過：,初步診斷： 1.腎衰竭, 急性？慢性？血管炎性？ 2.肺部感染 3.低蛋白血癥,診療經(jīng)過：,腎病內(nèi)科會診考慮診斷： ANCA相關(guān)性血管炎；進一步建議： 1.西京醫(yī)院查ANCA及抗腎小球基底膜抗體；

7、 2.感染控制后足量激素及環(huán)磷酰胺沖擊治療；,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（1）,中性粒細胞變化情況：呈漸降趨勢,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（2）,血肌酐變化情況圖：,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（3）,尿素氮變化情況：,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（4）,D二聚體變化情況圖：,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（5）,尿常規(guī)：2017.05.23 隱血 +3,白細胞 +1,尿蛋白 +1 ；2017.05.25 隱血 +3,白細胞 +1,尿蛋白 +

8、2 ；2017.05.31 隱血 +3,白細胞 +3,尿蛋白 +1，管型 1.3個/ul；,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（6）,降鈣素原變化情況：,診療經(jīng)過：實驗室檢查結(jié)果（7）,其它檢查結(jié)果：糞常規(guī):隱血（+）；體液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,補體C3 58.50mg/dl,補體C1抑制物 0.4400g/L；甲狀旁腺素(全段):甲狀旁腺素(全段) 144.000pg/ml；抗中性粒細胞抗體:抗中性粒細胞抗體陽

9、性（+）,抗中性粒細胞胞漿抗體陽性（+）,抗蛋白酶3抗體(免疫印跡法) 陽性（+）；糖化血紅蛋白:糖化血紅蛋白 6.5%,血紅蛋白F 2.2%；結(jié)核桿菌DNA定量、自身抗體全套、EB病毒DNA定量、巨細胞病毒DNA定量正常。,診療經(jīng)過：影像學檢查（1）,2017.05.23 顱腦CT：未見異常；胸部CT：兩肺多發(fā)致密影，考慮炎癥改變；左肺下葉支氣管狹窄；雙側(cè)胸腔積液并雙下肺膨脹不良；上腹部CT:脾臟密度異常；腹水；胸腹壁皮下軟

10、組織水腫。2017.06.02顱腦CT：未見異常；胸部CT：兩肺多發(fā)致密影，考慮炎癥改變；右肺上葉及中葉小結(jié)節(jié)，建議隨診；雙側(cè)胸腔積液并雙下肺膨脹不良；上腹部CT:脾臟密度異常；雙腎CT：平掃未見異常。,診療經(jīng)過：影像學檢查（2）,2017.05.30心臟彩超：左房橫徑增大，余大致正常；上腹部彩超+泌尿系：雙腎實質(zhì)回聲增強；腹水；2017.05.31 雙下肢靜脈彩超：雙下肢肌間靜脈附壁血栓形成；雙下肢動脈血管彩超：

11、雙側(cè)頸后動脈、脛前動脈、足背動脈內(nèi)膜面毛糙伴細小光斑形成；右側(cè)脛前動脈、足背動脈反向血流消失。,診療經(jīng)過：主要治療（1）,CRRT+呼吸機輔助通氣；間斷靜脈輸注人血白蛋白5次，每次10g；輸新鮮冰凍血漿200ml；比阿培南 0.3g Q12h；2017.5.25-2017.06.09 醋酸潑尼松 50mg 口服 qd；2017.5.25 -5.26 環(huán)磷酰胺 400mg 靜脈滴注 qd；同時給予保肝、保腎、營養(yǎng)支持、抑酸、

12、化痰、對抗激素副作用等對癥治療反復請相關(guān)科室會診協(xié)助診治。,診療經(jīng)過：,口服激素治療7天后患者漸出現(xiàn)夜間煩躁不安，白天嗜睡，體溫尚未恢復正常，行腰椎穿刺術(shù)相關(guān)檢查結(jié)果未見異常，顱內(nèi)壓正常范圍，進一步請神經(jīng)內(nèi)科會診后建議完善磁共振相關(guān)檢查，因患者煩躁不能配合未行檢查；進一步請精神心理科會診給予口服奧氮平、舍曲林，煩躁癥狀好轉(zhuǎn)。經(jīng)治療，患者咳嗽、咳痰、四肢水腫基本消失，體溫恢復正常，煩躁不安明顯緩解，腎功能較入院時明顯好轉(zhuǎn)，復查胸部

13、CT示炎癥較前明顯吸收，因經(jīng)濟原因家屬要求自動出院，遂安排其帶藥出院。,ANCA 相關(guān)性血管炎簡介：,抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性小血管炎(AASV)是一組累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。腎、肺的損害比較常見，發(fā)病率低，老年人多發(fā)，可致慢性器官功能減退、嚴重的可因器官功能衰竭而死亡。目前病因尚未明確，目前認為是遺傳基礎和環(huán)境因素（細菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等）共同作用的結(jié)果。,ANCA相關(guān)性血管炎簡介：,臨床表現(xiàn)：（1）發(fā)熱、游

14、走性關(guān)節(jié)痛、不適、厭食和體重減輕；耳鼻喉癥狀：鼻竇炎、中耳炎、口腔和/或鼻潰瘍、多軟骨炎等，患者還可能訴耳痛、聽力損失、耳漏（又稱耳溢液）等； 肺部：咳嗽、咳血、呼吸困難，胸部 CT 可有明顯病變（如浸潤、結(jié)節(jié)）等； 腹部：腹痛、腹瀉等；腎功能受損：常表現(xiàn)為鏡下血尿、紅細胞管型尿、蛋白尿；,ANCA相關(guān)性血管炎簡介：,臨床表現(xiàn)（2）高血壓；神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：比如手足麻痹、刺痛，甚至腦卒中、癲癇；皮膚上的紅色或紫色斑點，最

15、常見于小腿；眼：眼部腫塊、鞏膜炎、角膜潰瘍、結(jié)膜炎、鞏膜外層炎等；嚴重血管炎可累及冠狀動脈，導致心肌梗死等。 一般會出現(xiàn)上述多個癥狀的組合。相當部分的患者上述癥狀都會出現(xiàn)。,ANCA相關(guān)性血管炎簡介：,輔助檢查：血尿常規(guī)、ANCA 檢查、肝腎功能檢查等。鑒別診斷：肺結(jié)核、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白血病、淋巴瘤等，此外，肺部表現(xiàn)與肺癌也具有相似性。,ANCA相關(guān)性血管炎簡介：,治療：目的在于降低疾病對身體的損害，比如發(fā)熱、骨