主動脈夾層胡淑芬

1、主動脈夾層的診斷與介入治療,,主動脈夾層 (Aortic Dissecction，AD),指主動脈內膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁中層而形成血腫，導致血管壁分層（非主動脈壁的擴張，而別于主動脈瘤）。,高血壓，主動脈粥樣硬化：70-90%主動脈中層病變：Marfan 綜合征 Ehlers-Danlos 綜合征內膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈

2、炎，創(chuàng)傷，吸毒等,病 因=易患因素,分 類,DeBakey法Ⅰ型 起源于升主動脈，累及主動脈弓或其遠端Ⅱ型 起源于并僅累及升主動脈 Ⅲ型 起源于降主動脈并向遠端擴展，罕有逆行擴展累及 主動脈弓和升主動脈 Stanford法Ａ型 不論起源 ，所有累及升主動脈的夾層分離 Ｂ型 所有未累及升主動脈的夾層分離,,解 剖 示

3、意 圖,Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型DeBakey,依病程分類,,急性期 起病2周以內 亞急性期 起病2周-2月以內 慢性期 起病超過2月 未經治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,特點： 多樣性,復雜性,易漏診,易誤診

4、 疼痛: 突發(fā)、劇烈、撕裂樣、胸背部急性心衰器官缺血熱源反應猝死,臨 床 表 現(xiàn)—癥 狀,,高血壓（80-90%）壓迫癥狀主動脈瓣返流雜音（50%）周圍動脈搏動消失（20%）內臟梗死 ： 心肌、腦、肺、腎、腸聲音嘶啞上腔靜脈綜合征Horner綜合征呼吸困難破裂癥狀咯血嘔血猝死,臨 床 表 現(xiàn)—體征,,診 斷,常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大，主要依靠影像學目前可用于此的診斷方法包括：主動脈造影

5、術計算機體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經胸或經食管的超聲心動圖(UCG)血管內超聲,,治 療,,藥物治療手術治療血管內導管介入治療,治 療,,治療目的：減低心肌收縮力，減慢左室收縮速度（dV/dt）和外周動脈壓治療目標：收縮壓控制在100-120mmHg（保持重要臟器（心腦腎）灌注的最低水平），心率60-75次/分血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指針。,主動脈夾層藥物治療指征,1. 無并發(fā)癥

6、的遠端夾層分離首選的治療 2. 穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層分離的治療 3. 對穩(wěn)定的慢性夾層的首選治療（起病后兩周或以上的無并發(fā)癥的夾層分離）,,較理想的藥物為：Β受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物降壓藥物 ：硝普鈉、烏拉地爾等鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療,主動脈夾層手術治療指征,手術指征 1. 急性近端夾層分離首選手術治療 2 .當急性遠端夾層分離伴下列情況需手術治療： a

7、.進展的重要臟器損害 b .動脈破裂或接近破裂 c .主動脈瓣返流（罕見） d .逆行進展至升主動脈 e .馬方綜合征的夾層分離,,血管內導管介入治療,,帶膜支架的置入 適用于對無導管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者，而對于有遠端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術治療聯(lián)合的重要組成部分,腔內支架植入的目的,封堵原發(fā)破口促使假腔血栓形成，防止假腔擴張

8、促使真腔擴大，遠端血運改善,腔內治療的優(yōu)點,創(chuàng)傷小并發(fā)癥、死亡率低住院時間短以及可能費用減低,支撐型人工血管植入術操作示意圖,突發(fā)劇烈疼痛（ 發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90％以上的患者）疼痛強度和性質：從一開始即極為劇烈；呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣；并常伴有血管迷走神經興奮表現(xiàn)（如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 ）。疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛常為持續(xù)性。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛

9、 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。,主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流 是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂

10、的內膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全,急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,心包填塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,休克

11、多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等,神經系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎