小兒心血管系統(tǒng)疾病總論

1、小兒心血管系統(tǒng)疾病,新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院兒內(nèi)教研室付素珍,本節(jié)主要內(nèi)容,正常心血管生理解剖的形成胎兒循環(huán)及其生后血循環(huán)的改變兒科心血管疾病的檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病,小兒心血管解剖特點(diǎn),心臟的位置：2歲以下呈橫位；隨著直立行走呈斜形位。心臟重量：相對成人重，左右心室厚度比為1:1血管特點(diǎn)：動(dòng)脈內(nèi)徑相對成人粗，新生兒動(dòng)靜脈比為1:1，成人為1:2,小兒心臟的生理特點(diǎn),心的神經(jīng)調(diào)節(jié)：交感神經(jīng)占優(yōu)勢心率：年齡

2、越小越快。新生兒120～140；1歲110～130；2-3歲100~110 ； 4～7歲80～100；8～14歲70～90次/分。血壓：年齡越小血壓越低。 收縮壓＝年齡×2＋80 mmHg 舒張壓＝2/3收縮壓,正常心血管的形成,原始心管的形成 （胚胎早期22天 ）心球與心管的旋轉(zhuǎn)（胎齡22～24天 ）心內(nèi)膜墊的形成房間隔的形成及卵圓孔形成（第三周末開始 ）第四周有血液運(yùn)行室間隔的

3、形成（胚胎第7～8周 ），四腔心2-8周是心臟發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期,心臟胚胎發(fā)育,胎兒血液循環(huán),胎兒血液循環(huán)途徑,胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換,臍血管的關(guān)閉肺循環(huán)的建立（哭聲）(肺循環(huán)壓力下降,血量增加,回流至左心房血增加,壓力增高)房間隔（卵圓孔）的關(guān)閉，5～7月解剖關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉（閉鎖－韌帶）3個(gè)月后解剖關(guān)閉(血氧增高,前列素減少)臍血管形成韌帶：臍動(dòng)脈－臍側(cè)韌帶；臍靜脈－肝圓韌帶；靜脈導(dǎo)管－靜脈韌帶,胎兒及生后血循環(huán)特點(diǎn),胎兒血循環(huán)

4、營養(yǎng)物質(zhì)、氣體是在胎盤進(jìn)行交換絕大部分為混合血供應(yīng)心臟、腦及上半身血氧含量較高肺內(nèi)無氣體交換卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管開放 右心負(fù)荷高,生后血循環(huán)改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)建立卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉左心高負(fù)荷,,兒童心血管病檢查方法及特點(diǎn),主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影

5、：有創(chuàng)其它檢查 螺旋CT 及MRI,病史,1、母妊娠史： 孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史2、常見癥狀及體征： 紫紺、心臟雜音、心功能不全常見就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩、心功能不全是大量左向右分流的證據(jù)。聲嘶3、發(fā)病年齡：3歲以內(nèi),測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、

6、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音 心臟雜音:部位、性質(zhì)、響度、時(shí)相、傳導(dǎo)方向。先心病注意第二心音，后天性心臟病注意第一心音。,體格檢查,心臟雜音聽診,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及

7、大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)有無內(nèi)臟異位癥,X線檢查,正位胸片的心臟投影,心電圖（ ECG）,主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,超聲心動(dòng)圖（ECHO）,M 型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣

8、和狹窄前后壓差,M型超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,心臟導(dǎo)管檢查,測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用,超聲心動(dòng)圖、MRI、CT 及CVDI 是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項(xiàng)為非創(chuàng)傷性檢查技術(shù)，近年來發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應(yīng)用中范圍越來越

9、廣泛，結(jié)構(gòu)與功能評價(jià)越來越深入。CVDI （心血管數(shù)字血管造影）雖仍視為小兒先心病診斷與評估手術(shù)指征的金標(biāo)準(zhǔn)，但在臨床上，上述無創(chuàng)性的影像學(xué)評價(jià)手段在對很多疾病的診斷中已取代了CVDI 方法。超聲心動(dòng)圖能實(shí)時(shí)明確地顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與評價(jià)心內(nèi)血流，但對心外大血管顯示欠佳，而MRI 和CT 則可清晰顯示心外大血管解剖結(jié)構(gòu)，因此綜合使用上述影像學(xué)方法，可以及早對小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。 謝明星. 小兒先天

10、性心臟病影像學(xué)診斷進(jìn)展 中華臨床醫(yī)師雜志( 電子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期,先天性心臟病總論,定義：是胚胎心血管發(fā)育異常所引起心臟畸形，發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒6 ～10 ‰。估計(jì)我國每年約出生15萬患有先心病的新生兒，未經(jīng)治療1/3于生后1年內(nèi)死亡。小兒最常見的心臟病。室間隔缺損最常見，其次房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥時(shí)存活的發(fā)紺型先心中最常見?；蚝铜h(huán)境因素共同作用近年來，醫(yī)學(xué)進(jìn)步使死亡率大大下

11、降。,病因,內(nèi)因：與遺傳、染色體畸變有關(guān)。外因： （1）宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感） （2）孕母接觸大量放射線 （3）代謝性疾?。ㄌ悄虿〉龋?（4）藥物（抗癌藥等） （5）宮內(nèi)慢性缺氧；高原 （6）其它，葉酸缺乏、大齡產(chǎn)婦等,先天性心臟分類,左向右分流型 (潛伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 無分流型 (無青紫型),

12、室間隔缺損（VSD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損（ASD）,法洛四聯(lián)癥（F4）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）,肺動(dòng)脈狹窄（PS）主動(dòng)脈縮窄（CoA）,,左向右分流型 1. 一般情況下不出現(xiàn)青紫 2. 肺循環(huán)血多 3.體循環(huán)血少 4. 肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性) 5.晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫—艾森曼格綜合征右向左分流型（1）早期出現(xiàn)紫紺，進(jìn)行性加重（2）肺循環(huán)血少（或多）（3）體循環(huán)為混合血,先天性心臟