冠狀動脈瘺的診斷與治療

1、冠狀動脈瘺的診斷與治療冠狀動脈瘺的診斷與治療冠狀動脈竇是一個少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟、冠狀動脈等的有創(chuàng)檢查、手術或外傷并發(fā)癥癥。冠狀動脈瘺是指左右冠狀動脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間存在異常通道，多瘺入右心系統(tǒng)有的有多個瘺口形成但以單瘺口最常見?；疾÷收枷忍煨孕呐K的0.27%0.40%，選擇性冠狀動脈造影的0.2%0.6%。冠狀動脈瘺的解剖基礎冠

2、狀動脈瘺的解剖基礎冠狀動脈瘺是一種在胚胎發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈，若不退化便形成冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺的自然閉合極為少見。冠狀動脈瘺大多數(shù)來自右冠約為50~55%，左冠僅占35%部分起源于肺動脈約15%～20%，雙冠狀動脈瘺約為5%，冠狀動脈瘺也可以是多起源的。冠狀動脈瘺的41%引流入右室26%引流入右房17%引流入肺動脈3%引流入左室1%引流入上腔靜脈，注入左房者和冠狀靜脈者罕見，前者國內楊新紅等曾報

3、道1例。左旋支左房瘺國內尚未見報道。因而，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個瘺口形成但以單瘺口最常見，一般直徑在2~5mm，周圍有纖維環(huán)，瘺支冠狀動脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲，甚至呈瘤樣擴張。冠狀動脈瘺分型冠狀動脈瘺分型目前冠狀動脈瘺分型有以下幾種：（一）根據(jù)血液流動力學可分為兩大類，即動靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）和體循環(huán)內瘺（與左心系統(tǒng)交通）。（二）根據(jù)瘺管的開口部位分為兩大類，即冠狀動脈血管瘺（與冠狀靜脈、肺動脈和上腔

4、靜脈交通）和冠狀動脈心腔瘺（與左右心房、心室交通）。（三）按Sakarllbara瘺口引流的位置分型I型引流入右心房Ⅱ型引流入右心室Ⅲ型引流入肺動脈Ⅳ型引流入左心房Ⅴ型引流入左心室.（四）Wearn將冠狀動脈心腔瘺分為三型I型為動脈心腔型即冠狀動脈直接瘺入心腔、Ⅱ型為動脈竇狀隙型指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通Ⅲ型為動脈毛細血管型指冠狀動脈注入毛細血管通過Thebesius系統(tǒng)與心腔相通.目前冠狀動脈瘺分型還未能統(tǒng)一臨床大多數(shù)據(jù)引流的位

5、置來劃分。冠狀動脈瘺的臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘺的臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘺的臨床表現(xiàn)依據(jù)分流量大小而不同。大多數(shù)情況下通過瘺管分流量少心臟的流量未受影響無癥狀。少見情況下瘺管可自行閉合。如存在大量左向右分流可出現(xiàn)明顯血流動力學改變，出現(xiàn)癥狀，但表現(xiàn)多樣化有臨床癥狀也多不典型。本病血流動力學改變取決于瘺口的大小、注入部位及所注入的心臟。瘺口大注入腔室壓力低則分流量大可產生明顯血流動力學改變：①心肌缺血：冠狀動脈瘺尤其是主干瘺，長時間的冠狀動脈血液分流冠

6、狀動脈血流不經(jīng)過心肌毛細血管而直接進入心臟使遠端冠狀動脈血流量銳減，可引起“竊血現(xiàn)象”重者可產生心肌缺血的癥狀或心電圖改變。②加重循環(huán)系統(tǒng)工作負荷由于瘺道造成分流(多數(shù)為左向右)因而可增加左、右心負荷導致心腔擴大和心肌肥厚瘺口在右心分流大時尚可引起肺動脈高壓。③瘺支引起近端冠狀動脈血流增加損傷內膜誘發(fā)動脈粥樣硬化、冠狀動脈瘤、細菌性心內膜炎和血栓形成等病理改變。④擴張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓、瘺管破裂等。這些改變會隨著患者年齡的增

7、長而逐漸加重。道開口而進一步證實術前的診斷但應當切記的是作為一種治療手段手術探查絕不允許常規(guī)用作為明確冠狀動脈瘺診斷而采取的方法。冠狀動脈瘺的臨床特點：①臨床癥狀發(fā)生率高。有報道20歲以下的冠狀動脈瘺患者有癥狀者約10%～15%而20歲以上者約55%～77%[2425]。②心血管腔擴大明顯。主要為瘺口注入心腔或大血管的容積或內徑顯著增大發(fā)生率高達70%～100%。③合并癥或并發(fā)癥多。如心力衰竭、肺動脈高壓、心肌缺血或梗死、細菌性心內膜炎

8、、冠狀動脈瘤形成甚至破裂出血等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率高。④臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長成正相關。Liberthson分析174例冠狀動脈瘺年齡20歲者55%有癥狀35%存在與瘺有關的并發(fā)癥.年齡20歲者91%無癥狀11%存在與瘺口有關的并發(fā)癥。Urrutia報道56例20歲以下均無癥狀25歲以上者均出現(xiàn)不同程度的癥狀。⑤合并其它心臟畸形癥狀出現(xiàn)率高Liberthson報道為87%。二、冠狀動脈瘺的診斷。二、冠狀動脈瘺的診斷。冠狀動脈瘺病變的進

9、展大多數(shù)較緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕，不少患者直到成年體檢或出現(xiàn)明顯癥狀時才發(fā)現(xiàn)，既往因檢查手段限制臨床上容易誤診或漏診，近年來發(fā)現(xiàn)本病的機會明顯增加。一般根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等，本病可得到初步診斷，但需與動脈導管未閉、主肺間隔缺損、主動脈竇瘤破裂、室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全以及胸壁動靜脈瘺等疾病相鑒別。彩色多普勒超聲心動圖為本病的首選診斷方法。對于合并較復雜畸形者或對有懷疑的病例，應進一步行心血管造影檢查以明確診斷

10、。三冠狀動脈瘺的治療現(xiàn)狀三冠狀動脈瘺的治療現(xiàn)狀目前冠狀動脈瘺的治療方法主要有導管經(jīng)皮介入性栓堵術和外科手術2種。其目的主要是閉合瘺口阻斷冠狀動脈與心腔間的分流。治療原則是關閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)。（一）導管經(jīng)皮介入性栓堵術介入性栓堵術主要適用于單純性、終末支單瘺口的ＣＡＦ尤其適合年輕女性、年老者或合并嚴重心肺功能不全等手術風險較大者近年來有報道引入介入技術行冠狀動脈瘺彈簧圈或傘堵術其優(yōu)點有手術創(chuàng)傷小、時間短、恢復快術后1ｄ即可出院

11、。目前認為冠狀動脈瘺經(jīng)導管堵塞術對于單純的、癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動脈瘺是首選的治療方法。但其適應癥較局限（二）外科手術下列冠狀動脈瘺病人需手術治療:①冠狀動脈瘺粗大而不適于經(jīng)導管堵塞者②多發(fā)性冠狀動脈瘺開口者③冠狀動脈瘺擴張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術時需要考慮是否體外循環(huán)，分為非體外循環(huán)手術和體外循環(huán)手術兩大類。對下述情況需在體外循環(huán)下進行手術：瘺道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復雜多支瘺道；受累冠狀動脈改變嚴重甚至呈瘤樣擴張

12、合并需一并糾正的其他心內畸形；需同時行冠狀動脈旁路移植術。下述情況不需要體外循環(huán)：對瘺道位于受累動脈的終末端且易于接近的部位可以在心肌表面對冠狀動脈瘺支直接結扎或在冠狀動脈下直接縫合封閉瘺口不過術中最好仍應作好體外循環(huán)準備。對于本病的治療指征和時機一直存在爭議。（一）有人對先天性冠狀動脈瘺手術與非手術的長期預后進行研究后指出手術治療效果優(yōu)于非手術治療，早期手術效果更好，對合并其他先天性心血管畸形者更應及早手術所以部分學者認為本病一經(jīng)確診