心臟內(nèi)膜墊缺損

1、心臟內(nèi)膜墊缺損之病理及影像學檢查摘要：心臟內(nèi)膜墊缺損主要病理生理變化是心腔內(nèi)的左向右分流和左房室瓣回流所造成的。若出現(xiàn)原發(fā)孔缺損，則病理生理與繼發(fā)孔間隔缺損表現(xiàn)基本相似。心臟內(nèi)膜墊缺損分為部分型和完全型兩型，其形成機制：胎兒期于第4周，原始心腔開始分為四個心腔。原始心腔背腹兩側向中部內(nèi)生長，形成心內(nèi)膜墊，逐漸向中間發(fā)育、互相融合，兩側組織形成房室瓣組織一部分，即右側三尖瓣、左側二尖瓣，側墊發(fā)育成瓣膜。心房和心室間隔由中線兩端向心內(nèi)膜墊生

2、長，將原始心腔分成左、右心房及左、右心室。如發(fā)育過程中，原始房間隔停止生長，與心內(nèi)膜墊不融合，即形成原發(fā)孔房間隔缺損，當房室瓣和心內(nèi)膜墊發(fā)育不全時，即形成二尖瓣前葉分裂，和與三尖瓣隔葉不分化形成共瓣。如背腹心內(nèi)膜墊不融合即形成房室通道及室間隔缺損。1病理病理心臟內(nèi)膜墊缺損主要病理生理變化是心腔內(nèi)的左向右分流和左房室瓣回流所造成的。若出現(xiàn)原發(fā)孔缺損，則病理生理與繼發(fā)孔間隔缺損表現(xiàn)基本相似；如出現(xiàn)心內(nèi)間隔缺損和房室瓣異?；?，則分流量多較大

3、，易出現(xiàn)肺動脈高壓與心功能衰竭。2心臟內(nèi)膜墊缺損影像學表現(xiàn)心臟內(nèi)膜墊缺損影像學表現(xiàn)(1)原發(fā)孔缺損：顯示肺血增多，肺動脈段突出，右心房與心室增大，可出現(xiàn)肺門舞蹈癥。(2)原發(fā)孔缺損伴房室瓣裂：除肺血增多，右心房與心室增大外，左心房與心室也增大。(3)心導管檢查：在心房水平有左向右分流，且右心房與心室血氧升高。(4)心血管造影(左室造影)：①左室顯影的同時，右心房也相繼顯影，示左室右房通道。②如能見左心房有明確的造影劑充盈，則為二尖瓣關閉

4、不全所致。③若同時出現(xiàn)室的水平分流或兼有房室瓣的逆流，則符合完全性房室通道畸形。(5)EBCT：見房間隔下部連續(xù)性中斷，右房右室增大，中心肺動脈增寬。(6)MRI：有房間隔缺損。如完全型心臟內(nèi)膜墊缺損，MRI示心內(nèi)膜結構消失，4個心腔彼此通連呈“十字形”。完全性心內(nèi)膜墊缺損摘要：心內(nèi)膜墊缺損包括部分性心內(nèi)膜墊缺損和完全性心內(nèi)膜墊缺損。詳細介紹下完全性心內(nèi)膜墊缺損這一復雜先心病。一、概述：一、概述：完全性心內(nèi)膜墊缺損屬于復雜先心病，主要是

5、由于心內(nèi)膜墊阻滯融合過程中發(fā)育障礙所形成的一組畸形，包括：房室瓣下方巨大的室間隔缺損，原發(fā)性房間隔缺損，以及房室瓣發(fā)育異常。超過50%以上的患者合并先天愚型。二、病理解剖和生理：二、病理解剖和生理：1、病理解剖：完全性心內(nèi)膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室，形成前、后共瓣。室間隔缺損巨大，室間隔脊即是缺損的邊緣。2、病理生理：由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的壓力幾乎

6、相等，因此，出生時就有嚴重的肺動脈高壓，并進行性加重，患者常在出生后幾個月內(nèi)就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。房室瓣反流會增加心室的容量負荷，加重充血性心力衰竭和肺動脈高壓。由于左、右心室的壓力相等，患者同時存在右向左分流，表現(xiàn)有紫紺；右向左的分流量越大，發(fā)紺越明顯。心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占5％。臨床表現(xiàn)有乏力、發(fā)育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性癡呆；

7、有肺動脈高壓或合并。肺動脈口狹窄者還有紫紺；心尖區(qū)可有全收縮期響亮而粗糙的吹風樣返流型雜音。X線片示心臟普遍增大，以左心增大為主，如有肺動脈高壓則右心室增大顯著；其它變化類似心房間隔缺損。心電圖示PR間期延長，電軸左偏，右心室肥大或不完全性右束支傳導阻滯和左心室肥大表現(xiàn)。二維超聲心動圖示心臟四腔切面的十字交叉消失，4個心腔均增大，房室瓣呈蓬帆狀或分裂狀在心室間隔上穿過，或二尖瓣有裂缺并前移，進入左心室流出道，使其狹窄。右心導管檢查示心房

8、、心室水平有左至右分流，心導管極易從右心房直接進入左心室，也可發(fā)現(xiàn)右至左分流和肺動脈高壓。選擇性左心室造影可見由于房室瓣畸形使流出道呈“鵝頸狀”，造影劑經(jīng)房室共道流入右心室或右心房，經(jīng)房室瓣返流入左、右心房，以及顯示房室瓣的畸形。右心導管檢查見右心房、右心室血氧含量增加，可測得肺動脈及各心腔的壓力；不完全性心臟內(nèi)膜墊缺損左室造影時，顯影的順序為：左室→左房→右房→右室。完全性心內(nèi)膜缺損的四個心腔同時顯影，同時左室流出道狹長，呈典型的“鵝

9、頸征”。超聲心動圖超聲心動圖胸骨旁或心尖四腔位觀察，可見到心內(nèi)膜墊的十字交叉消失，房室間隔之間出現(xiàn)一個中心性缺失，二尖瓣和三尖瓣不分開，形成前后共同瓣。同時可顯示房間隔缺損、室間隔缺損的大小及瓣膜反流情況，并估測肺動脈壓力。心導管檢查及心血管造影心導管檢查及心血管造影顯示左心室流出道延長、變細，呈“鵝頸”樣改變。雙箭頭所示為共同房室瓣。1.第1孔型心房間隔缺損胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續(xù)未閉。缺損呈半月

10、形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第1隔下緣，冠竇開口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣葉無異常，心室間隔完整。此型甚為少見。2.部分型房室共道除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個瓣葉全長分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數(shù)病人三尖瓣瓣葉無裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產(chǎn)生關閉不全，心臟收縮時血液從左心室返流入左心房，再經(jīng)第1孔型心房間隔缺損

11、進入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。3.完全型房室共道此型缺損比較少見，病變復雜，形態(tài)變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發(fā)育均異常，可分裂為數(shù)片小瓣葉左、右房室環(huán)互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環(huán)的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉。前一種情況最為多見，前瓣葉裂口邊緣通過許多細短