完全性心內(nèi)膜墊缺損剖析

1、完全性心內(nèi)膜墊缺損Complete Endocardial Cushion Defect,心血管外科 張珊珊,2000年1月至2011年12月，我科共收治138 例完全性房心內(nèi)膜墊缺損的患者，男性90 例、女性48 例，平均年齡(32±6)（1月～31 歲），平均體重(13±2.2) kg （4kg～45kg）。,臨床資料,圍手術(shù)期死亡率12.3%（17/138）。死亡原因?yàn)榈托呐?、低氧血癥和房室瓣

2、反流加重。 常見并發(fā)癥：低心排、心衰、 心律失常、低氧血癥、呼衰、 MODS術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢 查左側(cè)房室瓣返流程度，58.7%（71/121）在輕度以下，28.1%（

3、34/121）在中度以下，13.2%（16/121）在中度以上。,臨床資料,Main Contents,,心內(nèi)膜墊缺損又稱房室管畸形、房室隔缺損、共同房室通道。是指胚胎期間房室心內(nèi)膜墊發(fā)育缺損，心內(nèi)膜墊各部分融合不全或完全未融合，從而產(chǎn)生包括房間隔下部缺損，室間隔部分缺損及房室瓣發(fā)育不全的一組心臟畸形。超過50%以上的患者合并先天愚型。,完全性心內(nèi)膜墊缺損 CAVSD complete atrioventricular septa

4、l defect CECD complete endocardial cushion defect房缺+室缺+房室瓣異常（二尖瓣、三尖瓣）,,RA,LA,LV,RV,,,心內(nèi)膜墊,一、病理解剖,,RA,LA,LV,RV,一、病理解剖,,,,完全型心內(nèi)膜墊缺損分型,A型：二尖瓣和三尖瓣分開并可辨認(rèn)，其腱索分別連與室間隔上端。B型：二尖瓣和三尖瓣分開并可辨認(rèn)，其腱索均連與室間隔右心室側(cè)。C型：共同房室瓣前葉未分離

5、，呈一整體自由漂浮于房室之間，無腱索與室間隔相連，舒張期越過室間隔缺損口進(jìn)入右心室，收縮期進(jìn)入左心室。,二、病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變,由于4個(gè)心室腔相通，其血液分流不僅有左房到右房，左室到右室，而且還有左室到右房。二尖瓣返流往往極其嚴(yán)重。因此，左房壓、右房壓、肺動(dòng)脈壓自出生后數(shù)月就顯著升高。房室瓣反流增加心室的容量負(fù)荷，加重充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)左、右心室的壓力相等時(shí)，患者同時(shí)存在右向左分流，表現(xiàn)有紫紺。,二、病理生理及血流

6、動(dòng)力學(xué)改變,三、臨床表現(xiàn),1,癥狀：患兒肺部嚴(yán)重充血，常患呼吸道感染及肺炎?；顒?dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短，哭鬧時(shí)可見口唇發(fā)紺?；純和鶢I養(yǎng)不良，發(fā)育差，體質(zhì)弱。,體征：胸骨左緣第3、4肋間及心尖部可聞及明顯收縮期雜音，并可觸及震顫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓發(fā)展到一定程度時(shí)，心臟雜音減輕。但肺動(dòng)脈瓣第二音仍亢進(jìn)、分裂，有急迫感。,2,肺血顯著增多，心影明顯增大。,四、輔助檢查,,五、治 療,手術(shù)適應(yīng)癥： 診斷明確即應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)應(yīng)該在3-1

7、2個(gè)月，一般不宜超過2歲,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,手術(shù)方式： 　　1）一期根治手術(shù)：手術(shù)的治療目的是修復(fù)反流的房室瓣，閉合室間隔缺損和房間隔缺損，同時(shí)盡量避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。 　　2）分期手術(shù)：3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒，如合并肺炎

8、、心衰，內(nèi)科治療無效，可考慮先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)；待心臟和全身情況改善后3-6個(gè)月，再做根治手術(shù)。,五、治 療,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,房缺修補(bǔ)ASD室缺修補(bǔ)VSD二尖瓣整形MVP三尖瓣整形TVP,五、治 療,ThemeGallery is a Design Digital

9、 Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,六、護(hù) 理,,術(shù)前準(zhǔn)備,每日吸氧2~3次。,給予強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管藥(地高辛、速尿、10％氯化鉀、開搏通)，營養(yǎng)心肌藥物,控制呼吸道感染,六、術(shù) 后 護(hù) 理,血壓的監(jiān)測(cè)和控制：70~90mmhg左右。應(yīng)用擴(kuò)血管藥?？诜_博通、西地那非等藥物。,心功能監(jiān)測(cè)：術(shù)后早期注意控制單位時(shí)間內(nèi)入量，保持出入平衡。術(shù)后放置右房

10、測(cè)壓管。,1,2,防止肺高壓危象的發(fā)生：術(shù)后早期給予充分鎮(zhèn)靜，對(duì)于吸痰反應(yīng)強(qiáng)烈和重度肺高壓反應(yīng)的患兒在吸痰前給予肌松劑。使用前列腺素E1.,4,六、術(shù) 后 護(hù) 理,注意心率、心律的變化：術(shù)后由于傳導(dǎo)障礙，易出現(xiàn)心率不齊，心率減慢、室上性心動(dòng)過速或房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后早期心肌水腫高峰期（1~2d）常規(guī)應(yīng)用激素如地塞米松,3,呼吸道的護(hù)理：早期可根據(jù)患兒情況盡量減少吸痰次數(shù)，如需吸痰，需在吸痰前后保證充分供氧，吸痰動(dòng)作要輕柔,每次吸痰時(shí)間要

11、＜10秒。保證呼吸道通暢。,6,呼吸機(jī)的設(shè)置：術(shù)后適當(dāng)延長呼吸機(jī)的使用時(shí)間，避免缺氧和刺激，避免肺血管阻力升高。,5,六、術(shù) 后 護(hù) 理,營養(yǎng)支持：手術(shù)24小時(shí)后給予靜脈高營養(yǎng)支持。在心功能允許、腸蠕動(dòng)恢復(fù)的情況下，盡早喂養(yǎng)，給予配方奶或母乳口服或胃管注入，預(yù)防和減少發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。,8,觀察尿液顏色：血紅蛋白尿則提示可能發(fā)生溶血，應(yīng)立即采取利尿、堿化尿液、糾正貧血等措施。,7,六、術(shù) 后 護(hù) 理,保暖和降溫：由于患兒小，體溫調(diào)節(jié)中