血紅素合成流程及調(diào)控方式

1、成熟紅細胞中，血紅蛋白(hemoglolinHb)占紅細胞內(nèi)蛋白質(zhì)總量的95%，它是血液運輸O2的最重要物質(zhì)，和CO2的送輸亦有一定關系。血紅蛋白是由4個亞基組成的四聚體，每一亞基由一分子珠蛋白(globin)與一分子血紅素(heme)締合而成。由于珠蛋白的生物合成與一般蛋白質(zhì)相同，因此本節(jié)重點介紹血紅素的生物合成。血紅素也是其它一些蛋白質(zhì)，如肌紅蛋白(myoglobin)，過氧化氫酶(catalase)，過氧化物酶(peroxidas

2、e)等的輔基。因而，一般細胞均可合成血紅素，且合成通路相同。在人紅細胞中，血紅素的合成從早動紅細胞開始，直到網(wǎng)織紅細胞階段仍可合成。而成熟紅細胞不再有血紅素的合成。(一)血紅素的合成通路(過程)血紅素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰輔酶A及Fe＋＋。合成的起始和終末過程均在線粒體，而中間階段在胞液中進行。合成過程分為如下四個步驟：1.δ氨基γ酮戊酸(δaminplevulinicacidALA)的生成：在線粒體中，首先由甘氨酸和琥珀酰輔酶

3、A在ALA合成酶(ALasynthetase)的催化下縮合生成ALA。ALA合成酶由兩個亞基組成，每個亞基分子量為60，000。其輔酶為磷酸吡哆醛。此酶為血紅素合成的限速酶，Ⅲ，CPGⅢ)。4.血紅素的生成：胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進入線粒體中，在糞卟啉原氧化脫羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脫羧脫氫生成乙烯基(V)，生成原卟啉原IX。再經(jīng)原卟啉原IX氧化酶催化脫氫，使連接4個吡咯環(huán)的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉IX。最后在亞鐵螯