任務一系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的護理

1、學習目標,能力目標能對SLE患者提供護理措施，并進行健康教育知識目標熟悉SLE的定義了解SLE的病因、發(fā)病機制和病理變化熟悉SLE的護理評估熟悉SLE的治療原則掌握SLE的護理措施,工作任務描述,女，18歲，四肢關節(jié)腫痛1個月，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜10余天。患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)雙足趾、雙膝關節(jié)疼痛，漸出現(xiàn)周身關節(jié)疼痛，10多天前關節(jié)腫痛加重，伴發(fā)熱，體溫最高達到39℃，咽痛，脫發(fā)，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納

2、差，近2日面部、頸部出現(xiàn)小水泡、瘙癢。發(fā)病以來，精神倦怠，二便無數(shù)，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節(jié)炎。,工作任務描述,護理體檢：體溫37.6℃，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-），腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，腎區(qū)無叩擊痛，頸椎壓痛（+），活動正常，腰椎活動基本正常，雙手近指關節(jié)輕度腫

3、脹，握拳不緊，雙膝及雙踝關節(jié)輕度腫脹，余關節(jié)無腫脹，活動正常。,工作任務描述,輔助檢查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。類風濕因子陰性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗體陽性。尿蛋白(+)。X線示：雙手部分近指關節(jié)軟組織腫脹，間隙略狹窄。醫(yī)學診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療：強的松60mg，每日晨頓服；骨化三醇0.25μg,每日1次；樂力氨基酸螯

4、合鈣膠囊，每日1粒。,請思考：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么性質的疾??？會累及哪些系統(tǒng)和器官？如何對患者進行護理和健康宣教？,SLE,概念 累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性的全身性疾病。臨床特點 皮膚、關節(jié)和腎臟損害 多種自身抗體 病程遷延、反復發(fā)作發(fā)病概況 年輕女性,知識背景,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,,多種自身抗體 存在,多系統(tǒng)損 害,知識背景,流行病學,女性多見，年齡以2

5、0~40歲最多育齡男女之比 1：8~9好發(fā)于黑人及亞洲人我國發(fā)病率1/1000,知識背景,病因,遺傳 雙胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素（雌激素） 可誘發(fā)或加重環(huán)境因素 日光 40%患者對陽光過敏感染食物 （含補骨脂素食物-芹菜、無花果；含聯(lián)胺基團-煙熏、蘑菇等）藥物（普魯卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺類…）,知識背景,SLE,,發(fā)病機制,遺傳素質,,環(huán)境因素,性

6、激素,異常免疫應答,,,免疫復合物,自身抗體,,,損傷組織,知識背景,,,,,,TcRβ鏈,超抗原,MHC Ⅱ類分子,,,,,TcRα鏈,,已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產物。超抗原結合到TcRβ V，被一組或幾組TcR識別。超抗原結合到MHC Ⅱ類分子上，無須抗原加工和MHC Ⅱ類分子限制,,T,B,發(fā)病機制,外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并

7、將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復合物T細胞和NK細胞功能失調,致病性自身抗體,IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體 血小板減少抗紅細胞抗體 紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導阻滯抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體 神經精神狼瘡,

8、致病性免疫復合物增高的原因有:,清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a體成分低下,IC形成過多（抗體量多）,因IC的大小不當而不能被吞噬或排出,病理改變,炎癥反應和血管異常,免疫復合物的沉積,抗體的直接侵襲,血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓,局部組織缺血和功能障礙,,,,受損器官的特征性改變是:,蘇木紫小體:細胞 核受抗體作用變性 為嗜酸性團塊洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心

9、性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動脈。心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.,知識背景,受損器官的特征性改變是:,狼瘡性腎炎 幾乎所有的SLE患者均有 WHO分型：正常或輕微病變型系膜病變型局灶增殖性彌漫增殖性膜型病變型腎小球硬化性,知識背景,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),,消化系統(tǒng),眼,抗磷脂抗體

10、綜合征,血液系統(tǒng),神經系統(tǒng),肺臟,心血管,肌肉骨骼,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥綜合征,SLE,發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦,蝶形紅斑、斑丘疹、盤狀紅斑。紫癜、水泡等；口腔潰瘍；脫發(fā)；雷諾現(xiàn)象。,心包炎、胸膜炎,關節(jié)痛、肌痛、肌炎。,慢性腎炎、腎病綜合癥等。,心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性靜脈炎,腦損害：頭痛、精神癥狀、癲癇,狼瘡性肺炎,食欲不振、腹痛、腹瀉等；轉氨酶增高；急腹癥,紅細胞、白細胞、血小板減少；無痛性淋巴結腫大；

11、脾大。,血小板減少、習慣性流產、動靜脈血栓。,眼底：出血、滲出、視乳頭水腫。,漿膜炎,,,,關節(jié)痛,肌痛,股骨頭壞死,肌肉骨骼,,,,,神經精神狼瘡(NP狼瘡),精神障礙,頭痛,意識障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,NP狼瘡的病理基礎,腦局部血管炎的微血栓,心瓣膜贅生物的小栓子,針對神經細胞的自身抗體,抗磷脂抗體綜合征,,蝶形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現(xiàn)象,指掌部 紅斑,盤狀紅斑,特殊皮膚類型：,亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部

12、位,病變淺表,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕 深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結節(jié),但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。,蝶形紅斑,盤狀狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹,手指血管炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽,亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 鱗屑丘疹樣皮疹,亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 環(huán)形皮疹,日曬后 大皰樣皮疹,視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血,,,從直腸延續(xù)到乙狀結腸

13、彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸,消化系統(tǒng),可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管炎有關。,血液系統(tǒng),貧血白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結腫大脾大,抗磷脂抗體綜合征,,血小板減少,動靜脈血栓形成,習慣性自發(fā)性流產,APS,,一般檢查

14、,自身抗體,補體,狼瘡帶試驗,腎活檢病理,影像學檢查,血常規(guī)尿常規(guī)血沉,抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體,C3C4CH50,診斷治療預后,MRICT,實驗室和其他輔助檢查,SLE50%代表SLE活動性,抗核抗體譜,,,,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,,,知識背景,,狼瘡腎炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或輕微病變型 2、II型 系膜病變型3

15、、III型 局灶增殖型,,,狼瘡腎炎病理分型,4、IV型 彌漫增殖型5、V型 膜性病變型6、VI型 腎小球硬化型,4,5,6,狼瘡細胞,,抗核抗體：周邊型,抗核抗體：彌散型,抗核抗體：核仁型,,免疫雙擴散,狼瘡的診斷標準,D盤狀狼瘡,蝶形紅斑,漿膜炎,腎臟異常,非侵蝕性關節(jié)炎,日光過敏,造血系統(tǒng)損害,口腔潰瘍,免疫學異常,抗核抗體,LUPUS診斷標準（MD+SOAP＋BRAIN）,神經系統(tǒng)異常,1997年 美國風濕病學會（ARA）

16、修訂的SLE分類標準-1,狼瘡鑒別診斷,類風濕關節(jié)炎各種皮炎癲癇病精神病特發(fā)性血小板減少 性紫癜原發(fā)性腎小球腎炎其他結締組織病藥物性狼瘡,狼瘡病情的判斷,疾病的活動性或有急性發(fā)作疾病的嚴重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴重;出現(xiàn)腎病變者,嚴重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。,SLE-DAI,抽搐精神異常腦器質性癥狀視力下降顱神經受累

17、腦血管意外血管炎,發(fā)熱1分血小板減少白細胞減少,狼瘡頭痛關節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿,新出皮疹脫發(fā)2分,,,,,8分,4分,前10天是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，10分或10分以上考慮為疾病活動。,輕型和重型SLE,輕型:發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。 重型:具有上述癥狀，同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、

18、大量漿膜腔積液等。,SLE活動標準,1.發(fā)熱 2.關節(jié)痛 3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR 增快 (＞30mm/h)6.低補體血癥 7.白細胞下降 (＜4000/dl )8.低白蛋白血癥 (3.5g/dl以下)9.LE細胞陽性判定:9項標準中3項以上陽性者,可判定SLE為活動期,狼瘡的治療,糖皮質激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥 及對癥治療一般治療,知識背景,糖皮質激素,1942年化學

19、家們從腎上腺皮質中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。 盡管它在臨床應用以近半個世紀，關于它的風險和效益爭論一直持續(xù)不斷。,,無活性的受體與HSP90形成復合物,激素跨膜與受體結合使受體構象變化,激素受體復合物與HSP90解離,受體二聚體與核內的激素反應元件結合,激活或抑制靶基因的轉錄,,,1,2,3,4

20、,激素的作用機制,,糖皮質激素類藥物的比較,糖皮質激素劑量,SLE的治療,潑尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。若好轉，繼續(xù)服用至8周，逐漸減量，減至0.5mg/kg/d。 對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000 mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg

21、/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。,糖皮質激素減量的指征,應根據(jù)病情，考慮效益/風險進行調節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質激素治療無反應；③出現(xiàn)嚴重毒副反應；④出現(xiàn)機會菌感染不能控制等。,糖皮質激素的減量-1,在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質激素（60-80 mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重

22、癥病人一般需4-6周。,,,,,,服藥4小時后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進一步觀察。,給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時每日分次服,,糖皮質激素,,原有感染加重新發(fā)生感染菌群失調,,誘發(fā)或加重感染,原發(fā)病時機體抵抗力降低,激素抑制機體防御功能,,,肌肉骨骼系統(tǒng),骨質疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死,免疫抑制劑,有利

23、于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。,免疫抑制劑,,環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤,環(huán)孢素,雷公藤總甙,麥考酚嗎乙酯,羥氯喹,,,,用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個月沖擊一次，至活動靜止后1年停止沖擊,不良反應胃腸道反應脫發(fā)肝損害白細胞減少出血性膀胱炎,環(huán)磷酰胺,雷公藤總甙,用法:20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法一個月為一療程對本病有

24、一定療效不良反應較大,性腺的抑制肝損害胃腸道反應白細胞減少,靜脈注射大劑量免疫球蛋白,適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴重感染者。輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。,紅斑狼瘡的一般治療,心理治療急性活動期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射,SLE與妊娠,非緩解期

25、患者應避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3個月以上方能 妊娠。病情處于緩解期達半年以上無中樞神經系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害，而病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全妊娠，并產出正常嬰兒。有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應服小劑量阿司匹林。,影響狼瘡預后的因素,出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴重NP狼瘡,,,,,,1年

26、 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼瘡的存活率,狼瘡的死亡原

27、因,腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。,SLE 護理評估,健康史家族史、個人生活是、感染時、服藥、月經史身體狀況各系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查自身抗體、影像學檢查心理社會狀況緊張、焦慮、抑郁、絕望,工作過程,SLE 護理診斷,皮膚完整性受損疼痛：慢性關節(jié)疼痛口腔粘膜改變潛在并發(fā)癥 腎衰等焦慮/抑郁有感染的危險知識缺乏,工作過程,SLE 護理

28、措施,一般護理*休息：急性活動期臥床休息/緩解期適當活動，避免勞累。*飲食護理：清淡；免刺激；免含有補骨脂素的食物；腎衰時限蛋白、水鈉…保證病人營養(yǎng)。,工作過程,SLE 護理措施,病情觀察*狼瘡活動度：CNS病變；多關節(jié)痛；尿檢異常、BUN↑、腎活檢提示活動；皮疹血管炎潰瘍；胸膜、心包炎；溶貧、血小板白細胞↓；＞38℃；C3、C4↓；抗ds-DNA↑；ESR ↑。*腎衰等并發(fā)癥：,SLE 護理措施,對癥護理皮膚

29、護理：①避光；②避免刺激皮膚的物品；③避免誘發(fā)狼瘡藥物；④避免防止外傷、破損和感染；⑤保暖；⑥使用改善微循環(huán)藥物?？谇粷冏o理： ①漱口/錫類散等； ②飲食溫涼。關節(jié)疼痛/雷諾現(xiàn)象護理： ①急性期緩解臥床休息，關節(jié)處于功能位； ②創(chuàng)造舒適環(huán)境； ③止痛措施：非藥物止痛、物理療法、藥物止痛。腎衰護理發(fā)熱護理心理護理,SLE 護理措施,藥物護理非甾體抗炎藥：餐中、后服；加用胃粘膜保護劑；副作用：胃腸道、神經系統(tǒng)、腎損..

30、激素：注意劑量、療程、副作用。CTX：不良反應有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脫發(fā)、性腺抑制等CsA：肝腎損害…雷公藤：肝腎損害、腸道、白細胞減少等,SLE 護理措施,健康指導疾病知識宣教保持良好心態(tài)休息與活動飲食藥物指導避免誘因：防治感染、避免勞累、避免陽光紫外線、誘發(fā)藥物、避孕自我監(jiān)測，定期復診,工作任務描述,女，18歲，四肢關節(jié)腫痛1個月，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜10余天?；颊哂?月前無明顯誘因

31、出現(xiàn)雙足趾、雙膝關節(jié)疼痛，漸出現(xiàn)周身關節(jié)疼痛，10多天前關節(jié)腫痛加重，伴發(fā)熱，體溫最高達到39℃，咽痛，脫發(fā)，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現(xiàn)小水泡、瘙癢。發(fā)病以來，精神倦怠，二便無數(shù)，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節(jié)炎。,工作任務描述,護理體檢：體溫37.6℃，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-）

32、，腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，腎區(qū)無叩擊痛，頸椎壓痛（+），活動正常，腰椎活動基本正常，雙手近指關節(jié)輕度腫脹，握拳不緊，雙膝及雙踝關節(jié)輕度腫脹，余關節(jié)無腫脹，活動正常。,工作任務描述,輔助檢查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。類風濕因子陰性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗體陽性。尿蛋白(+)。X線示：雙手部分近

33、指關節(jié)軟組織腫脹，間隙略狹窄。醫(yī)學診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療：強的松60mg，每日晨頓服；骨化三醇0.25μg,每日1次；樂力氨基酸螯合鈣膠囊，每日1粒。,請思考：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么性質的疾?。繒奂澳男┫到y(tǒng)和器官？如何對患者進行護理和健康宣教？,the end!,皮肌炎（DM）,概念：皮膚和肌肉的慢性非化膿性炎癥臨床特點：皮膚紅斑水腫/肌肉壓痛肌無力肌萎縮/累及多臟器發(fā)病情況：5～14y；45～64y；女性多見

34、病因機制：不明，遺傳/誘因/免疫介導,皮肌炎,臨床表現(xiàn)： *皮膚表現(xiàn)： 上眼瞼—水腫性紫紅斑； 掌指/指指關節(jié)伸面—紫紅色丘疹； 頸前上胸部‘V’紅丘疹… *肌炎表現(xiàn)：對稱性四肢近端肌無力 *其他：關節(jié)/肺/心肌/心包,皮肌炎,特殊類型：重疊綜合征/幼年型皮肌炎…實驗室等檢查：*血常規(guī)/血沉/血肌酸↑/Cr↓/尿肌酸↑*肌酶譜：CK/AST/ALT/LDH…*自身抗體：AN