二尖瓣和主動脈瓣主要病變

1、慢性心瓣膜病,概念：是指心瓣膜受到各種致病因素損傷后或先天性發(fā)育異常所造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全。最常見于：慢性風濕性心臟病 感染性心內(nèi)膜炎 動脈粥樣硬化 梅毒累及瓣膜,病變部位：二尖瓣和主動脈瓣,主要病變：瓣膜狹窄和關(guān)閉不全,正常瓣膜的功能,瓣膜狹窄瓣膜在開放的時候不能開放完全，稱

2、之為狹窄。原因：瓣膜的瓣葉由于瘢痕粘連，或者鈣化出 現(xiàn)僵硬或彈性下降造成的。后果：較少的血液從一個心腔流入下一個心腔。,瓣膜狹窄和瓣膜關(guān)閉不全,瓣膜關(guān)閉不全當瓣膜不能完全關(guān)閉時，稱之為關(guān)閉不全。原因：瓣膜的支撐結(jié)構(gòu)發(fā)生松弛或者撕裂 瓣膜本身變小或者瓣葉過長后果：當關(guān)閉不全發(fā)生時，血流就可能發(fā)生逆向 流動（血液返流）。,二尖瓣狹窄 （mitral sten

3、osis） 病因：風濕性心內(nèi)膜炎、SBE。 正常開放時面積約5cm2 ，狹窄時1~2cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。病理分型： 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型,血流動力學(xué)改變,二尖瓣狹窄——左心房代償性肥大——肺淤血——肺動脈高壓——右心室淤血——右心功能不全——體循環(huán)淤血,臨床表現(xiàn)： 聽診心尖處舒張期隆隆樣雜音，X線呈“梨型心”?；颊叱霈F(xiàn)肺淤血和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如

4、（呼吸困難，紫紺，粉紅泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾腫大，頸靜脈怒張，下肢水腫）,二尖瓣面容,,左房右室增大，肺動脈高壓，梨形心，肺淤血征象,二尖瓣關(guān)閉不全,二尖瓣關(guān)閉不全——左心房代償性肥大——左心室代償性肥大——肺淤血——肺動脈高壓——右心功能不全——體循環(huán)淤血,臨床：聽診---心尖部吹風樣收縮期雜音。X線---球型心。癥狀同二狹。,左房左室增大，肺淤血征,主動脈瓣狹窄,正常主動脈三葉瓣,主動脈瓣狹窄,主動脈瓣狹窄,血液動力學(xué)改變：主狹

5、—左心排血量受限---左心室向心性肥大→左心室擴張。,臨床 ： 主動脈瓣處收縮期噴射性雜音，心絞痛、脈壓減少，肺淤血癥狀X線呈“靴形心”（主動脈型心臟）。,主動脈瓣關(guān)閉不全,血液動力學(xué)改變：主動脈關(guān)閉不全 血液返流—左心室肥大、擴張——肺淤血——肺動脈高壓——右心衰——體循環(huán)淤血,臨 床 治 療,心臟瓣膜手術(shù)是對一個或多個瓣膜進行修復(fù)或者置換。瓣膜成形：瓣膜修復(fù)醫(yī)學(xué)上稱為成形。瓣膜置換：是通過人工的瓣膜來替換患者原有的

6、 瓣膜，常常俗稱為“換瓣”手術(shù)。,機械瓣膜：耐用，但需要終生抗凝治療。生物瓣膜：無需要抗凝治療，但瓣膜易退化、損害。 1、豬主動脈瓣或牛心包作為組織材料，經(jīng)過不同 的化學(xué)處理后制成。 2、瓣葉柔軟，生物相容性好,瓣膜置換,圖示機械瓣膜

7、，通過瓣膜的傾斜來達到開關(guān)的目的。此種瓣膜壽命長，但病人需要連續(xù)抗凝治療，因為暴露的非生物性瓣膜的表面。左側(cè)為心房面，右側(cè)為心室面。優(yōu)點是能象正常瓣膜一樣開關(guān)。,圖示離體豬人工生物瓣膜。左圖顯示心房面，右圖顯示心室面。可見三個瓣葉圍繞形成環(huán)。人工生物瓣膜的優(yōu)點是不需要連續(xù)抗凝治療。此種生物瓣膜臨床應(yīng)用時病人平均壽命受限，一般為5－10年（也有可能更短），是由于瓣膜的磨損和鈣化所致。,人工瓣膜有以下并發(fā)癥：1、血栓形成：多見于機械瓣膜

8、，需要病人進行持續(xù) 抗凝治療。2、感染：感染后會在瓣膜周圍形成贅生物，接著也 會出現(xiàn)膿毒敗血癥。3、結(jié)構(gòu)破壞：主要見于生物瓣膜，瓣葉變硬、鈣化。4、人工瓣膜開裂：瓣膜與心臟的粘合處分離。5、與心功能不協(xié)調(diào)：瓣膜可能與心臟不協(xié)調(diào)，血液 流量沒有達到最佳。,心 肌 病,指以心肌病變?yōu)橹鞯募膊?，其臨床表現(xiàn)為心臟擴大，可發(fā)生心力衰竭、心律失常以及栓

9、塞現(xiàn)象，但應(yīng)排除風濕性、冠狀動脈性、高血壓性、肺源性、先天性心臟病和心包疾病。按病因和病理分類：,原發(fā)性心肌?。河置匕l(fā)性心肌病，簡稱心肌病， 是一組獨立存在的疾病，病因至今 未明。,繼發(fā)性心肌病：又名特異性心肌病，由已知病因或 伴發(fā)于其他疾病，是全身性疾病的

10、 一個組成部分。,心 肌 病,原發(fā)性心肌病是一類原因不明的心肌變性，指心肌細胞肥大、纖維組織增生的非炎癥性病變，與高血壓、冠心病、風濕性心臟病無關(guān)。其臨床表現(xiàn)主要為心臟增大，可發(fā)生心力衰竭、心律失常以及栓塞等現(xiàn)象。 1980年WHO將心肌病分為三種類型,1、擴張性心肌病2、肥厚性心肌病3、限制性心肌病,圍產(chǎn)期心肌病：發(fā)生于孕婦。克山?。壕哂械胤叫园l(fā)病趨勢。心內(nèi)膜彈性

11、纖維增生癥：以彈性纖維增生為特征。心內(nèi)膜心肌纖維化癥：以心肌與心內(nèi)膜纖維化為主。右心室心肌?。簝H累及右心室。,其他類型的原發(fā)性心肌病,擴張性心肌病,原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局最多見，90%。男多于女，發(fā)病年齡20-50歲以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭）為特征，亦稱充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞 。,病因及發(fā)病機制,病毒感染大量酗酒妊娠遺傳代謝障礙中毒,病毒感染,侵入心肌細胞胞漿進行復(fù)制，合成病

12、毒性特異蛋白，抑制心肌細胞蛋白質(zhì)和核酸的合成，使心肌細胞崩解。,1、直接破壞,2、機體自身免疫攻擊,抗原性改變的心肌細胞,病毒非特異性自然殺傷細胞,病毒特異性細胞毒性T-C,細胞免疫,體液免疫,肌膜交叉抗原+補體+抗肌膜抗體,,,,營養(yǎng)缺乏,亞、非、拉熱帶地區(qū)冠心病少而擴張性心肌病多發(fā)。營養(yǎng)性心臟病,酒精中毒,直接損傷心肌細胞導(dǎo)致營養(yǎng)缺乏,妊 娠,部分病例發(fā)生于妊娠末期或產(chǎn)后3-5個月，稱為圍產(chǎn)期心肌病。多見于高齡產(chǎn)

13、婦，可能與妊娠期營養(yǎng)缺乏，病毒感染，藥物影響有關(guān),遺傳代謝障礙：酶系統(tǒng)異常中毒：防腐劑、添加劑等,病 理 變 化,肉眼觀：心臟體積增大，質(zhì)量增加（超過正常人20%-50%），可達400-750g以上。兩側(cè)心室肥大，四個心腔擴張，心尖部變薄呈鈍圓形，可導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全。心內(nèi)膜增厚，可見附壁血栓（栓塞梗死常見）。冠狀動脈一般無異常，無AS發(fā)生，嚴重時可見冠狀動脈口擴大，,心臟巨大呈球形，各心腔均擴大，心臟收縮性降低,心臟大但收

14、縮無力。圖示左心室擴張，心腔擴大,鏡下觀：部分心肌細胞肥大、伸長，核大濃染。心內(nèi)膜下及心肌間質(zhì)纖維化，有小瘢痕。有時可見心肌細胞變性。,心肌纖維（同時可見明顯的染色較深的細胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)纖維化。,臨床病理聯(lián)系,早期可有胸悶、氣短或心悸、易疲勞、乏力，出現(xiàn)心衰時可有勞力性呼吸困難，漸進展到端坐呼吸，夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫。繼發(fā)右心衰竭時，則以周圍性水腫為主要癥狀，如腹脹、雙下肢水腫，有些病人因心動過緩可出現(xiàn)眩暈或

15、暈厥。栓子脫落后可出現(xiàn)肺及體循環(huán)栓塞的癥狀，有時可成為就診的主要臨床表現(xiàn)。,肥厚性心肌病,室間隔不對稱肥厚，心腔變小，心腔充盈受阻，心肌細胞異常肥大等為特征。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導(dǎo)致猝死，亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。,病 理 變 化,肉眼觀：兩側(cè)心室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重58

16、2g，少數(shù)可達1000g）。左心室壁明顯增厚，室間隔明顯增厚，明顯突向于左心室，心腔狹窄。二尖瓣和主動脈瓣下方心內(nèi)膜纖維化增厚。,鏡下觀：心肌細胞普遍肥大，心肌細胞排列紊亂。心肌間質(zhì)可見多少不等的纖維化或大小不等的瘢痕。,心肌細胞排列紊亂，常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列,臨 床 病 理 聯(lián) 系,心絞痛呼吸困難等,是以心室充盈受限制為特點。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜

17、心肌纖維化。,限制性心肌病,病理變化,肉眼觀：心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內(nèi)膜纖維性增厚蔓延，可導(dǎo)致三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全。,心內(nèi)膜明顯增厚,鏡下觀：心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變，可見鈣化及附壁血栓，心肌萎縮、變性,臨 床 病 理 聯(lián) 系,主要表現(xiàn)為右心衰的一系列后果,擴張性心肌病,心腔大、室壁薄,肥厚性心肌病,心腔小、室壁厚,限制性心肌病,部分心肌肥大、變性,普遍心肌肥大,可

18、見心肌間質(zhì)纖維化或小瘢痕,心腔狹窄,心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變,,,,,,,克 山 病,一種以心肌變性、壞死和瘢痕形成為主的心肌病，其發(fā)病有明顯的地方性，也稱地方性心肌病。1935年于黑龍江省克山縣首先發(fā)現(xiàn)，故名。,流 行 病 學(xué),多發(fā)生于丘陵和山區(qū)，平原少見，沿海更少。人群分布有職業(yè)特點：自給自足的農(nóng)業(yè)人群。育齡期婦女與斷乳后學(xué)齡前兒童為主。多為經(jīng)濟困難戶。,病 因,缺硒營養(yǎng)因素病毒感染：柯薩奇病毒有關(guān),病 理 變

19、 化,心肌細胞的變性和壞死。心肌細胞水腫（以線粒體損害為主）。凝固性壞死和溶解壞死。大量瘢痕組織,肉 眼 觀：,心臟不同程度增大，心腔擴張明顯。外觀呈球形。附壁血栓切面可見變性壞死及瘢痕灶,臨床病理聯(lián)系,急性型：多在冬季，有明顯誘因（暴飲、暴食、精神刺激、分娩等）心肌病變廣泛，心肌收縮力明顯減弱，可導(dǎo)致心源性休克。重者死亡，90%病人可在24-36小時恢復(fù)，達到臨床痊愈。,亞急性型：,85%發(fā)生于斷奶后學(xué)齡前兒童，夏

20、秋多見心肌收縮力明顯減弱，主要表現(xiàn)為心衰,慢性型：又稱癆型，病變廣泛，多為陳舊 性瘢痕形成。可導(dǎo)致慢性心功能 不全。潛在型：在病區(qū)最多，可以是早期，也可 以是治愈后的表現(xiàn)。多無癥狀。,心肌炎（myocarditis）,指由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎癥.在病變中炎癥是作為最基本的和最早的病理變化.嬰幼兒病情多較重，

21、成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可并發(fā)嚴重心律失常，心功能不全甚至猝死。,按病因分型：病毒性、細菌性、寄生蟲性、免疫反應(yīng)性、孤立性（或特發(fā)性）,１、病毒性心肌炎,頗為常見，是由親心肌病毒引起的原發(fā)性心肌炎癥，常累及心包，引起心包心肌炎。,病因和發(fā)病機制 ：　　可引起心肌炎的病毒種類頗多，其中最常見的是柯薩奇（Coxsackie）病毒、ECHO病毒（即人腸孤病毒）、風疹病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等。由于在

22、妊娠最初3個月內(nèi)感染柯薩奇病毒和風疹病毒時可引起胎兒的先天性心臟畸形，因此，這兩種病毒占有特別重要的地位。人類的心肌炎以柯薩奇病毒B組感染最為常見。,親心肌病毒可直接破壞心肌細胞。通過T細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接地破壞心肌細胞。由于此類病毒衣殼的糖蛋白分子結(jié)構(gòu)與心肌細胞膜的糖蛋白相似，故在感染后，機體所產(chǎn)生的抗體（激活補體的抗體及中和病毒的抗體）既針對病毒，亦針對心肌細胞。因此，當細胞毒性T細胞被致敏后，即可破壞被病毒感染

23、的心肌細胞,病變：1、早期：心肌細胞變性、壞死及間質(zhì)內(nèi)中性粒細胞浸潤。其后，以淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞浸潤及肉芽組織形成。2、晚期：明顯間質(zhì)纖維化，伴代償性心肌肥大及心腔擴張。,二、細菌性心肌炎 　　細菌性心肌炎（bacterial myocarditis）可由細菌直接感染，或細菌產(chǎn)生的毒素對心肌的作用，或細菌產(chǎn)物所致的變態(tài)反應(yīng)而引起。,多發(fā)性心肌小膿腫 常由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球

24、菌等。肉眼觀： 心臟表面及切面可見多發(fā)性黃色小膿腫，周圍有充血帶。鏡下： 膿腫內(nèi)心肌細胞壞死液化，膿腔內(nèi)有大量膿細胞及數(shù)量不等的細菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死，間質(zhì)內(nèi)有中性粒細胞及單核細胞浸潤。,三、孤立性心肌炎亦稱特發(fā)性巨細胞性心肌炎，至今原因不明。因其首先由Fiedler(1899)所描述，又稱Fiedler心肌炎。多見于20～50歲的青、中年人。急性型常導(dǎo)致心臟擴張，可突然發(fā)生心力衰竭致死。

25、,病變 　　依組織學(xué)變化分為兩型： 　　1．彌漫性間質(zhì)性心肌炎（diffuse interstitial myocarditis）鏡下，心肌間質(zhì)和小血管周圍有多量淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤。有時也可見到嗜酸性粒細胞和少量中性粒細胞。心肌細胞較少發(fā)生變性、壞死。 　　2．特發(fā)性巨細胞性心肌炎（idiopathic giant cell myocarditis）病變特點是心肌內(nèi)有局灶性壞死及肉芽腫形成。病灶中心部可見紅染、無結(jié)構(gòu)的壞

26、死物，周圍有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，混有許多多核巨細胞。巨細胞的形態(tài)、大小各異，可為異物型或Langhans型多核巨細胞。,四、免疫反應(yīng)性心肌炎病因：1、變態(tài)反應(yīng)性疾?。猴L濕性心肌炎、類風濕性心肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎引起的心肌炎2、藥物過敏：磺胺類、抗生素、消炎藥等,心肌間質(zhì)性炎。嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤。心肌細胞不同程度的變性、壞死。,預(yù)防及預(yù)后由于心肌炎的發(fā)生與細菌、病毒等感