頸部常見先天發(fā)育性囊腫

1、頸部常見先天發(fā)育性囊腫 ----隨訪 MR0145433甲狀舌管囊腫 福建醫(yī)科大學影像科---李玉萍,甲狀腺的發(fā)生,,甲狀腺的發(fā)生,胚胎第4周時，在原始咽底壁正中線處，內(nèi)胚層上皮細胞增生向間充質(zhì)內(nèi)下陷形成一盲管稱甲狀舌管，即甲狀腺原基。它沿頸部正中向尾端生長、延伸，其末段向兩側(cè)擴大，形成甲狀腺側(cè)葉和峽部。第7周時，甲狀舌管的上

2、段退化消失，僅在起始處殘留下一淺凹，稱為舌盲孔。第11周時，甲狀腺原基中形成濾泡，內(nèi)含膠質(zhì)。第13周時，甲狀腺出現(xiàn)分泌功能。,甲狀舌管囊腫發(fā)生機制,正常甲狀舌管在胚胎第5～6周，開始退化.如胚胎第10周仍尚未退化，且管壁上皮細胞有分泌功能則形成甲狀舌管囊腫。,甲狀舌管囊腫的特點,先天性囊性病變。分布：舌盲孔至胸骨切跡間，頸中線最常見。舌骨附近最常見。約50% 位于舌骨水平，

3、 位于舌骨上者多位于中線，舌骨下方者可位于中線旁。好發(fā)年齡：<10歲的占90%。伸舌時腫塊向上移動。少數(shù)有家族遺傳史。,診斷,甲狀舌管囊腫多可根據(jù)頸前囊性腫物的部位及伸舌移動、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體等癥狀和體征做出初步診斷。影像學檢查則有助于進一步明確診斷，并了解囊腫的確切大小、形狀及與周周組織的關系。,處理及預后,主張手術治療。預后 術后可復發(fā) 甲狀舌管囊腫手術切除后可有一定的復發(fā)

4、率。 有發(fā)生癌變的可能 。,。,CT及MRI表現(xiàn),頸中線、水平圓形或卵圓形囊性腫塊，囊壁薄，邊界清晰。CT呈低密度。MRI呈長T1 、長T2信號，偶可見分隔，如囊液內(nèi)含有蛋白成分，T1WI呈高信號。增強掃描時囊內(nèi)容物及囊壁不強化；合并感染，囊壁呈環(huán)狀強化且與周圍結構界限不清。,男，2歲，發(fā)現(xiàn)頸部腫物半年余，,,（頸部）甲狀舌管囊腫。女，40歲，發(fā)現(xiàn)右頸部腫物1年半,甲狀舌管囊腫頸正中部無痛性腫物31周,甲狀舌管囊腫

5、,女，34歲，頸部腫物2月,臨床診斷甲狀腺囊腫，男，51歲,鰓裂囊腫是由胚胎發(fā)育中鰓裂殘余上皮組織發(fā)生的一種先天畸形。胚胎第4周1～4對鰓弓形成，鰓弓之間的腔隙為鰓裂，在胚胎第9周閉合，如不閉合，殘余上皮組織形成鰓裂囊腫。,鰓裂囊腫,鰓裂囊腫,以第二鰓裂囊腫最為常見，約占90% 。第1～4鰓裂囊腫的發(fā)生部位依次為耳、腮腺周圍；頜下腺外側(cè)、頸動脈間隙外側(cè)、胸鎖乳突肌前內(nèi)側(cè)；上頸后三角區(qū)，中、下頸沿胸鎖乳突肌前緣，少數(shù)見于下頜下間隙.

6、25% 鰓裂囊腫有竇道或瘺管形成，2 %～3%為雙側(cè)性。CT及MRI表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌走行的圓形或類圓形囊性腫塊，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則。偶有分隔。CT 呈低密度，MRI呈長T 1、長T2 信號。伴有感染時囊壁增厚，邊界不清，增強掃描囊壁明顯強化，與周圍組織粘連，脂肪密度增高，MRI上呈“臟脂肪”表現(xiàn)。,女，27歲，發(fā)現(xiàn)右頸腫物20余天,腮裂囊腫。,,男性，17歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部無痛腫物7月余 鰓裂囊腫,女性，42歲，發(fā)現(xiàn)左耳后包塊4月

7、.,第一腮裂囊腫,第一腮裂瘺,青年男性，耳后皮脂腺囊腫術后，術后發(fā)現(xiàn)外耳道后下壁有一瘺管口，擠壓 耳后可見外耳道瘺管口有豆渣樣物溢出.,第二腮裂囊腫,女，1歲，頸前反復腫痛流膿2月余,鰓裂囊腫,女，20歲，發(fā)現(xiàn)頸部腫物2月鰓裂囊腫伴感染,皮樣囊腫、表皮樣囊腫,是胚胎發(fā)育期遺留于組織中的上皮細胞形成的囊腫?？诘灼幽夷[可能是由第一、二腮弓在中線融合時埋入的上皮發(fā)生。頸部表皮樣囊腫罕見，好發(fā)于嬰兒期。頸部皮樣

8、囊腫常位于中線區(qū)，口底為好發(fā)部位。病理學上皮樣與表皮樣囊腫的區(qū)別在于前者囊壁襯以鱗狀上皮，含有多種皮膚附件，如皮脂腺、毛囊、汗腺。表皮樣囊腫不含皮膚附件。CT及MR表現(xiàn)：皮樣囊腫在CT上呈單房薄壁，低密度腫物，多位于頜下或舌下間隙。,女，7歲，發(fā)現(xiàn)右下頜下無痛性腫物7月余,皮樣囊腫,支氣管源性囊腫,男性，17歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部無痛腫物7月余,為胚胎前腸發(fā)育異常，罕見。兒童及成人均有發(fā)生，男：女一4 ：1．多位于下頸部胸骨上方甲狀

9、腺及氣管旁區(qū)，亦可位于側(cè)頸部。本病的確診有賴于病理：囊壁上有呼吸型上皮、黏液腺及透明軟骨,咽囊腫,咽囊腫為脊索殘余，常見。鼻咽后壁正中。大小 數(shù)毫米至2～3 cm。CT表現(xiàn)：平掃囊腫呈類圓形低密度影，如合并感染，CT增強掃描時呈環(huán)狀強化。MRI表現(xiàn)：取決于囊液的蛋白含量，MRI T1W呈中高信號，T 2WI呈高信號，MRI增強掃描囊壁輕度強化。,淋巴管交通受阻則形成淋巴管瘤。病理學上分為4型：囊性水瘤、海綿狀淋巴管瘤、毛細管

10、淋巴管瘤及血管淋巴管畸形，以囊性水瘤最常見。囊性水瘤占80%。 發(fā)病年齡<2歲，半數(shù)以上出生時已發(fā)病。好發(fā)部位為左側(cè)頸后問隙及口腔。常可累及鄰近的多個間隙。CT及MRI表現(xiàn)為單房或多房薄壁囊性病變。CT呈均勻低密度影，囊壁菲薄，多房性者有時可見液平，無感染或不伴靜脈血管成分的不強化。,淋巴管瘤,男，3歲，發(fā)現(xiàn)頸部腫物1年,淋巴管瘤,,（右下頜下腫物）囊性淋巴管瘤。右側(cè)下頜下區(qū)腫脹4月，女，25歲,右頸部淋巴管瘤。,女，1歲8