先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的介入治療

1、廣東省人民醫(yī)院 廣東省心血管研究所 李 虹,先天性主動(dòng)脈狹窄的治療進(jìn)展,瓣膜型（占60～75%）瓣下型（占10～20%）瓣上型（占5%）,病理分型,先天性AS的治療進(jìn)展,瓣膜型狹窄的病理解剖,大部分為二葉瓣 瓣葉交界處部分或完全融合、增厚三葉瓣 瓣葉交界處部分融合單葉瓣 狹窄瓣口為一針孔樣裂隙,二葉瓣結(jié)構(gòu),先天性AS的治療進(jìn)展,左室流出道梗阻 左室收縮壓升高嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄左室舒張末容量增加左室舒

2、張末壓力升高,病理生理,,左室及升主動(dòng)脈壓力曲PG:106mmHg,先天性AS的治療進(jìn)展,解除左室流出道梗阻增加主動(dòng)脈口面積同時(shí)避免發(fā)生瓣膜返流,治療原則,,先天性AS的治療進(jìn)展,經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)（AoVP、PBAV、BAV、BAVP）主動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)經(jīng)心室主動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)（TVD）主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（AVR）,治療方法,先天性AS的治療進(jìn)展,1983年，Lababidi等（Columbia）首次采用AoVP治療1例8歲兒

3、童AS,,,兒童AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,London皇家醫(yī)院,Mosca,et al.JTCS 2019;109:147,兒童AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,適應(yīng)癥：無(wú)癥狀兒童及青少年 超聲多普勒估測(cè)跨瓣峰值壓差≥70mmHg渴望參加競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)或準(zhǔn)備妊娠 超聲多普勒估測(cè)跨瓣峰值壓差在50～70mmHg之間心導(dǎo)管測(cè)量跨瓣峰值壓差＞60mmHg,Bonowro. ACC/AHA guidelines.

4、JACC 2019;32:1486,兒童AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,適應(yīng)癥： 渴望參加競(jìng)技型運(yùn)動(dòng)或準(zhǔn)備妊娠 心導(dǎo)管測(cè)量跨瓣峰值壓差＞50mmHg若跨瓣峰值壓差＜50mmHg 伴有癥狀（心絞痛、暈厥、活動(dòng)后氣促等） 靜息狀態(tài)或活動(dòng)后心電圖提示心肌缺血、復(fù)極改變?nèi)艨绨攴逯祲翰睿?0mmHg 無(wú)癥狀但心排血量降低，考慮低估梗阻程度,,,Bonowro. ACC/AHA guid

5、elines. JACC 2019;32:1486,兒童AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,禁忌癥瓣膜發(fā)育不良或瓣環(huán)發(fā)育差合并主動(dòng)脈瓣返流,先天性AS的治療進(jìn)展,兒童AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,高偉,等.中華兒科雜志 2000;11:705,上海兒童醫(yī)學(xué)中心,時(shí)間：1986～2019年病例：27 例年齡：2.5～12歲隨訪：6.8±2.5年,瓣環(huán)發(fā)育不良型 8例球囊/瓣環(huán)：1.0有效：4例再狹窄：3例轉(zhuǎn)外科R

6、OSS手術(shù),瓣環(huán)發(fā)育良好型19例球囊/瓣環(huán)：0.95有效：17例再狹窄：4例,兒童AoVP,1986年， AoVP開(kāi)始應(yīng)用于嬰兒及新生兒指征：危重AS伴心力衰竭或心源性休克目的：姑息性治療 取代外科手術(shù),,,嬰兒及新生兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,,1987～1993 Michigan兒童醫(yī)院,新生兒AS ：30例TVD：21例BAV：9例,經(jīng)心室擴(kuò)張（TVD）技術(shù)：鈍性擴(kuò)張條從左室心尖室間隔前行通過(guò)AV到

7、達(dá)AAO擴(kuò)張條直徑：AVAD＋1mm,Mosca,et al.JTCS 2019;109:147,先天性AS的治療進(jìn)展,嬰兒及新生兒AoVP,Mosca,et al.JTCS 2019;109:147,Associated anomalies,,,,,1987～1993 Michigan兒童醫(yī)院,先天性AS的治療進(jìn)展,嬰兒及新生兒AoVP,術(shù)后隨訪再次介入或手術(shù),1987～1993 Michigan兒童醫(yī)院,Mosca,et al

8、.JTCS 2019;109:147,先天性AS的治療進(jìn)展,嬰兒及新生兒AoVP,FU57m,FU37m,6mm球囊,AVAD：6.5mm,Chicago兒童醫(yī)院,經(jīng)股動(dòng)脈插管路徑新生兒，男，3Kg 術(shù)前PG：60mmHg術(shù)后PG：25mmHg,先天性AS的治療進(jìn)展,嬰兒及新生兒AoVP,Fischer et al. JACC 1990;15:1633,Pittsburgh 兒童醫(yī)院 經(jīng)頸動(dòng)脈插管路徑,新生兒AS： 5例術(shù)前

9、PG：76mmHg術(shù)后PG：33mmHg死亡：1例（LV發(fā)育不良）外科手術(shù)：1例殘余AS：2例需再次球囊擴(kuò)張,先天性AS的治療進(jìn)展,嬰兒及新生兒AoVP,Giessen兒童心臟中心，Germany,經(jīng)腋動(dòng)脈插管路徑早產(chǎn)兒及新生兒，伴CoA取代股動(dòng)脈及頸動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)：非終端動(dòng)脈，易觸摸,Schranzet al.Ann Pediatr Card 2019;1:126,嬰兒及新生兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,先天性AS的治療進(jìn)

10、展,嬰兒及新生兒AoVP,Hijazi: All roads lead to Rome 危重AS，伴心力衰竭首選：AoVP插管路徑：依據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇逆行：股動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、臍動(dòng)脈、 肩胛下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈順行：股靜脈、臍靜脈目的：更為安全、快捷、有效,Hizaji et al.Cathet Cardiovasc Diagn 2019;45:149,先天性AS的治療進(jìn)展,McElhinney,e

11、t al.Circulation 2019;111:451,1985～2019 Boston兒童醫(yī)院,死亡率：14% 1985 ~ 1993：22% 1994 ~ 2019： 4% 有效解除PG：54%AR：15%單心室循環(huán)：6例,病例：113 例年齡：≤60天AoVP技術(shù)順行插管路徑：35例逆行插管路徑：76例順行＋逆行插管：2例球囊/瓣環(huán)徑：0.8,嬰兒及新生兒AoVP,先天

12、性AS的治療進(jìn)展,McElhinney,et al.Circulation 2019;111:451,外科手術(shù)：17例其中AVR：7例,隨訪：6.3±5.3 年雙心室循環(huán)：91例無(wú)需再次介入： 1年：65％ 5年：48％5年無(wú)AR：65％5年不需AVR：84％,1985～2019 Boston兒童醫(yī)院,嬰兒及新生兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,廣東心研所嬰兒，1歲，8Kg經(jīng)股動(dòng)脈插管路徑術(shù)前PG：160

13、mmHg術(shù)后PG：50mmHg,AVAD:12.5mm,12mm球囊,術(shù)后無(wú)AR,嬰兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,上海兒科醫(yī)院經(jīng)頸動(dòng)脈插管路徑早產(chǎn)兒，2月，1900g 術(shù)前PG：83mmHg術(shù)后PG：25mmHg,吳琳等.中國(guó)介入心臟病學(xué)雜志 2019;16:118,AVAD:5.3mm,4mm球囊,新生兒AoVP,1991年，Maxwell等（London）首次對(duì)2例胎兒AS施行AoVP2000年，Kohl等聯(lián)合報(bào)道

14、6個(gè)國(guó)際中心12例胎兒嚴(yán)重ASAoVP,胎兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)展,2000～2019年， Boston兒童醫(yī)院20例胎兒AS，超聲評(píng)估有HLHS傾向超聲監(jiān)測(cè)下施行AoVP ，14例成功隨訪結(jié)果：AoVP可以防止左室發(fā)育停滯 獲得出生后正常的雙心室循環(huán),,,先天性AS的治療進(jìn)展,Tworetzky,et al. Circulation 2019;110:2125,胎兒AoVP,先天性AS的治療進(jìn)