肺泡蛋白沉著癥是由什么原因引起的

1、肺泡蛋白沉著癥是由什么原因引起的(一)發(fā)病原因肺泡蛋白沉著癥病因未明，推測(cè)與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機(jī)體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等，而對(duì)于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥，例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。雖然啟動(dòng)因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過(guò)程為脂質(zhì)代謝障礙所致，即由于機(jī)體內(nèi)，外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常

2、，到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆?？墒拐＜?xì)胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升，而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無(wú)異常，因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制1.肺泡蛋白沉著癥的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設(shè)：(1)表面活性物質(zhì)清除障礙：電鏡觀察發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結(jié)構(gòu)上與由

3、Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質(zhì)非常相似，提示肺泡蛋白沉積物可能與肺發(fā)生繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥的平均發(fā)病率約5.3%，但急性髓白血病患者繼發(fā)該病的發(fā)生率可高達(dá)10%，與原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥不同，繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥的病變往往呈局灶型，而且癥狀輕微，通常不需要行支氣管肺泡灌洗治療。(4)吸入物的異常損傷文獻(xiàn)報(bào)道肺泡蛋白沉著癥可能與某些理化因素和礦物粉塵吸入有關(guān)，如白消安，苯丁酸氮芥，矽塵和鋁塵等，動(dòng)物吸入矽塵顆粒也可引起肺

4、泡蛋白沉著癥這些都提示肺泡蛋白沉著癥可能與某些理化因素和礦物粉塵吸入有關(guān)，但在人類，流行病學(xué)研究尚無(wú)直接證據(jù)表明肺泡蛋白沉著癥與上述物質(zhì)有關(guān)。(5)基因突變：肺泡表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白B(SPB)基因突變已被證實(shí)與先天性肺泡蛋白沉著癥(CPAP)有關(guān)，目前已經(jīng)證實(shí)SPB基因至少存在2個(gè)突變位點(diǎn)，一個(gè)是第121位堿基C被3個(gè)堿基GAA所替代，另一個(gè)是第122位點(diǎn)上缺失了1個(gè)堿基T，兩種基因突變均可導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)中SPB缺失，但先天性肺