胃腸道間質(zhì)瘤的臨床病理影像學(xué)表現(xiàn)

1、,胃腸道間質(zhì)瘤（臨床、病理、影像學(xué)表現(xiàn)）,重慶三峽中心醫(yī)院CT/MR科 羅江平重慶市萬州區(qū)新城路165號郵編：404000電話:13896917000E-mail:ljp97@yeah.net網(wǎng)站注冊名：ljp97,一、概念,1962年Stout 胃的奇異型平滑肌瘤。1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤。1983年Mazur和Clark 提出的GIST概念以來，GIST受到廣泛關(guān)注，對其研究逐步深入，概念也在不斷

2、完善和清晰。1998年Hirota和研究小組發(fā)現(xiàn)GIST細(xì)胞表面有獨特的種酪氨酸激酶生長因子受體 c-kit（CD117),為建立GIST的診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”提供依據(jù)。有研究者提出胃腸道間葉性腫瘤可以分為真正的平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤及GIST，而GIST是一種表達CD34和CD117的原始間葉細(xì)胞性腫瘤。CD117更具有特異性。目前普遍將胃腸道起源于間葉組織，細(xì)胞呈梭形或上皮樣，CD117免疫組化陽性的腫瘤定義為GIST。,關(guān)于“CD1

3、17”： 即KIT，是一種具有酪氨酸激酶成分的干細(xì)胞生長因子跨膜受體，正常情況下見于造血干細(xì)胞、生殖細(xì)胞、肥大細(xì)胞和黑色素細(xì)胞等，也可見于正常成人胃腸道肌神經(jīng)從Cajal間質(zhì)細(xì)胞（interstitial cell of Cajal,ICC)。關(guān)于“CD34” : 一種造血祖細(xì)胞抗原，見于正?；蚰[瘤性內(nèi)皮細(xì)胞，也可見于部分纖維細(xì)胞及相關(guān)腫瘤。,二、GIST的組織學(xué)發(fā)生,胃腸道間質(zhì)瘤的概念提出后,其組織發(fā)生或分化一

4、直存在爭議,上個世紀(jì)曾提出了胃腸道間質(zhì)瘤向平滑肌分化,向神經(jīng)分化,雙向分化及未分化的觀點這種觀點把平滑肌源性腫瘤和神經(jīng)源性腫瘤也包含在胃腸道間質(zhì)瘤內(nèi)。近幾年研究結(jié)果表明胃腸道間質(zhì)瘤特異性表達CD117和CD34,超微結(jié)構(gòu)以豐富的線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、胞質(zhì)指突狀突起等為特征,偶爾可觀察到致密核心顆粒,免疫表型與超微結(jié)構(gòu)與胃腸壁Cajal間質(zhì)細(xì)胞(ICC)一致,提示胃腸道間質(zhì)瘤可能是起源于幼稚間充質(zhì)細(xì)胞向ICC分化的腫瘤,部分病例可局灶表達

5、肌源性或神經(jīng)源性標(biāo)記,但不是其主要特征,但這些特征也體現(xiàn)出其來源于原始多能干細(xì)胞,并有多向分化潛能。隨著資料的積累和認(rèn)識的深入,可能在不久的將來,胃腸道間質(zhì)瘤的發(fā)生與分化更加明確.,,關(guān)于“ICC”：Cajal細(xì)胞（Intestinal cell of Cajal, ICC），它不屬于神經(jīng)細(xì)胞卻與神經(jīng)功能密切相關(guān)，以西班牙解剖學(xué)家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。該細(xì)胞呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)分布于胃腸道的肌層之間，是胃腸道慢

6、波活動（基本電節(jié)律）的起搏點，類似于心臟的竇房結(jié)區(qū)的起搏細(xì)胞，調(diào)節(jié)內(nèi)臟的運動，參與胃腸道的運動性疾病（如巨結(jié)腸病變和胃腸道動力障礙）和胃腸道腫瘤的發(fā)病機制。該細(xì)胞是胃腸道中唯一表達c-KIT和CD34的細(xì)胞，而胃腸道間質(zhì)瘤也同時表達上述表型 。所以Kindblom等建議采用胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤（gastrointestinal pacemaker cell tumor，GIPACT),三、GIST發(fā)病機制,KIT基因的表達可以使原始間葉細(xì)

7、胞向ICC分化，而在部分GIST中存在KIT原癌基因的活性突變，該突變大多數(shù)發(fā)生在4號染色體的11編碼序列，少部分位于9或13編碼序列。KIT原癌基因的突變及隨之發(fā)生的KIT酪氨酸激酶的激活是GIST發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，這種突變既可以作用于調(diào)節(jié)KIT激酶活性的調(diào)節(jié)區(qū)，也可以作用于酶本身，酶活性的改變導(dǎo)致異常細(xì)胞的無限增值而形成腫瘤。少部分GIST雖然KIT染色陽性，但無明顯的KIT基因突變，其原因可能是部分KIT突變采用常規(guī)方法不易發(fā)現(xiàn)

8、，同時，KIT激酶也可被非突變性機制激活。不發(fā)生KIT基因突變的GIST可存在另外一種基因突變，該基因編碼表達另外一種酪氨酸激酶受體即血小板源性生長因子受體（PDGFR).,四、GIST的病理學(xué)表現(xiàn),大體病理表現(xiàn)組織學(xué)表現(xiàn)免疫組織化學(xué)分子生物學(xué),（一）大體病理表現(xiàn),GIST可發(fā)生于食管至肛門的整個胃腸道，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜或后腹膜。中空胃腸道的GIST最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，固腫瘤有外向性生長趨勢。

9、腫瘤的一部分通常可向黏膜面生長，半數(shù)病例可出現(xiàn)黏膜潰瘍GIST小者可僅數(shù)毫米，大者可以超過30CM腫塊多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫臨近組織，無真正的包膜。,切開后表面呈粉紅色、棕褐色或灰白色，由于腫瘤供血往往不能滿足腫瘤的生長需求，故經(jīng)常出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，尤其是較大病變者。大量出血或壞死可形成空腔，后者與胃腸道相通。少數(shù)病變腸道可出現(xiàn)階段性動脈瘤樣擴張。,,空腸切片顯微照片患者，男，82歲，消化道出血

10、（固有肌層的壁內(nèi)GIST瘤）,,患者，男、70歲、臨床表現(xiàn)為解黑大便。術(shù)中照片空腸約6cm的帶蒂GIST瘤漿膜面,,患者、男、67歲，臨床表現(xiàn)為解黑大便。手術(shù)切除和剖開圖片顯示4.0cm大的突向管腔內(nèi)的GIST瘤，其內(nèi)有出血。腫瘤表面黏膜有潰瘍形成。,,患者、男、66歲。臨床表現(xiàn)為體重減輕。照片顯示兩半切開的回腸GIST瘤，約18cm大，中央空腔內(nèi)有出血。,（二）組織學(xué)表現(xiàn),梭形細(xì)胞型上皮樣細(xì)胞型混合型,70%-80%的胃

11、部病變?yōu)樗笮渭?xì)胞型。余者為上皮樣型。后者以往的文獻資料認(rèn)為是平滑肌母細(xì)胞瘤或者上皮樣平滑肌肉瘤。小腸GIST多為梭形細(xì)胞型，常含有細(xì)胞外膠原纏結(jié)纖維。大多數(shù)位于直腸肛門、結(jié)腸或食管的GIST為梭形細(xì)胞型，但也可為上皮樣型。部分腫瘤可同時具有梭形細(xì)胞和上皮樣成分。,梭形細(xì)胞型GIST由雪茄狀細(xì)胞組成，細(xì)胞核呈長形，細(xì)胞漿嗜酸性或堿性。上皮樣細(xì)胞型由圓形或多角狀細(xì)胞組成，細(xì)胞核位于中央。固定后可出現(xiàn)核周暈輪或細(xì)胞漿空泡樣改變，細(xì)胞核

12、向周邊移位，細(xì)胞漿呈空泡花明顯時可使細(xì)胞呈印戒環(huán)狀改變。,梭型細(xì)胞形GIST瘤的顯微照片（X40，H-E染色）顯示細(xì)胞核拉長，呈均勻一致的雪茄樣細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞型的GIST瘤（X40，H-E染色）顯示圓形細(xì)胞，細(xì)胞核位于中央,,（X40，H-E染色）顯示GIST瘤由于細(xì)胞質(zhì)內(nèi)明顯空泡化，細(xì)胞核移位到周邊，使細(xì)胞呈印戒樣改變。,GIST細(xì)胞可以形成不同的結(jié)構(gòu)模式：成束的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，類似平滑肌腫瘤。呈柵欄狀，類似神經(jīng)鞘瘤。明顯的富

13、血管化。偶爾GIST瘤由均勻一致的小圓細(xì)胞組成，呈巢狀，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腫瘤的基質(zhì)可出現(xiàn)廣泛的血管周圍或基質(zhì)透明樣變，黏液樣變或出血。,細(xì)胞交錯呈束狀模式梭形細(xì)胞型GIST瘤的顯微照片（X10，H-E染色）,細(xì)胞核呈柵欄狀模式 梭形細(xì)胞型GIST瘤顯微照片（X10，H-E染色）,,腫瘤內(nèi)有大血管間隙梭形細(xì)胞型GIST瘤顯微照片（X10，H-E染色）,（X10，H-E染色）圖片顯示梭形細(xì)胞型GIST瘤，其內(nèi)血管周圍透明樣變

14、,小腸GIST瘤的顯微圖片（X80，H-E染色）顯示嗜曙紅的的skeinoid纖維（箭）,（三）、免疫組織化學(xué),C-kit蛋白（CD117）：CD34:　一種115kD 的糖基化糖蛋白,是骨髓造血前體細(xì)胞抗原。Nestin：是一種新近認(rèn)識的中間絲蛋白,表達于未分化細(xì)胞,如骨骼肌前體細(xì)胞、神經(jīng)干細(xì)胞以及這些細(xì)胞來源的腫瘤。Tsujimura 等通過免疫組化、Western blot 和Northen blot 證實18 例GIST 中n

15、estin 均表達強陽性,平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤陰性,從而提出nestin 亦可作為GIST 診斷和鑒別診斷的可靠指標(biāo)。SMA ：平滑肌肌動蛋白。Desmin ：在GIST 中陽性表達者小于10 %,且其陽性表達通常較弱,僅為灶性分布甚至是個別細(xì)胞表達,其特異性較SMA強,但敏感性不如SMA。S-100：Vimentin　多數(shù)上皮樣細(xì)胞Vimentin 呈陽性反應(yīng),提示其來源于間葉腫瘤。Actin,各種肌源性或神經(jīng)源性免疫標(biāo)記如S

16、MA、Desmin、NSE及S-100等表達均很低，僅30-40%表達SMA，Desmin和S-100表達均< 5% 。而干細(xì)胞的特征性表達則很高，如CD34在70%-80%的GIST中呈陽性表達，c-KIT在GIST細(xì)胞中的陽性率達85%-94%，也就是說幾乎所有的GIST均有c-KIT表達。因此認(rèn)為c-KIT是GIST的特征性標(biāo)記物，比CD34更具特異性，如果將二者聯(lián)合檢測，并聯(lián)系病理形態(tài)學(xué)即可確診GIST,KIT免疫反應(yīng)。

17、GIST瘤顯微圖片（X20，KIT[CD117]染色）顯示腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞漿染成棕色，表明有免疫反應(yīng)性。,,,（四）、 GIST的分子生物學(xué),50%-80%惡性GIST有c-kit基因突變，主要集中在第11外顯子，偶有9、13外顯子突變的。已有少數(shù)報道提示有c-kit基因突變的預(yù)后差。 比較基因組發(fā)現(xiàn)GIST較頻繁丟失14、15、22號染色體長臂，提示與某些抑癌基因丟失有關(guān)。,五、臨床特點,（一）發(fā)病率（二）發(fā)病部位（三）臨床表現(xiàn)

18、（四）良性和惡性（五）治療,（一）發(fā)病率：GIST是最常見的胃腸道間葉性腫瘤（80%），但遠少于上皮性腫瘤和淋巴瘤。僅占全部胃腸道腫瘤的1%-3%。每年發(fā)病率為2/10萬 大多數(shù)50歲以后發(fā)病，50-70歲為發(fā)病高峰，40以下較罕見。男女性別差異不大。有報道部分具有家族性，發(fā)病年齡較低，可20-30歲發(fā)病。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病病人GIST的發(fā)病率較高，典型的表現(xiàn)為小腸多發(fā)性病變，多見于近段小腸。發(fā)生KIT基因突變的GIST

19、的發(fā)病率較高且多為惡性。,（二）發(fā)病部位：GIST不同于真正的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，在整個胃腸道中三者發(fā)病率各不相同，其中GIST最為常見，可發(fā)生自食管至肛門的整個胃腸道，包括闌尾甚至Meckel憩室內(nèi)，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜。胃、小腸、結(jié)腸及直腸肛門區(qū)的間葉性腫瘤幾乎均為GIST，平滑肌瘤和平滑肌肉瘤較為罕見。但是發(fā)生于結(jié)腸黏膜肌層的間葉性腫瘤并不是GIST，這種病變多以息肉的形式出現(xiàn)，肌動蛋白和肌間蛋白陽性而CD11

20、7陰性，一般認(rèn)為事真正的平滑肌瘤食管的間葉性腫瘤約75%是平滑肌瘤，25%為GIST。根據(jù)影像學(xué)資料的統(tǒng)計：胃（60%-70%) ＞小腸（20%-30%） ＞直腸肛門（10%以下）。,（三）臨床表現(xiàn)：因腫瘤的大小和部位而異。較小的病變可以無任何癥狀，僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。最常見的表現(xiàn)是由于黏膜潰瘍導(dǎo)致的胃腸道出血，可表現(xiàn)為嘔血、黑便或便血，也可隱形失血導(dǎo)致貧血性表現(xiàn)也有學(xué)者認(rèn)為腹痛和腹脹事最常見的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)如

21、惡心、嘔吐、體質(zhì)下降或腸梗阻。肛門直腸區(qū)腫塊指診時可觸及腫塊。食管病變可引起吞咽梗阻。較少出現(xiàn)咳嗽、出血。,（四）GIST良、惡性判斷惡性潛在惡性良性,有絲分裂腫瘤大小腫瘤部位,,三個關(guān)鍵參數(shù)：,惡性的指征為: 術(shù)中發(fā)現(xiàn)播散和轉(zhuǎn)移; 肌層、粘膜或周圍組織浸潤;脈管浸潤或瘤栓形成; 腫瘤性壞死; 核分裂大于等于10個/50HPF 瘤細(xì)胞圍繞血管呈簇狀排列 細(xì)胞密集且明顯異型

22、具有的指征越多,診斷惡性越可靠,惡性程度也越高,復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率越大,間隔時間越短,術(shù)后需積極治療。,交界性或潛在惡性的指征為: 腫瘤與周圍組織粘連腫瘤體積大于等于5cm細(xì)胞豐富核分裂5~9個/50HPF周緣無完整包膜 具有其中一項或多項特征者可能為潛在惡性腫瘤,其生物學(xué)行為較難判斷,但復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率很低,因此術(shù)后需密切隨訪.,良性指征 腫瘤體積小于2cm,境界清楚,細(xì)胞不豐富,核分裂象不易找見，

23、往往在其他腫瘤或疾患治療中偶爾發(fā)現(xiàn)者,則為良性。,危險程度,（根據(jù)腫瘤大小和核分裂像）極低度危險： 直徑＜ 2cm，核分裂像＜ 5個/50HPF低度危險： 直徑2~5cm，核分裂＜ 5個/50HPF中度危險： 直徑＜ 5cm，核分裂6~10個/50HPF 直徑5~10cm，核分裂＜ 5個/50HPF高度危險： 直徑＞ 5cm，核分裂＞ 5個/50HPF

24、 直徑＞ 10cm 核分裂＞ 10個/50HPF,但是……,GIST中惡性10%-30%潛在惡性占70%-90%潛在惡性隨著時間的推移轉(zhuǎn)變成惡性,,,沒有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切,低風(fēng)險或可能良性的GIST瘤的顯微圖片，顯示表現(xiàn)溫和的腫瘤細(xì)胞，其內(nèi)沒有核分裂活動,中度風(fēng)險或低度惡性的GIST瘤的

25、顯圖片（X40，H-E染色）顯示較高的核/細(xì)胞漿比率,高風(fēng)險或高度惡性的GIST瘤的顯微圖片（X40，H-E染色）顯示細(xì)胞質(zhì)增加核/細(xì)胞漿比率高，有絲分裂活躍（箭）,（五）治療,手術(shù)治療主要治療手段良性GIST行局部切除，消化道重建但是，沒有這正意義的良性不能確定的惡性潛能 術(shù)后嚴(yán)密隨訪,手術(shù)治療原則無瘤操作，整塊切除徹底切除肉眼腫瘤和周圍2cm周圍正常組織——根治性切除北大醫(yī)院報道惡性直腸間質(zhì)瘤局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)

26、率為100%，根治切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為50%不作聯(lián)合臟器切除不作淋巴結(jié)清掃術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移應(yīng)爭取行根治性再次手術(shù) 在Sloan-Kettering紀(jì)念癌癥中心，200例GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行根治性切除，術(shù)后5年生存率為54%,輔助放療輔助性放療收效甚微，只對胃或直腸GIST手術(shù)切緣陽性者進行放療姑息性放療有時用于轉(zhuǎn)移灶的止痛性照射Crosby等對10例轉(zhuǎn)移的小腸GIST進行放療， 6例通過放療得到了局

27、部控制,輔助化療常規(guī)化療的效果差化療藥物的單藥有效率都<10%Mayo醫(yī)院報告, DTIC +MMC +ADM +PDD化療，同時用集落刺激因子支持，客觀有效率達67% 有遠處或腹膜轉(zhuǎn)移者，輔助化療可能無益,腹腔灌注化療腹膜有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移進行腹腔灌注化療化療藥物可選用阿霉素和順鉑Eilber等單藥腹腔灌注54例，共進行4-6個療程; 腹膜復(fù)發(fā)率(48%)明顯降低（70-90%），生存期由8個月延長到21個月,介入治療

28、GIST是富血管腫瘤 ，肝轉(zhuǎn)移瘤進行肝動脈栓塞術(shù)或肝動脈栓塞化療術(shù)(TACE) 液化碘油、明膠海綿、聚乙烯乙醇顆?；靹蚝笏ㄈ蝿用}，之后灌注順鉑、阿霉素、絲裂霉素或長春瑞濱 ，效果明顯優(yōu)于全身化療。,常規(guī)治療小結(jié)治療模式主要依賴于手術(shù)術(shù)后難免復(fù)發(fā)，85%化療有效率5%放療有效率<5%腹腔灌注化療和TACE效果也不盡人意,生物靶向治療,----GIST治療的革命,分子基礎(chǔ),c-kit基因突變導(dǎo)致了KIT酪氨酸激酶的

29、活化， 是GIST形成進展關(guān)鍵步驟。抑制酪氨酸激酶活化，GIST治療的革命性格列衛(wèi)——口服的小分子酪氨酸激酶抑制劑。 腫瘤治療進入了分子靶向的時代，具有劃時代的意義。,格列衛(wèi)（Gleevec or Glivec）,甲磺酸伊馬替尼（Imatinib），針對慢性粒細(xì)胞白血病(CML)的分子起因設(shè)計。首先由Joensuu 等2001年報道格列衛(wèi)治療GIST療效突出。2002年2月1日被FDA批準(zhǔn)增加GIST適應(yīng)癥。,格列衛(wèi)——

30、GIST治療革命,86%的GIST患者有kit基因突變，該基因的突變不僅與預(yù)后有關(guān)，而且與格列衛(wèi)治療效果也有關(guān)格列衛(wèi)這一靶向藥物可以阻斷c-kit基因產(chǎn)物—抑制酪氨酸激酶活化，給GIST的治療帶來了革命性的變化，成為公認(rèn)的GIST一線治療藥物,六、GIST的影像學(xué)表現(xiàn),,X 線,X線平片對GIST的診斷和評價價值極為有限,食管病變在胸片上可以表現(xiàn)為中后縱隔腫塊。腹部平片可以顯示軟組織塊影，也可以顯示胃泡變形或腸袢移位分離，偶可見腸

31、管擴張積氣。腫瘤壞死時偶可見病變內(nèi)積氣鈣化少見。鋇餐或灌腸檢查GIST典型的表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點，并可提示其外向性生長，病變境界清楚，邊緣光滑，表面偶可不規(guī)則。與起源于黏膜的腺癌不同，GIST一般無黏膜破壞，但是半數(shù)可見黏膜潰瘍。切線位觀察腫塊邊緣與胃腸道壁成直角或鈍角。正面觀腫塊發(fā)生潰瘍時可顯示靶征或牛眼征。腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時可見鋇劑進入其中，有時空腔可以很大。部分病變可以完全位于腔外，此時鋇餐或灌腸檢查可以完

32、全正?；騼H可見局部外壓性改變。,食管GIST,胃GIST,胃GIST,小腸GIST,小腸GIST,小腸GIST,M R I,MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和診斷更有效。但隨著MSCT的普及，MRI的優(yōu)勢不再明顯，其應(yīng)用也不及CT廣泛。,GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度在很大程度上影響其信號特點。T1WI上腫塊實質(zhì)部分多與肌肉信號相當(dāng)，呈低信號，T2WI上多呈高信號。腫瘤壞死腔內(nèi)所含氣及腫瘤鈣化呈

33、無信號。腫瘤內(nèi)出血時間不同信號混雜。,胃GIST,US,超聲檢查對發(fā)現(xiàn)和評價GIST僅有中等程度的敏感性，病變多數(shù)表現(xiàn)為復(fù)雜囊實性腫塊，腸氣和聲影可湮沒部分腸管和腸系膜。 US對于引導(dǎo)細(xì)針穿刺活檢較為理想，對標(biāo)本進行免疫組織化學(xué)染色后可在術(shù)前作出診斷。 但是由于存在腹腔泄露或腫瘤種植轉(zhuǎn)移的危險，故抽吸或活檢應(yīng)選擇性運用或盡量避免！,CT(MSCT),首選！,（一）胃,發(fā)病率：全部胃腫瘤的2%-3%發(fā)病部位：大

34、多數(shù)位于胃體，胃竇部最少見病變大小：小至1cm以下，大者超過25cm典型CT表現(xiàn)為起源于胃壁的不均勻性強化的外向型腫塊，小的病變可以均勻強化。大多數(shù)病變主體位于胃外或可見胃外生長,可向肝胃韌帶,脾胃韌帶、小網(wǎng)膜囊或腹腔內(nèi)蔓延。許多病變位于胃外，CT有時難以確定其胃壁起源，腫瘤也可經(jīng)蒂與胃壁相連，仔細(xì)觀察局部胃壁增后，有助于確定腫塊起源于胃壁。腔內(nèi)病變，有時呈息肉狀，但是比較少見。鈣化，少見，斑點狀鈣化或廣泛鈣化。半數(shù)可見黏

35、膜潰瘍。較大病變可出血或壞死，大量出血或壞死后可形成較大的空腔或空洞，后者可與胃交通，其中可含液體、氣體或口服造影劑，甚至出現(xiàn)氣—液平面。,,,,,,,,2年后,患者，女，42歲,,患者，男，54歲。 胃GIST.顯示腫塊內(nèi)新月狀壞死！,胃GIST的鑒別診斷平滑肌源性腫瘤：罕見。單發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤（類癌）：胃竇，較小，中心潰瘍。神經(jīng)鞘瘤：邊清，密度均勻，壁內(nèi)胃癌：黏膜改變，局部淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤：胃壁增厚明顯（

36、彌漫、節(jié)段、局部），常伴有腹腔內(nèi)大塊狀或結(jié)節(jié)狀淋巴結(jié)腫大。,（二）小腸,GIST占全部小腸腫瘤的20%?？砂l(fā)生小腸全段，1/3的病變位于十二指腸，空腸病變較回腸多。腫瘤通常較大，惡性程度一般較高。部分GIST可表現(xiàn)為壁內(nèi)腫塊或腔內(nèi)息肉，但病變主體一般位于腔外。甚至可僅表現(xiàn)為漿膜外腫塊。絕大多數(shù)病變?yōu)槠男?，無腸壁向心性環(huán)狀受累。部分病例可見腸管呈動脈瘤樣擴張，這與腫瘤內(nèi)空腔和腸管融合及腸肌神經(jīng)從受損有關(guān)。關(guān)于腸梗阻。報道較少

37、，有學(xué)者認(rèn)為腸梗阻不是GIST的特點。黏膜潰瘍，新月形壞死（Toricelli-Bernouilli征），腔內(nèi)也可見氣體、口服造影劑或液平面。并可見瘺管或竇道形成。強化方式和胃部病變相似，大多數(shù)為周邊不均勻性強化。,,Toricelli-Bernouilli征,回腸GIST,,患者，女，59歲GIST伴胃十二指腸梗阻,患者，女，45歲小腸GIST伴腸套疊,瓦特腹壺GIST,Digestive and Liver Disease

38、37 (2005) 275–277,患者，女，55歲，小腸GIST,鑒別診斷（包括原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）腺癌：最常見的惡性腫瘤，典型的表現(xiàn)為近段小腸的環(huán)狀病變，腸管向心性受累，局部淋巴結(jié)受累和腸系膜浸潤以及腸梗阻。淋巴瘤：（腔內(nèi)大型腫塊、潰瘍、空腔、臨近系膜蔓延和動脈瘤樣擴張，與GIST相似）但淋巴瘤多以腸壁明顯增厚為特點，此時淋巴結(jié)腫大的存在傾向于淋巴瘤的診斷。原發(fā)于腸系膜繼發(fā)性累及小腸的腫瘤也應(yīng)包括在鑒別診斷中：腸系膜纖維瘤病、炎

39、性假瘤、淋巴瘤、硬化性腸系膜炎和轉(zhuǎn)移性病變。,(三）肛門直腸,10%以下。惡性。直徑在2cm以下的低有絲分裂病變也有70%以上出現(xiàn)侵襲性行為。可侵及坐骨直腸窩、前列腺或陰道。偏心腔內(nèi)腫塊。導(dǎo)致直腸壁局限性膨脹，境界清晰，密度不均勻，中心可見陳舊性出血或囊腔形成，黏膜面不規(guī)則或可見黏膜潰瘍。,,患者，男，39歲,患者，男，68歲，進行性里急后重,患者，男，86歲。直腸出血及嚴(yán)重貧血,患者，男，48歲。排便時燒灼樣疼痛,患者，男，74

40、歲。坐骨直腸窩可觸及腫塊,,患者，女，66歲，直腸GIST,T2WI,CE,直腸肛門區(qū)GIST主要應(yīng)與該部位其他上皮性和非上皮性腫瘤以及發(fā)生于臨近結(jié)構(gòu)的腫瘤相鑒別。直腸腺癌淋巴瘤,（四）結(jié)腸,較其他部位少見。但其他部位的轉(zhuǎn)移性病變常累及結(jié)腸的外側(cè)面?？绫谛阅[瘤，累及腔內(nèi)和漿膜外。邊緣光滑或呈多小葉狀。中心可有出血、壞死、囊變?？捎锈}化。少數(shù)病變呈環(huán)形生長，局部腸管可呈動脈瘤樣擴張。,,患者，女，62歲。腹痛,鑒別診斷：

41、腺癌淋巴瘤轉(zhuǎn)移性黑色素瘤平滑肌肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤脂肪肉瘤,（五）食管,占食管間葉性腫瘤的25%。中位數(shù)發(fā)病年齡63歲。惡性。腫塊常較大。食管遠三分之一。食管GIST的診斷應(yīng)充分考慮到病變的大小和生長方式，小型病變更可能是真正的平滑肌瘤，大型病變應(yīng)與晚期食管癌，黑色素瘤，淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鑒別。,患者，男，40歲,（六）腸系膜和網(wǎng)膜,可發(fā)生于腸系膜和網(wǎng)膜的任何部分，包括網(wǎng)膜、結(jié)腸系膜、小腸系膜和后腹膜

42、。腫塊較大，中位大小可達16.5cm。呈境界清晰的多小葉狀，內(nèi)含出血、壞死或囊變形成的低密度區(qū)，腫瘤囊性成分可為主要表現(xiàn)，實質(zhì)性外周部分可強化。,鑒別診斷：平滑肌肉瘤間皮瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤脂肪肉瘤韌帶樣纖維瘤原發(fā)性胃腸道GIST可以發(fā)生腸系膜或網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移,（七）GIST的轉(zhuǎn)移,肝臟和腹膜是GIST的常見轉(zhuǎn)移部位。肝臟轉(zhuǎn)移最常見。轉(zhuǎn)移灶可大可小。邊緣光滑。CT掃描呈低密度，也可呈等密度。T1WI呈等或

43、低信號，T2WI呈高信號。囊性轉(zhuǎn)移灶少見（一般見于分子靶向治療后）。富血管性病灶。動脈晚期強化明顯，廓清較迅速，因此單純靜脈期掃描可遺漏病變由于病變血管化程度不一樣，常見同一病人出現(xiàn)不同強化方式的病灶。轉(zhuǎn)移灶內(nèi)壞死常見，但是出血罕見，后者可導(dǎo)致T1WI上信號增高。,患者、女、59歲。胃GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，67歲，胃GIST肝轉(zhuǎn)移,腸系膜和網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移多見復(fù)發(fā)性病變，可能與手術(shù)中腫瘤內(nèi)容物外溢有關(guān)。但也可見在診斷時就出現(xiàn)。小腸

44、病變的腸系膜轉(zhuǎn)移遠較胃部病變多，這也反映了小腸病變的高侵襲性。典型的表現(xiàn)為全腹腔多發(fā)腫塊，病變一般較小，境界清楚多數(shù)中心呈低密度，但不出現(xiàn)常系膜浸潤和牽拉征象。由于腸系膜轉(zhuǎn)移灶小而遠離病變腸管，因此充分充盈腸道后進行全腹腔掃描對發(fā)現(xiàn)腸系膜轉(zhuǎn)移灶非常重要。網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移較腸系膜轉(zhuǎn)移少，通常在2cm以下，一般密度均勻，呈均勻性強化。網(wǎng)膜餅狀增厚。腹水（常為靶向治療后改變）。,患者，女，64歲。小腸GIST復(fù)發(fā)伴廣泛轉(zhuǎn)移,患者，男，68

45、歲胃GIST伴腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移,,患者，男，76歲，小腸GIST網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移網(wǎng)膜餅征,,患者，男，76歲。小腸GIST伴腸系膜轉(zhuǎn)移,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見。目前未在影像學(xué)文獻中有報道。局部淋巴結(jié)腫大意味著不是GIST。肺轉(zhuǎn)移罕見，這也反映了GIST沿靜脈途徑播散的特點，這也是GIST與平滑肌肉瘤的重要不同之處。骨、腦等其他部位轉(zhuǎn)移更罕見。,,患者，男，46歲食管GIST術(shù)后雙肺及胸膜轉(zhuǎn)移,（八）GIST酪氨酸激酶抑制劑治療后改變,典型的表

46、現(xiàn)為由較大的非均質(zhì)性富血管病變轉(zhuǎn)為較小的均勻性乏血管病變，CT上可見病變縮小，密度變均勻，強化消失。也可出現(xiàn)囊變或鈣化。酪氨酸激酶抑制劑治療后肝臟和腹膜的轉(zhuǎn)移性病變可縮小，邊界更為清晰，密度降低甚至可完全囊變，部分病變可發(fā)生鈣化。但是完全囊變的腫塊也可復(fù)發(fā)，病變體積增大并可強化。60%的病人復(fù)發(fā)時首先表現(xiàn)為原有腫塊內(nèi)出現(xiàn)新的結(jié)界，這也是復(fù)發(fā)的重要征象。,治療前,治療后8周,患者，女，53歲網(wǎng)膜GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，54歲，胃

47、GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，85歲，胃GIST術(shù)后,患者，男，74歲。胃GIST肝轉(zhuǎn)移治療前后,患者，男，78歲。小腸GIST肝轉(zhuǎn)移化療前后,,患者，女，79歲。小腸GIST腹膜種植轉(zhuǎn)移,治療前,治療4月后,治療2月后,,患者，男，71歲胃GIST化療前后,患者，男，51歲。結(jié)腸GIST腹膜轉(zhuǎn)移,,患者，男，72歲。十二指腸GIST肝轉(zhuǎn)移化療后,12個月,17個月,22個月,,,患者，男，64歲小腸GIST伴轉(zhuǎn)移化療前后,,患者