胃腸道間質(zhì)瘤gastrointestinal

1、胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）CT診斷,,概述,胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一種遺傳學(xué)存在頻發(fā)性C-Kit基因突變、免疫表型上表達(dá)C-Kit蛋白（CD117）、組織學(xué)上富于梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞的消化道最常見的間葉源性腫瘤。,病理 基因表達(dá),GIST在遺傳學(xué)上存在c-kit基因以及血小板源性生長因子受體-α基因的突變；在免疫表型上表達(dá)C

2、D117蛋白、CD34蛋白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌動(dòng)蛋白）等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常見。CD117蛋白、CD34蛋白表達(dá)于腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞膜上。,病理 組織來源,目前認(rèn)為GIST起源于向胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞（interstitial cell of Cajal，ICC）分化的幼稚間充質(zhì)細(xì)胞；GIST是胃腸道幼稚間充質(zhì)細(xì)胞在分化演變過程中經(jīng)變異所形成的腫瘤；Ca

3、jal細(xì)胞是胃腸道細(xì)胞中唯一共同表達(dá)CD-117和CD34（ GIST 亦表達(dá)CD-117 、 CD34 ），同時(shí)具有與GIST相同的超微結(jié)構(gòu)的細(xì)胞，網(wǎng)膜上亦發(fā)現(xiàn)有Cajal細(xì)胞。,病理 發(fā)生部位,GIST在消化道的發(fā)病率從高到低排列依次為胃、空腸、回腸、十二指腸、直腸、結(jié)腸、食管，其中發(fā)生在胃、小腸和結(jié)直腸的GIST約各占60%-70%、25%-30%和5%，食管的發(fā)病率<5%。

4、也可發(fā)生于腹腔軟組織如網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后，胃腸道外間質(zhì)瘤發(fā)病率低。,病理 大體形態(tài),GIST一般單發(fā)，少數(shù)多發(fā)；多發(fā)生于胃腸壁的固有肌層，腫瘤可向粘膜和（或）漿膜生長。向粘膜生長的腫瘤可致粘膜潰瘍和（或）出血，并可突入腔內(nèi)。向漿膜生長的腫瘤可突出于漿膜外，有時(shí)腫瘤主體在壁外，只有細(xì)蒂與胃腸壁相連；切面呈灰白或灰紅色，質(zhì)實(shí)，可見出血、壞死或囊性變等繼發(fā)性改變。,,GIST的細(xì)

5、胞形態(tài)多樣，主要由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成；腫瘤細(xì)胞排列成束狀、柵欄狀或漩渦狀，間質(zhì)中可見無定型嗜酸性物沉積；腫瘤中可以發(fā)生粘液變性。,病理 組織學(xué)形態(tài),病理 良惡性標(biāo)準(zhǔn),2000年WHO將GIST分為良性、不確定惡性潛能、惡性三種類型。在確診的GIST中絕大部分為不確定惡性潛能型；目前多采用的GIST良、惡性判斷

6、參考標(biāo)準(zhǔn)：良性，腫瘤5cm，腫瘤細(xì)胞病理核分裂象5cm，腫瘤細(xì)胞病理核分裂象>5個(gè)/50HPF。,臨床表現(xiàn),任何年齡段，高發(fā)年齡為50-70歲。無性別差異；臨床表現(xiàn)：與腫瘤的部位、大小、良惡性等有關(guān)。主要表現(xiàn)為嘔血、黑便、腹部飽脹不適、腹痛、腹部包塊等非特異性癥狀，消化道梗阻較少見。,胃間質(zhì)瘤 CT表現(xiàn),多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，形態(tài)不一，可呈球形，分葉狀；生長方式可分為腔內(nèi)型、腔外型和腔

7、內(nèi)外型；大部分呈軟組織密度，新鮮出血呈高密度，壞死、囊變區(qū)呈低密度；增強(qiáng)掃描病變常呈中度或中度以上強(qiáng)化，出血、壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化。,胃間質(zhì)瘤（腔內(nèi)型）,胃間質(zhì)瘤（腔內(nèi)型）,胃間質(zhì)瘤（腔內(nèi)型）,胃間質(zhì)瘤（腔內(nèi)型）,胃間質(zhì)瘤（腔內(nèi)外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤 （腔外型）,胃間質(zhì)瘤（腔外型）,胃間質(zhì)瘤 鑒別診斷,胃間質(zhì)瘤

8、 鑒別診斷,胃竇癌（胃壁增厚）,胃癌（腫塊型）,胃間質(zhì)瘤,胃間質(zhì)瘤 鑒別診斷,胃間質(zhì)瘤 鑒別診斷：胃淋巴瘤,胃淋巴瘤（彌漫增厚）,胃淋巴瘤（腫塊型）,小腸間質(zhì)瘤 CT表現(xiàn),多單發(fā)，呈腫塊樣表現(xiàn)；生長方式可分為腔內(nèi)型、腔外型和腔內(nèi)外型，以腔外型居多；呈軟組織密度，中度至明顯強(qiáng)化；鄰近腸管受壓移位，腸曲間距增寬,小腸間質(zhì)瘤（腔內(nèi)型）,小腸間質(zhì)

9、瘤（腔外型）,小腸間質(zhì)瘤 鑒別診斷--小腸淋巴瘤,受累腸壁常呈局部或彌漫性環(huán)形增厚；形成腫塊者，往往腫塊大而形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，腫塊向腔內(nèi)突入，鄰近腸壁增厚；腸腔可正常、狹窄或擴(kuò)張（粘膜下腸神經(jīng)叢被破壞），狹窄和擴(kuò)張可并存；可致腸套疊；腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)常受累增大，淋巴結(jié)包繞腸系膜血管及周圍脂肪，形成“三明治”征。,小腸淋巴瘤（腸壁增厚型）,小腸淋巴瘤（腫塊型）,小腸間質(zhì)瘤 鑒別診斷：小腸腺癌,多發(fā)生

10、于十二指腸和空腸；主要表現(xiàn)為腸壁不規(guī)則增厚，腸腔狹窄；部分表現(xiàn)為環(huán)形浸潤、結(jié)節(jié)樣腫塊,十二指腸腺癌,大腸間質(zhì)瘤 CT表現(xiàn),多單發(fā)，呈腫塊樣表現(xiàn)；生長方式可分為腔內(nèi)型、腔外型和腔內(nèi)外型，以腔外型居多；呈軟組織密度，中度至明顯強(qiáng)化,直腸間質(zhì)瘤,大腸間質(zhì)瘤 鑒別診斷：大腸癌,多表現(xiàn)為腸壁不規(guī)則增厚；部分病變呈腫塊樣表現(xiàn)，呈分葉狀或不規(guī)則形，向腔內(nèi)突入，鄰近腸壁增厚；腸壁增厚和腫塊呈較明

11、顯強(qiáng)化；向鄰近侵犯，表現(xiàn)為腸外脂肪密度增高，索條影；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移多見,大腸癌,大腸癌,食管間質(zhì)瘤 CT表現(xiàn),多位于食管中下段；呈腫塊樣表現(xiàn)，以腔外生長為主，部分向腔內(nèi)生長；食管腔受壓變窄，近段擴(kuò)張；輕、中度強(qiáng)化；較少或較晚侵及食管全周,食管間質(zhì)瘤,惡性間質(zhì)瘤CT表現(xiàn),腫瘤體積大，形態(tài)不規(guī)則；不均勻強(qiáng)化，有液化壞死區(qū)，病變內(nèi)可見異常血管穿行；與鄰近結(jié)構(gòu)分界不清楚；有轉(zhuǎn)移灶（如肝多發(fā)轉(zhuǎn)