簡介：常見證候要點(diǎn),第一部分,一,二,三,,常見癥狀/證候施護(hù),中醫(yī)特色治療護(hù)理,健康指導(dǎo),五,四,護(hù)理效果評(píng)價(jià),第三批19個(gè)病種護(hù)理方案,,（一）肝腎虧虛證關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、時(shí)輕時(shí)重、屈伸不利，或伴關(guān)節(jié)彈響，腰膝酸軟，腰腿不利，屈伸運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛加??；或伴關(guān)節(jié)變形，筋肉萎縮，形寒肢冷；或五心煩熱、午后潮熱。舌淡、或有瘀點(diǎn)、瘀斑，苔白或白膩。（二）寒濕痹阻證肢體、關(guān)節(jié)酸痛，或關(guān)節(jié)局部腫脹，屈伸不利，局部畏寒，皮色不紅，觸之不熱，得熱痛減，遇寒痛增，活動(dòng)時(shí)疼痛加重；或伴腰膝酸軟，四肢乏力；或納食欠佳，大便溏薄、小便清長。舌苔薄白或白滑。（三）濕熱阻絡(luò)證關(guān)節(jié)紅腫熱痛，活動(dòng)不利，拒按，局部觸之灼熱。發(fā)熱、口渴，煩悶不安；或伴腰膝酸軟，四肢乏力，大便干結(jié)，小便黃。舌質(zhì)紅，苔黃膩。,一、常見證候要點(diǎn),,（四）痰瘀互結(jié)證曾有外傷史，或痹痛日久，關(guān)節(jié)刺痛、掣痛，或疼痛較劇，入夜尤甚，痛有定處；或伴肢體麻木，不可屈伸，反復(fù)發(fā)作，骨關(guān)節(jié)僵硬變形，關(guān)節(jié)及周圍可見瘀色。舌質(zhì)紫暗或有瘀點(diǎn)、瘀斑，苔白膩或黃膩。（五）氣血兩虛證關(guān)節(jié)酸沉，隱隱作痛，屈伸不利，肢體麻木、四肢乏力；或伴形體虛弱，面色無華，汗出畏寒，時(shí)感心悸，納呆，尿多便溏。舌淡，苔薄白。,一、常見證候要點(diǎn),（一）關(guān)節(jié)疼痛,,1評(píng)估疼痛的誘因、性質(zhì)、部位、持續(xù)時(shí)間、軀體感覺、運(yùn)動(dòng)情況等，做好疼痛評(píng)分，可應(yīng)用疼痛自評(píng)工具“數(shù)字評(píng)分法（NRS）”評(píng)分，記錄具體分值。2保持患肢功能位。3做好生活能力及安全評(píng)估。4遵醫(yī)囑中藥濕敷。5遵醫(yī)囑穴位貼敷。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（二）關(guān)節(jié)腫脹,,1評(píng)估腫脹的部位、持續(xù)時(shí)間、運(yùn)動(dòng)情況等。2寒、濕痹的患者可局部熱敷，注意避免燙傷。3遵醫(yī)囑中藥濕敷。4遵醫(yī)囑中藥熏蒸。5遵醫(yī)囑中藥外敷。6遵醫(yī)囑穴位貼敷。肩痹取曲池、肩髃、手三里等穴，膝痹取足三里、委中、陽陵泉等穴。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（三）屈伸不利,,1評(píng)估活動(dòng)受限的范圍、持續(xù)時(shí)間等，必要時(shí)采取安全防護(hù)措施，防止跌倒及其他意外發(fā)生。2遵醫(yī)囑中藥涂藥。3遵醫(yī)囑中藥泡洗。4遵醫(yī)囑中藥離子導(dǎo)入。5遵醫(yī)囑蠟療。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（一）藥物治療,,1內(nèi)服中藥2注射給藥3外用中藥。（1）告知患者外用中藥可能著色。（2）其他,三、中醫(yī)特色治療護(hù)理,（二）特色技術(shù),,1中藥濕敷2中藥熏蒸3中藥外敷4穴位貼敷5中藥泡洗6中藥離子導(dǎo)入7中藥涂藥8蠟療,三、中醫(yī)特色治療護(hù)理,（一）生活起居,,1關(guān)節(jié)部位保暖，防風(fēng)寒、防潮濕，出汗時(shí)切忌當(dāng)風(fēng)。2日?；顒?dòng)中要注意保護(hù)關(guān)節(jié)，必要時(shí)佩戴腰圍護(hù)膝、頸托，避免出現(xiàn)關(guān)節(jié)扭挫、磕碰等意外損傷。病變?cè)陬i椎者應(yīng)避免長時(shí)間低頭，糾正不良姿勢(shì)和體位，病變?cè)谘?、膝、髖關(guān)節(jié)者，避免久行、久立。,四、健康指導(dǎo)生活起居,（二）飲食指導(dǎo),,1肝腎虧虛證宜食補(bǔ)益肝腎，強(qiáng)筋健骨的食品，如黑豆、黑芝麻、羊肉、韭菜等。2寒濕痹阻證宜食進(jìn)溫經(jīng)散寒的食品，如薏苡仁、韭菜、羊肉、干姜等，忌生冷的食品。3濕熱阻絡(luò)證宜食進(jìn)清熱利濕通絡(luò)的食品，如絲瓜、冬瓜、赤小豆、玉米須，忌食辛辣、肥甘、醇酒等的食品，鼓勵(lì)多飲水。4痰瘀互結(jié)證宜食進(jìn)化痰祛瘀的的食品，如蘿卜、山楂等，忌,四、健康指導(dǎo)生活起居,（三）情志調(diào)理,,1向患者介紹本病的發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸，取得患者理解和配合。2及時(shí)評(píng)估患者心理社會(huì)狀況，及時(shí)消除不良情緒。3有情緒障礙者，加強(qiáng)巡視，多關(guān)心患者，建議請(qǐng)心理咨詢醫(yī)師進(jìn)行治療。,四、健康指導(dǎo)生活起居,（四）康復(fù)指導(dǎo),,1臥床期間或活動(dòng)困難患者，指導(dǎo)患者進(jìn)行關(guān)節(jié)主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，提高肌肉強(qiáng)度和耐力；癥狀緩解后應(yīng)逐步或適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。2急性期關(guān)節(jié)腫痛較甚者宜臥床休息，不要急于活動(dòng)，減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷；癥狀緩解后應(yīng)逐步或適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)非負(fù)重運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)肌力和耐力；緩解期可適當(dāng)下床活動(dòng)；恢復(fù)期可循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量，可采用散步、游泳等，注意減少關(guān)節(jié)負(fù)重。3根據(jù)患者關(guān)節(jié)病變部位、程度、癥狀，在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下選擇適當(dāng)?shù)墓δ苠憻挿椒?。如以雙手等小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹髡撸勺鲎タ辗?、持物法等?dòng)作；以脊柱關(guān)節(jié)病變?yōu)橹髡?，可做擴(kuò)胸、彎腰、飛燕等動(dòng)作；以雙膝關(guān)節(jié)病變?yōu)橹髡?，可做騎自行車、游泳、散步等運(yùn)動(dòng)。4活動(dòng)時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔、緩慢，避免劇烈活動(dòng)，注意關(guān)節(jié)保暖，避免寒涼刺激，可配合使用輔助用具，如腰圍、護(hù)膝、手杖等，減輕關(guān)節(jié)的負(fù)重。,四、健康指導(dǎo)生活起居,（四）康復(fù)指導(dǎo),,5康復(fù)鍛煉在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。（1）功能鍛煉的方法及強(qiáng)度應(yīng)遵醫(yī)囑。（2）進(jìn)行功能鍛煉的原則是將關(guān)節(jié)伸展到最大但不疼痛為宜，全身不覺得疲乏勞累為度，告知患者不是活動(dòng)越多越好，也不是越痛效果越好。（3）選取合適的鍛煉方式，如步行和游泳是骨關(guān)節(jié)病患者較好的鍛煉方式，不主張爬山、登高、深蹲、爬樓梯等加重膝關(guān)節(jié)負(fù)重的運(yùn)動(dòng)。（4）合理的鍛煉可恢復(fù)肌肉收縮力，關(guān)節(jié)靈活度、防治骨質(zhì)疏松，告知患者不合理的鍛煉則會(huì)增加關(guān)節(jié)負(fù)荷。,四、健康指導(dǎo)生活起居,常見證候要點(diǎn),第二部分,一,二,三,,常見癥狀/證候施護(hù),中醫(yī)特色治療護(hù)理,健康指導(dǎo),五,四,護(hù)理效果評(píng)價(jià),脛腓骨骨折中醫(yī)護(hù)理方案,,（一）血瘀氣滯證骨折初期，傷后1～2周。局部腫脹壓痛，舌質(zhì)淡，苔薄白。（二）瘀血凝滯證骨折中期，傷后2～4周。傷處疼痛拒按，動(dòng)則加劇，功能活動(dòng)障礙。舌紅或有瘀點(diǎn)，苔白。（三）肝腎不足證骨折后期，傷后大于4周。頭暈耳鳴，腰膝酸軟，兩目干澀，視物模糊，五心煩熱，遺精盜汗，舌淡胖。,一、常見證候要點(diǎn),（一）疼痛,,1評(píng)估疼痛的程度、性質(zhì)、原因、伴隨癥狀，是否有被動(dòng)牽拉痛，做好疼痛評(píng)分，可應(yīng)用疼痛自評(píng)工具“數(shù)字評(píng)分法（NRS）”評(píng)分，記錄具體分值。2遵醫(yī)囑中藥外敷。3遵醫(yī)囑耳穴貼壓取神門、交感、皮質(zhì)下、肝、腎等穴。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（二）腫脹,,1評(píng)估腫脹程度、范圍、伴隨癥狀，有無張力性水泡做好記錄。2密切觀察有無出現(xiàn)骨筋膜室綜合癥的可能腫脹進(jìn)行性加重、皮膚張力增高，水泡、肌肉發(fā)硬、不能觸及足背動(dòng)脈搏動(dòng)、肢體顏色發(fā)紺或蒼白，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)師，作好切開減壓術(shù)前準(zhǔn)備。3觀察肢體血運(yùn)及顏色。4抬高患肢，以減輕腫脹。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（三）功能活動(dòng)障礙,,1評(píng)估患肢末梢血運(yùn)、感覺及肢體活動(dòng)情況。注意防止石膏支具壓迫腓骨頸部導(dǎo)致腓總神經(jīng)受壓，如發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，及時(shí)處理。2給予支具固定，抬高患肢并保持功能位。3改變體位時(shí)注意保護(hù)患肢，避免骨折處遭受旋轉(zhuǎn)和成角外力的干擾。,二、常見癥狀/證候施護(hù),（一）藥物治療,,1內(nèi)服中藥2注射給藥3外用中藥,三、中醫(yī)特色治療護(hù)理,（二）特色技術(shù),,1中藥外敷2耳穴貼壓,三、中醫(yī)特色治療護(hù)理,（一）生活起居,,1指導(dǎo)患者正確使用拐杖。2下床活動(dòng)時(shí)防跌倒。,四、健康指導(dǎo)生活起居,（二）飲食指導(dǎo),,1血瘀氣滯證宜食行氣止痛、活血化瘀的食品，如白蘿卜、紅糖、山楂、生姜等，少食甜食、土豆等脹氣食物，尤其不可過早食以肥膩?zhàn)萄a(bǔ)之品。2瘀血凝滯證宜進(jìn)活血化瘀的食品，滿足骨痂生長的需要，加以骨頭湯、鴿子湯等高蛋白食物。3肝腎不足證宜進(jìn)滋補(bǔ)肝腎、補(bǔ)益氣血的食品，如魚、蝦、肉、蛋、牛奶，新鮮蔬菜水果。適量的食用榛子、核桃等堅(jiān)果類食物以補(bǔ)充鈣的攝入及微量元素,四、健康指導(dǎo)生活起居,（三）情志調(diào)理,,1向患者介紹本疾病的發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸，取得患者理解和配合，消除不良情緒。2介紹成功病例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。3疼痛時(shí)出現(xiàn)情緒煩躁，使用安神靜志法患者閉目靜心全身放松、平靜呼吸，或聽音樂，以達(dá)到周身氣血流通舒暢。,四、健康指導(dǎo)生活起居,（四）康復(fù)指導(dǎo),,1在醫(yī)師（康復(fù)師）的指導(dǎo)下，幫助和督促患者康復(fù)訓(xùn)練。2告知患者應(yīng)堅(jiān)持功能鍛煉，促進(jìn)脛腓骨骨折功能恢復(fù)，增強(qiáng)患者自我保健意識(shí)。3指導(dǎo)患者進(jìn)行足趾及踝關(guān)節(jié)的屈伸鍛煉，每日多次，每次15～20分鐘。4術(shù)后康復(fù)。（1）遵醫(yī)囑指導(dǎo)患者做股四頭肌的等長收縮運(yùn)動(dòng)及膝、踝關(guān)節(jié)主動(dòng)活動(dòng)。（2）遵醫(yī)囑扶雙拐不負(fù)重步行，逐步過渡到單拐逐漸負(fù)重。（3）功能鍛煉以患者自感稍微疲勞、休息后能緩解、不引起疼痛為原則，并應(yīng)循序漸進(jìn)。,四、健康指導(dǎo)生活起居,附骨痹（骨關(guān)節(jié)病）中醫(yī)護(hù)理效果評(píng)價(jià)表,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià),,1、指中醫(yī)護(hù)理方案中本病的主要癥狀，及方案中未涉及，但病程中患者表現(xiàn)出的主要癥狀。2、通過護(hù)理手段和方法能夠解決或部分解決的（護(hù)理可干預(yù)的）。強(qiáng)調(diào)癥狀是主要的，而非全部。,主要癥狀,附骨痹（骨關(guān)節(jié)?。┲嗅t(yī)護(hù)理效果評(píng)價(jià)表,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià),,7,附骨痹（骨關(guān)節(jié)?。┲嗅t(yī)護(hù)理效果評(píng)價(jià)表,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià),,,指為患者實(shí)施的中醫(yī)護(hù)理技術(shù)，根據(jù)臨床實(shí)施情況如實(shí)填寫,,患者對(duì)責(zé)任護(hù)士實(shí)施健康指導(dǎo)的依從性不做評(píng)價(jià)，只評(píng)價(jià)其滿意度,,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià)（一）,,,,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià)（一）,,,,注意要點(diǎn)評(píng)價(jià)表,,,五、護(hù)理效果評(píng)價(jià),,實(shí)用性強(qiáng)?實(shí)用性較強(qiáng)?實(shí)用性一般?不實(shí)用?改進(jìn)意見可操作性實(shí)用性安全性思考,存在不足,這個(gè)估計(jì)是大家在臨床應(yīng)用時(shí)最難總結(jié)的部分,,從應(yīng)用中進(jìn)行總結(jié),

簡介：骨水泥治療骨質(zhì)疏松性椎體壓縮骨折,現(xiàn)狀及治療,骨質(zhì)疏松癥是一種表現(xiàn)為骨骼骨量丟失，骨顯微結(jié)構(gòu)異常，易發(fā)生骨折的全身性疾病。NIHCONSENSUSCONFERENCEONOSTEOPOROSIS,MARCH2000,正常骨組織,疏松骨組織,骨質(zhì)疏松癥,骨量丟失、骨顯微結(jié)構(gòu)異常,骨密度減低骨小梁稀疏骨小梁斷裂小梁孔隙變大,全世界1億1美國2800萬1脆性骨折150萬/年11995年＞138億美元/年23800萬美元/天22030年＞600億美元/年2164億美元/天2,骨質(zhì)疏松癥公共健康問題,1NATIONALOSTEOPOROSISFOUNDATION2NATIONALOSTEOPOROSISFOUNDATION,,,,中國60歲以上老年人POP患病率601根據(jù)國家統(tǒng)計(jì)局公布數(shù)據(jù)60歲以上老年人年增長率322，中國老年學(xué)會(huì)估計(jì)每年患POP人數(shù)呈顯著上升趨勢(shì)（如左圖）脆性骨折10/年3,骨質(zhì)疏松癥流行病學(xué),1謝可永老年醫(yī)學(xué)雜志,19832李明等中國脊柱脊髓雜志,20013朱漢民中華老年醫(yī)學(xué)雜志,1993,我國逐年P(guān)OP患病人數(shù)遞增圖,正常椎體,壓縮椎體,椎體壓縮骨折VCF,椎體壓縮骨折（VCF）重心（CENTEROFGRAVITY，CG前移脊柱前屈增大椎體前柱承受壓力再骨折危險(xiǎn)性增加,生物力學(xué)改變,,,,2000,9,3,,,,,,,2000,8,31,16o后凸,25o后凸,2000,9,3,治療方法,非手術(shù)療法臥床休息進(jìn)一步骨量丟失藥物止痛產(chǎn)生耐藥外支具妨礙功能鍛煉,傳統(tǒng)治療,開放性手術(shù)－－相對(duì)禁忌癥僅用于引起神經(jīng)脊髓癥狀者因骨質(zhì)疏松而使固定受到限制多椎體骨折－－治療困難,新型微創(chuàng)脊柱外科技術(shù)椎體成形術(shù)VERTEBROPLASTY，VP后凸成形術(shù)KYPHOPLASTY，KP）,微創(chuàng)治療,1987年GALIBERT和DERAMOND優(yōu)點(diǎn)快速緩解疼痛，打斷惡性循環(huán)1即刻固定，早期活動(dòng)，改善生活質(zhì)量1缺點(diǎn)“畸形”固定骨水泥滲漏率高達(dá)30672,椎體成形術(shù),1LIEBERMANIH,SPINE,20012GARFINSRSPINE,2001,1994年美國MARKREILEY等設(shè)計(jì)1998年FDA批準(zhǔn)球囊（IBT）臨床試用優(yōu)點(diǎn)快速緩解疼痛，打斷惡性循環(huán)1即刻固定，早期活動(dòng)，改善生活質(zhì)量1恢復(fù)椎體高度，改善后凸畸形1骨水泥滲漏率低，并發(fā)癥少11LIEBERMANIH,SPINE,2001,后凸成形術(shù),,,,,適應(yīng)證與禁忌證,手術(shù)適應(yīng)證,嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證是KP成功的關(guān)鍵1骨質(zhì)疏松性椎體壓縮骨折（OVCF）多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤或懷疑骨轉(zhuǎn)移性瘤血管瘤無嚴(yán)重神經(jīng)癥狀椎體后壁完整伴有嚴(yán)重背部疼痛,1MATHIS,ETALVERTEBROPLASTY,2002,無絕對(duì)禁忌證，下列之一可視為相對(duì)禁忌證1無痛的椎體壓縮骨折骨髓炎或全身感染脊髓受壓有神經(jīng)癥狀（圖）椎體壓縮＞75椎弓根骨折,手術(shù)禁忌證,1MATHIS,ETALVERTEBROPLASTY,2002,影像學(xué)檢查,目的確定疼痛節(jié)段確定骨折類型確定骨折時(shí)間是否為骨質(zhì)疏松性骨折,,XRAY是術(shù)前常規(guī)影像學(xué)檢查疼痛部位應(yīng)與影像學(xué)表現(xiàn)相一致有無骨橋形成既往X線片有助于判斷骨折是否進(jìn)展,XRAY,MRI是明確診斷，尋找痛源，判斷療效的關(guān)鍵T1W1相顯示高信號(hào)脂肪、亞急性血腫T2W1相顯示高信號(hào)液體含量增高急性骨折STIR序列上呈高信號(hào),MRI,,T1低信號(hào)，T2與STIR序列高信號(hào)，表明急性骨折,T1WI,T2WI,STIR,,,,,L1急性骨折,L2L4壓縮性骨折，魚椎樣變,L1是疼痛的椎體，也是要手術(shù)的椎體,,,T12陳舊性骨折,,CT,CT掃描有效顯示椎體軸位相，觀察椎體后壁是否完整鑒別脂肪和其他軟組織顯示骨小梁結(jié)構(gòu)含鈣組織皮質(zhì)骨和骨小梁與軟組織對(duì)比明顯,CT,CT掃描術(shù)前設(shè)計(jì)進(jìn)針點(diǎn)在體表的位置進(jìn)針的角度進(jìn)針的深度,骨掃描,當(dāng)MRI無法適用時(shí)，可采用CT結(jié)合骨掃描判斷骨折情況如有金屬內(nèi)植物,手術(shù)器械,精細(xì)鉆,擴(kuò)張?zhí)坠?導(dǎo)針2,工作套管2,多功能手柄,精細(xì)鉆,可擴(kuò)張球囊,可擴(kuò)張球囊IBTORBALLOON,初始體積小，但可擴(kuò)張到所需體積兩種規(guī)格15MM–4毫升20MM–6毫升放射標(biāo)志便于監(jiān)視球囊位置通過注入造影劑擴(kuò)張球囊球囊從最初的“花生狀”變?yōu)樽罱K的“圓柱狀”,手術(shù)操作,單/雙C臂X光機(jī),全身麻醉或局部麻醉俯臥位,麻醉、體位,正位透視與定位,術(shù)前定位,,側(cè)位透視與定位,麻醉方法,根劇不同情況選用不同的麻醉方法全身麻醉首選麻醉方法體位穩(wěn)定，利于C臂透視患者無不適局部麻醉患者選擇嚴(yán)重心肺功能不全,,,文獻(xiàn)報(bào)道KP入路有三類單側(cè)經(jīng)椎弓根或椎弓根旁雙側(cè)經(jīng)椎弓根或椎弓根旁單側(cè)椎體側(cè)方,手術(shù)入路,手術(shù)途徑,途徑椎體節(jié)段經(jīng)椎弓根外途徑T5T12經(jīng)椎弓根途徑T10L5,解剖標(biāo)志,正位椎弓根影呈左右對(duì)稱的橢圓，恰與椎弓根峽部一致,,,進(jìn)針點(diǎn),,,左側(cè)10點(diǎn)鐘位置右側(cè)2點(diǎn)鐘位置,,,,經(jīng)椎弓根途徑,↑上終板壓縮進(jìn)針向尾側(cè),↑雙面凹陷進(jìn)針方向水平↓下終板壓縮進(jìn)針向頭側(cè),穿刺方向,椎弓根途徑,穿刺針進(jìn)針三維示意圖,,多發(fā)性壓縮骨折，應(yīng)常規(guī)MRI檢查強(qiáng)調(diào)全手術(shù)過程的C臂監(jiān)視分階段擴(kuò)張球囊，壓力表“↑↓↑↓”當(dāng)壓力表逐漸固定或持續(xù)升高，表示已無進(jìn)一步擴(kuò)張空間，不應(yīng)為追求椎體高度的恢復(fù)而過分增加壓力。通常將壓力維持在300PSI（磅/平方英寸）或12個(gè)大氣壓之內(nèi)。,手術(shù)操作的陷阱與要點(diǎn),灌注劑,目前常用的灌注劑聚甲基丙烯酸甲酯POLYMETHYLMETHACRYLATE,PMMAZIMMERHOWMATICKYPHX商品名HVR,2004年FDA批準(zhǔn)KP專用骨水泥天津磷酸鈣骨水泥CALCUIMPHOSPHATECEMENT,CPC天然珊瑚骨骼,灌注劑,,典型病例,男，37歲，L2椎體壓縮性骨折，強(qiáng)直性脊柱炎,,L2椎體壓縮性骨折,L5椎體損傷（信號(hào)改變）,,,L2椎體球囊擴(kuò)張骨水泥充填,,三維重建，頂視圖,前視圖,左視圖,強(qiáng)直性脊柱炎，骨橋形成,,男，70歲，L2,,,,,并發(fā)癥,血管損傷脊髓損傷肺、胸膜損傷骨水泥滲漏造影劑過敏肺栓塞骨水泥單體吸收，術(shù)中一過性低血壓鄰近椎體骨折,,,,討論,目前文獻(xiàn)定論1兩者均勻具有微創(chuàng)、操作簡便、手術(shù)安全性高的優(yōu)點(diǎn)。在治療骨質(zhì)疏松壓縮性骨折（OVCFS方面，可有效提高生活質(zhì)量，回復(fù)身體機(jī)能，緩解疼痛恢復(fù)椎體高度，降低死亡率。2兩者的止痛效果與椎體骨水泥的注入量不成正相關(guān)。3骨水泥滲漏率與椎體骨水泥的注入量成正相關(guān)。,,最新建議指導(dǎo)中華骨與關(guān)節(jié)外科雜志2015年10月第8卷第5期,1選擇經(jīng)皮體成形術(shù)（PVP）還是經(jīng)皮椎體后凸成形術(shù)（PKP）2經(jīng)單側(cè)還是雙側(cè)椎弓根注射骨水泥3骨水泥注射量多少為宜4疼痛責(zé)任椎體的判定5骨質(zhì)疏松性脊柱骨折不愈合診斷方法6骨水泥滲漏至硬膜、壓迫脊髓或神經(jīng)根的預(yù)防7腰骶部牽涉痛持續(xù)存在的原因及對(duì)策,,1選擇經(jīng)皮體成形術(shù)（PVP）還是經(jīng)皮椎體后凸成形術(shù)（PKP）,兩種術(shù)式均能確切緩解患者的疼痛癥狀，緩解概率超過90，但PVP較PKP費(fèi)用較低，但PVP滲漏率高于后者，如若經(jīng)濟(jì)條件許可，可選擇PKP,2經(jīng)單側(cè)還是雙側(cè)椎弓根注射骨水泥,單側(cè)雙側(cè)均能在一定程度上恢復(fù)椎體強(qiáng)度和剛度。但單側(cè)穿刺損傷小，手術(shù)時(shí)間短，減少放射暴露和器械費(fèi)用，但穿刺針再追體內(nèi)位置相應(yīng)提高，難度增加；經(jīng)單側(cè)注射很難使骨水泥子啊骨折椎體內(nèi)獲得較為均勻的分布，易引起手術(shù)椎體單側(cè)承重，在恒定載荷下骨折椎體容易向穿刺對(duì)側(cè)側(cè)向屈曲，從而造成椎體壓縮變形。雙側(cè)穿刺能獲得較好骨水泥填充，減少骨水泥注射量，降低滲漏風(fēng)險(xiǎn)。,2經(jīng)單側(cè)還是雙側(cè)椎弓根注射骨水泥,但具體選擇方式上，還是需要根據(jù)病情具體情況，椎體塌陷程度不高，局限在一側(cè)，可選擇單側(cè)病變側(cè)進(jìn)針，但骨水泥注入時(shí)需要越過椎體正中矢狀線，且外展角度盡量加大；若塌陷嚴(yán)重，宜選擇雙側(cè)進(jìn)針，不論哪種進(jìn)針，安全是第一位,3骨水泥注射量多少為宜,骨水泥注射量及骨水泥在椎體內(nèi)填充比與臨床鎮(zhèn)痛效果無直接關(guān)系，臨床骨水泥注入量以46ML為宜，在保證療效的前提下控制骨水泥量可降低滲漏率。體外研究表明，23ML或者約162椎體體積百分比的骨水泥量即可恢復(fù)椎體強(qiáng)度，但剛度恢復(fù)需46ML或298椎體體積百分比骨水泥量，平均每個(gè)椎體注射骨水泥3157ML，大部分疼痛可有效緩解，。胸椎注射需骨水泥3ML以內(nèi)，腰椎需5ML以內(nèi)，效果滿意，滲漏率極低，安全有效。,4疼痛責(zé)任椎體的判定,手術(shù)需針對(duì)疼痛椎體，研究表明，可根據(jù)MRI或者ECT結(jié)果結(jié)合臨床癥狀判斷，局部壓痛、叩痛，MRI顯示相應(yīng)椎體水腫改變（T1WI椎體低信號(hào)，T2WI椎體高信號(hào)或等信號(hào)、脂肪抑制序列呈椎體高信號(hào)），不能做MRI的患者可選擇做ECT,如顯示相應(yīng)椎體核素濃聚有助于判斷為疼痛椎體。對(duì)于病椎數(shù)量較多者，宜分次手術(shù)，一次手術(shù)不超過3個(gè)椎體。,5骨質(zhì)疏松性脊柱骨折不愈合診斷方法,相對(duì)外傷椎體骨折而言，骨質(zhì)疏松性椎體骨折的愈合能力弱，易發(fā)生骨不愈合，其診斷依據(jù)為①輕微外傷史或無明顯外傷史；②脊柱承載負(fù)荷或改變體位時(shí)疼痛加重；③局部叩擊痛明顯；④“真空征”或椎體裂隙、假關(guān)節(jié)形成。,6骨水泥滲漏至硬膜、壓迫脊髓或神經(jīng)根的預(yù)防,61熟練掌握穿刺技術(shù)選用PKP或囊袋減少骨水泥滲漏率；擴(kuò)張球囊應(yīng)置于椎體前中1/3；骨水泥“面團(tuán)期”。62選擇適當(dāng)?shù)墓嘧┝亢头椒ūM量避免穿破椎弓根內(nèi)壁；一旦發(fā)現(xiàn)滲漏，立即手術(shù)減壓；椎體爆裂性骨折，PKP較PVP更安全。,7腰骶部牽涉痛持續(xù)存在的原因及對(duì)策,PVP術(shù)后腰骶部牽涉痛持續(xù)存在較長一段時(shí)間，與骨折局部的水腫、炎癥刺激局部神經(jīng)有關(guān)。與骨水泥滲漏也有一定關(guān)系，聚合時(shí)的放熱會(huì)導(dǎo)致脊髓、神經(jīng)根的永久性損害。預(yù)防骨水泥滲漏的方法①熟練掌握穿刺技術(shù)②選擇適當(dāng)?shù)墓嘧┝亢头椒á墼黾庸撬嗟恼硿砸约皩?duì)灌注劑的推注力④優(yōu)先選擇PKP,8椎體成形術(shù)的止痛機(jī)制,PKP技術(shù)的止痛機(jī)制尚不明確，學(xué)術(shù)界比較普遍的觀點(diǎn)主要有以下幾方面1、通過硬化增加椎體強(qiáng)度，制止椎體進(jìn)一步壓縮或者微動(dòng)，從而減少疼痛。2、骨水泥本身具有毒性，通過麻痹分布在椎體間的神經(jīng)從而起到止痛的效果。3、骨水泥截?cái)嗔俗刁w內(nèi)的血液供應(yīng)及硬化的過程中所產(chǎn)生的熱量使椎體內(nèi)的神經(jīng)末梢被破壞，起到止痛的作用。,9骨水泥的彌散問題,骨水泥只需彌散于骨折線區(qū)域即可，即能達(dá)到椎體內(nèi)微骨折的即刻穩(wěn)定，從而獲得良好的止痛效果。術(shù)中椎體內(nèi)骨水泥是否彌散于骨折線可能是影響椎體成形術(shù)療效的主要因素之一，為提高椎體成形術(shù)的臨床療效，減少骨水泥外滲等并發(fā)癥提供理論參考。,10椎體成形術(shù)后相鄰椎體骨折的危險(xiǎn)因素,1、PVP或PVP術(shù)后病人出現(xiàn)相鄰椎體骨折較多因素中與傷椎注入骨水泥后強(qiáng)度增加造成與鄰椎體剛性梯度變化，負(fù)荷增加所致。由于PMMA固化后硬度高，其彈性模量與宿主骨差異較大，植入病椎后在材料周圍形成異常的應(yīng)力集中面，在異常應(yīng)力環(huán)境下易導(dǎo)致材料周圍的松質(zhì)骨及臨近節(jié)段椎體繼發(fā)骨折。,椎體成形術(shù)后相鄰椎體骨折的危險(xiǎn)因素,2、PVP術(shù)后一年內(nèi)大約有20患者會(huì)因新發(fā)骨折就診，而經(jīng)治療后骨折的風(fēng)險(xiǎn)減少了約50。這說明應(yīng)用椎體成形術(shù)后相鄰椎體發(fā)生骨折主要與原發(fā)病因即骨質(zhì)疏松癥關(guān)系密切。3、術(shù)后椎體高度恢復(fù)的程度也可影響椎體的骨折。新發(fā)骨折風(fēng)險(xiǎn)與椎體高度恢復(fù)程度呈正相關(guān)，即PVP治療后傷椎高度恢復(fù)程度越高，越接近正常高度，相鄰椎體發(fā)生骨折的風(fēng)險(xiǎn)越大。,11灌注材料,理想的填充材料應(yīng)該是1、有較好的生物相容性；2、良好的生物降解特性，無毒性及致畸作用；3、拉力強(qiáng)度良好及易于注射；4、穩(wěn)定的骨傳導(dǎo)性；5、與骨折椎體結(jié)合緊密，維持椎體的正常生物力學(xué)性能；6、適中的凝固時(shí)間；7、不產(chǎn)生熱量；,灌注材料,8、能夠作為局部用藥的載體且價(jià)格合理；9、具有較強(qiáng)的顯影效果；具有上述特性的金屬陶瓷能夠用于治療骨質(zhì)疏松壓縮性骨折和多發(fā)于年輕患者的創(chuàng)傷性椎體骨折。,12不同粘度骨水泥比較,骨水泥粘度是骨水泥滲漏的危險(xiǎn)因素。骨水泥粘度不同，其流動(dòng)穩(wěn)定性不同，高粘度骨水泥流動(dòng)穩(wěn)定性更好。對(duì)于良、惡性椎體壓縮骨折，高粘度骨水泥在降低無癥狀靜脈結(jié)構(gòu)滲透方面具有明顯優(yōu)勢(shì)。,展望,,,,

簡介：第四節(jié)軀干肌,、背肌,（一）斜方肌TRAPEZIUS,位于項(xiàng)部和背上部的淺層。,位置,作用,使肩胛骨向脊柱靠攏；上部肌束可上提肩胛骨；下部肌束使肩胛骨下降。如果肩胛骨固定，一側(cè)肌收縮使頸向同側(cè)屈、臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，兩側(cè)同時(shí)收縮可使頭后仰。,（二）背闊肌LATISSIMUSDORSI,位置,位于背的下半部及胸的后外側(cè)。,作用,使肱骨內(nèi)收、旋內(nèi)和后伸。當(dāng)上肢上舉被固定時(shí)，可引體向上。,,斜方肌,,背闊肌,（三）豎脊肌ERECTORSPINAE,作用,使脊柱后伸和仰頭。,,豎脊肌,位置,縱列于軀干的背面，脊柱兩側(cè)的溝內(nèi)。,二、胸肌,胸肌可分為胸上肢肌和胸固有肌。,（一）胸上肢肌,1、胸大肌PECTORALISMAJOR,位置,覆蓋胸廓前壁的大部，呈扇形。,作用,使肱骨內(nèi)收、旋內(nèi)和前屈。如上肢固定可上提軀干，也可上提肋以助吸氣。,2、胸小肌PECTORALISMINOR,3、前鋸肌SERRATUSANTERIOR,,胸大肌,,胸小肌,,前鋸肌,（二）胸固有肌,1、肋間外肌,位于各肋間隙的淺層，能提肋助吸氣。,2、肋間內(nèi)肌,位于肋間內(nèi)肌的深面，可降肋助呼氣。,,肋間外肌,,肋間內(nèi)肌,肋間外膜,肋間內(nèi)膜,三、膈DIAPHRAGM,位于胸腹腔之間，成為胸腔的底和腹腔的頂。,,中心腱,,膈腳,三個(gè)裂孔,主動(dòng)脈裂孔第12胸椎高度，降主動(dòng)脈和胸導(dǎo)管通過。,食管裂孔第10胸椎高度，食管和迷走神經(jīng)通過。,腔靜脈孔第8胸椎水平，通過下腔靜脈。,作用,主要的呼吸肌。與腹肌同時(shí)收縮，增加腹壓，協(xié)助排便。,,主動(dòng)脈裂孔,,食管裂孔,,腔靜脈孔,四、腹肌,（一）腹外斜肌OBLIQUUSEXTERNUSABDOMINIS,位于腹前外側(cè)部的淺層。,腹外斜肌腱膜的下緣卷曲增厚連于髂前上嵴與恥骨結(jié)節(jié)之間。,腹股溝韌帶,,腹外斜肌,腹股溝韌帶,,（二）腹內(nèi)斜肌OBLIQUUSINTERNUSABDOMINIS,在腹外斜肌深面。,,腹內(nèi)斜肌,（三）腹橫肌TRANSVERSUSABDOMINIS,在腹內(nèi)斜肌深面。,,腹橫肌,,（四）腹直肌RECTUSABDOMINIS,腹肌的作用,位于腹前壁正中線的兩旁。,,腹直肌,1、共同保護(hù)腹腔臟器及維持腹內(nèi)壓，保持腹腔臟器位置的固定。,2、增加腹壓以助排便、分娩、嘔吐和咳嗽等功能。,3、降肋助呼氣。,4、使脊柱前屈、側(cè)屈與旋轉(zhuǎn)。,（五）腰方肌位于腹后壁脊柱兩側(cè)。,腹肌的肌間結(jié)構(gòu),腹直肌鞘,,,,腹股溝韌帶,,腹股溝管位于腹股溝韌帶內(nèi)側(cè)半上方，腹壁肌間的裂隙，男性有精索通過，女性有子宮圓韌帶通過。,,,精索,,作業(yè)1、簡述胸大肌的起止點(diǎn)及作用2、簡述膈肌上的裂孔名稱及通過物3、腹股溝管的結(jié)構(gòu)如何,

簡介：眼外肌病,第一節(jié)概述,雙眼單視兩眼注視同一目標(biāo)，外界物體在兩眼視網(wǎng)膜相應(yīng)部位（對(duì)應(yīng)點(diǎn)）所形成的物像，經(jīng)大腦枕葉的視覺中樞融合為一，使人們感覺到一個(gè)完整的立體形象，稱為雙眼單視,雙眼單視SINGLEBINOCULARVISION外界物體在兩眼視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)點(diǎn)處同時(shí)成像，經(jīng)過大腦枕葉的視覺中樞融合為一個(gè)單一完整清晰的立體像，這種功能稱為雙眼單視。,,二、雙眼單視（BINOCULARSINGLEVISION）外界物體在兩眼視網(wǎng)膜相應(yīng)部位（對(duì)應(yīng)點(diǎn)）所形成的像，經(jīng)大腦枕葉的視覺中樞融合為一，使人們感覺到一個(gè)完整的立體形象。又叫立體視、深徑覺。良好的雙眼單視必須具備1雙眼視神經(jīng)準(zhǔn)確傳導(dǎo)。2大腦皮質(zhì)中樞分析融合功能完善。3雙眼眼外肌協(xié)同一致的運(yùn)動(dòng)。4雙眼視力相等或近似，能同時(shí)固視及正常的視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)。,產(chǎn)生雙眼單視基本條件,視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)正常雙眼知覺正常且接近正常的雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)視覺中樞融合功能正常,雙眼視功能分級(jí),同時(shí)知覺雙眼能同時(shí)見到兩個(gè)不同畫面的圖像融合雙眼能將部份相同部份不同的圖像看成為一個(gè)圖像立體視覺雙眼能將兩個(gè)分離開的完全相同的圖像綜合成一個(gè)具有立體感的圖像,第二節(jié)斜視STRAMBISMUS,眼外肌,第一節(jié)眼外肌的解剖和生理,眼外肌的解剖及其特點(diǎn),四條直肌，兩條斜肌主要作用內(nèi)直肌內(nèi)轉(zhuǎn)上斜肌內(nèi)旋外直肌外轉(zhuǎn)下斜肌外旋上直肌上轉(zhuǎn)下直肌下轉(zhuǎn)主動(dòng)肌、協(xié)同肌、拮抗肌、配偶肌,每眼有四條直肌，兩條斜肌。六條眼外肌中，內(nèi)、外直肌的收縮僅有使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)的作用，無其他方向的作用。上、下直肌及上、下斜肌則因其走行方向與視軸分別成23。及51。的夾角，當(dāng)它們收縮時(shí)，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)比較復(fù)雜。眼球靠眼外肌的收縮和松弛產(chǎn)生協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，正常的雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)是保證雙眼單視的基本條件之一。,眼外肌,眼球的主要軸,協(xié)同?。⊿YNERGIST）單眼某一眼外肌行使主要作用，還有其他眼外肌來協(xié)助完成，起協(xié)同作用的眼外肌稱協(xié)同肌。配偶?。╕OKEMUSCLES）當(dāng)雙眼作用向共同運(yùn)動(dòng)時(shí)，使雙眼向同一方向運(yùn)動(dòng)的肌肉，稱為配偶肌。拮抗?。ˋNTAGONIST）作用相反的肌肉互相制約，稱拮抗肌。,眼外肌功能眼球四條直肌內(nèi)、外、上、下兩條斜肌上、下眼球依靠眼外肌的收縮和松弛產(chǎn)生協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),肌肉的主要功能內(nèi)直肌內(nèi)轉(zhuǎn)外直肌外轉(zhuǎn)上直肌上轉(zhuǎn)下直肌下轉(zhuǎn)上斜肌內(nèi)旋下轉(zhuǎn)下斜肌外旋上轉(zhuǎn),斜視STRABISMUS雙眼注視狀態(tài)下出現(xiàn)的眼位偏斜,斜視檢查1病史2一般情況3視力4屈光檢查,5斜視的定性、定量檢查遮蓋試驗(yàn)遮蓋與去遮蓋或交替角膜映光法三棱鏡法同視機(jī)檢查法復(fù)視試驗(yàn)歪頭試驗(yàn)視覺感知檢測(cè),斜視檢查法,病史發(fā)病年齡誘因治療史家族史望診有無內(nèi)眥贅皮、代償頭位視力及屈光檢查斜視的定量檢查角膜映光法最簡單和常用,,共同性外斜視,病因與屈光不正關(guān)系不大，與神經(jīng)支配異常，調(diào)節(jié)與集合不平衡，融合不足等有關(guān)臨床表現(xiàn)受融合機(jī)制控制◇融合正常外隱斜◇融合失控外斜視間歇性、恒定性,共同性內(nèi)斜視ESOTROPIA最常見的斜視,發(fā)病原因不明，可能與解剖異常、調(diào)節(jié)因素和神經(jīng)支配異常有關(guān)?！笳{(diào)節(jié)性內(nèi)斜視完全調(diào)節(jié)性、部分調(diào)節(jié)性、非屈光性◇非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視先天性、后天性,共同性斜視指眼外肌本身和它的支配神經(jīng)無器質(zhì)性病變而發(fā)生的眼位偏斜共同性內(nèi)斜視調(diào)節(jié)性內(nèi)斜、部分調(diào)節(jié)性內(nèi)斜非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜共同性外斜外隱斜間歇性外斜恒定性外斜,共同性斜視,眼外肌肌肉本身和它的支配神經(jīng)均無器質(zhì)性病變而發(fā)生的眼位偏斜，在向各不同方向注視或更換注視眼時(shí)，其偏斜度均相等,共同性斜視的治療目的恢復(fù)雙眼單視功能獲得正常眼位（美容）,方法1矯正屈光不正原則內(nèi)斜伴遠(yuǎn)視全部矯正外斜伴近視注意斜視特別是內(nèi)斜視的兒童驗(yàn)光時(shí)一定要用1阿托品散瞳,方法2治療弱視3正位視訓(xùn)練4手術(shù)治療斜視角已穩(wěn)定或非手術(shù)治療后仍偏斜交替性注視患兒◇內(nèi)斜內(nèi)直肌后退,外直肌縮短◇外斜外直肌后退,內(nèi)直肌縮短,非共同性斜視主要指麻痹性斜視（少數(shù)痙攣性），是由于支配眼肌運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)核、神經(jīng)或眼外肌本身器質(zhì)性病變所引起,病因1．先天性由于先天性發(fā)育異常、產(chǎn)傷、眼外肌缺如等2．后天性急性發(fā)病復(fù)視外傷顱底骨折炎癥腦膜炎、腦炎血管病高血壓腦血管意外腫瘤鼻咽癌代謝性疾病糖尿病肌源性疾病重癥肌無力甲亢眼肌炎其它嵌頓術(shù)后,,臨床表現(xiàn),1運(yùn)動(dòng)受限2第二斜視角大于第一斜視角3不同方向注視時(shí)斜視角不等4復(fù)視和眩暈5代償頭位消除復(fù)視提高視力,麻痹性斜視與共同性斜視鑒別麻痹性共同性發(fā)病驟然逐漸進(jìn)展眼球運(yùn)動(dòng)向麻痹肌運(yùn)動(dòng)方向受限無受限斜視角第二斜視角第一斜視角兩個(gè)斜視角相等復(fù)視有無代償頭位有無,,,,頸肌性斜頸與眼性斜頸的鑒別頸肌性斜頸眼性斜頸年齡出生6月內(nèi)發(fā)生很少在18月內(nèi)發(fā)生頸肌胸鎖乳突肌僵硬無視力正常復(fù)視遮蓋不影響遮蓋麻痹眼后頭位正常,,,,治療1病因治療2藥物治療◇肌注VITAMINB1、VITAMINB12、ATP◇糖皮質(zhì)激素和抗生素◇肉毒桿菌毒素A神經(jīng)毒素部份替代3光學(xué)療法4手術(shù)治療去除病因后，麻痹停止發(fā)展,麻痹性斜視由于眼外肌肉本身、支配肌運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)或神經(jīng)核，有器質(zhì)性病變引起，引起的單條或多條眼外肌的部分性或完全性麻痹。原因先天性后天性炎癥、外傷、腫瘤等臨床表現(xiàn)眼位向麻痹肌反方向偏斜眼球向麻痹肌作用方向運(yùn)動(dòng)受限第Ⅱ斜視角＞第Ⅰ斜視角復(fù)視代償頭位,共同性麻痹性概念眼外肌及神經(jīng)無病剛相反病因先天性屈光參差先天性調(diào)節(jié)性解剖因素后天外傷、非調(diào)節(jié)腫瘤、炎癥發(fā)病逐漸發(fā)展較快眼球運(yùn)動(dòng)無異常運(yùn)動(dòng)障礙斜視角第Ⅱ第Ⅰ第Ⅱ第Ⅰ復(fù)視無有代償頭位無有治療矯正屈光病因治療手術(shù)手術(shù),,,,隱斜雙眼眼位有偏斜傾向，但可通過正常的融合功能控制作用而維持正位顯斜大腦視覺中樞融合功能失去控制，雙眼出現(xiàn)間歇性或恒定性偏斜，表現(xiàn)為一眼注視目標(biāo)，另一眼偏離目標(biāo)。,完全調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視－屈光性,病因遠(yuǎn)視未經(jīng)矯正，過度使用調(diào)節(jié)導(dǎo)致集合過強(qiáng)，且融合性分開不足。臨床表現(xiàn)多為中度遠(yuǎn)視性多在25歲時(shí)發(fā)病間歇性斜視，注意力集中出現(xiàn)AC/A正常戴遠(yuǎn)視鏡矯正后雙眼位可矯正,調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視－非屈光性,病因調(diào)節(jié)性集合反應(yīng)過強(qiáng)臨床表現(xiàn)2～5歲或更早起病多見于中度遠(yuǎn)視眼AC/A比值高戴遠(yuǎn)視鏡矯正后斜視度變化不大,部分調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,在內(nèi)斜視中較多見，調(diào)解因素＋解剖因素臨床表現(xiàn)多在1～3歲發(fā)病戴遠(yuǎn)視鏡矯正后，內(nèi)斜視變小，但仍殘留部分內(nèi)斜,非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,先天性內(nèi)斜視6個(gè)月起病，斜視度大，遠(yuǎn)近斜視度相等，輕中度遠(yuǎn)視，但戴遠(yuǎn)視性矯正眼鏡后斜度數(shù)不變后天性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視與先天性內(nèi)斜視相比，發(fā)病稍晚，2～3歲發(fā)病，斜視度較小，遠(yuǎn)近斜視度與不同類型有關(guān)，戴遠(yuǎn)視性矯正眼鏡后斜度數(shù)不變,第三節(jié)弱視AMBLYOPIA由于先天性或在視覺發(fā)育關(guān)鍵期進(jìn)入眼內(nèi)的光刺激不夠充分，剝奪了在黃斑形成清晰物像的機(jī)會(huì)（視覺剝奪）和/或兩眼視覺輸入不等引起清晰物像與模糊物像之間發(fā)生競(jìng)爭（雙眼相互作用異常）所造成的單眼或雙眼視力減退。一般眼科檢查無器質(zhì)性病變，睫狀肌麻痹檢影后矯正視力≤08,弱視弱視的定義尚不一致,目前認(rèn)為弱視是在視覺發(fā)育期間，由于各種原因造成視覺細(xì)胞的有效刺激不足，從而造成矯正視力低于同齡正常兒童，一般眼科檢查未見黃斑中心凹異常。,病因及分類1斜視性弱視雙眼相互作用異常，中樞抑制2屈光參差性弱視雙眼相互作用異常，中樞抑制3屈光不正性弱視視覺剝奪4形覺剝奪性弱視單眼視覺剝奪和雙眼相互作用異常，中樞抑制雙眼視覺剝奪5先天性弱視,分類斜視性弱視屈光性弱視形覺剝奪性或遮蓋性弱視,臨床表現(xiàn)1視力減退輕中重度2擁擠現(xiàn)象3光感正常治療原則抓緊時(shí)機(jī)，盡早治療人類視覺發(fā)育敏感期開始于2歲前，2歲達(dá)到高峰，4歲開始大幅度下降，9歲停止發(fā)育,方法矯正屈光不正，合并病的處理弱視治療中心注視性弱視遮蓋法，最有效，注意醫(yī)源性弱視，交替遮蓋旁中心注視性弱視遮蓋法增視療法（后像療法）紅色濾光片法、壓抑療法,治療矯治屈光治療斜視去掉抑制因素弱視訓(xùn)練,時(shí)間是關(guān)鍵,

簡介：現(xiàn)病史,患者KALDYGUL，哈薩克斯坦已婚女性，50歲，文職退休。主因“腰痛2月”為主訴入院?；颊叻g代訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，立位明顯，無放射痛，無雙腿麻木等不適，近兩月臥休家中。無惡心、嘔吐及腹痛、腹瀉癥狀，有咳嗽癥狀，平躺明顯，有輕微胸悶喘憋癥狀，否認(rèn)咳痰，否認(rèn)低熱、盜汗。查體輪椅推入，T366℃，P80次/分，BP120/80MMOL/L,身高164CM體重46KG腹圍70CMBMI17KG/M2神志清、精神差。全身皮膚粘膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，皮溫可，頭顱正形、五官端正，頸軟，無抵抗。甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及散在的細(xì)濕羅音，心前區(qū)無隆起，心率80次／分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)無雜音及早搏。腹平，軟，全腹可觸及壓痛、反跳痛，未觸及包塊，肝脾未及，雙側(cè)腎區(qū)無明顯叩痛，脊柱活動(dòng)屈曲受限，多個(gè)棘突壓痛，四肢無浮腫。足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，皮溫可。,既往史及個(gè)人史,既往史平素健康狀況一般,否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，預(yù)防接種史不詳，否認(rèn)藥物、食物過敏史。否認(rèn)輸血史、可疑兩年前外傷史（出租車車禍），無中毒及手術(shù)史。妊娠3次順產(chǎn)3胎流產(chǎn)0胎早產(chǎn)0胎死產(chǎn)0胎。否認(rèn)類似家族病史,輔助檢查,2010年6月17日門診血生化提示血清膽堿脂酶測(cè)定296KU/L，白蛋白測(cè)定316G/L，A/G07，RGT302，堿性磷酸酶957U/L，鈣202MMOL/L，血常規(guī)血紅蛋白含量101G/L，血沉97MM/H，腰椎片提示腰椎骨質(zhì)增生，T1112楔形改變壓縮性骨折可能，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面模糊，,,,,,

簡介：醫(yī)學(xué)影像學(xué)骨與關(guān)節(jié),,骨與關(guān)節(jié),第一節(jié)檢查技術(shù)一、X線檢查二、CT檢查三、MRI檢查,一、X線檢查X線檢查常能顯示骨、關(guān)節(jié)病變的范圍和程度，而且有可能作出定性診斷。平片是骨與關(guān)節(jié)系統(tǒng)最常用的重要檢查手段。攝片時(shí)要注意以下幾點(diǎn)①任何部位攝片，都要用正、側(cè)兩個(gè)位置。某些部位還要采用斜位、切線位和軸位等。②平片應(yīng)包括所攝骨及周圍的軟組織。四肢長骨片應(yīng)包括鄰近的一個(gè)關(guān)節(jié)。脊柱攝片時(shí)應(yīng)包括相鄰節(jié)段的脊椎，如腰椎片應(yīng)包括下胸椎或骶骨上部。③兩側(cè)對(duì)稱的部位，如患側(cè)在片上有改變但不明顯時(shí)，應(yīng)在同一技術(shù)條件下攝對(duì)側(cè)同一部位片，以資對(duì)比。,二、CT檢查CT不僅能顯示組織結(jié)構(gòu)橫斷解剖的空間關(guān)系，可區(qū)分密度差別小的脂肪、椎間盤等組織，能顯示細(xì)微的鈣化和骨化，易于查出病灶，并能確定其部位、范圍、形態(tài)與結(jié)構(gòu)（一）平掃檢查時(shí)盡量將病變部分及其對(duì)側(cè)部分同時(shí)掃描，以便作兩側(cè)對(duì)照觀察。一般行橫斷面掃描，根據(jù)病變的性質(zhì)和范圍決定層厚，一般為5MM或10MM。（二）增強(qiáng)掃描對(duì)于軟組織病變和骨病變的軟組織腫塊常須進(jìn)行增強(qiáng)掃描以進(jìn)一步了解病變是否強(qiáng)化、強(qiáng)化的程度和有無壞死等。,三、MRI檢查,MRI近年來成為骨和關(guān)節(jié)疾病的主要檢查方法。它能任意切面成像，以及能很好地顯示骨髓和軟組織病變。（一）普通檢查一般選用SE序列的T1WI和T2WI，抑脂序列和抑水序列可根據(jù)不同的病情選用。掃描層面常用軸位、矢狀位、冠狀位三維成像。（二）增強(qiáng)檢查同CT增強(qiáng)掃描。,第二節(jié)正常影像表現(xiàn),骨的結(jié)構(gòu)（1）密質(zhì)骨和松質(zhì)骨密質(zhì)骨構(gòu)成骨皮質(zhì)在X線片上顯示密度高而均勻，松質(zhì)骨由多數(shù)骨小梁形成網(wǎng)狀，小梁間充以骨髓。（2）骨膜和骨內(nèi)膜除軟骨被覆的關(guān)節(jié)面外，絕大多數(shù)骨皮質(zhì)表面都有骨膜。骨膜分為內(nèi)外兩層，骨內(nèi)膜襯于骨皮質(zhì)髓腔面和骨小梁的表面，與骨外膜內(nèi)層的構(gòu)造相似，但較薄。（3）骨髓腔骨的中央為骨髓腔，包括骨干段缺乏骨小梁的中空部分和骨端部分的骨小梁間隙。骨髓腔內(nèi)充有骨髓組織。,長骨骨干干骺端骨骺骺板,脊柱,由33塊椎體組成頸7、胸12、腰5、骶5及尾椎4構(gòu)成，除1、2頸椎之間和骶尾椎外，均有椎間盤相連。除1，2頸椎外，成人的脊柱均由椎體、附件構(gòu)成。骶椎及尾椎分別融合成骶骨及尾骨。,正常脊柱X線表現(xiàn)正位側(cè)位斜位,第三節(jié)疾病診斷1、骨骼與關(guān)節(jié)創(chuàng)傷2、椎間盤病變3、骨與關(guān)節(jié)感染4、骨腫瘤,骨骼與關(guān)節(jié)創(chuàng)傷,骨折影像學(xué)檢查是骨折的臨床診斷和觀察的主要手段。Ｘ線平片仍然是診斷、觀察骨折，并指導(dǎo)臨床治療的最簡便有效而常用的方法。MRI、CT和超聲可從不同的方面彌補(bǔ)平片不能直接顯示軟組織的細(xì)微結(jié)構(gòu)和影像重疊等不足。,X線平片骨折的基本X線表現(xiàn)X線上骨折呈不規(guī)則的透明線，稱為骨折線密度減低的骨折線；黑線密度增高的條狀影；白線骨小粱扭曲或紊亂；紊亂碎骨片；碎片變形；形態(tài)變,透明骨折線,致密骨折線,骨皮質(zhì)、骨紋理扭曲,骨變形,骨碎片,骨折的對(duì)位和對(duì)線關(guān)系橫、縱、成角、旋轉(zhuǎn)移位。以近端為基準(zhǔn)，描寫遠(yuǎn)端的情況。對(duì)位斷端的接觸面。對(duì)線二骨端的軸線。,對(duì)線不良對(duì)位不良解剖復(fù)位,骨折斷端的嵌入骨折斷端可能互相嵌入，形成嵌入性骨折。臨床診斷困難。X線片上并不顯示透明的骨折線，反而表現(xiàn)為密度增加的條帶狀影，系因相互嵌入的骨折斷端重疊所致。,脊柱骨折,臨床與病理患者多有自高處跌下足或臀部著地，或由重物落下沖擊頭肩部的外傷史。由于脊柱受到突然的縱軸性暴力沖擊，使脊柱驟然過度前曲，使受應(yīng)力的脊柱發(fā)生骨折。,常見于活動(dòng)范圍較大的脊椎，如頸椎5、6，胸椎11、12，腰椎1、2等部位，以單個(gè)椎體多見。外傷患者出現(xiàn)局部腫脹、疼痛、活動(dòng)障礙，甚至神經(jīng)根或脊髓受壓等癥狀，由于外傷機(jī)制和脊柱支重的關(guān)系，骨折斷端常重疊或嵌入，椎體變扁。,X線表現(xiàn),1、椎體壓縮呈楔形，前緣骨皮質(zhì)嵌壓，由于骨端嵌入，所以不僅不見骨折線，反而可見橫行不規(guī)則線狀致密帶2、脊椎后突成角、移位，甚至發(fā)生椎體錯(cuò)位。3、常并發(fā)棘間韌帶撕裂，使棘突間隙增寬，可并發(fā)棘突撕脫骨折，橫突也可發(fā)生骨折。,CT檢查,CT可以充分顯示脊椎骨折、骨折類型、骨折片移位程度、椎管變形和狹窄以及椎管內(nèi)骨碎片或椎管內(nèi)血腫等。椎體骨折可分為爆裂骨折和單純壓縮性骨折，前者表現(xiàn)為椎體垂直方向上的粉碎骨折，骨折片向左右前后各個(gè)方向移位以及椎體的楔形改變。后者僅表現(xiàn)為椎體密度增高而見不到骨折線，在失狀重建像上見椎體變扁呈楔形。CT較容易發(fā)現(xiàn)各種附件骨折和椎間小關(guān)節(jié)脫位，如椎弓骨折、椎板骨折和橫突骨折。,爆裂骨折,腰1椎體粉碎骨折并脊髓末端挫裂傷,髖關(guān)節(jié)脫位,MRI檢查,MRI檢查對(duì)于觀察脊柱骨折、椎間盤突出和軟組織挫裂傷較好，尤其對(duì)于椎管狹窄的顯示，脊髓挫裂傷和脊髓受壓的程度，以及鑒別急性骨折和陳舊性骨折等方面，均有較高的診斷價(jià)值。,MRI檢查,脊柱椎體骨折以正矢狀位觀察為佳，骨折的椎體變扁，上下徑變小。骨髓信號(hào)異常，急性期T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。陳舊性骨折骨髓信號(hào)與正常骨髓信號(hào)一致。,椎體壓縮性骨折,椎體壓縮性骨折,骨挫傷骨挫傷是指由于外傷所致的骨小梁的斷裂和骨髓的水腫、出血，而相應(yīng)的軟骨和骨皮質(zhì)為正常，X平片和CT難以發(fā)現(xiàn)。在MRIT1加權(quán)像上呈斑片狀低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。骨挫傷的發(fā)現(xiàn)是很重要的，因骨挫傷可預(yù)示更嚴(yán)重的關(guān)節(jié)其他結(jié)構(gòu)損傷的可能性，因此要仔細(xì)觀察關(guān)節(jié)其他結(jié)構(gòu)有無損傷。另外，骨挫傷本身亦可解釋骨和關(guān)節(jié)外傷后的疼痛等癥狀。,椎間盤病變,椎間盤突出影像檢查,椎間盤病變的程度由輕到重可分為椎間盤變性、椎間盤膨出、椎間盤突出。,椎間盤變性膨出,在CT圖像上。椎間盤變性見椎間盤內(nèi)低密度氮?dú)饩鄯e，CT值為負(fù)值。在MRI圖像上，椎間盤變性T2WI上髓核高信號(hào)消失。椎間盤膨出CT、MRI均表現(xiàn)為椎間盤的邊緣均勻地超出相鄰椎體終板的邊緣，椎間盤后緣與相鄰椎體終板后緣形態(tài)一致即向前微凹，也可呈平直或?qū)ΨQ性均勻一致的輕度弧影。,椎間盤變性,椎間盤膨出,椎間盤變性正常椎間盤,椎間盤突出,椎間盤突出多發(fā)生在青壯年，男性多見，常有慢性損傷史，可發(fā)生在頸椎、胸椎與腰椎，以下腰椎最常見。椎間盤由纖維環(huán)、髓核、軟骨板三部分構(gòu)成。椎間盤突出即后方纖維環(huán)破裂髓核突出。壓迫硬膜囊和神經(jīng)根，引起患部疼痛、脊柱活動(dòng)受限及放射性疼痛。椎間盤髓核如穿破軟骨板，向椎體內(nèi)突出，則稱許莫氏結(jié)節(jié)。,椎間盤突出影像檢查,椎間盤突出CT直接征象是突出于椎體后緣的局限性弧形軟組織密度影，其內(nèi)可出現(xiàn)鈣化；間接征象是硬膜外脂肪層受壓、變形甚至消失，硬膜囊受壓和一側(cè)神經(jīng)根鞘受壓。,椎間盤突出,腰45間盤突出CT表現(xiàn)（中央偏左型）軟組織窗骨窗,,,腰４５間盤脫出CT表現(xiàn)（中央型，間盤鈣化）椎間盤層面腰５椎體上終板層面,,,椎間盤椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出、游離腰間盤脫出脫出CT表現(xiàn)椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出、游離腰間盤脫出椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出、游離腰間盤脫出椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出、游離腰間盤脫出、游離腰間椎間盤脫出CT表現(xiàn)頸間盤脫出、游離胸間盤脫出、游離腰間盤脫出胸間盤脫出、游離腰間盤脫出,,,,椎間盤突出MRI檢查,MRI矢狀面圖像上，突出的椎間盤呈半球狀、舌狀向后方或側(cè)后方突出，其信號(hào)強(qiáng)度與椎間盤信號(hào)一致。橫斷面圖像上，突出的椎間盤呈三角形或半圓形局限突出于椎體后緣。局部硬膜囊受壓、變形及神經(jīng)根和脊髓受壓以T2WI圖像顯示較好。,正常腰椎矢狀面MRI表現(xiàn)T1WIT2WI,,,中高信號(hào),中低信號(hào),,,中低信號(hào),高信號(hào),脊髓等信號(hào),,,脊髓等信號(hào),許莫氏結(jié)節(jié)、椎間盤變性,骨與關(guān)節(jié)感染,一、骨髓炎二、骨關(guān)節(jié)結(jié)核,一、骨髓炎,一、骨髓炎,一、骨髓炎,一、骨髓炎,二、骨關(guān)節(jié)結(jié)核,脊椎結(jié)核脊椎結(jié)核是骨關(guān)節(jié)結(jié)核中最常見的，好發(fā)于兒童和青年。發(fā)病部位以腰椎最多，胸椎次之。臨床臨床上大多數(shù)病人發(fā)病隱匿，病程緩慢。全身癥狀可有低熱，食欲差和乏力。局部常有脊柱活動(dòng)受限，頸、背、腰痛或脊柱后突畸形。脊柱結(jié)核形成的膿腫，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如壓迫食道和氣管，引起吞咽困難和呼吸不暢；脊髓受壓可出現(xiàn)雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙；腰大肌膿腫可流注入髂窩，甚至可在臀部形成寒性膿腫。,Ｘ線表現(xiàn)①骨質(zhì)破壞由于脊柱承重關(guān)系，破壞的椎體常塌陷變扁或呈楔形，并常導(dǎo)致局部后突畸形。②椎間隙變窄或消失因相鄰兩椎體的終板被破壞，髓核疝入椎體或被破壞所致。椎間盤完全破壞后,相鄰的椎體可互相融合在一起。③冷膿腫為病椎周圍軟組織的干酪性膿腫。腰椎結(jié)核形成腰大肌膿腫，表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)腰大肌輪廓不清或呈弧形突出；,腰24椎體結(jié)核伴膿腫鈣化,CTCT與Ｘ線相比能更清楚地顯示骨質(zhì)破壞，特別是較隱蔽和較小的破壞；可幫助了解膿腫位置及大小，與周圍大血管、組織器官的關(guān)系；可顯示椎管內(nèi)受累情況。,骨質(zhì)破壞、死骨、冷膿腫,椎體骨質(zhì)破壞，死骨，冷膿腫,MRI表現(xiàn)1、對(duì)于椎體、椎體上下緣和附件的骨質(zhì)破壞，MRI均能很好的顯示，T1加權(quán)像為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，脊柱結(jié)核多累及兩個(gè)以上椎體。2、脊柱結(jié)核多伴有椎間隙狹窄，受累椎間盤也變窄，與鄰近正常椎間盤相比，T1和T2加權(quán)像均表現(xiàn)為較低的信號(hào)。3、對(duì)于椎旁寒性膿瘍的顯示，MRI可清楚的顯示其大小、形狀、范圍以及對(duì)周圍器官和組織的推壓。寒性膿瘍的信號(hào)強(qiáng)度T1加權(quán)像與肌肉相似，T2加權(quán)像為高信號(hào),4、脊柱結(jié)核的寒性膿瘍、干酪壞死、肉芽組織以及移位的碎骨片可壓迫硬膜囊和脊髓，MRI可清楚顯示硬膜囊和脊髓受壓的范圍和程度。5、使用GDDTPA做增強(qiáng)掃描時(shí)，受累椎體、椎間盤及寒性膿瘍的周邊有異常對(duì)比增強(qiáng)。,

簡介：益腎補(bǔ)骨液產(chǎn)品知識(shí)培訓(xùn),腎虛的危害,補(bǔ)腎又補(bǔ)骨就服益腎補(bǔ)骨液,傳播腎骨雙補(bǔ)大英雄,目錄,腎與骨的關(guān)系,一、腎虛的危害,腎精虛的危害腦髓空虛、智力減退、健忘、失眠、面色無華、目周發(fā)黑、動(dòng)作遲鈍、下肢無力或萎弱、腰膝酸軟、未老先衰、陽萎、滑泄，青少年則發(fā)育遲緩以及小兒的五遲五軟等；腎氣虛的危害精力不足、靜則思眠、二目無力、腰膝酸軟、容易感冒、遺精、滑精、或動(dòng)則氣喘、大便滑脫、小便清長或遺尿、尿頻、排尿無力或不暢、有余瀝、甚至二便失禁等。,三十補(bǔ)骨，四十補(bǔ)腎，腎骨雙補(bǔ)。,人到了三四十歲以后，就會(huì)常感到身體疲乏、精神不振。一方面是工作、生活壓力加大所致；另一方面則是由于身體機(jī)能減弱所致。身體機(jī)能減弱表現(xiàn)在兩個(gè)方面一是鈣流失率大于鈣攝取；二是腎功能減退，二者通常并癥出現(xiàn)。,二、腎與骨的關(guān)系,腎與骨有什么相互的聯(lián)系么,腎主骨及髓的生長發(fā)育，與骨的功能有關(guān)。腎藏精，精生骨髓，骨髓充實(shí)，骨骼強(qiáng)壯，運(yùn)動(dòng)捷健。腎的精氣盛衰，直接影響骨骼的生長、營養(yǎng)、功能。,腎所藏的精一是先天之精，是生長、繁殖的基本物質(zhì)。人到壯年，腎精發(fā)展也到達(dá)高峰，四十歲以后，腎精逐漸衰減，骨髓也逐漸虛減，骨骼也逐步退化而衰老。二是后天之精，腎必須依賴后天通過五臟六腑的功能，不斷地向腎輸送“后天之精”。如此，腎精才能發(fā)揮其生長、抗病的能力，骨髓、骨骼也才能得以發(fā)育和抗病。因此，腎有病，精失去調(diào)節(jié)，骨也病。另一方面，骨的病變也累及到腎，導(dǎo)致腎精減弱或調(diào)節(jié)紊亂而出現(xiàn)腎臟病變。,益腎補(bǔ)骨液是依托博大精深的中醫(yī)理論“補(bǔ)”與“治”同時(shí)進(jìn)行，挑選受長白山麓10多味地道中草藥成分，藥力強(qiáng)，藥性猛，見效快。益腎補(bǔ)骨液，配方合理，既有益腎成分，又有補(bǔ)骨成分，尤為難得的是能把二者有機(jī)地統(tǒng)一起來，因果分明，相互協(xié)調(diào)。經(jīng)大量患者使用后，反映效果很好。,三、益腎補(bǔ)骨液補(bǔ)腎又補(bǔ)骨,1、益腎補(bǔ)骨液適用人群,1、絕經(jīng)期以后的女性2、長期從事重體力勞動(dòng)和從事體育運(yùn)動(dòng)的工作者3、骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死等骨病患者4、頻繁抽煙、喝酒的人5、生活和飲食常無規(guī)律的人6、工作繁忙，精神緊張的人7、喝濃茶的人8、長時(shí)間操作電腦和久坐不起的人9、性生活頻繁的人10、久病不愈的人11、老年人,女性更應(yīng)重視補(bǔ)腎、補(bǔ)骨,骨質(zhì)疏松在骨科疾病中占據(jù)很大的比重，據(jù)有關(guān)資料統(tǒng)計(jì)45歲以上的婦女，三分之一患有骨質(zhì)疏松；75歲以上的婦女，患病率高達(dá)90以上。原因分析婦女到40歲左右，卵巢功能開始減弱，雌激素水平下降，從而影響骨代謝，使骨骼中的鈣結(jié)合能力降低，骨量就開始減少。特別是絕經(jīng)后，骨鈣的丟失更加明顯。所以，女性是骨質(zhì)疏松病癥的主要人群，更應(yīng)該注意益腎補(bǔ)骨。,2、益腎補(bǔ)骨液產(chǎn)品介紹,功能主治用于滋補(bǔ)肝腎，強(qiáng)壯筋骨。對(duì)于肝腎不足，勞傷腰痛，筋骨折傷都有很好療效。用法用量飯前口服，一次1支（15毫升），一日3次。,3、益腎補(bǔ)骨液成分分析,主要成分骨碎補(bǔ)、何首烏、茯苓、續(xù)斷、白芍、當(dāng)歸、黨參、熟地黃、黃精、枸杞子、自然銅（鍛、醋淬、陳皮。輔料蔗糖、白酒、苯甲酸鈉。骨碎補(bǔ)1、補(bǔ)腎、強(qiáng)骨、續(xù)傷、止痛；2、用于腎虛、腰痛有明顯效果；3、常用于跌打骨折、瘀腫疼痛。,當(dāng)歸1、功效補(bǔ)血活血、調(diào)經(jīng)止痛，潤腸通便，風(fēng)濕痹痛，用于月經(jīng)不調(diào)、經(jīng)閉痛經(jīng)，跌打損傷。2、作用①調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，具有抗癌作用；②護(hù)膚美容作用；③補(bǔ)血活血作用；④抑菌、抗動(dòng)脈硬化作用。,3、益腎補(bǔ)骨液成分分析,何首烏何首烏的功效1、滋補(bǔ)肝腎、補(bǔ)益精血；2、促進(jìn)造血功能；3、增強(qiáng)免疫功能；4、保肝；5、延緩衰老，現(xiàn)代調(diào)查有維生素E制止皺紋再生；綜上所訴，與何首烏補(bǔ)肝腎、益精血、烏須發(fā)，強(qiáng)筋骨相關(guān)作用。,3、益腎補(bǔ)骨液成分分析,熟地黃滋陰補(bǔ)血、益精填髓，腰膝酸軟、骨蒸潮熱。盜汗遺精，內(nèi)熱消渴，月經(jīng)不調(diào)、眩暈、耳鳴、須發(fā)早白。枸杞子滋補(bǔ)肝腎、補(bǔ)充微量元素，益精明目、用于虛勞精虧、腰膝酸痛、血虛萎黃、目昏不明、抗脂肪肝的作用，具有延緩衰老、調(diào)節(jié)血脂和血糖，促進(jìn)造血方面的作用。,3、益腎補(bǔ)骨液成分分析,續(xù)斷補(bǔ)肝腎、強(qiáng)勁骨、調(diào)血脈、續(xù)折傷，用于腰背酸痛、跌撲創(chuàng)傷、損筋折骨。自然銅散血止痛、促進(jìn)骨傷骨折愈合，加速人體對(duì)鈣磷的吸收，促進(jìn)骨轉(zhuǎn)型。,3、益腎補(bǔ)骨液成分分析,4、益腎補(bǔ)骨液的優(yōu)勢(shì),1、采用道地藥材，藥材質(zhì)量好，藥品效果好；2、含何首烏、當(dāng)歸、熟地黃等補(bǔ)益精血的藥材，起到調(diào)節(jié)和滋補(bǔ)作用，特別適合更年期、絕經(jīng)期的女性；3、何首烏起到烏發(fā)、生發(fā)的作用，所以對(duì)脫發(fā)人群效果極佳；4、補(bǔ)腎強(qiáng)骨骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、自然銅、枸杞子、黃精等起重要作用；,5、自然銅對(duì)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、骨折效果好；6、通過世界頂級(jí)的“超聲波回流和膜分離”技術(shù)；7、口服液具有吸收快、作用迅速等特性；8、輕者三、五天見效，重者一到兩周見效，見效快，治療效果顯著；9、男女都能用，腎骨雙補(bǔ)，對(duì)更年期癥狀有特效，專業(yè)治療腰痛。,4、益腎補(bǔ)骨液的優(yōu)勢(shì),5、益腎補(bǔ)骨液的聯(lián)合用藥,1、益腎補(bǔ)骨液骨病的藥品（頸腰康膠囊）,2、益腎補(bǔ)骨液風(fēng)濕的藥品（風(fēng)痛片）,3、益腎補(bǔ)骨液補(bǔ)腎的藥品,（參茸補(bǔ)腎片）,謝謝,頸腰康事業(yè)部培訓(xùn)部,

簡介：1,一、基本概念,2,肌張力,定義可視為肌肉被動(dòng)拉長或牽伸時(shí)的阻力在檢查和評(píng)定中，評(píng)定者通過使患者肢體被動(dòng)活動(dòng)而感到這種阻力感覺,可能包含的內(nèi)容肢體的物理慣性肌肉和結(jié)締組織內(nèi)在的機(jī)械彈性特點(diǎn)反射性肌肉收縮,3,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后,不會(huì)發(fā)生改變的是肢體的物理慣性,阻力增加發(fā)生在肌肉、肌腱單位的改變（如攣縮）和/或發(fā)生于節(jié)段反射弧內(nèi)（如活動(dòng)過強(qiáng)的牽張反射）的改變,4,正常肌張力,有賴于完整的外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)制肌肉收縮能力、彈性、延展性,5,正常肌張力的特征,近端關(guān)節(jié)可以進(jìn)行有效的同時(shí)收縮具有完全抵抗肢體重力和外來阻力的運(yùn)動(dòng)能力肢體被動(dòng)置于空間某一位置時(shí)，具有保持該姿勢(shì)不變的能力能夠維持原動(dòng)肌和拮抗肌之間的平衡,具有隨意使肢體由固定到運(yùn)動(dòng)和在運(yùn)動(dòng)過程中變?yōu)楣潭ㄗ藙?shì)的能力具有完成某一肌群協(xié)同運(yùn)動(dòng)或某一肌肉獨(dú)立運(yùn)動(dòng)功能的能力被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，具有一定的彈性和輕度的抵抗感,6,肌張力異常,根據(jù)患者肌張力與正常靜息肌張力水平的比較，肌張力異常分為肌張力過強(qiáng)（HYPERTONIA）肌張力高于正常靜息水平肌張力過低（HYPOTONIA）肌張力低于正常靜息水平肌張力障礙（DYSTONIA）肌張力損害或障礙,7,臨床常見的肌張力異常,痙攣僵硬肌張力障礙肌張力弛緩,8,痙攣,痙攣是肌張力增高的一種形式，常由上位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后所致，故也被認(rèn)為是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷綜合征的組成部分,廣泛接受的定義一種由牽張反射高興奮性所致的、以速度依賴的緊張性牽張反射增強(qiáng)伴腱反射逾常為特征的運(yùn)動(dòng)障礙痙攣的速度依賴即為伴隨肌肉牽伸速度的增加，痙攣肌的阻力（痙攣的程度）也增高,9,痙攣特殊的表現(xiàn),巴彬斯基反射折刀樣反射陣攣去腦強(qiáng)直去皮層強(qiáng)直,,10,與其他張力過強(qiáng)或限制關(guān)節(jié)活動(dòng)因素的區(qū)別,肌肉或關(guān)節(jié)疾患造成的肌強(qiáng)直、肌肉攣縮、肌腱攣縮或關(guān)節(jié)囊緊張外周神經(jīng)或脊髓病變?cè)斐傻耐葱辕d攣、破傷風(fēng)強(qiáng)直、搐搦其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患造成的僵硬、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙,11,導(dǎo)致痙攣的常見疾病,脊髓損傷脫髓鞘疾病腦血管意外后腦外傷去皮層強(qiáng)直和去大腦強(qiáng)直腦癱,12,痙攣的病理生理學(xué),是一種不能用單一的反射通路或神經(jīng)介質(zhì)來確定的復(fù)雜失能涉及多個(gè)神經(jīng)通路和神經(jīng)介質(zhì)系統(tǒng),,13,痙攣的病理生理學(xué),最終公共通路最值得注意的理論構(gòu)成痙攣的最基本神經(jīng)環(huán)路是節(jié)段性反射弧Α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是所有運(yùn)動(dòng)輸出傳遞的最后公共通路,逾常的節(jié)段反射活動(dòng)過強(qiáng)的牽張反射可由反射獲得增加和/或反射閾值降低所致反射獲得增加的原因1、Α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失神經(jīng)過敏2、由ⅠA傳入神經(jīng)所致的突觸生長3、對(duì)ⅠA末梢的突觸前抑制降低4、突觸后抑制降低,14,痙攣的病理生理學(xué),逾常的節(jié)段上反射若上位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷位于腦干以上，節(jié)段上反射可通過脊髓上段和腦干而變?yōu)榛顒?dòng)過強(qiáng)（如頸緊張性反射和迷路反射）這在腦癱等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷早期表現(xiàn)得尤為突出,特殊形式的病理生理學(xué)巴彬斯基反射折刀樣反射陣攣去腦強(qiáng)直去皮層強(qiáng)直,15,痙攣的特征與臨床表現(xiàn),特征牽張反射異常緊張性牽張反射的速度依賴性增加腱反射逾常具有選擇性，并由此導(dǎo)致肌群間的失衡進(jìn)一步引發(fā)協(xié)同運(yùn)動(dòng)功能障礙,臨床表現(xiàn)肌張力增高、深腱反射高激活性、陣攣、異常的脊髓反射、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的阻力增加和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性降低可因姿勢(shì)反射機(jī)制及攣縮、焦慮、環(huán)境溫度、疼痛等外在因素發(fā)生程度的變化,16,痙攣的有益之處,伸肌痙攣等幫助患者站立和行走活動(dòng)過強(qiáng)的牽張反射可促進(jìn)等長和離心自主收縮的肌力，但向心收縮力弱相對(duì)保持肌容積,在無承重和廢用的情況下，可因此而預(yù)防骨質(zhì)疏松降低麻痹肢體的依賴性水腫充當(dāng)靜脈肌肉泵，降低發(fā)生深靜脈血栓的危險(xiǎn)性,17,痙攣的有害之處,陣攣、髖內(nèi)收剪刀樣和屈肌痙攣損害站立平衡伸肌痙攣和陣攣損害步態(tài)的擺動(dòng)期導(dǎo)致緩慢的自主運(yùn)動(dòng)屈肌痙攣或伸肌痙攣導(dǎo)致皮膚應(yīng)力增加緊張性牽張反射亢進(jìn)或屈肌痙攣形成攣縮的危險(xiǎn),自發(fā)性痙攣導(dǎo)致睡眠障礙髖屈肌、內(nèi)收肌痙攣影響會(huì)陰清潔、損害性功能痙攣或陣攣干擾駕駛輪椅、助動(dòng)車等持續(xù)的屈肌痙攣導(dǎo)致疼痛增加骨折、異位骨化的危險(xiǎn)性,18,僵硬,定義是一種原動(dòng)肌和拮抗肌阻力一致性增加，使得身體相應(yīng)部位活動(dòng)不便和固定不動(dòng)的現(xiàn)象僵硬相對(duì)持續(xù)，且不依賴牽張刺激的速度,原因及表現(xiàn)帕金森病是僵硬最常見的病因由于基底神經(jīng)節(jié)黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害造成可為齒輪樣僵硬鉛管樣僵硬,19,肌張力障礙,定義一種以張力損害、持續(xù)的和扭曲的不自主運(yùn)動(dòng)為特征的運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)性障礙特點(diǎn)肌肉收縮可快或慢，且表現(xiàn)為重復(fù)、模式化（扭曲）張力以不可預(yù)料的形式由低到高變動(dòng),原因中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷遺傳因素（如原發(fā)性、特發(fā)性肌張力障礙）其他神經(jīng)退行性疾患（如肝豆?fàn)詈俗冃裕┐x性疾患（如氨基酸或脂質(zhì)代謝障礙）,20,肌張力弛緩,定義當(dāng)肌張力表現(xiàn)為降低和缺乏、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)的阻力消失、牽張反射衰減、肢體處于關(guān)節(jié)頻繁的過度伸展而易于移位（松軟）等現(xiàn)象時(shí)，則稱為肌張力弛緩,原因影響小腦或錐體束的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害影響外周神經(jīng)系統(tǒng)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,21,影響肌張力的因素,體位和肢體位置與牽張反射的相互作用，不良的姿勢(shì)和肢體位置可使肌張力增高中樞神經(jīng)系統(tǒng)的狀態(tài)緊張和焦慮等心理因素，不良的心理狀態(tài)可使肌張力增高患者對(duì)運(yùn)動(dòng)的主觀作用,合并問題的存在（如尿路結(jié)石、感染、膀胱充盈、便秘、壓瘡、靜脈血栓、疼痛、局部肢體受壓及攣縮等可使肌張力增高）患者的整體健康水平，發(fā)熱、感染、代謝和/或電解質(zhì)紊亂藥物環(huán)境溫度,22,二、痙攣的評(píng)定,肌張力異常的臨床評(píng)定手法評(píng)定方法生物力學(xué)評(píng)定方法電生理評(píng)定方法,23,肌張力異常的臨床評(píng)定,1、病史采集痙攣發(fā)生的頻度受累的肌肉及數(shù)目痙攣的利弊情況引發(fā)痙攣的原因現(xiàn)在痙攣發(fā)作或嚴(yán)重程度與以往的比較痙攣頻度或程度的增加可能是膀胱感染、尿路結(jié)石、急腹癥或其他有害傳入導(dǎo)致的早期表現(xiàn),24,肌張力異常的臨床評(píng)定,2、視診刻板樣運(yùn)動(dòng)模式（異常協(xié)同）常表明存在肌張力異常不自主的波動(dòng)化運(yùn)動(dòng)變化表明肌張力障礙自發(fā)性運(yùn)動(dòng)的完全缺失則表明肌張力弛緩,3、反射檢查應(yīng)特別注意檢查患者是否存在腱反射亢進(jìn)等現(xiàn)象在進(jìn)行深腱反射檢查時(shí)，評(píng)定者可直接用指尖或標(biāo)準(zhǔn)的反射叩診錘輕叩檢查腱反射導(dǎo)致的肌肉收縮情況，并可以0～4級(jí)予以評(píng)分,25,肌張力異常的臨床評(píng)定,4、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)肌肉對(duì)牽張刺激的反應(yīng)，以發(fā)現(xiàn)是否存在肌張力過強(qiáng)、肌張力過強(qiáng)是否為速度依賴、是否有陣攣并與攣縮進(jìn)行比較和鑒別,5、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)評(píng)定通過主動(dòng)運(yùn)動(dòng)評(píng)定進(jìn)一步鑒別肌張力異常的情況注意主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度的限制情況或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)速度的限制情況，區(qū)分是拮抗肌痙攣還是拮抗肌共激活,26,肌張力異常的臨床評(píng)定,6、功能評(píng)定對(duì)痙攣或肌張力異常是否干擾生活自理能力、坐或站立平衡及移行等功能能力進(jìn)行評(píng)定具體可以包括是否有床上活動(dòng)、轉(zhuǎn)移、行走和生活自理能力的損害及其程度等BRUNNSTROM、FUGLMEYER、FIM等可間接提供痙攣和其他肌張力異常改變的評(píng)定BATHEL指數(shù)等可能對(duì)評(píng)定與痙攣和肌張力過強(qiáng)相關(guān)的功能狀態(tài)改變有價(jià)值,27,手法評(píng)定方法,定義是一種根據(jù)關(guān)節(jié)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所感受的阻力來分級(jí)評(píng)定的方法在痙攣的量化評(píng)定中，手法評(píng)定方法在臨床上仍然為主要手段,方法神經(jīng)科分級(jí)方法被動(dòng)ROM檢查法ASHWORTH分級(jí)法PENN分級(jí)法陣攣（CLONUS）分級(jí)法,28,改良ASHWORTH分級(jí)法,與原始ASHWORTH分級(jí)法的區(qū)別原始5級(jí)分級(jí)法評(píng)定時(shí)易出現(xiàn)集束效應(yīng)，即大部分患者集中在低、中級(jí)評(píng)分水平改良分級(jí)法添加了一個(gè)1級(jí)，以降低處于中間級(jí)別附近的集束效應(yīng)改良分級(jí)法評(píng)定時(shí)還需要考慮阻力出現(xiàn)的角度，并要求將被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的速度控制在1S內(nèi)通過全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,29,改良ASHWORTH分級(jí)法,評(píng)定方法患者處于舒適體位，一般采用仰臥位體位分別對(duì)雙側(cè)上、下肢進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍運(yùn)動(dòng),特點(diǎn)具有較好的評(píng)定者間信度評(píng)定方法較為便捷但不能區(qū)分痙攣和其他導(dǎo)致肌張力增高的障礙問題,30,其他手法評(píng)定方法,PENN分級(jí)法以自發(fā)性肌痙攣發(fā)作頻度來劃分痙攣嚴(yán)重程度的評(píng)定方法,CLONUS分級(jí)法以踝陣攣持續(xù)時(shí)間分級(jí)的方法,31,生物力學(xué)評(píng)定方法,生物力學(xué)評(píng)定方法試圖量化痙攣患者肢體的位相性牽張反射和緊張性牽張反射根據(jù)定義，痙攣肢體在外在促使的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力異常，這一阻力可隨偏差角度和肢體運(yùn)動(dòng)速度的增大而增大,觀察指標(biāo)力矩由肢體活動(dòng)通過某一特定范圍所獲得的力量大小閾值力矩或肌電圖活動(dòng)開始顯著增加的特殊角度肌電信號(hào)靠近體表肌群的肌電信號(hào)分析,32,生物力學(xué)評(píng)定方法,鐘擺試驗(yàn)在肢體自抬高位沿重力方向下落運(yùn)動(dòng)中，觀察肢體擺動(dòng)然后停止的過程，通過分析痙攣妨礙自由擺動(dòng)的狀態(tài)來進(jìn)行評(píng)定痙攣越重，擺動(dòng)受限越顯著常用于下肢痙攣評(píng)定，尤其是股四頭肌和腘繩肌,等速裝置評(píng)定方法等速擺動(dòng)試驗(yàn)為一種在等速裝置上模擬擺動(dòng)試驗(yàn)的評(píng)定方法等速被動(dòng)測(cè)試是一種在等速裝置上完成類似ASHWORTH評(píng)定的量化評(píng)定方法，并能較好地體現(xiàn)痙攣速度依賴的特征,33,電生理評(píng)定方法,可用于評(píng)定痙攣和張力過強(qiáng)與生物力學(xué)評(píng)定方法一樣，可作為痙攣臨床評(píng)定的補(bǔ)充方法和科研手段,主要方法表面電極肌電圖H反射F波反應(yīng)緊張性振動(dòng)反射屈肌反射反應(yīng)腰骶激發(fā)電位中樞傳導(dǎo),34,痙攣量化評(píng)定時(shí)的注意事項(xiàng),由于痙攣的神經(jīng)性因素，所以臨床上同一痙攣患者每天的嚴(yán)重程度是高變異的痙攣又是速度依賴的，所以涉及牽張反射的痙攣評(píng)定方法會(huì)因?yàn)楸粍?dòng)運(yùn)動(dòng)的速度問題而影響信度,評(píng)定信度還受到患者努力的程度、情感、環(huán)境溫度、評(píng)定同時(shí)并存的感覺刺激的改變、患者的體位（甚至頭的位置）等的影響。因此，必須使評(píng)定的程序嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)化重復(fù)評(píng)定時(shí)還應(yīng)注意選擇盡可能相同的時(shí)間段和其他評(píng)定條件,35,痙攣量化評(píng)定時(shí)的注意事項(xiàng),記錄結(jié)果時(shí)，還須注明測(cè)試的體位是否存在異常反射是否存在影響評(píng)定的外在因素（如環(huán)境溫度、評(píng)定的時(shí)間、藥物等）痙攣分布的部位對(duì)患者ADL等功能活動(dòng)的影響所應(yīng)用的藥物、治療技術(shù)是否有效,36,肌張力弛緩的評(píng)定方法,輕度肌張力降低肌力下降將肢體置于可下垂的位置上并釋放時(shí)，肢體只能短暫地抗重力，旋即落下仍存在一些功能活動(dòng),中到重度肌張力顯著降低或消失徒手肌力肌力0級(jí)或1級(jí)將肢體置于可下垂位置上并釋放時(shí)，立即落下不能進(jìn)行任何功能活動(dòng),

簡介：,武漢大學(xué)中南醫(yī)院王焱林,,肌松藥的不良反應(yīng)及防治,,武漢大學(xué)中南醫(yī)院,2005年萊索托首相訪問麻醉科ICU,2004年溫總理視察我院,早期氣管插管和插管技術(shù),現(xiàn)代麻醉學(xué)的新紀(jì)元,肌肉松弛藥的臨床應(yīng)用1942年1月23日GRIFFITH17113746,ANAPHYLACTICANDANAPHYLACTOIDREACTIONSOCCURRINGDURINGANESTHESIAINFRANCEIN19992000,789PATIENTSWHOEXPERIENCEDIMMUNEMEDIATEDANAPHYLAXISORNONIMMUNEMEDIATEDANAPHYLACTOIDREACTIONSWEREREFERREDTOONEOFTHE40PARTICIPATINGCENTERS過敏反應(yīng)IN518CASES66類過敏反應(yīng)IN271CASES34REACTIONSWEREDIAGNOSED,RESPECTIVELY,MERTESPM,LAXENAIREMC,ALLAFANESTHESIOLOGY20039953645,ANAPHYLACTICANDANAPHYLACTOIDREACTIONSOCCURRINGDURINGANESTHESIAINFRANCEIN19992000,最常見的過敏反應(yīng)原因NEUROMUSCULARBLOCKINGAGENTSNMBASN306,582,LATEXN88,167,ANDANTIBIOTICSN79,151ROCURONIUMN132,431ANDSUCCINYLCHOLINEN69,226WERETHEMOSTFREQUENTLYINCRIMINATEDNMBAS,MERTESPM,LAXENAIREMC,ALLAFANESTHESIOLOGY20039953645,ANAPHYLACTOIDREACTIONSAFTERCISATRACURIUMADMINISTRATIONINSIXPATIENTS,SIXCASESOFANAPHYLACTOIDREACTIONAFTERTHEADMINISTRATIONOFTHEMUSCLERELAXANTCISATRACURIUMTHESEINCIDENTSCHALLENGEEXISTINGVIEWSOFASUBSTANTIALLYREDUCEDANAPHYLACTOIDPOTENTIALOFCISATRACURIUMRELATIVETOOTHERMUSCLERELAXANTSKROMBACHJ,HUNZELMANNN,KOSTERF,ETALANESTHANALG2001NOV93512579,順式阿曲庫銨與過敏樣反應(yīng),肌松藥不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)1,皮膚征象皮膚搔癢，面部、頸部和軀干部紅斑，嚴(yán)重時(shí)呈彌漫性，并可出現(xiàn)蕁麻疹和粘膜水腫循環(huán)系統(tǒng)有頭暈、心悸、出汗、胸骨后壓迫感心率增快，血壓下降，有時(shí)出現(xiàn)心律失常甚至心力衰竭還可引起冠狀動(dòng)脈痙攣，當(dāng)有冠狀動(dòng)脈硬化時(shí)，情況更加嚴(yán)重,琥珀膽堿引起心跳驟停,肌肉營養(yǎng)不良假性肥大性肌肉營養(yǎng)不良橫紋肌溶解高血鉀BJA197119821986ANESTHESIOLOGY1978CANJANAESTH19841994ANESTHANALG19871995其他不良反應(yīng),肌松藥不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)2,呼吸系統(tǒng)肺循環(huán)阻力增加，可出現(xiàn)刺激性咳嗽、喘息繼之哮喘發(fā)作、喉頭水腫、支氣管痙攣和肺水腫消化系統(tǒng)可出現(xiàn)惡心嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉等術(shù)后殘留肌松作用蘇醒延遲、低氧血癥、呼吸道梗阻以及心臟停搏,阿曲庫銨引起肝細(xì)胞膜的損害,鼠肝細(xì)胞LDHIGROVICV,ETALANESTHANALG1986651107118800ΜMANESTHANALG198968S211225ΜM03MG/KG10MINCANJANAESTH19893626282BRJANAESTH1990712331丙烯酸鹽ACRYLATES核苷烷基化,肌松藥不良反應(yīng),組胺釋放作用對(duì)植物神經(jīng)功能的干擾殘余肌松作用,幾種肌松藥對(duì)組胺釋放的影響,NAGUIBM,SAMARKANDIAH,BAKHAMEESHS,MAGBOULMA,ELBAKRYAK,BRJANAESTH199575588592,NAGUIBM,SAMARKANDIAH,BAKHAMEESHS,MAGBOULMA,ELBAKRYAK,BRJANAESTH199575588592,阿曲庫銨引起組胺釋放,支氣管痙攣SALEJPANAESTHESIA1983385112神經(jīng)血管性水腫SRIVASTARASBRJANAESTH198456932嚴(yán)重類過敏反應(yīng)MERCERJDANESTHINTENSCARE19842629血漿組織胺水平BASTASJ,ETALBRJANAESTH198355105S,AMECHANISMFORRAPACURONIUMINDUCEDBRONCHOSPASMM2MUSCARINICRECEPTORANTAGONISM,RAPACURONIUMINCLINICALLYSIGNIFICANTDOSESHASAHIGHERAFFINITYFORM2MUSCARINICRECEPTORSRAPACURONIUM阻滯迷走神經(jīng)節(jié)前毒覃堿2受體，使乙酰膽堿釋放增多，導(dǎo)致毒覃堿3受體介導(dǎo)氣道平滑肌收縮從而引起支氣管痙攣JOOSTEE,KLAFTERF,HIRSHMANCA,ETALANESTHESIOLOGY,2003,98490611,蠟哌溴銨RAPACURONIUM,非去極化氨基甾類ED95075MG/KG插管劑量15MG/KG起效時(shí)間6090S作用時(shí)間10MIN支氣管痙攣21例8例死亡2001年3月19日美國FDA禁止使用,ROCURONIUMANDANAPHYLAXIS–ASTATISTICALCHALLENGE,多數(shù)研究認(rèn)為羅庫溴銨沒有組胺釋放作用1999年報(bào)道1例行冠脈搭橋術(shù)患者在使用羅庫溴銨誘導(dǎo)后即出現(xiàn)心血管性虛脫（支氣管痙攣和蕁麻疹）近年來在澳大利亞已經(jīng)證明羅庫溴銨引起的過敏反應(yīng)呈遞增趨勢(shì),LAAKEJH,ROTTINGENJAACTAANAESTHESIOLSCAND200145101196203,FDA受理肌松藥致哮喘或支氣管痙攣報(bào)告,組胺釋放作用,組胺釋放是所有肌松藥共有的副作用臨床上給予肌松藥后可出現(xiàn)與組胺釋放有關(guān)的免疫調(diào)節(jié)（過敏反應(yīng)）和化學(xué)調(diào)節(jié)（過敏樣反應(yīng)）在麻醉期間產(chǎn)生有生命危險(xiǎn)的過敏或過敏樣反應(yīng)發(fā)生率在1/25000至1/1000之間，其中肌松藥引起的占80這種嚴(yán)重不良反應(yīng)的死亡率約為34～6,組胺釋放作用,組胺是介導(dǎo)過敏或過敏樣反應(yīng)的主要介質(zhì)在機(jī)體大部分分布在肥大細(xì)胞內(nèi)，小部分分布于嗜堿細(xì)胞、神經(jīng)元和內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，由L組胺酸脫羧而成，經(jīng)組胺酶和組胺N甲基轉(zhuǎn)移酶代謝失活正常條件下血漿半衰期大大短于1MIN正常組胺水平應(yīng)低于1NG/ML，超過2NG/ML必然伴有明顯的生理變化,肌松藥的過敏反應(yīng)免疫調(diào)節(jié),肌松藥的過敏反應(yīng)一般屬于I型（速發(fā)型）變態(tài)反應(yīng)約80的患者發(fā)病時(shí)為首次使用肌松藥可能是由于一些化學(xué)品如清潔劑、消毒劑和化妝品等分子特征與肌松藥類似，季銨基團(tuán)是其共同組成部分這類抗原產(chǎn)生的IGE抗體與肌松藥發(fā)生交叉反應(yīng),肌松藥的過敏反應(yīng),約20的患者是以前用過一種肌松藥，與其它肌松藥存在交叉過敏可以發(fā)生在某一特定類型肌松藥中（氨基甾類或芐異喹啉類），也可以發(fā)生在不同化學(xué)結(jié)構(gòu)的肌松藥之間，因?yàn)檫^敏原可能就是許多肌松藥共有的季銨基團(tuán)過敏反應(yīng)的臨床表現(xiàn)為非特異性,包括低血壓，心動(dòng)過速，支氣管痙攣和皮膚征象等,LEVYJHANESTHESIAANALGESIA2004988812,過敏反應(yīng)的診斷,過敏反應(yīng)的診斷依賴于陽性的臨床體征和皮膚試驗(yàn)，以及特異性IGE抗體（RIA）或血漿纖溶酶的升高,KROIGAARDM,GARVEYLH,MENNET,HUSUMBBRITISHJOURNALOFANAESTHESIA20059546871,DHONNEURG,COMBESX,CHASSARDD,MERLEJCANESTHESIAANALGESIA2004989869,肌松藥過敏樣反應(yīng)（化學(xué)調(diào)節(jié)）,藥物直接作用于肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞表面，導(dǎo)致非特異性組胺釋放，無抗體參與細(xì)胞脫顆粒依賴于藥物的化學(xué)結(jié)構(gòu)、濃度和注藥速度、病人狀況以及靶器官的敏感性等在過敏樣反應(yīng)發(fā)生前不需要接觸該藥物，第一次注藥即可發(fā)生，而且發(fā)生率高其機(jī)制取決于肥大細(xì)胞內(nèi)游離鈣含量增高，鈣從肥大細(xì)胞內(nèi)儲(chǔ)存中釋放或透過肥大細(xì)胞膜所致,組胺釋放產(chǎn)生的效應(yīng)1,肌松藥引起的致命性過敏反應(yīng)包括心血管衰竭、支氣管痙攣、血管神經(jīng)性水腫或肺水腫，常發(fā)生在麻醉誘導(dǎo)期由于組胺對(duì)心臟的直接變時(shí)效應(yīng)以及組胺使腎上腺釋放大量兒茶酚胺和使交感神經(jīng)興奮，心率可增快30次/MIN或更多組胺釋放后，H1和H2受體激活可使全身血管阻力降低80，全身血壓下降,組胺釋放產(chǎn)生的效應(yīng)2,組胺既有H2受體介導(dǎo)的正性變力作用，又有H1受體介導(dǎo)的負(fù)性變力作用，以前者占主導(dǎo)，可引起一過性心排出量增多組胺對(duì)冠狀動(dòng)脈既有收縮作用又有擴(kuò)張作用，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈痙攣，同時(shí)心率增快，從而使心臟遭受雙重威脅，當(dāng)有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)其收縮痙攣程度更為嚴(yán)重組胺使心室纖顫閾明顯改變，可導(dǎo)致全麻時(shí)的心律失常,減輕肌松藥引起的組胺釋放1,機(jī)體反應(yīng)的嚴(yán)重程度與組胺釋放的水平呈正相關(guān)。當(dāng)組胺濃度是正常血漿濃度1020倍時(shí)將導(dǎo)致嚴(yán)重的心血管虛脫非去極化肌松藥中芐異喹啉類肌松藥右旋筒箭毒堿、阿曲庫銨和米庫氯銨易導(dǎo)致組胺釋放，其程度取決于劑量和注射速度氨基甾類肌松藥無組胺釋放，但可引發(fā)化學(xué)調(diào)節(jié)反應(yīng),減輕肌松藥引起的組胺釋放2,1合理掌握劑量組胺釋放與肌松藥的劑量有關(guān)阿曲庫銨靜注0304MG/KG對(duì)健康人可以完全沒有組胺釋放的反應(yīng)阿曲庫銨靜注藥量分別增至05MG/KG、06MG/KG和08MG/KG，則分別有30、50和90的病人產(chǎn)生組胺釋放反應(yīng),2改變注射方法組胺釋放與肌松藥的靜注速度有關(guān)減慢靜注速度使其血藥濃度緩慢上升，保持在引起肥大細(xì)胞興奮組胺釋放的閾值以下,可減弱肌松藥的組胺釋放作用避免一次性注射，在若干個(gè)半衰期后注射完藥物，即使劑量大于一次性快速注射者，其心血管反應(yīng)也會(huì)較輕,減輕肌松藥引起的組胺釋放3,使用H1和H2拮抗藥在靜注肌松藥前先靜注組胺H1和H2受體的拮抗藥可以預(yù)防組胺釋放計(jì)劃用藥目前藥物可供選擇的范圍越來越大，合理選擇藥物有助于減少各種不良反應(yīng)的發(fā)生對(duì)有過敏史的病人使用肌松藥務(wù)必謹(jǐn)慎,肌松藥不良反應(yīng),組胺釋放作用對(duì)植物神經(jīng)功能的干擾干擾乙酰膽堿與受體的結(jié)合殘余肌松作用,去極化肌松藥琥珀膽堿可以像乙酰膽堿那樣興奮煙堿樣受體和毒蕈堿樣受體興奮交感神經(jīng)節(jié)的煙堿樣受體引起心動(dòng)過速，釋放去甲腎上腺素及少量腎上腺素引起高血壓興奮心臟竇房結(jié)的毒蕈堿樣受體可引起心動(dòng)過緩，尤其在第二次注射時(shí)更易發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)引起心臟停搏,非去極化肌松藥在臨床劑量范圍內(nèi)非去極化肌松藥對(duì)煙堿樣受體和毒蕈堿樣受體的作用明顯不同，與化學(xué)結(jié)構(gòu)有一定關(guān)系右旋筒箭毒堿可輕微阻滯自主神經(jīng)節(jié)，但這時(shí)交感神經(jīng)系統(tǒng)的增加心肌收縮力和心率的作用占主導(dǎo)地位泮庫溴銨是雙季銨化合物，其解迷走神經(jīng)作用與其在甾核A環(huán)中有乙酰膽堿樣結(jié)構(gòu)有關(guān)，導(dǎo)致心動(dòng)過速,肌松藥可對(duì)神經(jīng)節(jié)產(chǎn)生阻滯作用引起血壓下降肌松藥可降低交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮時(shí)釋放去甲腎上腺素并且阻滯去甲腎上腺素的再攝取,對(duì)毒蕈堿樣受體（M受體）的影響,肌松藥可阻滯多巴胺中間神經(jīng)元通路的M受體，抑制交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的沖動(dòng)傳入，減弱在強(qiáng)刺激時(shí)交感神經(jīng)節(jié)的調(diào)節(jié)作用肌松藥可抑制M受體，抑制兒茶酚胺的副反饋肌松藥興奮或阻斷心臟M2受體時(shí)可引起心律失常,肌松藥阻滯肺部M受體,癥狀表現(xiàn)取決于M2受體（引起支氣管痙攣）及M3受體（引起支氣管擴(kuò)張）何者作用占優(yōu)勢(shì)當(dāng)肌松藥阻斷M2受體后，能增加乙酰膽堿的釋放，所以阻滯M2會(huì)誘發(fā)支氣管收縮或支氣管痙攣另一方面，由于位于支氣管平滑肌的M3受體的興奮會(huì)導(dǎo)致支氣管收縮，因此當(dāng)肌松藥選擇性地阻滯M3受體時(shí)，可抑制由副交感興奮所引起的支氣管痙攣,肌松藥不良反應(yīng),組胺釋放作用對(duì)植物神經(jīng)功能的干擾干擾乙酰膽堿與受體的結(jié)合殘余肌松作用（POSTOPERATIVERESIDUALCURARIZATION,PORC）,嚴(yán)重的殘余肌松作用會(huì)影響呼吸功能輕度的殘余肌松作用仍可影響到機(jī)體的正常反射活動(dòng)部分神經(jīng)肌肉阻滯時(shí)，肌松藥可能會(huì)損害頸動(dòng)脈體的煙堿樣受體，導(dǎo)致對(duì)缺氧性通氣反應(yīng)有顯著抑制呼吸肌力降低，可引起無力咳嗽，不能有效清除分泌物，而導(dǎo)致術(shù)后肺部并發(fā)癥的發(fā)生術(shù)后殘余肌松作用可明顯延長住院時(shí)間，增加術(shù)后的并發(fā)癥和死亡率,22PATIENTSTOFOR09,MURPHYGSMINERVAANESTESIOL2006MAR72397109,RESIDUALNEUROMUSCULARBLOCKADE,盡管目前廣泛使用中短效肌松藥，殘留肌松阻滯發(fā)生率仍然很高EVIDENCESHAVEBEENRECENTLYPROVIDEDTHATRESIDUALCURARIZATIONMUSTBEDEFINEDASATRAINOFFOURRATIOBELOW09ATTHETHUMBADDUCTORDURINGTHERECOVERYPERIODAFTERANAESTHESIARESIDUALCURARIZATIONRESPIRATORYDEPRESSION,PHARYNGEALDYSFUNCTION,HYPOXEMIAANDPROLONGATIONOFTHELENGTHOFSTAYINTHERECOVERYROOM,BEAUSSIERM,BOUGHABAMAANNFRANESTHREANIM2005OCT2410126674,PORCAFTERROUTINESURGERYWITHOUTQUANTITATIVEMONITORINGOFNEUROMUSCULARFUNCTION,LONGACTINGMRUSEDFORPROCEDURESLASTING?90MININTERMEDIATEACTINGMRUSEDFORPROCEDURESLASTING90MIN,INCIDENCE,2550,2550,常規(guī)手術(shù)未定量監(jiān)測(cè)神經(jīng)肌肉功能術(shù)后呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率,殘留肌松作用的原因,?低體溫?藥物相互作用,,中效肌松藥45780分鐘長效肌松藥73820分鐘BALLANTYNEJCANESTHANALG1998861335,?個(gè)體差異,POSTOPERATIVERESIDUALBLOCKCAUSES,INCREASEDRISKOFHYPOXEMIA發(fā)生低氧血癥的危險(xiǎn)性增加BERGETAL,ACTAANAESTHSCAND1997BISSINGERETAL,PHYSIOLRES2000DECREASEDCHEMORECEPTORSENSITIVITYTOHYPOXEMIA化學(xué)感受器對(duì)低氧血癥的敏感性降低ERIKSSONETAL,ACTAANAESTHSCAND1992WYONETAL,ANESTHESIOLOGY,1999,FUNCTIONALIMPAIRMENTOFTHEMUSCLESOFTHEPHARYNXANDUPPERESOPHAGUSINCREASEDRISKOFREGURGITATIONANDASPIRATION咽部和食管上段肌肉功能受損反流、誤吸ERIKSSONETAL,ANESTHESIOLOGY,1997SUNDMANETAL,ANESTHESIOLOGY,2000INCREASEDRISKOFPOSTOPERATIVEPULMONARYCOMPLICATIONS術(shù)后發(fā)生肺部并發(fā)癥危險(xiǎn)性增加BERGETAL,ACTAANESTHSCAND,1997,POSTOPERATIVERESIDUALBLOCKCAUSES,RISKOFPULMONARYCOMPLICATIONSPOPCFOLLOWINGABDOMINALSURGERY,BERGETAL,ACTAANAESTHSCAND1997,殘余肌松作用是麻醉恢復(fù)期的殺手,TIRET法國）20萬例全麻病人中，麻醉死亡65例。半數(shù)的麻醉死亡是因殘余肌松呼吸抑制。LUNN英國）11例全麻后呼吸抑制中，6例與殘余肌松作用有關(guān)AUSTRALIA近20年麻醉死亡的主要原因之－是殘余肌松作用拮抗不全,殘余肌松作用的評(píng)估,UNRELIABLECLINICALTESTSSUSTAINEDEYEOPENING（持續(xù)睜眼）PROTRUSIONOFTHETONGUE（伸舌）ARMLIFTTOOPPOSITESHOULDER（舉手達(dá)對(duì)側(cè)肩）NORMALTIDALVOLUME（正常潮氣量）NORMALORNEARNORMALVITALCAPACITYMAXIMUMINSPIRATORYPRESSURE?25CMH2O,殘余肌松作用的評(píng)估,BESTCLINICALTESTSSUSTAINEDHEADLIFTFOR5SECSUSTAINEDLEGLIFTFOR5SECSUSTAINEDTONGUEDEPRESSORTESTMAXIMUMINSPIRATORYPRESSURE?50CMH2ONORMALSWALLOWINGREFLEXES,丹麥麻醉醫(yī)師調(diào)查（251名）,50％以上不能正確區(qū)分“可靠”和“不可靠”臨床指征低于50％的麻醉醫(yī)師能應(yīng)用“可靠”的臨床指征75％不清楚對(duì)TOF神經(jīng)刺激反應(yīng)的評(píng)估仍可發(fā)生嚴(yán)重的術(shù)后呼吸并發(fā)癥ONLY8WEREAWAREOFTHEHIGHINCIDENCEOFPORCFOLLOWINGTHEUSEOFINTERMEDIATEACTINGMR,SORGENFREIETAL,ACTAANAESTHSCAND2003,殘余肌松作用的評(píng)估外周神經(jīng)刺激反應(yīng)的測(cè)定,包括單次顫搐刺激（SINGLETWICH）、四個(gè)成串刺激（TOF）、強(qiáng)直刺激（TITANIC）、強(qiáng)直刺激后計(jì)數(shù)POSTTITANICCOUNT，PTC和雙爆發(fā)刺激（DOUBLEBURSTSTIMULATION，DBS）等加速度儀（AMG）是目前臨床麻醉中應(yīng)用最廣泛的監(jiān)測(cè)肌松藥殘余阻滯作用的儀器，使用AMG的情況下，肌松藥殘余阻滯作用的發(fā)生率僅為33,PORC的防治,SEVERALTECHNIQUESMAYBEUSEDTOREDUCETHERISKOFPOSTOPERATIVERESIDUALPARESIS,AVOIDANCEOFLONGACTINGMUSCLERELAXANTSUSEOFNEUROMUSCULARMONITORINGINTHEOPERATINGROOMROUTINEREVERSALOFNEUROMUSCULARBLOCKADETOFCOUNTOF23EARLYADMINISTRATIONOFREVERSALAGENTS,MURPHYGSMINERVAANESTESIOL2006MAR72397109,USAPPROACH“ROUTINEREVERSAL”,ATATOF2/4TOALLPATIENTSNEOSTIGMINE40ΜG/KGATROPINE15ΜG/KG,EUROPEANAPPROACH?SELECTIVEREVERSAL?NMMTODETECTPATIENTSWHODON’TNEEDREVERSAL,EUROPEANAPPROACHISPOSSIBLE,BUT,CALIBRATED265,,,,,,,1,2,3,4,,,,5,6,7,SUGAMMADEXSPECIFICITY,,,,,SUGAMMADEXATREAPPEARANCEOFT2TIMETOTOFRATIOOF09,SUGAMMADEXFOREARLYREVERSALOFHIGHDOSEROCURONIUMBLOCK,DOSEOFROCURONIUM12MG/KGTIMEOFREVERSAL3MINAFTERROCURONIUM,困難氣道LC,HEARTRATEANDSYSTOLICARTERIALPRESSURE,,,RELAX,,,祝湖北省各位同仁身體健康，工作順利，萬事如意,

簡介：特發(fā)性炎性肌病的診斷和治療DIAGNOSISANDTREATMENTOFIDIOPATHICINFLAMMATORYMYOPATHIES,仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李建萍,炎性肌病的分類,多發(fā)性肌炎（POLYMYOSITIS,PM）皮肌炎（DERMATOMYOSITIS,DM）成人皮肌炎（ADULTDM）青少年皮肌炎（JUVENILEDM）無肌病的皮肌炎（AMYOPATHICDM）10包涵體肌炎（INCLUSIONBODYMYOSITIS,IBM）,,癌癥相關(guān)性肌炎（MYOSITISASSOCIATEDWITHCANCER）疊加綜合癥（OVERLAPSYNDROME）又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎（MYOSITISASSOCIATEDWITHANOTHERCONNECTIVETISSUEDISEASE），指炎性肌?。ň哂蠵M的臨床和組織學(xué)特征）伴發(fā)其他結(jié)締組織病，如硬皮病、混合結(jié)締組織病、SJ?GREN綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。,病理機(jī)制,PM是一個(gè)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的疾病抗原導(dǎo)向、MHCI限制的CD8＋T細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。證據(jù)如下肌內(nèi)膜內(nèi)的T細(xì)胞對(duì)自體肌管有細(xì)胞毒作用；自體入侵T細(xì)胞的克隆化擴(kuò)增及T細(xì)胞受體基因家族的限制使用；共刺激因子的上調(diào)；自體入侵CD8細(xì)胞釋放穿孔素顆粒（PERFORINGRANULES）溶解肌纖維；細(xì)胞因子、趨化因子和粘附分子的上調(diào)強(qiáng)化了T細(xì)胞從循環(huán)到肌肉的移行。,,DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病（MICROANGIOPATHY）補(bǔ)體激活導(dǎo)致膜溶解攻擊復(fù)合物形成和沉積在肌內(nèi)膜的微血管上，使內(nèi)皮細(xì)胞滲透溶解及毛細(xì)血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應(yīng)、肌束內(nèi)血流低灌注，最后是肌束周邊的肌纖維萎縮。IBM的病理機(jī)制不明。其細(xì)胞免疫病理和炎性反應(yīng)與PM相同，存在平行的肌纖維變性過程，表現(xiàn)為空泡變性和病理性蛋白沉積。,,在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞的觸發(fā)因子尚不得而知。,流行病學(xué)特征,IIM的總體發(fā)病率大致是每年10/1000,000（210/1000,000），患病率是1070/1000,000。不同亞型的發(fā)病率資料很少，其中PM最少見，IBM最常見。西澳大利亞IBM的患病率是93/1000,000，50歲以上的年齡修正值是353/1000,000。荷蘭的患病率是49/1000,000，不過該文作者認(rèn)為此數(shù)字被低估了。,,發(fā)病年齡PM的發(fā)病年齡通?！?8歲，平均發(fā)病年齡是45歲。DM的發(fā)病年齡呈兩頭分布，高峰在10歲（515）和40歲（4565）。IBM的發(fā)病年齡≥50歲。性別比例PM和DM中女性較男性常見31，IBM更常見于男性231。,臨床癥狀（PM和DM）,急性或亞急性起病，DMPM逐步進(jìn)展的對(duì)稱性近端肌無力是PM和DM最主要的臨床特征上肢肌無力表現(xiàn)為不能完成需要抬起手臂才能完成的動(dòng)作，如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂?shù)耐霗?。下肢近端肌無力表現(xiàn)為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個(gè)有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾架才能讓自己從抽水馬桶上起來。頸肌無力導(dǎo)致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時(shí)抬頭困難。,,咽部肌肉受累出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難、在吞咽后鼻腔反流（NASALREGURGITATION）。無癥狀的面肌無力，但不累及眼外肌。其他的臨床特征近端肌痛全身的癥狀，如發(fā)熱、疲勞和體重減輕在首診時(shí)癥狀往往能追述到36個(gè)月之前。,,DM的皮膚特征上眼瞼的淡紫色斑伴眶周水腫出現(xiàn)在臉頰、鼻唇溝（NASOLABIALFOLDS）、下巴和前額上的瘙癢的紅斑樣皮疹“披肩征（SHAWLSIGN）”，呈V型分布在胸部和肩部的紅斑GOTTRON丘疹（GOTTRONPAPULES）頂部扁平的高于皮面非瘙癢性的丘疹，通常呈淡粉紅色到紫羅蘭色，有時(shí)伴有輕度的脫屑，其中心可發(fā)生萎縮并伴有色素減退和毛細(xì)管擴(kuò)張，位于掌指關(guān)節(jié)、近端指間和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的背側(cè)。,,真皮層的鈣質(zhì)沉著（CALCINOSISCUTIS）真皮層的鈣質(zhì)沉著出現(xiàn)在超過40的兒童DM，但在成年人較少見。表現(xiàn)形式是肘、前臂、指關(guān)節(jié)、腋下、臀部的結(jié)節(jié)或斑塊。真皮層的鈣質(zhì)沉著以及軟組織和肌肉的營養(yǎng)不良性鈣化，可以導(dǎo)致疼痛、皮膚潰瘍、繼發(fā)性感染和關(guān)節(jié)攣縮。皮膚改變可以先于肌炎出現(xiàn)（無肌病的DM）或者與肌炎同時(shí)出現(xiàn)。,臨床癥狀（IBM）,起病更為隱匿，肌無力發(fā)展更為緩慢，癥狀往往可以追述到診斷前數(shù)年（平均6年）。突出的特點(diǎn)是近端和遠(yuǎn)端的肌群均可受累以及不對(duì)稱性。最早受累的肌群是股四頭肌、髂腰肌、脛前肌、指深屈肌和腕屈肌，隨后是上下肢近端肌群累及。指伸屈肌的累及造成的典型特征是當(dāng)要求受試者抓緊檢查者的手指時(shí)，受試者不能維持末端指指關(guān)節(jié)的屈曲。隨后是指淺屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鵝頸”樣的畸形和大拇指的過度伸展。,,肌肉萎縮可以很明顯。吞咽困難常見，累及80的患者，4050出現(xiàn)臨床癥狀。要注意的是，IBM的臨床表型多變，可以從一開始就是上下肢近端肌群的累及，或者僅上肢或下肢累及。20的患者伴有糖尿病，18伴有周圍神經(jīng)病。,IIM的并發(fā)癥,肺部并發(fā)癥約有1032的PM和DM患者發(fā)生間質(zhì)性肺?。↖NTERSTITIALLUNGDISEASE,ILD），通常在病程中逐步進(jìn)展，偶爾可以無癥狀。關(guān)節(jié)炎、ANTIJO1抗體是并發(fā)ILD的預(yù)測(cè)因素。膈肌和肋間肌無力導(dǎo)致呼吸困難、通氣不足和肺不張；咽肌無力增加誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。,CT上毛玻璃樣的不透明改變,ILD的影像學(xué)改變,,心臟并發(fā)癥在PM和DM中心肌累及被報(bào)道的很多，尸檢顯示存在活動(dòng)性心肌炎、心包炎、收縮帶壞死和心肌纖維化，但出現(xiàn)臨床癥狀少見。充血性心衰發(fā)生率50歲的老年DM患者的危險(xiǎn)度最高。IBM中惡性疾病的危險(xiǎn)度無增加。惡性腫瘤的類型與年齡和性別相關(guān)，女性以卵巢癌和乳癌最常見，男性以肺癌和胃腸道癌最常見。在亞洲人群中，鼻咽癌與DM有關(guān)聯(lián)。此外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤的幾率高于預(yù)期。病例報(bào)道和薈萃分析提示惡性腫瘤發(fā)生于IIM診斷前至診斷后的5年之間，危險(xiǎn)性在診斷后5年里隨時(shí)間流逝而降低。,,相關(guān)的結(jié)締組織病常見的有硬皮病和混合結(jié)締組織病，SJ?GREN綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎罕見。見于20（1140）的肌炎患者。硬皮病肌炎疊加綜合征（SCLERODERMAMYOSITISOVERLAP）PM或DM伴有肢端硬化病（ACROSCLEROSIS）、雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)病?；颊哂泻芨弑壤腜MSCL抗核抗體陽性。硬皮病出現(xiàn)近端肢體和頸肌無力等癥狀性肌病表現(xiàn)高達(dá)17。,實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌酶,肌酸激酶（CK）PM和DM病程早期可以僅輕度升高，但在病程中可以戲劇性地升高至1,00010,000MG/DL（50倍，罕見高于此水平）；偶爾可以正常。IBM多無顯著的升高，通常僅為600800MG/DL（5倍左右）；2030的病人正常。不特異，只是提示肌肉有損害,,注意點(diǎn)CK水平升高與肌無力程度之間不存在密切的相關(guān)性。CK水平能夠在任何病人中出現(xiàn)波動(dòng)，這種波動(dòng)不總是提示疾病惡化；有時(shí)甚至在沒有干預(yù)措施和其他影響因素的情況下會(huì)波動(dòng)得很明顯。CK顯著的升高多數(shù)伴隨著疾病的惡化，除非患者存在嚴(yán)重的肌肉萎縮；CK值隨著有效治療的開始會(huì)迅速地降低，定期監(jiān)測(cè)可用于病程隨訪中監(jiān)測(cè)疾病的活動(dòng)性；CK會(huì)在疾病處于臨床靜止期時(shí)出現(xiàn)慢性的輕度升高。,,其他血清肌酶CKMB升高骨骼肌再生和心肌累及；醛縮酶（ALDOLASE）、乳酸脫氫酶（LACTATEDEHYDROGENASE,LDH）、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ASPARTATEAMINOTRANSFERASE,AST）和丙胺酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALANINEAMINOTRANSFERASE,ALT）對(duì)活動(dòng)性肌炎的敏感性和特異性均差一些。,實(shí)驗(yàn)室檢查炎性指標(biāo),血沉在急性期可以有一定程度的升高。,實(shí)驗(yàn)室檢查血清自身抗體,自身抗體可以出現(xiàn)在PM和DM，一般不見于IBM，有助于鑒別IIM亞型。肌炎特異性自身抗體（MYOSITISSPECIFICAUTOANTIBODY,ASA）抗氨酰基轉(zhuǎn)運(yùn)RNA合成酶（ANTIAMINOACYLTRNASYNTHATASE,ANTIARS）抗體ANTIJO1，識(shí)別組氨酸轉(zhuǎn)移RNA合成酶（HISTIDYLTRANSFERRNASYNTHETASE），見于1120的患者。ANTIPL7（2）、ANTIPL12（1）、ANTIOJ（13）、ANTIEJ（1）、ANTIKS（1）較為少見。,,這些抗體是抗合成酶綜合癥（ANTISYNTHETASESYNDROME）的標(biāo)記，患者表現(xiàn)為IIM疊加ILD、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、機(jī)械手（MECHANIC’SHANDS）和發(fā)熱。與其他PM和DM患者相比，抗合成酶綜合征患者的存活率低?？剐盘?hào)識(shí)別顆粒（ANTISIGNALRECOGNITIONPARTICLE,ANTISRP）抗體46％，代表PM的一個(gè)亞群，這類病人疾病發(fā)展特別迅速且難以控制（5年生存率為30），傾向于累及心肌。,,ANTIMI2（NUCLEARHELICASE）414，代表經(jīng)典的DM雖然稱為肌炎特異性抗體，但實(shí)際上即不致病也非組織特異。肌炎相關(guān)抗體（MYOSOTISASSOCIATEDAUTOANTIBODY,MAA）抗核抗體（ANTINUCLEARANTIBODY,ANA）、SJ?GRENSYNDROMEASSA抗體和核蛋白抗體（RIBONUCLEOPROTEIN,RNP）。這些抗體見于80的肌炎患者，但因?yàn)槿狈μ禺愋远苌儆糜谂R床。,實(shí)驗(yàn)室檢查電生理特征,對(duì)擬診IIM患者的電生理評(píng)估應(yīng)該包括肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度。通常檢查一個(gè)手臂和腿，保留對(duì)側(cè)作肌肉活檢。典型的IIM肌電圖發(fā)現(xiàn)包括肌細(xì)胞膜興奮性增高的征象在靜息時(shí)或針電極插入時(shí)出現(xiàn)自發(fā)纖顫、正尖波和重復(fù)高頻放電，自發(fā)電活動(dòng)是炎癥程度的指示；肌肉收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限、低波幅的多相運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位。,,注意點(diǎn)IBM中除了肌病性表現(xiàn)外，經(jīng)常見到神經(jīng)病性表現(xiàn)，如長時(shí)限和高波幅的動(dòng)作電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低；在任何一種肌炎中，肌電圖都可能正常，約1015；肌電圖所提供的信息是非特異的，通常只能證實(shí)存在活動(dòng)性肌病，有助于排除許多神經(jīng)源性疾病以及幫助識(shí)別炎性反應(yīng)最明顯的肌群。,實(shí)驗(yàn)室檢查肌肉活檢,肌肉活檢是IIM診斷的金標(biāo)準(zhǔn)通常擬診IIM的患者均需要做活檢，除非患者同時(shí)表現(xiàn)出典型的近端肌無力、CK升高、肌源性肌電圖表現(xiàn)和經(jīng)典的DM皮膚改變時(shí)?；顧z部位應(yīng)該是體檢和肌電圖提示存在活動(dòng)性病變的肌群，通常是三角肌或股四頭??；應(yīng)該注意不要選擇肌力很弱或明顯萎縮的肌肉，這樣的肌肉往往不能提供疾病的特征性表現(xiàn)。,,IIM的肌肉組織學(xué)改變PM、DM和IBM共同的病理特征是慢性炎癥反應(yīng)、肌纖維數(shù)量絕對(duì)減少和纖維化及脂肪化的修補(bǔ)。隨著肌細(xì)胞的變性和壞死而出現(xiàn)的巨噬細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。,,PM的肌肉組織學(xué)改變炎性細(xì)胞浸潤主要位于肌束內(nèi)的肌內(nèi)膜，以CD8T細(xì)胞為主，炎癥反應(yīng)呈補(bǔ)丁狀分布，有些區(qū)域可以沒有炎癥反應(yīng)。類似的炎性浸潤也可以見于肌營養(yǎng)不良DMD、BMD、面肩肱型MD、LGMD2B、DYSFERLINOPATHIES和先天性MD（原發(fā)性MEROSIN缺失）。,,肌細(xì)胞膜上有MHCI表達(dá)MHCI不僅存在于變性的肌纖維也存在于無明顯炎癥區(qū)域的正常肌纖維，不受小于4周的免疫抑制治療的影響，MHCI的上調(diào)并不是IIM特有的，與炎性浸潤一樣也見于肌營養(yǎng)不良（DYSFERLINOPATHIES和DMD），且同樣即存在于活動(dòng)性變性的肌纖維也見于正常肌纖維。CD8T細(xì)胞侵入表達(dá)MHCI的非壞死肌纖維，即MHCI/CD8復(fù)合物是PM特異的。,,IBM的肌肉組織學(xué)改變?cè)诮M織學(xué)特征類似于PM炎性細(xì)胞浸潤和CD8T細(xì)胞侵入表達(dá)MHCI的非壞死肌纖維，包涵體在常規(guī)組化染色中，肌細(xì)胞出現(xiàn)各種各樣的異常包涵物，包括有邊緣的空泡含嗜堿性顆粒、嗜酸性胞漿包涵物、剛果紅陽性的灶性淀粉樣沉積區(qū)域。在電鏡中，存在胞漿內(nèi)的螺旋狀細(xì)絲/管絲（HELICALFILAMENTS,TUBOFILAMENTS），其中含有Β淀粉樣蛋白。,,IBM中的空泡缺乏特異性，類似有空泡的肌纖維可以在其他肌病，如CALPAINOPATHIES,DYSFERLINOPATHIES,DESMINOPATHIES或EMERINOPATHIES。T細(xì)胞侵入的肌纖維從不出現(xiàn)空泡，而有空泡的肌纖維沒有T細(xì)胞包圍，提示免疫炎性反應(yīng)和肌細(xì)胞變性是兩個(gè)平行的過程。,,DM的肌肉組織學(xué)改變炎性細(xì)胞浸潤（主要是B淋巴細(xì)胞和CD4T細(xì)胞）主要位于血管周圍和肌束周邊的區(qū)域，可以呈斑片狀分布，毛細(xì)血管的損害在疾病早期，肌肉毛細(xì)血管壁內(nèi)存在終末補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物（TERMINALCOMPLEMENTMEMBRANEATTACKCOMPLEX），提示一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的過程。明顯的毛細(xì)血管數(shù)量減少、血管的微栓塞和可能的肌細(xì)胞缺血性損害。,,肌束周邊的肌纖維萎縮對(duì)DM有診斷價(jià)值，無論是否存在炎性細(xì)胞。肌細(xì)胞膜上有MHCI表達(dá)肌束周邊肌纖維的MHC1表達(dá)有助于DM的診斷有典型肌肉組織學(xué)改變的DMMHC1染色幾乎見于所有肌纖維但在肌束周邊區(qū)域的表達(dá)最強(qiáng)，或者僅限于肌束周邊的萎縮肌纖維。無典型DM組織學(xué)特征的DM只有一些肌束周邊肌纖維表達(dá)MHC1。,PM炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞，DM肌束周圍萎縮肌纖維，IBM有邊緣的空泡。,酸性磷酸酶染色，PM,HE染色，DM,GOMORI三色染色，IBM,,雖然肌肉活檢是IIM診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但有時(shí)不足以可靠地區(qū)分一些中毒、壞死或肌營養(yǎng)不良性肌病。由于炎性反應(yīng)和MHCI表達(dá)也見于MD，所以在MD病人中進(jìn)行已知缺失蛋白的免疫組化染色非常重要。此外，基因檢測(cè)也非常有幫助（DMD，BMD和肩肱型MD）。組化分析可用于識(shí)別代謝性肌?。ㄈ缣窃A積病和線粒體肌病）和神經(jīng)源性損害。,,失神經(jīng)支配造成同種類型肌纖維萎縮群集，萎縮的肌纖維是同一類型的；肌源性損害造成的肌萎縮2種肌纖維均受累；激素性肌病是選擇性II型/肌纖維萎縮。注意點(diǎn)符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的IIM中，炎癥在肌活檢中可以輕微或缺失。并非所有具有IBM臨床特征的患者在第一次肌肉活檢時(shí)都存在顯而易見的空泡或適當(dāng)?shù)娜旧惓?，往往需要反?fù)的肌活檢來發(fā)現(xiàn)空泡。,實(shí)驗(yàn)室檢查MRI,用途導(dǎo)向活檢部位的選擇識(shí)別炎癥反應(yīng)最活躍的肌肉，為活檢部位選擇提供線索；近年來作為一種非創(chuàng)傷性技術(shù)用于評(píng)估肌炎的存在及其活動(dòng)性，評(píng)估有長期肌炎病史且存在繼發(fā)性肌肉萎縮和脂肪增多的患者是否有疾病的活動(dòng)性復(fù)發(fā)，鑒別患者在使用激素治療時(shí)出現(xiàn)肌力下降是肌炎的復(fù)發(fā)還是激素性肌病。,,MRI的特征肌肉組織的T2加權(quán)強(qiáng)化提示存在水腫，是活動(dòng)性炎癥的表現(xiàn)；如果T1和T2都強(qiáng)化提示脂肪浸潤（LIPOMATOSIS），見于病程的后期。MRI的SHORTTAUINVERSIONRECOVERYSTIR成像能夠鑒別水腫和脂肪浸潤。要注意的是MRI不能取代肌肉活檢對(duì)疾病進(jìn)行初始的評(píng)估和診斷。,診斷,準(zhǔn)確診斷IIM很重要，因?yàn)槠淇芍涡?。反之，誤診會(huì)使病人暴露于不必要的毒性免疫抑制治療中。詳細(xì)的病史體檢和肌肉病理是正確診斷的關(guān)鍵。臨床醫(yī)師和肌肉病理學(xué)家的緊密合作對(duì)IIM的準(zhǔn)確診斷是基本的。,,IIM的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括臨床表現(xiàn)，血清肌酶，肌電圖，肌肉活檢，（典型的皮膚改變）。,,DM是亞急性或近似急性起病，皮疹對(duì)診斷有很大的價(jià)值。如果患者（尤其是兒童）存在典型皮疹和肌無力，同時(shí)CK、EMG和MRI結(jié)果符合肌炎的表現(xiàn)，診斷一般不成問題，通?？梢圆蛔骷』顧z。IBM的臨床表現(xiàn)與PM/DM不同，更為慢性、有一個(gè)選擇性不對(duì)稱的肌群累及、CK升高相對(duì)緩和、肌肉組織學(xué)上獨(dú)特的征象以及對(duì)治療抵抗。PM通常是最難診斷的，因?yàn)榕cDM比較無皮疹，與IBM比較無獨(dú)特的肌無力受累形式，也沒有完全特異的肌肉病理表現(xiàn)。,,主要的診斷困難在于PM和無皮疹的DM。需要注意的是，在臨床擬診IIM的患者對(duì)治療不敏感時(shí)，首先應(yīng)該重新考慮診斷而不是加強(qiáng)免疫治療。,IIM的診斷性特征,鑒別診斷,炎性肌病的鑒別診斷范圍很廣，包括任何一種存在肌痛和/或肌無力和/或血清CK升高的疾病。,容易與PM混淆的疾病,肌營養(yǎng)不良，特別是LGMD，特別是2B（DYSFERLINOPATHY）DYSTROPHINOPATHY（BMD、DYSTROPHINOPATHY無家族史的女性攜帶者）在19DMD家族和14的BMD家族中，女性攜帶者出現(xiàn)肌無力。面肩肱型MD,,代謝性肌病，特別是肌磷酸化酶缺失（MYOPHOPHORYLASEDEFICIENCY,MCARDLEDISEASE）磷酸果糖激酶缺失（PHOSPHOFRUCTOKINASEDEFICIENCY）酸性麥芽糖酶缺失（ACIDMALTASEDEFICIENCY）線粒體肌病（MITOCHONDRIALMYOPATHY）棕櫚酰肉堿轉(zhuǎn)移酶II缺失（CARNITINEPALMITOYLTRANSFERASEIIDEFICIENCY）,,內(nèi)分泌性肌?。‥NDOCRINEMYOPATHIES）,內(nèi)分泌性肌病的特征,,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病SMA（晚發(fā)型）藥物引起的肌病（DRUGINDUCEDMYOPATHY）他汀類降脂藥STATINS34D青霉胺、奎尼丁、普魯卡因胺、Α干擾素、白介素2等。中毒性肌?。═OXICMYOPATHY）,,風(fēng)濕性肌痛（POLYMYALGIARHEUMATICA）近端肌群的疼痛和僵硬，沒有真正的肌無力且CK正常。纖維肌痛（FIBROMYALGIA）嗜酸細(xì)胞性肌炎（EOSINOPHILICMYOSITIS）罕見。在某些病例，肌炎是系統(tǒng)性嗜酸細(xì)胞增多綜合癥（SYSTEMICHYPEREOSINOPHILICSYNDROME）的一部分，此外還有貧血、皮膚改變、心肺累及和外周及中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及。嗜酸細(xì)胞性肌炎的罕見形式還包括嗜酸細(xì)胞性筋膜炎（SHULMAN’SSYNDROME），嗜酸細(xì)胞性肌周圍炎（肌肉周圍結(jié)締組織的炎癥）和嗜酸細(xì)胞性肌痛綜合癥，后者表現(xiàn)為廣泛的肌痛和僵硬，伴有皮膚增厚和硬化。,,感染性肌病病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。人類免疫缺陷病毒（HIV）和抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物（ZIDOVUDINE）可以引起肌炎伴炎性細(xì)胞浸潤。后者可以見到破碎紅細(xì)胞，提示線粒體異常，前者見不到。寄生蟲感染旋毛蟲（TRICHINOSIS）和弓形蟲（TOXOPLASMOSIS）,,獲得性壞死性肌?。ˋCQUIREDNECROTIZINGMYOPATHY）表現(xiàn)為亞急性嚴(yán)重近端肌無力，CK升高顯著，肌肉組織學(xué)特征是眾多的被巨噬細(xì)胞侵入的壞死肌纖維。在一些病例中發(fā)現(xiàn)MAC沉積在毛細(xì)血管，血管壁增厚，產(chǎn)生一種煙筒管樣（PIPESTEM）表現(xiàn)。這種肌病已經(jīng)被與癌癥、肌肉毒性或免疫毒性因素、病毒感染聯(lián)系起來，但也可能是潛在的MD（DYSTROPHINOPATHY,SARCOGLYCANOPATHY或DYSFERLINOPATHY）的首發(fā)表現(xiàn)。這是一個(gè)需要進(jìn)一步研究的多因素和難以治療的疾病。其中一些病人對(duì)免疫抑制劑有適度的反應(yīng)，提示可能存在一個(gè)免疫介導(dǎo)的過程。,,巨噬細(xì)胞性炎性肌?。↖NFLAMMATORYMYOPATHYWITHABUNDANTMACROPHAGES,IMAM）肌肉病理特征是T細(xì)胞觸發(fā)的巨噬細(xì)胞極度活躍。存在于具有以下特征的DM樣疾病的患者，1皮損，要么是DM特異的，要么是DM與SLE重疊性的；2中度的肌肉無力；3肌痛；4相對(duì)缺乏特異性抗體；5骨髓、脾臟或淋巴結(jié)的噬紅細(xì)胞作用，表現(xiàn)為發(fā)熱、脾臟腫大、凝血病和全血細(xì)胞減少癥；6入侵肌外膜、肌束膜和肌內(nèi)膜（罕見）的CD68＋巨噬細(xì)胞，這種巨噬細(xì)胞具有大的PAS＋的胞漿。,容易與IBM混淆的疾病,最常見的情況是IBM被誤診為PM，遠(yuǎn)端性肌?。―ISTALMYOPATHY）沒有炎癥的空泡性肌病遺傳性IBMARADGNE基因突變NONAKA肌病，也稱成年早期發(fā)病的遠(yuǎn)端型肌病伴有邊緣的空泡AR，GNE基因突變WELANDER遠(yuǎn)端肌病ADMIYOSHI肌病ARDYSFERLINOPATHY脛骨肌營養(yǎng)不良（TIBIALMUSCULARDYSTROPHY）ADX連鎖EMERYDREIFUSS肌營養(yǎng)不良,治療,DM和PM對(duì)免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療有反應(yīng)，而IBM對(duì)所有治療抵抗。,一線用藥（皮質(zhì)類固醇激素）,方案1成年人強(qiáng)的松1MG/KG/D，早晨單次口服直至CK正常，這一過程通常需要23月。CK正常后開始緩慢減量，速度是每周5MG。在46月后，劑量減至510MG/D或1020MG/QOD。如果激素使用46月癥狀無改善或者在激素療程中癥狀加重，可以加用其他的免疫抑制劑（二線用藥）。,,方案2開始治療時(shí)使用較大劑量115MG/KG/D，最多100MG/D。24周后直接轉(zhuǎn)換成隔日用藥，100MG/QOD直至肌力恢復(fù)正?；蛘哌_(dá)到平臺(tái)期。這一過程通常需要46個(gè)月。如果病人癥狀嚴(yán)重，每日用藥轉(zhuǎn)換為膈日用藥需要23月的緩慢減量時(shí)間，速度為每周隔日劑量減少10MG。此后，每23周隔日劑量減少5MG直至20MG/QOD，隨后每23周隔日劑量減少25MG。,,約510的病人必須每日用藥，不能使用隔日用藥的方法。比如糖尿病患者通常需要每日用藥，因?yàn)楦羧沼盟帟?huì)造成血糖波動(dòng)很大。糖尿病患者通常在開始2周的強(qiáng)的松115MG/KG/D后，劑量減為05075MG/KG/D。如果46個(gè)月的強(qiáng)的松不能使患者產(chǎn)生客觀肌力改善或者在減量過程中出現(xiàn)癥狀惡化，加用一個(gè)二線藥物，同時(shí)強(qiáng)的松劑量加倍（不超過100MG/DAY），并且每日給藥至少2周，然后重新轉(zhuǎn)為隔日給藥。一旦患者重新獲得肌力，重新開始更為緩慢的減量過程。大多數(shù)成年患者必須維持使用強(qiáng)的松或其他的免疫抑制劑。,,方案3對(duì)于癥狀非常嚴(yán)重或者有嚴(yán)重的其他器官累及的急性患者，可以考慮大劑量甲基強(qiáng)的松龍（0510G/D）IV35天。然后開始口服強(qiáng)的松療程。多數(shù)病人在用藥后36個(gè)月內(nèi)臨床癥狀改善。,,激素療效58100的DM至少有部分反應(yīng)，3066單用激素可以恢復(fù)正常肌力。超過80的PM病人改善，1033恢復(fù)正常肌力。通常情況下，肌力在開始強(qiáng)的松治療的36個(gè)月內(nèi)改善。如果在激素用藥期間癥狀惡化，需要鑒別是肌炎復(fù)發(fā)還是激素性肌病提示激素性肌病的特征包括正常CK和EMG缺乏異常的自發(fā)電活動(dòng)。肌炎復(fù)發(fā)時(shí)有MRI的釓增強(qiáng)，有時(shí)需要再次活檢來確認(rèn)。,二線用藥,使用指征對(duì)激素反應(yīng)差的患者。激素減量期復(fù)發(fā)的患者肌炎癥狀嚴(yán)重或者存在威脅生命的系統(tǒng)性疾病（間質(zhì)性肺病或心肌炎）的患者在開始治療時(shí)可以將二線用藥與激素合并使用。骨密度測(cè)定發(fā)現(xiàn)有骨質(zhì)丟失的絕經(jīng)期婦女和超過50歲的男性，在開始治療時(shí)可以將二線用藥與激素合并使用，因?yàn)槎€用藥有潛在的減少激素劑量的作用。,,硫唑嘌呤成年病人的起始劑量是50MG/D，每隔12周逐步增加劑量達(dá)到總量23MG/KG/D（35MG/KG/D）。至少需要23月才能起效，所以通常一開始就與激素同時(shí)使用。嚴(yán)重副作用的發(fā)生率相對(duì)低，按發(fā)生率的順序依次是可逆性骨髓抑制伴白細(xì)胞減少、胃腸道反應(yīng)、感染和暫時(shí)性肝酶升高。避免使用別嘌呤醇，因?yàn)闀?huì)增加血藥濃度而增加骨髓抑制和肝毒性。需要嚴(yán)密檢測(cè)副作用，最初2個(gè)月至少每周進(jìn)行一次全血細(xì)胞分析和肝功能，然后每月一次。,,氨甲喋呤起始劑量是75MG/周，25MGQ12H口服。根據(jù)耐受性和需要，3周后劑量可以增加，以每14周25MG的速度加到總量1025MG/周。起效較硫唑嘌呤快一些。如果總量2025MG/周口服一月后癥狀無改善，改變給藥方法。每周一次胃腸道外給藥，肌注或靜脈輸注，并且以每14周5MG的速度增加劑量到60MG/周。對(duì)于有嚴(yán)重肌無力或者有心肌炎的患者，開始時(shí)可以就以較高劑量胃腸道外給藥（如2025MG/周IM）。,,可以引起間質(zhì)性肺炎，所以應(yīng)該避免用于已經(jīng)有相關(guān)間質(zhì)性肺病和ANTIJO1陽性的肌炎患者，因?yàn)楹笳呷菀壮霈F(xiàn)間質(zhì)性肺病。監(jiān)測(cè)指標(biāo)開始氨甲喋呤治療前的基線和治療其間每年定期的肺功能測(cè)定（彌散性能力）、每隔12周監(jiān)測(cè)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝功能檢測(cè)直至氨甲喋呤的劑量穩(wěn)定下來后每月一次。主要副作用是禿發(fā)、口腔炎、肺纖維化、致畸性、致瘤性、感染、骨髓抑制、腎和肝毒性。使用葉酸可以減少副作用。,,靜脈內(nèi)大劑量免疫球蛋白（IVIG）IVIG在二線用藥中并不優(yōu)先于氨甲喋呤和硫唑嘌呤，但起效較快。療效IVIG在DM中療效肯定（雙盲隨機(jī)對(duì)照研究），對(duì)PM有效

簡介：跟骨骨折的護(hù)理查房,劉琰琰,跟骨骨折的定義,跟骨骨折是指由于各種原因?qū)е赂堑耐暾允軗p，是足部較常見的損傷。常由于高處墜落,足跟著地，垂直暴力自距骨傳導(dǎo)至根骨，導(dǎo)致根骨壓縮或劈開。,,,臨床表現(xiàn),1后跟疼痛、腫脹、瘀斑。2足內(nèi)、外翻障礙。3足底扁平增寬，有時(shí)足弓變淺，踝部下移不能負(fù)重。,,治療原則,1、非手術(shù)治療功能鍛煉。2、手術(shù)治療切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)；關(guān)節(jié)融合術(shù)；根骨體截骨矯形外側(cè)增寬部分修整術(shù)。,簡要病情,患者馮祥男39歲住院號(hào)109935職業(yè)工人文化程度高中入院方式平車入院診斷左跟骨骨折,簡要病史,患者20156102210入院于1小時(shí)前干活時(shí)從兩米高處不慎跌落左足跟部著地，當(dāng)時(shí)即感左足疼痛不能站立，傷后立即送入我院就診，X線拍片示“左跟骨骨折”，患者為求進(jìn)一步治療，急診以“左跟骨骨折”轉(zhuǎn)入我科。受傷以來，神志清楚，精神尚好，飲食睡眠尚好，大小便正常。,體格檢查,入院時(shí)生命體征體溫365℃脈搏89次/分呼吸19次/分血壓113/68MMHG,?？茩z查,左足跟腫脹明顯，無青紫瘀斑，局部壓痛，未觸及骨擦感；左足皮膚感覺減退，末梢血運(yùn)可，足趾無被動(dòng)牽張痛，左足踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，左下肢正常，余髖、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，肌力感覺無明顯改變。左根骨X線示左跟骨骨折，BOHLER角消失。,跟骨結(jié)節(jié)關(guān)節(jié)角圖片,跟骨結(jié)節(jié)關(guān)節(jié)角（BOLHER角），正常25°40°，由跟骨后關(guān)節(jié)面最高點(diǎn)分別向跟骨結(jié)節(jié)和前結(jié)節(jié)最高點(diǎn)連線所形成的夾角。,,入院當(dāng)日,執(zhí)行骨科護(hù)理常規(guī)遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物囑患者禁食水，第二日晨抽空腹血入院護(hù)理評(píng)估單監(jiān)測(cè)生命體征入院介紹衛(wèi)生處置消除恐懼，穩(wěn)定情緒，訓(xùn)練床上大小便指導(dǎo)患者注意預(yù)防感冒，合理睡眠,術(shù)前護(hù)理措施,1）傷后2448小時(shí)患處局部冷敷。患肢制動(dòng)并抬高2030厘米，利于靜脈血和淋巴液回流，減輕患肢腫脹。2）注意觀察患肢末梢血液循環(huán)。3）遵醫(yī)囑給予消腫止痛治療。,手術(shù)前一天,協(xié)助患者完成術(shù)前檢查查閱各項(xiàng)檢查，檢驗(yàn)結(jié)果佩戴腕帶，標(biāo)識(shí)手術(shù)部位通知患者2400后禁食水指導(dǎo)患者禁食水的意義交待患者注意預(yù)防感冒,手術(shù)當(dāng)日,患者于2015年6月18日835分入手術(shù)室，在腰硬聯(lián)合麻醉下行左根骨骨折ORIF手術(shù)于1125分回房，給予心電監(jiān)護(hù)應(yīng)用，氧氣3L/MIN吸入，生命體征平穩(wěn)留置導(dǎo)尿管通暢1825分停用心電監(jiān)護(hù)及氧氣。術(shù)后給予抗炎止痛對(duì)癥治療，患肢石膏托固定并抬高，末梢血循環(huán)好。,護(hù)理問題,1疼痛與骨折、軟組織損傷及手術(shù)有關(guān)。2焦慮與需要長期臥床及擔(dān)心手術(shù)預(yù)后有關(guān)。3知識(shí)缺乏與不了解疾病相關(guān)知識(shí)有關(guān)。4部分生活自理能力缺陷與患者下肢制動(dòng)不能下床活動(dòng)有關(guān)。,護(hù)理問題,5舒適度改變與手術(shù)有關(guān)。6有感染的危險(xiǎn)與手術(shù)侵入性操作有關(guān)。7軀體移動(dòng)障礙與術(shù)后患肢制動(dòng)，臥床休息有關(guān)。8潛在并發(fā)癥脂肪栓塞、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、骨筋膜室綜合癥。,護(hù)理措施,1病情觀察嚴(yán)密觀察患肢末梢血循環(huán)、皮膚溫度、顏色變化、足背動(dòng)脈搏動(dòng)，足趾活動(dòng)及感覺，傷口滲血等情況。2預(yù)防感染的護(hù)理1）保持傷口敷料干燥，換藥嚴(yán)格無菌操作。2）多飲水，保持尿路通暢，預(yù)防尿路感染。3）遵醫(yī)囑使用預(yù)防性抗生素。,護(hù)理措施,3疼痛的護(hù)理1）跟骨骨折常疼痛較劇烈，指導(dǎo)患者作深呼吸運(yùn)動(dòng)，聽音樂，看電視分散注意力。2）必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物。3）術(shù)后保持病室清潔、安靜，減少周圍環(huán)境對(duì)病人的刺激。鼓勵(lì)病人保持樂觀情緒，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。,護(hù)理措施,4飲食的護(hù)理1）骨折病人必須加強(qiáng)營養(yǎng)支持，增加人體抵抗力，以促進(jìn)傷口的愈合，以達(dá)到促進(jìn)骨愈合的目的。早期應(yīng)進(jìn)食清淡易消化的食物，多食新鮮的蔬菜、水果等，忌食辛辣刺激性食物。2）骨折中后期，指導(dǎo)其進(jìn)食高蛋白、高維生素、含粗纖維及含鈣量高的食物，如瘦肉、雞蛋、骨頭湯、牛奶、蝦米等。,護(hù)理措施,5患肢護(hù)理術(shù)后適當(dāng)抬高患肢20～30CM，以促進(jìn)靜脈血液和淋巴液的回流，改善末梢循環(huán)，減輕局部腫脹。坐位時(shí)避免傷足下垂，在病情允許時(shí)，盡早開始患肢活動(dòng)，也可使用理療，促進(jìn)水腫的消退。6知識(shí)缺乏和軀體移動(dòng)障礙的護(hù)理1）做好生活護(hù)理，及時(shí)滿足患者的合理要求。2）講解疾病相關(guān)知識(shí)。3）指導(dǎo)患者正確進(jìn)行功能鍛煉。,護(hù)理措施,7預(yù)防便秘的護(hù)理1）消除患者的心理顧慮，宣教預(yù)防便秘的相關(guān)知識(shí)，宣教保持大便通暢的重要性。2）術(shù)前訓(xùn)練病人床上排便。多飲水，多攝入粗纖維食物，如新鮮水果和蔬菜。按摩腹部促進(jìn)腸蠕動(dòng)。8心理護(hù)理患者受傷后，懼怕手術(shù)，擔(dān)心術(shù)后效果不好，通過講解，使病人對(duì)此手術(shù)的方法、目的有所了解，解除其疑慮心理，積極配合治療。,護(hù)理措施,9出院后護(hù)理1）出院后應(yīng)及時(shí)開展患側(cè)踝關(guān)節(jié)的主動(dòng)伸屈活動(dòng)以鍛煉踝關(guān)節(jié)，并開始進(jìn)行足的內(nèi)外翻的活動(dòng)以鍛煉距下關(guān)節(jié)。2）練習(xí)股四頭肌和小腿三頭肌的等長和等張收縮以防止下肢肌肉萎縮。3）如單足骨折2周可下地不負(fù)重行走。4）單足及雙足需3個(gè)月下地負(fù)重行走。5）術(shù)后1年骨折愈合后，取出內(nèi)固定物,功能鍛煉,1）術(shù)后24H即鼓勵(lì)并指導(dǎo)患者做患肢足趾的伸屈活動(dòng)，特別是跖屈鍛煉，對(duì)恢復(fù)和維持足的縱弓有重要意義。2）石膏固定期間鍛煉股四頭肌和足趾，去除石膏后再活動(dòng)踝關(guān)節(jié)。3）術(shù)后1周，開始膝關(guān)節(jié)屈曲練習(xí)。4）術(shù)后2～3周后扶拐下地不負(fù)重練習(xí)，術(shù)后2～3個(gè)月后根據(jù)X線攝片情況進(jìn)行負(fù)重行走。,功能鍛煉,5）功能鍛煉要循序漸進(jìn)，要防止不正確的過度運(yùn)動(dòng)。6）鍛煉時(shí)間以感到疲勞為度。7）同時(shí)應(yīng)關(guān)注患者的心理狀況，經(jīng)常適度鼓勵(lì)、表揚(yáng)患者，給其以心理支持。,健康指導(dǎo),1注意安全，防止發(fā)生意外骨折。2加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體能和身體的協(xié)調(diào)性，防止骨質(zhì)疏松，減少骨折發(fā)生。3指導(dǎo)患者進(jìn)行合理有效的、循序漸進(jìn)的功能鍛煉。4指導(dǎo)患者定時(shí)更換體位，定時(shí)排便習(xí)慣，預(yù)防便秘。5去除石膏外固定后，鼓勵(lì)患者盡量使用拐杖，防止負(fù)重再跌倒。6定期到醫(yī)院復(fù)查。,,健康指導(dǎo),,1,注意安全，防止發(fā)生意外骨折。,,2,加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體能和身體的協(xié)調(diào)性，防止骨質(zhì)疏松，減少骨折發(fā)生。,,3,指導(dǎo)患者進(jìn)行合理有效的、循序漸進(jìn)的功能鍛煉。,,4,指導(dǎo)患者定時(shí)更換體位，定時(shí)排便習(xí)慣，預(yù)防便秘。,,5,去除牽引和外固定后，鼓勵(lì)患者盡量使用拐杖，防止負(fù)重再跌倒。,,6,定期到醫(yī)院復(fù)查。,謝謝,

簡介：淺談按摩治療跟骨骨刺,中醫(yī)康復(fù)科王亞軍,跟骨骨刺是臨床上常見的一種多發(fā)于中老年人的疾病。由于跟骨著力處骨刺的形成，對(duì)周圍軟組織產(chǎn)生刺激而引起疼痛，導(dǎo)致站立、行走困難。筆者對(duì)21例本病患者進(jìn)行了按摩治療，取得了較好的療效，現(xiàn)介紹如下,一、臨床資料1一般資料21例中，男13例，女8例，年齡最小42歲，最大73歲，病程最短一周，最長約半年。本組病例多數(shù)為經(jīng)常長距離步行者。2診斷依據(jù)（1）本組病例都為單側(cè)，患者在站立和行走時(shí)，足跟疼痛，晨起尤為明顯，短時(shí)間行走后，方有減輕；（2）查雙側(cè)足跟，可在患側(cè)跟骨著力處摸到骨性突起，并有過敏壓痛；（3）部分患者患部皮溫略高；（4）部分患者骨刺周圍的皮下組織出現(xiàn)結(jié)狀物；（5）X線片可清楚顯示，跟骨著力處有骨質(zhì)增生。,3治療方法（1）治則疏通經(jīng)絡(luò)，行氣活血，消瘀散結(jié)，生髓健骨；（2）主要手法推、揉、擦、滾、撥、敲輔助手法拿、搖、抖；（3）取穴承山、昆侖、申脈、涌泉、太溪、大鐘、照海、絕骨；（4）部位足部及小腿；（5）治療時(shí)間每次20分鐘左右；（6）操作順序患者俯臥，踝部墊枕。,①用掌從足掌向上推至腘，再以雙拇指從足掌揉至足跟，接著雙掌由下而上，捧揉小腿，而后拿捏足部及小腿，取承山、絕骨、昆侖、申脈、大鐘等穴；②用掌在足底進(jìn)行快速搓擦，重點(diǎn)在涌泉穴及患部，然后用小魚際，搓擦照海、太溪一帶，以熱為度；③食中指的指背關(guān)節(jié)在患部作放散狀頂拔，然后以拳用力敲擊患部，以上兩種手法需交替進(jìn)行數(shù)次；④滾足底及小腿，再雙手握踝，屈膝90度并向上提起，使大腿前下部離開床面，搖晃踝關(guān)節(jié)，抖動(dòng)下肢，然后在膝關(guān)節(jié)保持屈曲的狀態(tài)下，用雙掌從踝部揉搓至腘窩，最后使膝關(guān)節(jié)伸直，以敲下肢結(jié)束治療。,主要是通過手法和穴位的作用，以加強(qiáng)局部組織的血液循環(huán)，促進(jìn)下肢血液和淋巴液的回流，從而提高了對(duì)因骨刺刺激而形成的炎性產(chǎn)物的吸收能力。同時(shí)改善了患部的營養(yǎng)狀況，加快了受損組織的修復(fù)，由于在手法的作用力下，也逐漸提高了患部軟組織對(duì)骨刺的適應(yīng)力。綜上所述，按摩治療本病，主要是針對(duì)骨刺形成后對(duì)周圍組織產(chǎn)生的刺激所形成的病理性產(chǎn)物的疏散和吸收，因此，運(yùn)用疏通經(jīng)絡(luò)，行氣和血，消瘀散結(jié)，生髓健骨的治療原則，從而達(dá)到修復(fù)病損組織，消除癥狀的目的。,1、通過推、揉、拿等法，在足部及小腿進(jìn)行向心型操作，可以促進(jìn)下肢血液和淋巴液的回流，也就起到了疏通經(jīng)絡(luò)，行氣和血的功效。2、通過搓擦涌泉、照海、太溪等穴，起到了補(bǔ)腎健骨的作用，由此法產(chǎn)熱很快，且滲透性強(qiáng)，具有較強(qiáng)的活血和溫通經(jīng)絡(luò)之功效；又因局部微循環(huán)狀況的改善，可增強(qiáng)病變組織的營養(yǎng)，從而加快了受損組織的修復(fù)。3、在骨刺及周圍做頂拔和敲擊，可使病變部位的瘀結(jié)很快得以消散。4、通過滾、搖、抖、揉搓足、踝及小腿等部位，更加強(qiáng)了以上各部手法的功效。,跟骨骨刺多見于49歲以上的人，女性發(fā)病率高于男性。主要表現(xiàn)為足跟疼痛，突然站立時(shí)疼痛，稍加活動(dòng)逐漸減輕，但走路多了疼痛又加重?？上扔檬炒鬃詈檬巧轿麝惔?50～250毫升加溫，煮沸后裝在碗內(nèi)或小盤內(nèi)也可將食醋裝在碗里慢慢滴到燒紅的鐵板上，以上升的蒸氣熏足跟處，或用紗布浸熱醋洗敷。若在醋內(nèi)加入威靈仙30～60毫克，煎煮后再熏用，療效更佳。每日2次，6日為一個(gè)療程。,跟骨骨刺實(shí)際上是跟骨的骨質(zhì)增生，常發(fā)生于40歲以上、體格肥胖的婦女。輕度的骨刺不一定會(huì)引起足跟疼痛，其誘因多為足跟部負(fù)重過大，或長期穿硬底鞋，足跟長期受壓，使局部軟組織腫脹而引起疼痛。,一主要表現(xiàn)1足跟部疼痛，行路時(shí)壓力加重后疼痛加劇。2因局部疼痛，行路時(shí)足跟不敢著地，有踮腳現(xiàn)象。3足跟部以拇指觸壓時(shí)，有時(shí)有壓痛。,二治療方法1電磁療法。2超短波療法。3穿軟底鞋有足跟骨刺者，宜穿底厚且軟的鞋，或在鞋中放一個(gè)海綿墊，在墊與骨刺相驛應(yīng)的部位剪一洞，使骨刺部位在行路時(shí)懸空，以減少足跟與地面的壓力。?？墒管浗M織水腫很快得到吸收，并避免疼痛的復(fù)發(fā)。,三注意事項(xiàng)1應(yīng)經(jīng)常穿軟底鞋，以預(yù)防復(fù)發(fā)。2避免做跳躍或使足跟用力著地的動(dòng)作，以免骨刺再度刺激周圍軟組織，使疼痛復(fù)發(fā)。,謝謝。,

簡介：慢性腎病（CKD）相關(guān)性礦物質(zhì)及骨代謝紊亂（CKDMBD）,,CKDMBD,CKDMBD,背景關(guān)于CKDMBD,自2005年KDIGO建議將以往的“腎性骨營養(yǎng)不良”及“腎性骨病”范疇擴(kuò)大為“慢性腎?。–KD）相關(guān)性礦物質(zhì)及骨代謝紊亂（CKDMBD）”，CKDMBD已成為當(dāng)前全球腎臟病界關(guān)注及研究的熱點(diǎn)1。,卜磊,ETAL,CHINJNEPHROL,JANUARY2010,VOL26,NO1KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113,S3S8,CKDMBD,CKDMBD,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,機(jī)制鈣磷代謝紊亂與SHPT,從CKD第3期即需監(jiān)測(cè)IPTH及血清鈣、磷變化,K/DOQICLINICALPRACTICEGUIDELINESFORBONEMETABOLISMANDDISEASEINCKD，2002,機(jī)制鈣磷代謝紊亂與SHPT,,LEVINA,BAKRISGL,MOLITCHM,ETALPREVALENCEOFABNORMALSERUMVITAMINDPTH,CALCIUM,ANDPHOSPHORUSINPATIENTSWITHCHRONICKIDNEYDISEASERESULTSOFTHESTUDYTOEVALUATEEARLYKIDNEYDISEASEJKIDNEYINT,2007,7113138,機(jī)制鈣磷代謝紊亂與SHPT,慢性腎衰竭所致的低鈣血癥及高磷酸鹽血癥，引起甲狀旁腺的代償性增生及高分泌狀態(tài)。當(dāng)腎小球?yàn)V過率降至25ML/MIN時(shí)，腎排磷降低、血磷酸鹽潴留，遂導(dǎo)致細(xì)胞外液中的離子鈣降低，血中總鈣降低。高血磷還可直接抑制腎1Α羥化酶，加之腎組織本身的破壞，遂使腎1，25OH2D3的生成障礙，致使腸鈣吸收減少、血鈣降低。1，250H2D3減少又可使骨對(duì)PTH發(fā)生不同程度的抵抗，甲狀旁腺因之代償性分泌增高。腎衰竭時(shí)不僅PTH及其降解片斷的半衰期大大延長，而且兒茶酚胺及維生素A的清除率亦降低，這兩項(xiàng)均有促使PTH釋放的作用。對(duì)腎衰竭用低鈣及低鎂透析液作透析治療時(shí)，更易加重低血鈣及對(duì)PTH的抵抗及由此而繼發(fā)的甲旁亢。,繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),腎單位減少,磷潴留,低鈣血癥,1，25（OH）2D3水平,腸道鈣吸收,腸道鈣吸收,甲狀旁腺功能亢進(jìn),,,,,,,,,,,,,,,,,,繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（SHPT）,SHPT是礦物質(zhì)代謝紊亂的重要表現(xiàn)類型之一1，也是CKDMBD患者中最常見的異常表現(xiàn)之一2。PTH水平的明顯增高與患者死亡、住院治療和骨折的發(fā)生率增加顯著相關(guān)3。透析患者PTH600PG/ML，死亡率顯著增加,活性維生素D在慢性腎臟病繼發(fā)性甲旁亢中合理應(yīng)用的專家共識(shí),CHINJNEPHROL2005,2111698699JSDT,THERAPEUTICAPHERESISANDDIALYSIS2008126514525FRANCESCATENTORI,ETAL,AMJKIDNEYDIS200852519530KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113S22S49,SHPT的發(fā)病機(jī)制1,4,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,機(jī)制腎性骨病,維生素D是機(jī)體調(diào)節(jié)鈣磷平衡的重要因子，其主要作用是增強(qiáng)機(jī)體對(duì)鈣、磷的利用，促進(jìn)新骨形成，維生素D可促進(jìn)腸道對(duì)鈣、磷的吸收及腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收，使血漿中鈣、磷濃度增高，還可通過維生素D受體作用抑制甲狀旁腺分泌PTH1。CKD患者SHPT可進(jìn)一步引起腎性骨病，初始時(shí)可無癥狀，隨著疾病進(jìn)展，到后期時(shí)可出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛，骨畸形和骨折等臨床表現(xiàn)。1HOLICKMFVITAMINDANDTHEKIDNEYJKIDNEYINT,1987,326912929,機(jī)制腎性骨病,高轉(zhuǎn)運(yùn)性骨病甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病和纖維性骨炎，特征是骨重塑增加和骨量異常（甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病特點(diǎn)破骨細(xì)胞數(shù)量和活性增加，骨髓纖維化和骨轉(zhuǎn)化速率增加）低轉(zhuǎn)運(yùn)性骨病表現(xiàn)為骨礦化和骨形成的減少，包括骨軟化癥和無動(dòng)力性骨?。ü擒浕Y骨礦化過程受阻，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞活性下降，鋁中毒可引起該?。o動(dòng)力性骨病成骨細(xì)胞減少，骨礦化減少，病因包括高鈣血癥、鋁中毒、高齡、糖尿病、SHPT過度治療?；颊邔?duì)鈣的緩沖能力下降，易發(fā)持續(xù)的高鈣血癥）混合性骨營養(yǎng)不良特征為甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病和骨礦化障礙并存。高轉(zhuǎn)運(yùn)，骨量可以正常，骨礦化異常,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,機(jī)制成纖維細(xì)胞因子23,成纖維細(xì)胞生長因子23FGF23是調(diào)節(jié)磷代謝平衡的最重要因子1FGF23通過抑制腎近曲小管上皮細(xì)胞的鈉與磷協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白減少磷的重吸收，從而使磷酸鹽排出增多。FGF23也能使1Α羥化酶活性降低，導(dǎo)致1,25OH2VITD3的生成減少，從而降低血磷2。SHIMADA等3發(fā)現(xiàn)FGF23基因敲除小鼠出現(xiàn)高磷血癥，1,25OH2D3水平增加。血磷增高可能是刺激FGF23分泌的最主要因素。CKD患者血漿中的FGF23水平比正常人群明顯增高，目前FGF23在CKD中的作用尚完全未明了。由于FGF23是下調(diào)維生素D的細(xì)胞因子，因此，血漿中增高的FGF23有可能促進(jìn)維生素D的缺乏，最后導(dǎo)致SHPT。,1MARSELLR,GRUNDBERGE,KRAJISNIKT,ETALFIBROBLASTGROWTHFACTOR23ISASSOCIATEDWITHPARATHYROIDHORMONEANDRENALFUNCTIONINAPOPULATIONBASEDCOHORTOFELDERLYMENJEURJENDOCRINOL,2008,15811251292SHIMADAT,HASEGAWAH,YAMAZAKIY,ETALFGF23ISAPOTENTREGULATOROFVITAMINDMETABOLISMANDPHOSPHATEHOMEOSTASISJJBONEMINERRES,2004,1934294353SHIMADAT,KAKITANIM,YAMAZAKIY,ETALTARGETEDABLATIONOFFGF23DEMONSTRATESANESSENTIALPHYSIOLOGICALROLEOFFGF23INPHOSPHATEANDVITAMINDMETABOLISMJJCLININVEST,2004,1134561568,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,,,,FGF23,鈣磷代謝紊亂SHPT,異位鈣化,腎性骨病,CKDMBD機(jī)制,CKDMBD,機(jī)制異位鈣化,CKDMBD的一種表現(xiàn)形式是異位鈣化，在CKD的患者中冠狀動(dòng)脈及全身其他血管的鈣化較普通人群更加普遍、更加嚴(yán)重。而且已發(fā)生鈣化的血管其鈣化的進(jìn)展速度較普通人更快。可能的機(jī)制血鈣磷過飽和、PTH升高后鈣磷的被動(dòng)沉積、細(xì)胞介導(dǎo)的主導(dǎo)調(diào)節(jié)過程、炎癥因子引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和平滑肌細(xì)胞增殖等。由于血管鈣化限制了血管壁的擴(kuò)張，不能適應(yīng)心動(dòng)周期中血壓的變化，因此導(dǎo)致CKD晚期透析患者心血管事件病死率增加。,CKDMBD,CKDMBD,1．生化異常CKDMBD的診斷依賴于生化參數(shù)的實(shí)驗(yàn)室檢查因此何時(shí)開始檢查這些參數(shù)顯得非常重要。盡管CKDMBD的生化異?？赡軓腃KD3期開始，但其發(fā)生的比率和嚴(yán)重程度有很大的差異。因此，指南推薦CKD3期兒童從CKD2期開始監(jiān)測(cè)血清鈣、磷、甲狀旁腺激素PTH和堿性磷酸酶活性水平。,診斷,PTH、鈣、磷監(jiān)測(cè)頻率,,,,K/DOQI,AMJKIDNEYDIS2003424SUPPL3S1S201活性維生素D在慢性腎臟病繼發(fā)性甲旁亢中合理應(yīng)用的專家共識(shí),CHINJNEPHROL2005,2111698699JSDT,THERAPEUTICAPHERESISANDDIALYSIS2008126514525KDIGO,KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113,,合理的監(jiān)測(cè)間期,CKD3期血清鈣、磷每612個(gè)月，PTH則根據(jù)基線水平和CKD進(jìn)展情況決定。CKD4期血清鈣、磷每36個(gè)月，PTH每612個(gè)月。CKD5期包括CKD5DCKD5期并在進(jìn)行血液透析，血清鈣、磷每1～3個(gè)月，PTH每36個(gè)月。CKD4期一CKD5D期堿性磷酸酶活性每12個(gè)月，在PTH水平升高時(shí)要增加檢測(cè)頻度。,血鈣、血磷的目標(biāo)范圍,K/DOQI,AMJKIDNEYDIS2003424SUPPL3S1S201活性維生素D在慢性腎臟病繼發(fā)性甲旁亢中合理應(yīng)用的專家共識(shí),CHINJNEPHROL2005,2111698699JSDT,THERAPEUTICAPHERESISANDDIALYSIS2008126514525KUHLIGETAL,AMJKIDNEYDIS201055773799KDIGO,KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113,2．骨,骨活檢在臨床應(yīng)用很少，所以骨病的診斷具有挑戰(zhàn)性。臨床上還沒發(fā)現(xiàn)可靠的、易于使用的診斷腎性骨病的生化指標(biāo)。骨質(zhì)疏松的傳統(tǒng)診斷方法為低骨密度BMD，而由于病理生理機(jī)制的不同，在CKD13期仍可稱其為傳統(tǒng)意義上的骨質(zhì)疏松在CKD晚期35期隨著礦物質(zhì)代謝紊亂的出現(xiàn)，患者出現(xiàn)了腎性骨病，此時(shí)BMD的降低應(yīng)診斷為“CKDMBD伴低骨密度”,診斷,骨密度,特發(fā)性骨質(zhì)疏松和腎性骨營養(yǎng)不良均可導(dǎo)致骨骼的脆性增加和骨折，但兩者的病理生理機(jī)制不同。CKDMBD可導(dǎo)致骨骼質(zhì)量的異常，而骨密度可正常甚至升高。因此，CKD3期～CKD5期患者，指南不建議常規(guī)進(jìn)行BMD測(cè)定，因?yàn)椴煌谄胀ㄈ巳海珺MD不能預(yù)測(cè)骨折風(fēng)險(xiǎn)，而且BMD不能預(yù)測(cè)腎性骨營養(yǎng)不良的類型。CKD5期及透析的患者骨密度明顯低于普通人。但此時(shí)骨密度與骨折的相關(guān)性已不像普通人那么明顯,PTH和堿性磷酸酶,PTH是與骨組織學(xué)相關(guān)的重要因子，堿性磷酸酶能反映了成骨細(xì)胞的活性。血清PTH及堿性磷酸酶與患者的臨床預(yù)后相關(guān)包括死亡的相對(duì)危險(xiǎn)度，與骨組織形態(tài)測(cè)定結(jié)果也有一定的相關(guān)性。血清PTH或骨特異性堿性磷酸酶測(cè)定用于評(píng)價(jià)骨病，其水平的顯著增高或降低能夠預(yù)測(cè)潛在的骨轉(zhuǎn)化水平,骨活檢,KDIGO工作組建議，對(duì)于CKD3～5期、包括透析患者5D，進(jìn)行骨活檢是應(yīng)該的。包括不能解釋的骨折、骨痛、低磷或高鈣血癥、罕見的鋁中毒；骨活檢還被用于除外動(dòng)力性骨病需要給予雙磷酸鹽治療的患者。,診斷,3血管鈣化心血管系統(tǒng)的鈣化與心血管事件和死亡呈正相關(guān)。不同的成像系統(tǒng)檢測(cè)血管鈣化的敏感性和特異性有所不同。CKD患者血管鈣化的診斷標(biāo)準(zhǔn)為CT下的冠狀動(dòng)脈鈣化積分。其他一些簡便的方法如腹部側(cè)位X線片、動(dòng)脈脈搏波速度及超聲心動(dòng)圖瓣膜鈣化也可作為參考。在普通人群中通過電子束CT及多層螺旋CT診斷出來的冠狀動(dòng)脈鈣化，與心血管事件呈顯著正相關(guān)。,CKDMBD,CKDMBD,SHPT治療建議中國專家共識(shí),專家共識(shí)建議的SHPT治療原則,活性維生素D在慢性腎臟病繼發(fā)性甲旁亢中合理應(yīng)用的專家共識(shí),CHINJNEPHROL,NOV2005,VOL21,NO11,CKD35期的患者，血漿IPTH超過相應(yīng)目標(biāo)范圍（CKD3期＞70PG/ML，CKD4期＞110PG/ML，CKD5期或透析＞300PG/ML）時(shí)，需給予活性VITD制劑；治療前必須糾正鈣、磷水平異常，使鈣磷乘積小于55MG2/DL2。,SHPT治療建議KDIGO指南,,重癥SHPT藥物治療失敗者，建議行甲狀旁腺切除術(shù),CKD35期患者,CKD5D患者,KDIGO,KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113S50S99,手術(shù),活性維生素D,降磷調(diào)鈣,治療,手術(shù),活性維生素D,降磷調(diào)鈣,治療,治療降磷調(diào)鈣,CKD4～5期及透析患者體內(nèi)的總磷呈正平衡，治療的策略是糾正這一平衡。具體措施通過飲食的調(diào)整限制磷的攝入（推薦每日攝入磷限制在800～1000MG）；通過腸道磷結(jié)合劑的應(yīng)用限制磷的吸收碳酸鈣、醋酸鈣、碳酸鑭、司維拉姆等；透析患者還可通過改變透析的方式和時(shí)間來增強(qiáng)磷的清除（血液透析充分，增加透析頻率也可以降低血磷）。最終目的是維持血磷在正常范圍內(nèi)。指南建議維持血清鈣在正常范圍鈣劑、活性維生素D等,治療降磷調(diào)鈣,CKD3期CKD5D期伴高磷血癥患者，如果存在持續(xù)、反復(fù)的高鈣血癥、動(dòng)脈鈣化、動(dòng)力缺失性骨病、持續(xù)低血清PTH（800ΜG/L，同時(shí)存在以下情況1嚴(yán)重的高鈣血癥2組織學(xué)進(jìn)展性骨疾病3嚴(yán)重瘙癢藥物和透析治療無效4進(jìn)展性骨外鈣化或鈣化防御。術(shù)后可能出現(xiàn)“骨饑餓綜合征”，因此應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血清總鈣和離子鈣水平。方法1、次全切除2、全切除并把一個(gè)甲狀旁腺移植到前臂3、全部切除,其他藥物,其它骨質(zhì)疏松治療藥物如二膦酸鹽、生長激素等應(yīng)用二膦酸鹽建議治療前進(jìn)行骨活檢鈣敏感受體激動(dòng)劑鈣敏感受體激動(dòng)劑是一種微小的有機(jī)分子物，對(duì)CAR產(chǎn)生變構(gòu)激活作用，增進(jìn)CAR對(duì)細(xì)胞外鈣的敏感度，從而在較低于正常的血清鈣水平時(shí)也能使受體活化，抑制PTH的分泌,總結(jié),CKDMBD與CKD患者尤其是維持性血液透析患者的預(yù)后密切相關(guān)對(duì)CKDMBD的發(fā)病機(jī)制的研究，可為CKDMBD的治療時(shí)機(jī)和治療方法的選擇提供重要依據(jù)。有必要在透析前即對(duì)SHPT進(jìn)行早期、規(guī)律監(jiān)測(cè)由于檢測(cè)和生物學(xué)方面的差異，對(duì)于CKD35D期患者，推薦根據(jù)生化指標(biāo)的變化趨勢(shì)及所有CKDMBD相關(guān)檢測(cè)結(jié)果來決定治療方案，而非使用單一實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)目前的治療方法主要有飲食控制，血液透析，磷結(jié)合劑，維生素D及其衍生物制劑及甲狀旁腺切除術(shù),謝謝,關(guān)于CKDMBD患者SHPT治療的國內(nèi)外指南,活性維生素D的合理應(yīng)用專家協(xié)作組|中國2活性維生素D在CKDSHPT中合理應(yīng)用的專家共識(shí),K/DOQI|美國1慢性腎病骨代謝及疾病臨床實(shí)踐指南,JSDT|日本3對(duì)長期透析患者SHPT治療的臨床實(shí)踐指南,KDIGO|國際性4CKDMBD診斷、評(píng)估、預(yù)防和治療的臨床實(shí)踐指南,2003,2005,2006,2009,4份指南均對(duì)CKD患者血鈣、血磷、血IPTH的監(jiān)測(cè)進(jìn)行了規(guī)范，并就如何使用VITD、控制異常IPTH水平提出了建議。,K/DOQI,AMJKIDNEYDIS,VOL42,NO4,SUPPL3OCTOBER,2003活性維生素D在慢性腎臟病繼發(fā)性甲旁亢中合理應(yīng)用的專家共識(shí),CHINJNEPHROL,NOV2005,VOL21,NO11JSDT,THERAPEUTICAPHERESISANDDIALYSIS2008126514525KDIGO,KIDNEYINTERNATIONAL200976SUPPL113,K/DOQI美國腎臟病基金會(huì)腎臟病預(yù)后質(zhì)量倡議；JSDT日本透析治療協(xié)會(huì)；KDIGO改善全球腎臟病預(yù)后組織。,,

簡介：徒手肌力檢查,心臟康復(fù),,肌力及其影響因素肌力評(píng)定的目的、適應(yīng)證與禁忌證及其分類徒手肌力評(píng)定的操作程序、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和檢查注意事項(xiàng),一、定義,肌力（MUSCLESTRENGTH）在肌肉骨骼系統(tǒng)負(fù)荷情況下，肌肉為維持姿勢(shì)、啟動(dòng)或控制運(yùn)動(dòng)而產(chǎn)生一定張力的能力。肌力的臨床評(píng)估是在肌力明顯減弱或功能活動(dòng)受到影響時(shí)檢查相關(guān)肌肉或肌群的最大收縮力量。,第一節(jié)肌力,肌無力指一塊肌肉或一組肌群產(chǎn)生張力的能力下降或喪失。肌力減弱常見于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷、原發(fā)性肌病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病，引起肌肉廢用或長期制動(dòng)的情況也會(huì)引起肌力下降（燒傷、關(guān)節(jié)炎、截肢等）。,二、肌的分類,原動(dòng)肌/主動(dòng)?。ˋGONIST）是指發(fā)起和完成一個(gè)動(dòng)作的主動(dòng)作用肌或肌群拮抗肌ANTAGONIST是指與原動(dòng)肌作用相反的肌協(xié)同肌SYNERGIST是配合原動(dòng)肌并隨原動(dòng)肌一同收縮的肌或肌群，按作用又分為聯(lián)合肌、中和肌以及固定肌,四、影響肌力的因素,肌肉的橫截面積肌纖維的類型運(yùn)動(dòng)單位募集和神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放頻率肌纖維的初長度肌肉收縮的類型年齡與性別激素關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)角度（杠桿效率）肌纖維的走向與肌腱長軸的關(guān)系肌肉的生化成分及毛細(xì)血管分布,五、評(píng)定目的,確定肌力減弱部位與程度軟組織損傷的鑒別診斷協(xié)助某些神經(jīng)肌肉疾病的損傷定位診斷預(yù)防肌力失衡引起的損傷和畸形評(píng)價(jià)肌力訓(xùn)練的效果,（一）物理療法評(píng)定目的,肌力評(píng)估適應(yīng)證,原發(fā)性肌病肌源性功能損害和關(guān)節(jié)源性肌萎縮骨關(guān)節(jié)疾病截肢、骨折、關(guān)節(jié)炎、手外傷、燒傷等,肌力評(píng)估禁忌證,局部炎癥、關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)不穩(wěn)、急性扭傷局部劇烈疼痛嚴(yán)重的心臟病或高血壓,第二節(jié)檢查方法與步驟,徒手肌力檢查（MANUALMUSCLETEST，MMT）器械測(cè)試等速運(yùn)動(dòng)測(cè)試儀、背力計(jì)、握力計(jì)、捏力計(jì),肌力評(píng)估常用方法,徒手肌力檢查法,徒手肌力檢查（MANUALMUSCLETEST,MMT是一種不借助任何器材，僅靠檢查者徒手對(duì)受試者進(jìn)行肌力測(cè)定的方法，這種方法簡便易行，在臨床中得到廣泛的應(yīng)用。由ROBERTLOVETT1916年創(chuàng)立,一、MMT一般原則,檢查的是由主動(dòng)肌和輔助肌共同完成的運(yùn)動(dòng)熟練的解剖學(xué)、運(yùn)動(dòng)學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)（肌肉起止點(diǎn)、肌纖維走向、肌肉的作用、引起關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的方向和角度、某一肌肉肌力下降時(shí)可能的代償運(yùn)動(dòng)等）檢查一塊肌肉或一組肌群的隨意收縮，,二、檢查方法,（一）被檢者的體位原則為肢體運(yùn)動(dòng)方向與重力方向相反或采用去除重力的體位，舒適、穩(wěn)定、運(yùn)動(dòng)無障礙；被檢查肌肉應(yīng)處于關(guān)節(jié)全伸展位（二）固定固定被檢查肌肉的起點(diǎn)（被檢查者自身體重、正常肌群、體位、外力等）,外加阻力大?。ㄗ枇Φ姆较颉⒉课?、時(shí)機(jī)、大?。┲亓ψ饔糜袩o肌肉或肌腱的收縮,（三）評(píng)級(jí)方法,1、肌力評(píng)級(jí)依據(jù),2、肌力的評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)見下表,LOVETT分級(jí)法評(píng)定標(biāo)準(zhǔn),1983年，美國醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)（MEDICALRESEARCHCOUNCIL,MRC）在LOVETT分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，根據(jù)運(yùn)動(dòng)幅度和施加阻力的程度等進(jìn)一步分級(jí)，制訂了MRC分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（見下表）,MRC分級(jí)法評(píng)定標(biāo)準(zhǔn),檢查步驟,向患者解釋檢查目的和步驟確定與被檢查肌肉相關(guān)的AROM和PROM確定被檢查者的體位，固定被檢查肢體近端講解動(dòng)作，檢查前讓患者實(shí)際操練體會(huì)一次肌力檢查與評(píng)級(jí)（從主動(dòng)完成動(dòng)作開始,首先抗重力位）記錄檢查結(jié)果,MMT的注意事項(xiàng),選定合適的測(cè)試時(shí)機(jī)，在運(yùn)動(dòng)后、疲勞時(shí)或飽餐后不宜做MMT評(píng)估。測(cè)試前向患者做好說明，使患者充分理解并積極配合，并做簡單的預(yù)試活動(dòng)。采取正確的測(cè)試姿勢(shì)，對(duì)3級(jí)以下不能抗重力者，測(cè)試時(shí)應(yīng)將被測(cè)肢體置于去除重力體位。,測(cè)試時(shí)應(yīng)做左右兩側(cè)對(duì)比，尤其在4級(jí)和5級(jí)肌力難以鑒別時(shí)，更應(yīng)做健側(cè)對(duì)比觀察。（先做健側(cè)）測(cè)試動(dòng)作應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)化，方向正確，近端肢體應(yīng)固定于適當(dāng)姿位，防止替代動(dòng)作。若受測(cè)肌肉伴有痙攣或攣縮時(shí)，應(yīng)做標(biāo)記，痙攣以SSPASM表示，攣縮以CCONTRACTURE表示，嚴(yán)重者可標(biāo)記SS或CC。,對(duì)4級(jí)以上肌力的受檢肌肉，在檢查時(shí)所施加的阻力應(yīng)為持續(xù)性，且施加力的方向要與肌肉用力的方向相反。阻力因人、因部位而異,重復(fù)檢查同一塊肌肉的最大收縮力量時(shí)前后間隔2分鐘為宜（疲勞性）肌力檢查時(shí)應(yīng)注意患者的禁忌證，如持續(xù)的等長收縮可使血壓升高，持續(xù)的憋氣使勁可使心臟的活動(dòng)負(fù)擔(dān)加重，故對(duì)患有明顯高血壓和心臟病的患者應(yīng)忌用該檢查。,,軀干前屈,步驟1檢查5級(jí)，被檢者仰臥位，髖及膝屈，雙手抱頭。,軀干前屈,步驟2檢查者固定被檢者雙下肢踝關(guān)節(jié),令被檢者軀干前屈。,軀干前屈,步驟3能完成軀干前屈并坐起的運(yùn)動(dòng)為5級(jí)。,軀干前屈,步驟4檢查42級(jí),被檢者仰臥位，髖及膝屈,雙上肢肩關(guān)節(jié)屈曲90°。,軀干前屈,步驟5令被檢者軀干前屈，能完成前屈并坐起的運(yùn)動(dòng)為4級(jí)。,軀干前屈,步驟6能完成抬起頭部及肩胛下角的運(yùn)動(dòng)為3級(jí)。,軀干前屈,步驟7僅能完成抬起頭部的運(yùn)動(dòng)為2級(jí)。,軀干前屈,步驟8檢查10級(jí)，被檢者兩臂自然放松于體側(cè)。,軀干前屈,步驟9檢查者一手置于被檢者頭部支托,另一手置于上腹部，觸診腹直肌,令被檢者咳嗽,有收縮為1級(jí),無收縮為0級(jí)。,,軀干旋轉(zhuǎn),步驟1檢查5級(jí),被檢者仰臥位，髖及膝屈,雙手抱頭。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟2檢查者固定被檢者雙下肢踝關(guān)節(jié)，令被檢者軀干旋轉(zhuǎn)。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟3能完成轉(zhuǎn)體并坐起的運(yùn)動(dòng)為5級(jí)。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟4檢查4級(jí)，被檢者雙上肢肩關(guān)節(jié)屈曲90°,能完成轉(zhuǎn)體并坐起的運(yùn)動(dòng)為4級(jí)。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟5檢查3級(jí)，被檢者兩臂自然放松于體側(cè)。能完成一肩離床的運(yùn)動(dòng)為3級(jí)。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟6檢查20級(jí)，被檢者坐位，檢查者于被檢者身后支托。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟7令被檢者軀干旋轉(zhuǎn)，能完成大幅度轉(zhuǎn)體的運(yùn)動(dòng)為2級(jí)。,軀干旋轉(zhuǎn),步驟8檢查10級(jí)，檢查者手置于被檢者肋骨下緣以下，觸診同側(cè)腹內(nèi)斜肌、對(duì)側(cè)腹外斜肌,有收縮為1級(jí),無收縮為0級(jí)。,,,,謝謝,

簡介：病例分享腦病三科,病史,基本信息患者，王X，男，29歲；現(xiàn)病史因“漸進(jìn)性四肢力弱7年”入院?；颊?年前在無明確誘因情況下出現(xiàn)雙上肢力弱，主要表現(xiàn)為抬舉費(fèi)力、雙側(cè)前臂及雙手指運(yùn)動(dòng)不靈活持物困難，后逐漸出現(xiàn)雙下肢力弱，主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、上樓梯費(fèi)力、不能腳尖或腳跟著地行走。上述癥狀漸進(jìn)性加重，伴雙上肢及手部肌肉萎縮。病程中無發(fā)熱，無肌肉疼痛，無肢體異麻，無胸悶，無呼吸困難，肢體力弱無晨輕暮重。家族史父母非近親結(jié)婚，妹妹有類似癥狀（病逝）,?？撇轶w,神情（意識(shí)水平正常），意識(shí)內(nèi)容無異常，無智能障礙，言語尚清晰，雙瞳孔等大等圓，直徑約3MM，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)靈活，伸舌居中，面部表情少，面部肌肉松弛；雙上肢近端、前臂及手部大小魚際肌、骨間肌均可見萎縮，雙下肢亦可見萎縮但不如上肢明顯；雙上肢近端及前臂肌力4級(jí)，手指肌力3級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)；雙側(cè)肌張力正常，腱反射減弱，雙側(cè)病理征未引出；未見肌肉顫搐或肌束顫動(dòng)；腦膜刺激征（）；深淺感覺及復(fù)合感覺未見異常；根痛（）；肌肉壓痛（）。,輔助檢查,生化心電圖肌電圖,定位診斷,錐體系,錐體外系,小腦,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),骨骼肌,肌肉疾病,定性診斷,DMD/BMD假肥大型肌營養(yǎng)不良（性聯(lián)）FSHD面肩肱型肌營養(yǎng)不良（常顯）DM強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（常顯）LGMD肢帶型肌營養(yǎng)不良（常顯、常隱）CMD先天性肌營養(yǎng)不良（常隱）OPMD眼咽型肌營養(yǎng)不良（常顯）EDMD艾德肌營養(yǎng)不良（性聯(lián)）DD遠(yuǎn)端肌營養(yǎng)不良遠(yuǎn)端肌?。ǔｏ@、常隱）,臨床常見的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,,診斷,強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良DM,,確診,強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（DM1型）,基因檢測(cè),強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,肌肉收縮后不能迅速放松，或者受到刺激后不自主強(qiáng)直收縮通常強(qiáng)烈收縮才能誘發(fā)，休息一段時(shí)間后更明顯；反復(fù)收縮或溫暖后強(qiáng)直逐漸消失EMG連續(xù)高頻放電,骨骼肌收縮機(jī)制,分子遺傳學(xué),染色體19Q133位點(diǎn)編碼肌強(qiáng)直蛋白激酶的基因（DMPK）內(nèi)CTG片段異常重復(fù)擴(kuò)增超過100（正常為540）,重復(fù)數(shù)目與癥狀嚴(yán)重性相關(guān)連續(xù)傳代逐漸增大，表現(xiàn)為遺傳早現(xiàn)（發(fā)病提前、病情加重）,病理,冰凍切片HE,臨床表現(xiàn),肌無力,肌萎縮,肌強(qiáng)直,手部小肌肉（手掌薄平柔軟易彎曲）、前臂伸??；眼瞼下垂、變薄，面肌松弛肢體近端肌和軀干肌腱反射減弱或消失咬肌下面部變窄、下頜骨變薄錯(cuò)位（瘦長臉，顴骨隆起）（額部脫發(fā)斧狀臉）脛前肌群足下垂，跨域步態(tài)咽喉肌單調(diào)鼻音、構(gòu)音障礙、吞咽困難胸鎖乳突肌頸部瘦長、過度前屈（鵝頸）,（約100）手肌、舌?。s50）肢體近端肌用力閉眼欲咀嚼緊握拳頭叩擊四肢和軀干肌,,,,,,,臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng),晶狀體混濁白內(nèi)障視網(wǎng)膜變性玻璃體紅暈（特征）眼球內(nèi)陷,智能低下精神發(fā)育遲滯腦室擴(kuò)大多疑、好辯、健忘,心臟傳導(dǎo)阻滯心律失常,糖尿病發(fā)病率稍增高男前額脫發(fā)睪丸萎縮女月經(jīng)不規(guī)則卵巢功能不全,,,,,,,臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng),食管擴(kuò)張巨結(jié)腸慢性支氣管炎支氣管擴(kuò)張,多汗消瘦肺活量減少基礎(chǔ)代謝率下降,心臟傳導(dǎo)阻滯心律失常,糖尿病發(fā)病率稍增高男前額脫發(fā)睪丸萎縮女月經(jīng)不規(guī)則卵巢功能不全,肌電圖,連續(xù)高頻（20150HZ）強(qiáng)直波逐漸衰減聲音轟炸機(jī)俯沖或鏈鋸樣聲音,輔助檢查,輔助檢查,血清肌酶,CK、LDH正?；蜉p度增高,肌酶意義,輔助檢查,肌肉活檢,輔助檢查,顱腦CT/MRI,蝶鞍變小，腦室擴(kuò)大,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,治療,膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥,CCB,解痙藥,激素、ACTH,加強(qiáng)蛋白質(zhì)合成藥,康復(fù)治療,預(yù)后,