病例討論免疫性血小板減少癥_第1頁
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文檔簡介

1、單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,病例討論,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué)

2、 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,既往史,患者,女,21歲,蒼南人,家務(wù)。1月前因足月妊娠在我院行剖宮產(chǎn)手術(shù)。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病病史;否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史,否認(rèn)食物藥物過敏史,否認(rèn)其他重大外傷手術(shù)史,否認(rèn)輸血史。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué)

3、 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,現(xiàn)病史,全身多發(fā)瘀點瘀斑2天。 2天前患者在家中無明顯誘因下出現(xiàn)全身散在瘀點瘀斑,壓之不退色,伴牙齦少量滲血,無嘔血黑便,無關(guān)節(jié)疼痛,無發(fā)熱,無頭暈頭痛,無腹痛腹瀉等不適。遂于今日至我院就診,門診查血常規(guī)示血小板(PLT) 4×10^9/L,故門診擬“血小板減少待查”收住入院。 發(fā)病來,患者

4、神志清,精神可,胃納可,大便黃軟,小便清長,近期體重未見明顯變化。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,體格檢查,體溫37.3℃,心率94次/分,呼吸18次/分,血壓117/63mmHg。神志清,精神可,淺表

5、淋巴結(jié)未及腫大,胸骨無壓痛。咽部無充血,扁桃體無腫大,口腔黏膜光滑,牙齦未見紅腫出血。全身可見散在的瘀點,膝部可見一瘀斑,大小約1*1.5cm。兩肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心界不大,心率94次/分,心律齊,未及明顯雜音,腹軟,全腹無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未及,移濁(-),四肢肢體肌力5級,肌張力正常,病理征(-)。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè):

6、 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,輔助檢查,(2016.09.07 本院)血常規(guī):白細(xì)胞8.63×10^9/L,嗜中性粒細(xì)胞0.75,血紅蛋白101g/L,血小板261×10^9/L;(2016.10.24 本院)血常規(guī):白細(xì)胞7.53×10^9/L,嗜中性粒細(xì)胞0.73,血紅蛋白115

7、g/L,血小板4×10^9/L;出凝血時間:PT 14.2S,INR 1.11,APTT 43.9s,TT 18.5s,纖維蛋白原 3.44g/L。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,總結(jié)患者

8、病史特點,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,臨床診斷、鑒別診斷及其依據(jù),單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué)

9、 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,需要做哪些進一步檢查,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,輔檢回報,骨

10、髓常規(guī)檢查:巨核細(xì)胞明顯增生 伴成熟障礙。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,免疫性血小板減少癥,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名:

11、 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,免疫性血小板減少癥(ITP),既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占出血性疾病總數(shù)的 1/3,成人的年發(fā)病率為5~10/10萬,育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性,60 歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。

12、臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主,嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血,甚至顱內(nèi)出血,出血風(fēng)險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,發(fā)病機制,該病主要是由于患者對自身抗原的免

13、疫失耐受,導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多和免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成是 ITP 現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,診斷要點,ITP 的

14、診斷是臨床排除性診斷 1.至少 2 次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少,血細(xì)胞形態(tài)無異常。2.脾臟一般不增大。3.骨髓檢查:巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。4.須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥:如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少,血小板消耗性減少,藥物誘導(dǎo)的血小板減少,同種免疫性血小板減少,妊娠血小板減少,假性血小板減少以及先天性血小板減少等。,

15、單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,出血評分,出血評分系統(tǒng)用于量化患者出血情況及風(fēng)險評估。出血評分系統(tǒng)分為年齡和出血癥狀兩個部分(表 1)。ITP 患者的出血分?jǐn)?shù)=年齡評分+出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最

16、高的分值)。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,疾病的分期,新診斷的 ITP :確診后 3 個月以內(nèi)的 ITP 患者。持續(xù)性 ITP :確診后 3~12 個月血小板持續(xù)減少的 ITP 患者,包括沒有自發(fā)緩

17、解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性 ITP :指血小板持續(xù)減少超過 12 個月的 ITP 患者。重癥 ITP :PLT <10×10 9 /L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。難治性 ITP :指滿足以下所有條件的患者:①進行診斷再評估仍確診為 ITP;②脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā)。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名:

18、 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,疾病的分期,新診斷的 ITP :確診后 3 個月以內(nèi)的 ITP 患者。持續(xù)性 ITP :確診后 3~12 個月血小板持續(xù)減少的 ITP 患者,包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性 ITP :指血小板持續(xù)減

19、少超過 12 個月的 ITP 患者。重癥 ITP :PLT <10×10 9 /L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。難治性 ITP :指滿足以下所有條件的患者:①進行診斷再評估仍確診為 ITP;②脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā)。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)

20、科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,,若患者有出血癥狀,無論血小板減少程度如何,都應(yīng)積極治療。在下列臨床過程中,血小板計數(shù)的參考值分別為:口腔科檢查:≥20×10 9 /L;拔牙或補牙:≥30×10 9 /L;小手術(shù):≥50×10 9 /L;大手術(shù):≥80 × 10 9 /L;自然

21、分娩:≥50 × 10 9 /L ;剖腹產(chǎn):≥80×10 9 /L。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,新診斷 ITP 的一線治療,(1) 腎上腺糖皮質(zhì)激素①大劑量地塞米松(HD-

22、DXM):40 mg/d×4 d,建議口服用藥,無效患者可在半個月后重復(fù) 1 個療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化,預(yù)防感染,保護胃黏膜。②潑尼松:起始劑量為 1.0mg·kg -1 ·d -1 (分次或頓服),病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15 mg/d),如不能維持應(yīng)考慮二線治療,治療 4 周仍無反應(yīng),說明潑尼松治療無效,應(yīng)迅速減量至停用。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀

23、察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,新診斷 ITP 的一線治療,(2)IVIg 1.ITP 的緊急治療;2.不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者;3.脾切除術(shù)前準(zhǔn)備;4.妊娠或分娩前;5.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量 400 mg·

24、;kg -1 ·d -1 ×5 d 或 1 000 mg/kg 給藥 1次(嚴(yán)重者每天 1 次、連用 2 d)。必要時可以重復(fù)。但IVIg 慎用于 IgA 缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任

25、 林穎副主任,成人 ITP 的二線治療,(1) 促血小板生成藥物(2)抗 CD20 單克隆抗體(Rituximab ,利妥昔單抗)(3) 脾切除術(shù):脾切除指征:①糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效,病程遷延 6 個月以上;②潑尼松治療有效,但維持量大于 30 mg/d;③有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌證。對于切脾治療無效或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進一步檢查是否存在副脾。,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,

26、姓名: 孫 妮 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,其他二線藥物治療:,由于缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),以下藥物需個體化選擇治療:①硫唑嘌呤②環(huán)孢素 A③達那唑④長春堿類,單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察,姓名: 孫 妮

27、 專業(yè): 血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師: 姚榮欣主任 林穎副主任,療效判斷,1 .完全反應(yīng)(CR) :治療后 PLT≥100×10 9 /L 且沒有出血。2 .有效(R) :治療后PLT≥30×10 9 /L并且至少比基礎(chǔ)血小板計數(shù)增加 2 倍且沒有出血。3 .無效(NR) :治療后 PLT< 30

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