縱隔巨淋巴細胞增生癥

1、巨淋巴細胞增生癥,,劉某，女，32歲，查體發(fā)現(xiàn)右縱隔旁腫物，家族史：有兩人死于肺癌。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,巨淋巴結(jié)增生癥(GLNH)是一種少見病，病因尚不明確，患者多無癥狀，為異源性的罕見的淋巴組織增生性疾病，亦稱為血管濾泡性淋巴組織增生。GLNH于1954年由Castleman首先發(fā)現(xiàn)，故又稱其為Castleman病。1956 年確定為良性非腫瘤性病變。,發(fā)病與病因,GLNH自1954年

2、發(fā)現(xiàn)以來，關(guān)于GLNH的病因尚存在兩種不同的學說: 第一種認為本病表現(xiàn)為反應性淋巴組織增生，與慢性抗體刺激有關(guān)，可能為病毒感染所致。 第二種理論則認為透明血管型是一種淋巴組織的進行性生長紊亂，而漿細胞型的發(fā)生與IL-6調(diào)節(jié)障礙有關(guān)。,病理,在病理上可分為透明血管型和漿細胞型兩種類型 透明血管型的特征為淋巴濾泡退化和毛細血管數(shù)量增加。突出的變化有：腫脹的血管內(nèi)皮、外皮細胞以及生發(fā)中心內(nèi)的少量網(wǎng)狀細胞可排列成同心圓樣結(jié)構(gòu)，血管壁周圍有

3、透明樣物沉著，并發(fā)生纖維化和玻璃樣變，其形態(tài)頗似退化的胸腺小體 漿細胞型的病理顯示為濾泡增生，其中心含有大量核分裂相和組織細胞，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細胞，偶有組織細胞、淋巴細胞和免疫母細胞滲入漿細胞中，部分病例可發(fā)現(xiàn)大量胸腺小體。,漿細胞型的病理顯示為濾泡增生，其中心含有大量核分裂相和組織細胞，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細胞，偶有組織細胞、淋巴細胞和免疫母細胞滲入漿細胞中，部分病例可發(fā)現(xiàn)大量胸腺小體。,臨床表現(xiàn),GLNH

4、中透明血管型最為常見，約占發(fā)病率的76%～91%，而漿細胞型則較少見。 GLNH按其臨床、影像學表現(xiàn)及其預后亦分為2型:局限型和彌漫型。局限型表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)或縱隔內(nèi)某一組淋巴結(jié)受累。彌漫型表現(xiàn)為一組以上的淋巴結(jié)受累或影像學發(fā)現(xiàn)胸外淋巴結(jié)受累,此型可累及肺部。,局限型臨床多無癥狀,為體檢或常規(guī)胸片偶爾發(fā)現(xiàn),可見于任何年齡,發(fā)病高峰為30歲～40歲之間,女性約4倍于男性,95%以上為透明血管型,手術(shù)多可切除,預后良好。彌漫型通常有

5、臨床癥狀與體征,包括發(fā)熱、乏力、貧血、表淺淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血癥和骨髓漿細胞病等,可見于任何年齡,發(fā)病高峰為40歲～50歲之間,女性約2倍于男性,絕大多數(shù)為漿細胞型,手術(shù)切除困難,以放療及激素療法為主,預后較差。,影像表現(xiàn),局限型GLNH的影像學表現(xiàn) ： GLNH可發(fā)生于全身各部位的淋巴結(jié),沿全身淋巴鏈分布,但最好發(fā)于縱隔、肺門和腹膜后區(qū)域。約60%～70%發(fā)生于胸部,沿胸內(nèi)淋巴鏈分布,

6、最常見于中縱隔和肺門,其次為前縱隔和后縱隔。約20%發(fā)生于腹部,以腹膜后最常見。,X線Ｘ線胸片可顯示腫塊的部位和形態(tài),但對明確診斷缺乏特異性,常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的球形或分葉狀腫塊,類似于胸腺瘤、淋巴瘤和神經(jīng)源性腫瘤的表現(xiàn),位于中縱隔和肺門者可致鄰近氣管受壓移位。,ＣＴ平掃病變表現(xiàn)為肺門、縱隔旁或腹膜后圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影,邊界多清楚銳利,呈中等密度,多數(shù)密度均勻 ＣＴ增強掃描示病變強化明顯,強化程度幾乎與胸腹部主動

7、脈同步,延遲持續(xù)中度強化。 ＣＴ增強于靜脈團注造影劑后早期病灶即明顯強化,ＣＴ值高達114 Hu～196 Ｈu,平均133 Ｈu,與主動脈強化程度相當,延遲掃描仍持續(xù)強化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。,CT局限型GLNH高強化機制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動脈所致。增強ＣＴ可顯示病灶內(nèi)或周圍粗大的滋養(yǎng)血管影,胸部多來自支氣管動脈、內(nèi)乳動脈和肋間動脈的分支,腹部多來自腹主動脈分支。

8、ＣＴ強化的程度還與注射造影劑的方式、注射速率和劑量有關(guān),局限型GLNH鈣化較少，可見于5%～10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。ＣＴ圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影,散在或簇狀分布于病變中央?yún)^(qū)。,局限型GLNH的另一個特征是瘤灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶,盡管部分病例呈不均勻性強化,但瘤灶內(nèi)的低密度影并非壞死灶。,MRIＭＲＩ檢查對GLNH的診斷同樣具有較高的臨床應用價值 ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ腫塊呈等信號,Ｔ2ＷＩ呈均勻性高信號。

9、 腫塊內(nèi)或其周圍有扭曲擴張的流空血管影為其典型表現(xiàn)。,ＭＲ動態(tài)增強：腫塊的增強方式與ＣＴ基本相同 ＭＲＩ的缺點是顯示特征性的鈣化不如ＣＴ,但其多方位成像對病變定位及顯示其毗鄰關(guān)系較ＣＴ優(yōu)越。,鑒別診斷 局限型GLNH　95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表現(xiàn)為富血管性病變,故應與以下病變相鑒別 ：,1、縱隔內(nèi)及腹膜后異位化學感受器瘤:與局限型GLNH較難區(qū)分,它同樣有豐富的擴張扭曲血管,但其常常沿著主動脈生長,而GLNH則按淋巴鏈

10、分布。 2、副神經(jīng)腫瘤:如嗜鉻細胞瘤,無論發(fā)生在胸內(nèi)還是腹膜后,常與大血管毗鄰,病變易壞死囊變,雖然有強化,但密度或信號常不均勻,且臨床上有異常波動的惡性高血壓表現(xiàn),而局限型GLNH一般無囊變壞死改變。,總之,局限型透明血管型GLNH的特征有:單發(fā)較大的縱隔、肺門或腹膜后軟組織腫塊;腫塊呈顯著均勻或不甚均勻強化;病灶中央可見呈簇狀分布的分支狀鈣化;一般無出血和壞死灶。以上特征有助于和其他來源的腫瘤進行鑒別。,彌漫型GLNH病理上多為漿

11、細胞型,少數(shù)為透明血管型，其影像學表現(xiàn)復雜多樣 主要影像學表現(xiàn)為縱隔、肺門或腹膜后多組淋巴結(jié)腫大、肺實質(zhì)內(nèi)淋巴細胞間質(zhì)性肺炎和胸腔積液等。,,彌漫型GLNH的影像學表現(xiàn),X線Ｘ線胸片表現(xiàn)為縱隔增寬和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、雙肺可見邊緣模糊的網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀陰影以及胸腔積液等。,CT及MRIＣＴ或ＭＲＩ顯示為縱隔、肺門或腹膜多組淋巴結(jié)腫大,直徑小于局限型GLNH,約為1 cm～6ｃｍ。彌漫型GLNH如為透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ強化明顯,強

12、化程度類似于胸腹部主動脈,有一定特征性,可強烈提示彌漫型GLNH的診斷;如為漿細胞型,ＣＴ或ＭＲＩ僅輕度或中等度強化,缺乏特征性,此時與縱隔內(nèi)或腹膜后淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴結(jié)結(jié)核鑒別診斷困難,確診需穿刺活檢或手術(shù)病理檢查。,彌漫型GLNH可侵犯肺實質(zhì),其病理組織學改變?yōu)榱馨图毎蚤g質(zhì)性肺炎,機制是大量漿細胞在肺實質(zhì)內(nèi)浸潤。 薄層ＣＴ上主要表現(xiàn)為毛玻璃樣病灶、氣腔實變、邊緣模糊并呈小葉中心性分布的小結(jié)節(jié)、支氣管血管束增厚、小葉間隔

13、增厚以及薄壁肺氣囊。,總之,彌漫型GLNH是以患者具有全身癥狀,肝脾腫大,表淺淋巴結(jié)腫大,多克隆性高免疫球蛋白血癥,肺門、縱隔或腹膜后淋巴結(jié)病和肺實質(zhì)受累為特征,無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀。這些肺實質(zhì)的表現(xiàn)反映了淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎的存在，其肺內(nèi)ＣＴ表現(xiàn)亦具有相當?shù)奶禺愋?。彌漫型GLNH如為透明血管型,其強化尤為明顯,可強烈提示該病的診斷。,治療及預后,本病首選治療為手術(shù)切除，幾乎所有病例均能治愈，術(shù)后血紅蛋白、血沉、丙種球蛋白可恢復正常。