ⅲ型先天性食管閉鎖的診療體會(huì)448-453

1、臨床小兒外科雜志２０１３年１２月第１２卷第６期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏｌ１２，Ｎｏ６ｄｏｉ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１６７１—６３５３２０１３０６００６作者單位：廣東省婦幼保健院新生兒外科（廣東省廣州市，５１１４００），Ｅｍａｉｌ：ｄｒｓｉｏｗ＠１６３ｃｏｍ，通訊作者：朱小春，Ｅｍａｉｌ：ｚｈｘｃ１１＠１２６ｃｏｍ論著Ⅲ型先天性食管閉鎖的診療體會(huì)肖尚杰楊文熠俞

2、鋼葛午平談蘊(yùn)璞周佳亮何秋苑朱小春【摘要】目的總結(jié)Ⅲ型先天性食管閉鎖的圍產(chǎn)期診斷、圍手術(shù)期治療和并發(fā)癥的處理經(jīng)驗(yàn)。方法回顧性分析本院自２００４年７月至２０１３年７月收治的７５例Ⅲ型先天性食管閉鎖患兒臨床資料。經(jīng)產(chǎn)前診斷、生后食管造影及ＣＴ診斷明確并初步分型，術(shù)前持續(xù)抽吸胃管、抗炎治療，及時(shí)行Ⅰ期食管氣管瘺結(jié)扎＋食管吻合術(shù)，術(shù)后留置胃管、胸腔引流管，抗炎及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。第７天行食管造影檢查，有食管吻合口瘺者予鼻飼及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。常規(guī)

3、于術(shù)后１個(gè)月復(fù)查造影，證實(shí)存在吻合口狹窄者行食管擴(kuò)張術(shù)。按計(jì)劃隨訪。結(jié)果７５例中，出車轉(zhuǎn)運(yùn)６１例，成功率１００％；產(chǎn)前診斷１１例，診斷率１４７％（１１／７５）。７５例均合并不同程度肺炎，３６例合并其他先天畸形，占４８％（３６／７５），５例確診為ＶＡＣＴＥＲ綜合征，占６７％（５／７５）。術(shù)前放棄治療１１例，接受手術(shù)６４例，術(shù)后放棄４例，治愈６０例，治愈率９３８％（６０／６４）。５４例經(jīng)胸膜外入路，１０例經(jīng)胸入路。Ⅲａ型２３例，Ⅲｂ型４１例

4、。出現(xiàn)食管吻合口瘺１０例（１５６％，１０／６４），放棄４例，６例經(jīng)保守治療痊愈；吻合口狹窄２３例（３５９％，２３／６４），行球囊擴(kuò)張術(shù)（平均２２１５次）后治愈。術(shù)后隨訪１個(gè)月至８年，５例有胃食管反流，３例有氣管軟化癥，所有病例均生長(zhǎng)發(fā)育良好，無(wú)吞咽困難。結(jié)論通過(guò)圍產(chǎn)期早期診斷，生后及時(shí)手術(shù)治療，成熟縝密的手術(shù)技術(shù)，加強(qiáng)圍手術(shù)期管理，以及對(duì)出現(xiàn)的術(shù)后并發(fā)癥及時(shí)處理，可以提高ＣＥＡ的存活率及生存質(zhì)量?！娟P(guān)鍵詞】食管閉鎖／診斷；食管閉鎖／外科

5、學(xué)ＥｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｙｐｅⅢＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＥｓｏｐｈａｇｅａｌＡｔｒｅｓｉａＸＩＡＯＳｈａｎｇｊｉｅ，ＹＡＮＧＷｅｎｙｉ，ＹＵＧａｎｇ，ｅｔａｌＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｏｎａｔａｌＳｕｒｇｅｒｙ，ＧｕａｎｇｄｏｎｇＷｏｍｅｎａｎｄＣｈｉｌｄｒｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ，５１１４００，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｔｉｖｅＴｏｅｖａｌｕａｔｅｏｕｒ

6、ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｐｅｒｉｎａｔａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｆｔｙｐｅⅢＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＥｓｏｐｈａｇｅａｌＡｔｒｅｓｉａ（ＣＥＡ）ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｒｅｃｏｒｄｓｏｆ７５ｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈＣＥＡｆｒｏｍＪｕｌｙ２００４ｔｏＪｕｌｙ２０１３ｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙＢａｓｅｄａｔａ，ａｓｓｏｃｉａｔｅｄａｎｏｍａｌｉｅ

7、ｓ，ｄｅｔａｉｌｓｏｆｍａｎａｇｅｍｅｎｔ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓｗｅｒｅｅｘａｍｉｎｅｄＲｅｓｕｌｔｓＴｏｔａｌｌｙ７５ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈＣＥＡｗｅｒｅｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄ，ｏｆｗｈｉｃｈ６１ｗｅｒｅｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙｔｒａｎｓｐｏｒｔｅｄｆｒｏｍｏｔｈｅｒｈｏｓｐｉｔａｌｓ，１１（１４７％）ｗｅｒｅｐｒｅｎａｔａｌｌｙｄｉａｇｎｏｓｅｄＡｌｌｏｆｔｈｅｍｓｕｆｆｅｒｅ

8、ｄｆｒｏｍｐｎｅｕｍｏｎｉａ，３６（４８％）ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌａｎｏｍａｌｉｅｓ，５（６７％）ｈａｄｖｅｒｔｅｂｒａｌａｎｏｍａｌｙａｎａｌａｔｒｅｓｉａｃａｒｄｉａｌａｎｏｍａｌｙｒｅｎａｌｏｒｒａｄｉａｌａｎｏｍａｌｙ（ＶＡＣＴＥＲ）ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ６４ａｃｃｅｐｔｅｄｏｐｅｒａｔｉｏｎｓｗｈｉｌｅ１１ｗｅｒｅａｂａｎｄｏｎｅｄｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙａｎｄ４ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉ

9、ｖｅｌｙ６０（９３８％）ｗｅｒｅｃｕｒｅｄ５４ｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎｅｘｔｒａｐｌｅｕｒａｌａｐｐｒｏａｃｈａｎｄ１０ｉｎｔｒａｎｓｐｌｅｕｒａｌａｐｐｒｏａｃｈ２３ｗｅｒｅｔｙｐｅＩＩＩａａｎｄ４１ｗｅｒｅｔｙｐｅⅢｂＴｈｅｆｏｌｌｏｗｕｐｐｅｒｉｏｄｆｏｒａｌｌｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓｉｎｔｈｅｒａｎｇｅｏｆ１ｍｏｎｔｈｔｏ８ｙｅａｒｓ，ａｎｄａｌｌｇｒｅｗｗｅｌｌＣｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｃｌｕｄｅｄａｎａｓｔｏｍｏ

10、ｔｉｃｌｅａｋａｇｅ（１５６％，６ｒｅｃｏｖｅｒｅｄａｆｔｅｒｃｏｎｓｅｒｖａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄ４ｗｅｒｅａｂａｎｄｏｎｅｄ），ａｎａｓｔｏｍｏｔｉｃｓｔｒｉｃｔｕｒｅ（３５９％，ａｌｌｒｅｃｏｖｅｒｅｄａｆｔｅｒｂａｌｌｏｏｎｄｉｌａｔａｔｉｏｎｓ），ａｎｄｇａｓｔｒｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌｒｅｆｌｕｘ（５ｃａｓｅｓ），ｔｒａｃｈｅｏｍａｌａｃｉａ（３ｃａｓｅｓ）ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＩｔｉｓｓｕｇｇｅｓｔｅｄｔｈａｔ

11、ｐｅｒｉｎａｔａｌｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｉｍｅｌｙｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ｃａｒｅｆｕｌｓｕｒｇｅｒｙｔｅｃｈｎｉｑｕｅ，ａｄｅｑｕｅｔｅｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｔｉｍｅｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｍａｙｂｅｂｅｎｅｆｉｃｉａｌｔｏｉｍｐｒｏｖｉｎｇｃｕｒｅｒａｔｅａｎｄｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅｉｎｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈＣＥＡ【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｅｓｏｐｈ

12、ａｇｅａｌＡｔｒｅｓｉａ／ＤＩ；ＥｓｏｐｈａｇｅａｌＡｔｒｅｓｉａ／ＳＵ先天性食管閉鎖（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｓｏｐｈａｇｅａｌａｔｒｅｓｉａ，ＣＥＡ）是新生兒較常見(jiàn)的嚴(yán)重消化道先天畸形之一。有報(bào)道發(fā)病率約１／４０９９，圍產(chǎn)期病死率為６６７％，占新生兒７ｄ內(nèi)死亡病例的７８５％［１，２］。是圍產(chǎn)期新生兒的常見(jiàn)死因。近２０年來(lái)隨著新生兒手術(shù)、麻醉技術(shù)的提高，ＮＩＣＵ危重新生兒處理水平的進(jìn)步８４４臨床小兒外科雜志２０１３年１２月第１２卷第

13、６期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏｌ１２，Ｎｏ６食管球囊擴(kuò)張術(shù)。此后每月擴(kuò)張１次，連續(xù)３次。七、隨訪６０例均獲隨訪。術(shù)后隨訪１個(gè)月至８年。隨訪方法：患兒出院后３個(gè)月，每月隨訪１次，期間至少１次食管吞鋇造影檢查；以后每３個(gè)月隨訪１次至１歲，期間１次食管造影檢查；１歲以后每年隨訪１～２次，每年１次食管造影檢查。隨訪期間通過(guò)食管造影檢查了解食管吻合口的情況、吞咽協(xié)調(diào)、反流情況

14、，了解主氣管的形態(tài)改變以及呼吸過(guò)程，明確是否有吻合口狹窄，是否存在胃食管反流和氣管軟化，并隨訪生長(zhǎng)發(fā)育情況。結(jié)果７５例中，出車轉(zhuǎn)運(yùn)６１例，成功率１００％（６１／６１）；產(chǎn)前診斷１１例，診斷率１４７％（１１／７５）。７５例患兒均合并不同程度肺炎，３６例合并其他先天畸形，占４８％（３６／７５），５例確診為ＶＡＣＴＥＲ綜合征，占６７％（５／７５）。術(shù)前放棄治療１１例，接受手術(shù)６４例，術(shù)后放棄４例，治愈６０例，治愈率９３８％（６０／６４）

15、。所有病例均在氣管插管全麻下一期手術(shù)，行食管氣管瘺結(jié)扎術(shù)＋食管吻合術(shù)。５４例經(jīng)胸膜外入路，１０例經(jīng)胸腔入路。Ⅲａ型２３例，Ⅲｂ型４１例。４０例留置胸腔引流管，２４例未留置胸腔引流管。術(shù)后予抗感染治療時(shí)間平均（１０２２５）ｄ，呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間平均（２９１１）ｄ，全靜脈營(yíng)養(yǎng)支持或部分靜脈營(yíng)養(yǎng)支持時(shí)間平均（１３３３２）ｄ，術(shù)后第５天開(kāi)始經(jīng)胃管鼻飼例數(shù)５１例，拔除胃管開(kāi)始經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)間（７９１９）ｄ，住院時(shí)間（１６５３９）ｄ

16、。Ⅲａ型ＣＥＡ與Ⅲｂ型ＣＥＡ診療過(guò)程比較見(jiàn)表２。出現(xiàn)食管吻合口瘺１０例（１５６％，１０／６４），放棄４例，６例經(jīng)保守治療治愈，平均愈合時(shí)間（１５２４６）ｄ；吻合口狹窄２３例（３５９％，２３／６４），食管內(nèi)徑１～４ｍｍ，行球囊擴(kuò)張術(shù)后達(dá)８～１０ｍｍ，平均（２２１５）次。術(shù)后隨訪１個(gè)月至８年，所有病例均生長(zhǎng)發(fā)育良好，無(wú)吞咽困難。５例有胃食管反流，給予口服胃動(dòng)力藥物治療癥狀好轉(zhuǎn)。３例有氣管軟化癥，癥狀輕，無(wú)特殊處理，見(jiàn)表２。討論先

17、天性食管閉鎖是一種嚴(yán)重威脅患兒生命、可能合并多種畸形、須手術(shù)矯治的發(fā)育畸形。臨床通表２Ⅲａ型與Ⅲｂ型ＣＥＡ診療過(guò)程臨床指標(biāo)比較（ｘｓ）Ｔａｂｌｅ２ＣｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＣＥＡⅢａａｎｄⅢｂ（ｘｓ）臨床指標(biāo)Ⅲａ型Ⅲｂ型留置胸腔引流管比例２１／２３１９／４１抗感染時(shí)間（ｄ）１３４３０９１２３呼吸機(jī)使用時(shí)間（ｄ）４２２０２１１８靜脈營(yíng)養(yǎng)時(shí)間（ｄ）１８９３２９８２６術(shù)后第５ｄ始鼻飼比例１５／２３３

18、６／４１拔胃管開(kāi)始進(jìn)食時(shí)間（ｄ）１０５３５７２２２住院時(shí)間（ｄ）１８５４０１２７２５吻合口瘺比例７／２３３／４１吻合口狹窄比例１８／２３５／４１用的是根據(jù)畸形的解剖關(guān)系來(lái)劃分的Ｇｒｏｓｓ分型：Ⅰ型，食管上、下端無(wú)食管氣管瘺，遠(yuǎn)端食管發(fā)育不良或缺如；Ⅱ型，食管上端有瘺與氣管相通，食管下端呈盲端；Ⅲ型，食管上端呈盲端，下端有瘺管與氣管相通，根據(jù)食管上下端距離不同，Ｒｏｂｅｒｔ又將此型分成Ⅲａ型（＞２ｃｍ）和Ⅲｂ型（＜２ｃｍ）

19、；Ⅳ型，食管上下端均與氣管相通；Ⅴ型，又稱Ｈ型，食管無(wú)閉鎖，僅有食管氣管瘺。盡管近年來(lái)食管閉鎖的治愈率明顯提高，國(guó)外報(bào)道治愈率達(dá)９５％［４］。但由于我國(guó)各地的醫(yī)療水平參差不齊，不少爭(zhēng)議問(wèn)題仍值得探討。因此本文重點(diǎn)討論常見(jiàn)類型食管閉鎖的診斷和治療，以期總結(jié)提高食管閉鎖的診治水平。一、早期診斷Ⅲ型食管閉鎖往往合并嚴(yán)重吸入性和化學(xué)性肺炎，如果診斷及處理不及時(shí)，則病情迅速惡化，短期內(nèi)導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。因此ＣＥＡ的早期診斷對(duì)于提高治愈率極其重要。同時(shí)

20、，部分患兒合并多種其他畸形，需多次手術(shù)矯治，出于對(duì)病情嚴(yán)重性、復(fù)雜性、手術(shù)并發(fā)癥及預(yù)后的考慮，患兒家屬對(duì)于后續(xù)治療有所顧忌。因此，ＣＥＡ的早期診斷如能提前至產(chǎn)前，對(duì)胎兒作出全面評(píng)估，則可為患兒家屬提供參考并做好各方面準(zhǔn)備。（一）產(chǎn)前診斷隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高，越來(lái)越多的先天畸形在產(chǎn)前即得到明確診斷，甚至處理。歐洲先天畸形監(jiān)控工作組（ＥＵＲＯＣＡＴ）數(shù)據(jù)顯示部分國(guó)家ＣＥＡ產(chǎn)前診斷率可達(dá)５０％以上，在２０年間（１９８６—２０