233例肌萎縮側索硬化患者起病部位與順序的臨床研究.pdf

1、肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，以下簡稱ALS）是一種累及上運動神經元和下運動神經元的神經系統(tǒng)變性疾病，臨床首發(fā)癥狀通常為某一局部或某個肢體受累，逐漸影響四肢、球部以及呼吸肌，也有少數患者首發(fā)癥狀為球部受累，表現為構音障礙、飲水嗆咳及吞咽困難等。有關起病部位和順序的研究國外雖有報告，但國內在起病順序方面的研究相對較少。
　　目的:
　　通過對北京協(xié)和醫(yī)院診治的233例散發(fā)型ALS患

2、者的數據進行分析，探索散發(fā)型ALS患者起病部位和順序的臨床特點及與生存預后的關系。
　　方法:
　　本研究收集了2013年12月到2016年12月在北京協(xié)和醫(yī)院神經科診治的233名ALS患者的性別、起病年齡、發(fā)病到確診時間、就診時ALSFRS-R量表評分、起病順序等信息，每年進行至少1次電話隨訪評估生存情況直至死亡或者氣管切開，使用Kaplan-Meier分析法和Cox回歸分析對生存數據進行統(tǒng)計。
　　結果:
　

3、　233例ALS患者男女比例1.38∶1，平均起病年齡52.6±10.7歲，發(fā)病至確診平均時間為14.4±8.1個月，中位時間為12個月。起病部位方面，球部、上肢（頸段）、下肢（腰段）起病患者比例分別為24.5％、51.9％、23.6％;不同起病部位患者在生存預后上差異無統(tǒng)計學意義。肢體起病患者第二進展部位以對側肢體為主，比例為56.2％（上肢起?。?69.1％（下肢起?。?在上肢起病患者中，性別對第二進展部位有影響(p＜0.05)，第

4、二進展部位為球部的患者預后最差。起病順序方面，連續(xù)型（進展至相鄰功能區(qū)）和跳躍型（進展至非相鄰功能區(qū)）患者比例分別為90.1％和9.9％，連續(xù)型起病患者中比例由高到低依次為球頸腰型(21.5％)、頸腰球型(21.0％)、腰頸球型(17.6％)、肢體折返型（指受累順序為單側上/下肢→相鄰功能區(qū)→對側上/下肢）(15.5％)、頸球腰型(14.6％)，跳躍型起病患者中比例由高到低依次為肢體交叉型（指受累順序為單側上肢→對側下肢或相反）(5.6

5、％)、球腰型(3.0％)、腰球型(1.3％);連續(xù)型和跳躍型起病患者在生存預后上的差異無統(tǒng)計學意義;連續(xù)型起病患者中，頸腰球型患者預后最好，頸球腰型患者預后最差，二者差異具有統(tǒng)計學意義(p=0.044)，校正起病年齡、發(fā)病到確診時間、性別因素后頸球腰型患者死亡風險為頸腰球型的2.76倍(p=0.031)，球頸腰型、腰頸球型、肢體折返型患者預期生存期介于上述二者之間，差異無統(tǒng)計學意義。在Cox回歸分析中，對預后有影響的因素還包括起病年齡、

6、發(fā)病到確診時間、疾病進展率（從發(fā)病到就診期間每月ALSFRS-R量表評分下降的平均值），未觀察到性別對生存預后的影響。
　　結論:
　　1.不同起病部位患者在生存時間上的差異無統(tǒng)計學意義;2.肢體起病患者第二進展部位以對側肢體最常見;3.起病順序以連續(xù)型模式最多，連續(xù)型和跳躍型起病患者在生存時間上的差異無統(tǒng)計學意義，連續(xù)型起病模式中頸球腰型患者預后最差，頸腰球型預后最好，二者差異有統(tǒng)計學意義;4.起病年齡越大、發(fā)病到確診時間