胸腺瘤合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血12例臨床報(bào)道.pdf

1、目的:胸腺瘤(Thymoma)合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(Pure Red Cell Aplasia，PRCA)在臨床上較為少見，其病理生理機(jī)制亦尚未完全闡明，針對胸腺瘤合并PRCA的治療也沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。本文旨在探討胸腺瘤合并PRCA的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后，以提高臨床對該病的認(rèn)識。
　　方法:回顧性分析山東省立醫(yī)院胸外科于2006年6月～2016年6月十年間，所有通過手術(shù)治療的12例胸腺瘤合并PRCA病人的臨床資料及術(shù)后隨

2、訪情況
　　結(jié)果:本組共有12名患者，其中男性患者5名，女性患者7名，沒有發(fā)現(xiàn)明顯的性別偏向。年齡42～71歲，平均年齡58.17歲，中位年齡58.5歲。首次就診均因面色蒼白，感頭暈、乏力等貧血癥狀。12名患者均通過手術(shù)治療，8名患者經(jīng)胸骨正中切口行胸腺切除術(shù)，2名患者經(jīng)右胸入路行胸腺切除，2名患者通過電視輔助胸腔鏡手術(shù)（Video-assisted Thoracoscopic Surgery，VATS）切除胸腺。所有12名患者均

3、通過手術(shù)完整切除腫瘤及周圍組織，術(shù)后死亡0例。術(shù)后組織病理學(xué)示:AB型3例，B1型3例，B2型4例，B3型2例。對本組病例進(jìn)行Masaoka分期，其中Ⅰ期8例，Ⅱ期3例，Ⅳ期1例。所有12例患者通過電話隨訪，共隨訪11例，失訪1例，隨訪時(shí)間從2016年6月至2016年12月。截止隨訪結(jié)束，7名患者達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)，3名患者死亡，l例截至隨訪時(shí)，維持輸血依賴。在達(dá)到治愈的7名患者中，2例術(shù)后未接受任何其他輔助治療，1例單獨(dú)用強(qiáng)的松治療，1例接

4、受抗胸腺細(xì)胞球蛋白(AntithymocyteGlobulin，ATG)和強(qiáng)的松共同治療，其余3例接受ATG和環(huán)孢素共同治療，并在所有治療停止后維持治愈狀態(tài)。維持輸血依賴的患者在術(shù)后曾接受環(huán)孢素治療，并可脫離輸血維持Hb濃度穩(wěn)定，維持1年后，因藥物毒性不得不降低劑量，患者PRCA復(fù)發(fā)。3例死亡患者，2例死于感染（1例膿胸，1例支氣管擴(kuò)張合并肺炎），1例死于轉(zhuǎn)移性胸腺瘤。
　　結(jié)論:胸腺瘤合并PRCA較為少見;其預(yù)后主要取決于PRC