胸腺瘤合并純紅細胞再生障礙性貧血12例臨床報道.pdf

1、目的:胸腺瘤(Thymoma)合并純紅細胞再生障礙性貧血(Pure Red Cell Aplasia，PRCA)在臨床上較為少見，其病理生理機制亦尚未完全闡明，針對胸腺瘤合并PRCA的治療也沒有統(tǒng)一的標準。本文旨在探討胸腺瘤合并PRCA的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預后，以提高臨床對該病的認識。
　　方法:回顧性分析山東省立醫(yī)院胸外科于2006年6月～2016年6月十年間，所有通過手術治療的12例胸腺瘤合并PRCA病人的臨床資料及術后隨

2、訪情況
　　結果:本組共有12名患者，其中男性患者5名，女性患者7名，沒有發(fā)現(xiàn)明顯的性別偏向。年齡42～71歲，平均年齡58.17歲，中位年齡58.5歲。首次就診均因面色蒼白，感頭暈、乏力等貧血癥狀。12名患者均通過手術治療，8名患者經(jīng)胸骨正中切口行胸腺切除術，2名患者經(jīng)右胸入路行胸腺切除，2名患者通過電視輔助胸腔鏡手術（Video-assisted Thoracoscopic Surgery，VATS）切除胸腺。所有12名患者均

3、通過手術完整切除腫瘤及周圍組織，術后死亡0例。術后組織病理學示:AB型3例，B1型3例，B2型4例，B3型2例。對本組病例進行Masaoka分期，其中Ⅰ期8例，Ⅱ期3例，Ⅳ期1例。所有12例患者通過電話隨訪，共隨訪11例，失訪1例，隨訪時間從2016年6月至2016年12月。截止隨訪結束，7名患者達到治愈標準，3名患者死亡，l例截至隨訪時，維持輸血依賴。在達到治愈的7名患者中，2例術后未接受任何其他輔助治療，1例單獨用強的松治療，1例接

4、受抗胸腺細胞球蛋白(AntithymocyteGlobulin，ATG)和強的松共同治療，其余3例接受ATG和環(huán)孢素共同治療，并在所有治療停止后維持治愈狀態(tài)。維持輸血依賴的患者在術后曾接受環(huán)孢素治療，并可脫離輸血維持Hb濃度穩(wěn)定，維持1年后，因藥物毒性不得不降低劑量，患者PRCA復發(fā)。3例死亡患者，2例死于感染（1例膿胸，1例支氣管擴張合并肺炎），1例死于轉移性胸腺瘤。
　　結論:胸腺瘤合并PRCA較為少見;其預后主要取決于PRC