兒童先天性第一鰓裂畸形的臨床分析.pdf

1、背景：
　　第一鰓裂畸形是發(fā)生于頭面部的先天性疾病，常發(fā)病于兒童期，主要表現(xiàn)為耳周局部組織反復(fù)發(fā)作的化膿性感染。該病臨床并不罕見，但部分醫(yī)院診斷、治療欠規(guī)范，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。瘺管造影、CT、B超、美蘭染色等檢查有助于該病的診斷。目前治療方式以手術(shù)徹底切除病灶為主。由于病灶位置特殊，術(shù)中容易損傷面神經(jīng)及其分支，為將瘺管、囊腫完整切除，通常需要解剖面神經(jīng)及其分支。必要時(shí)部分切除同側(cè)腮腺組織。隨著對(duì)該病進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，術(shù)前完善瘺管造影、CT

2、等檢查，充分評(píng)估瘺管情況，治療可取得良好效果，復(fù)發(fā)率亦明顯降低。
　　目的：
　　回顧性分析31例診斷明確的先天性第一鰓裂畸形病例的臨床資料，進(jìn)一步探討第一鰓裂畸形發(fā)病特點(diǎn)，探究診斷、治療過程中的常見問題，以期選擇最佳治療方案。
　　方法：
　　收集重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2006年至2016年明確診斷的第一鰓裂畸形病例。根據(jù)病變性質(zhì)及瘺管與皮膚或腔道是否相通，將本病分為鰓裂瘺管、鰓裂竇、鰓裂囊腫三類。統(tǒng)計(jì)瘺口、

3、囊腫等病變位置，瘺管、囊腫感染史，伴發(fā)疾病，手術(shù)方案的選擇，術(shù)前、術(shù)后檢查結(jié)果及術(shù)前、術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)中所見瘺管、囊腫情況及其面神經(jīng)關(guān)系，患兒性別、年齡、及術(shù)后隨訪結(jié)果。進(jìn)而統(tǒng)計(jì)分析本病的臨床特點(diǎn)，評(píng)估常用術(shù)前檢查的優(yōu)劣性，適宜的輔助檢查及手術(shù)方案，分析術(shù)后復(fù)發(fā)的原因。
　　結(jié)果：
　　本組男性19例，女性12例。左側(cè)病變12例，右側(cè)病變19例，無雙側(cè)病變病例。病例均在術(shù)前行超聲檢查，13例術(shù)前行頭面部CT檢查，1例MRI檢查

4、，瘺管造影檢查4例，耳內(nèi)鏡檢查18例。囊腫7例，左側(cè)3例，右側(cè)4例，均位于耳后。瘺道11例，竇道13例；外口位于耳后13例，耳垂下方5例，下頜角4例，耳甲腔2例；瘺管末端內(nèi)口位于外耳道13例，乳突前份2例，乳突深面1例，腮腺表面2例，面神經(jīng)干表面1例，下頜角1例，耳廓軟骨4例。與面神經(jīng)解剖關(guān)系密切，術(shù)中需分離面神經(jīng)4例。伴有分枝及末端膨大囊狀瘺管5例，僅末端膨大囊狀2例。伴耳前瘺管3例，伴外耳道閉鎖及聽力異常2例（均為患側(cè)）。手術(shù)年齡1

5、歲1月~15歲，平均年齡約5.8歲；1~3歲6例，3~6歲15例，6歲~9歲3例，9歲~15歲7例。31例中，術(shù)前發(fā)生感染30例，未感染1例，顯微鏡輔助下手術(shù)2例。31例均行囊腫或瘺管完整切除，其中感染病例均在感染控制后手術(shù)治療。病理檢查結(jié)果均符合鰓裂畸形診斷；被覆鱗狀上皮26例，含皮膚附件4例，瘺管內(nèi)襯柱狀上皮1例，均不含軟骨樣組織，按work分類均為Ⅰ類[1]。術(shù)中面神經(jīng)損傷造成術(shù)后面癱1例（3級(jí)，經(jīng)保守觀察治療后，基本恢復(fù)正常）。

6、術(shù)后隨訪27例，其中復(fù)發(fā)4例。復(fù)發(fā)病例手術(shù)記錄示：瘺管末端分枝且與面神經(jīng)解剖相關(guān)病例1例，僅瘺管末端分枝1例，囊腫且伴面神經(jīng)解剖密切相關(guān)病例1例，單純囊腫1例，經(jīng)再次手術(shù)后均無復(fù)發(fā)。
　　結(jié)論：
　　第一鰓裂畸形為先天性疾病。
　　1）本病確診率并不低，本組31例均于術(shù)前明確診斷；
　　2）本組病例均位于舌骨水平線以上，病灶主要位于耳周；
　　3）常于兒童期感染起病后就診手術(shù)。3~6歲為發(fā)病高峰期，隨年齡增