先天性脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位的臨床研究.pdf

1、背景資料：
　　先天性脊柱畸形的類型中最為常見的為先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis,CS)。在胚胎發(fā)育的前8周，椎體的異常發(fā)育可致使先天性脊柱側(cè)凸。在此期間，脊柱的骨性成分形成，神經(jīng)軸完成內(nèi)折和中央管閉合。這些過程是緊密聯(lián)系的，因此脊柱側(cè)凸經(jīng)常合并有椎管內(nèi)畸形，如脊髓栓系(tethered cord syndrome, TCS)，脊髓縱裂(split spinal cord malformation,SSC

2、M)，椎管內(nèi)占位(intraspinal mass, IM)等。椎管內(nèi)占位包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者是指原發(fā)于椎管內(nèi)組織的各類占位，后者是指原發(fā)于椎管外相近組織擴(kuò)展蔓延到椎管內(nèi)的各類占位及原發(fā)于遠(yuǎn)隔部位經(jīng)轉(zhuǎn)移進(jìn)入椎管內(nèi)的各種惡性占位。脊柱側(cè)凸常合并的椎管內(nèi)占位類型為“先天性腫瘤及囊腫性病變”。目前，國(guó)內(nèi)外并無研究系統(tǒng)闡述脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位的發(fā)病率，臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特征及手術(shù)治療等相關(guān)問題。
　　目的：
　　1.先天性脊

3、柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位的發(fā)病率；2.先天性脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征；3.評(píng)價(jià)一期手術(shù)治療合并椎管內(nèi)占位的先天性脊柱側(cè)凸患者的安全性及有效性。
　　方法：
　　回顧性分析2007年1月~2016年6月于西京醫(yī)院骨科接受手術(shù)治療的495例先天性脊柱側(cè)凸患者的臨床資料，其中7例合并椎管內(nèi)占位。男性5例，女性2例；年齡11-31歲，平均年齡19.14±7.52歲。3例患者因“下肢無力”就診，1例患者因“下肢麻木疼痛

4、”就診，3例患者因“脊柱側(cè)凸”就診。MRI檢查示7例患者占位全部位于胸段椎管內(nèi)。5例位于髓內(nèi)，1例位于髓外硬膜內(nèi)，1例髓內(nèi)及髓外硬膜內(nèi)均有侵及。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷為先天性脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位。7例患者均行一期后路脊柱側(cè)凸矯形及椎管內(nèi)占位切除術(shù)。術(shù)后給予抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療。療效評(píng)價(jià)指標(biāo)包括側(cè)凸矯正率，手術(shù)并發(fā)癥，椎管內(nèi)占位復(fù)發(fā)情況。
　　結(jié)果：
　　術(shù)后隨訪時(shí)間27~99月，平均49.71±

5、32.90月。先天性脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位患者占本單位先天性脊柱側(cè)凸患者的1.41％。所有患者術(shù)前行站立位脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位片及CT示“脊柱側(cè)凸”。術(shù)前行MRI檢查，椎管內(nèi)占位均準(zhǔn)確定位；4例定性診斷與術(shù)后病理診斷一致。7例均行術(shù)后病理學(xué)檢查，示畸胎瘤2例，表皮樣囊腫2例，皮樣囊腫1例，支氣管源性囊腫1例，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤1例。術(shù)后冠狀面主彎矯正率55.05%±18.75%，術(shù)后矢狀面主彎矯正率為41.53%±19.43%。手術(shù)時(shí)間370

6、~855min，平均(550±166) min；術(shù)中失血量1500~3000 ml，平均(2100±663) ml。末次隨訪未見明顯矯形丟失。術(shù)后有1例患者出現(xiàn)暫時(shí)性神經(jīng)損害，于術(shù)后半年恢復(fù)至術(shù)前狀態(tài)；1例患者術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，引流7天后治愈。1例患者于術(shù)后5年隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)占位復(fù)發(fā)，遂再次行椎管內(nèi)占位切除術(shù)，手術(shù)滿意，再次術(shù)后3年隨訪未見復(fù)發(fā)。
　　結(jié)論：
　　先天性脊柱側(cè)凸合并椎管內(nèi)占位發(fā)病率較低，約為1.41%；椎管