非ACTH依賴性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生的臨床特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制分析.pdf

1、目的：探討非ACTH依賴性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生(ACTH-independent bilateralmacronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的臨床特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制。
　　 方法：①回顧性分析了1998年～2011年解放軍總醫(yī)院內(nèi)分泌科確診的20例AIMAH患者的臨床資料,以同期收治的33例腎上腺腺瘤所致的庫欣綜合征(Adrenocortical cortisol-producing ade

2、noma,ACS)患者的一般臨床資料做對比來分析AIMAH患者的臨床特點(diǎn)。②對2009年1月～2011年3月在我院確診的7例AIMAH患者和7例ACS患者進(jìn)行前瞻性臨床研究,行6項(xiàng)篩查腎上腺異位受體表達(dá)的激發(fā)試驗(yàn)(體位試驗(yàn)、混合餐試驗(yàn)、GnRH激發(fā)試驗(yàn)、胃復(fù)安激發(fā)試驗(yàn)、去氨加壓素激發(fā)試驗(yàn)、胰高糖素激發(fā)試驗(yàn))以及ACTH興奮試驗(yàn),來評估皮質(zhì)醇的反應(yīng)程度。以峰值較基值升高幅度>50％為陽性標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)陽性試驗(yàn)結(jié)果來推測異位表達(dá)的受體。

3、　　 結(jié)果：㈠：①AIMAH患者男女比例3:2,發(fā)病年齡大,平均就診年齡(51.4±10.7)歲,病程長,平均6.8年；②常因查體意外發(fā)現(xiàn)腎上腺占位就診,高血壓、糖代謝異常、皮膚變薄、皮下瘀斑較常見；滿月臉,向心性肥胖、毳毛增多的發(fā)生率低于ACS患者；可家族性發(fā)病；③部分患者實(shí)驗(yàn)室檢查符合亞臨床CS的特點(diǎn)；血皮質(zhì)醇水平、24hUFC水平均低于ACS患者,HDDST的抑制率高于ACS患者；④24小時動態(tài)ACTH、皮質(zhì)醇水平節(jié)律監(jiān)測較其他

4、常規(guī)檢查方法更能直接、全面反映出AIMAH患者全天ACTH、皮質(zhì)醇的變化情況,從新的視角揭示了部分AIMAH患者亞臨床CS的特點(diǎn)；⑤影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣改變,結(jié)節(jié)直徑多在2.0cm～3.5cm,最大可達(dá)6.5cm；⑥病理示腎上腺組織結(jié)節(jié)樣增生；⑦藥物對癥治療及單側(cè)腎上腺切除療效不佳,雙側(cè)腎上腺切除療效較好。㈡：①AIMAH患者中,5例(5/7)對至少1項(xiàng)激發(fā)試驗(yàn)呈陽性結(jié)果,其中1例(1/7)對2項(xiàng)激發(fā)試驗(yàn)呈陽性結(jié)果；6項(xiàng)激發(fā)試

5、驗(yàn)中,體位試驗(yàn)陽性率最高(5/7),皮質(zhì)醇升高幅度達(dá)147％±106％；胰高糖素激發(fā)試驗(yàn)陽性率低(1/5)；其余激發(fā)試驗(yàn)未見陽性反應(yīng)；5例(5/5)ACTH興奮試驗(yàn)強(qiáng)陽性,皮質(zhì)醇升高幅度達(dá)335％士120％。②ACS患者中,僅1例(1/6)體位試驗(yàn)陽性,皮質(zhì)醇升高幅度達(dá)128％；余激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均陰性；2例(2/3)ACTH興奮試驗(yàn)陽性,皮質(zhì)醇升高幅度分別為66％、50％。
　　 結(jié)論：①AIMAH為庫欣綜合征的獨(dú)立少見類型,多數(shù)