嬰幼兒法洛四聯(lián)癥的外科手術治療.pdf

1、目的：
　　1、評價、總結嬰幼兒法洛四聯(lián)癥(TOF)的外科手術情況
　　2、初步探討時機、術式、途徑、危險因素與手術近期療效的關系,以提高手術糾治的效果。
　　方法：
　　2003年8月-2008年5月手術糾治≤3歲的法洛四聯(lián)癥病兒83例(86次)。平均年齡(20.3±8.5)月,1歲以下者18例。體重(9.7±2.1)㎏,10㎏以下51例。17例有反復缺氧發(fā)作,部分患兒癥狀嚴重、甚至意識喪失和呼吸衰竭,其中1例

2、術前需呼吸機支持。術前根據臨床表現(xiàn)、胸片、心電圖及心臟彩超(UCG)診斷,僅1例行心血管造影。75例一期根治,90％經右房修補室間隔缺損(VSD),62例跨肺動脈瓣擴大右室流出道,體外循環(huán)(CPB)轉流(89.0±19.0)min、主動脈阻斷(66.0±12.0)min;根據Mcgoon指數(shù)以及左心室發(fā)育情況,8例采取姑息治療(中央性體肺分流),姑息治療者不修補室間隔缺損,僅限制性擴大右室流出道、肺動脈主干,以標準值的2/3大小為宜,其

3、中3例于11~15個月后行二期根治手術。
　　結果：
　　全組存活79例,術后呼吸機支持(24.0±31.0)小時、重癥監(jiān)護(2.4±2.5)天、術后住院(10.0±3.5)天。持續(xù)心功能不全和肝功能損害、胸骨哆開、急性腎衰等嚴重并發(fā)癥9例,均經處理治愈,或好轉。根治、姑息術后各死亡2例,手術死亡率分別是2.7%(2/75)、25%(2/8);二期根治無死亡。術后隨訪3~62(中位數(shù)43±8.1)月,無遠期死亡。78例竇性心

4、律、無嚴重心律紊亂,心功能I~Ⅱ級;1例房室分離,心功能可較好維持,未做進一步處理。右室流出道殘余梗阻(RVOTO)3例(△P≥50mmHg),室間隔殘余分流3例(0.2cm~0.4cm)。中度以上三尖瓣返流5例,其中1例重度、心胸比例0.73、有慢性心功能不全表現(xiàn)。
　　結論：
　　TOF嬰幼兒期一期根治可獲得滿意效果,特別是Mcgoon指數(shù)≥1.28時;但左心室發(fā)育不良對近期預后仍有不利影響;少數(shù)重癥患兒分期矯治仍難以避