法洛四聯(lián)癥

1、法洛四聯(lián)癥,心外科 張玲 2013.9.21,目錄,概念,是一種常見的、復雜的、紫紺型先天性心臟病,包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形。,,病因,,近年來研究認為,與胎兒發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、母體情況和遺傳基因有關(guān)。,病理生理,,臨床表現(xiàn),,發(fā)紺,喜愛蹲踞,缺氧發(fā)作,癥狀,,由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，新生兒即可出現(xiàn)發(fā)紺，啼哭,活動時癥狀加重，可引起喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩，體力和活動

2、力較同齡人差，隨著年齡的增長而加重,發(fā)紺,喜愛蹲踞是特征性姿態(tài)。 蹲踞時，患兒下肢屈曲,靜脈回流量減少，減輕了心臟負荷，同時增加體循環(huán)阻力，提高了肺循環(huán)血流量，使發(fā)紺和呼吸困難癥狀暫時有所緩解。,喜愛蹲踞,活動后突然呼吸困難，發(fā)紺加重，出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常見于肺動脈漏斗部重度狹窄患兒。,缺氧發(fā)作,體征,,生長發(fā)育遲緩，口唇、指(趾)甲床發(fā)紺，杵狀指(趾)；缺氧越嚴重杵狀指(趾)越明顯。 胸骨左

3、緣第2—4肋間可聞及噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，嚴重肺動脈狹窄時可聽不到雜音。,,臨床表現(xiàn),* 血紅蛋白增多* 紅細胞增多* 血黏度增多,實驗室檢查,輔助檢查,,心電圖,,電軸右偏，右心室肥大,,輔助檢查,X線,,心影呈“靴狀心” 升主動脈增寬,肺血管紋理纖細,超聲心動圖,,升主動脈騎跨于室間隔上方,室間隔連續(xù)性中斷,右心室增大,右室流出道狹窄,,,處理原則,治療主要依賴于手術(shù)，包括姑息手術(shù)和矯治手術(shù),1,適應癥

4、 絕大多數(shù)肺動脈及左、右分支發(fā)育正常的法洛四聯(lián)癥患兒均應力爭在1歲內(nèi)行矯治術(shù)。對于出生后病情發(fā)展嚴重、嬰兒期嚴重缺氧、屢發(fā)呼吸道感染和昏厥者，或不具備手術(shù)醫(yī)療條件者可先行姑息手術(shù),姑息手術(shù),2,全麻下行鎖骨下動脈—肺動脈吻合術(shù)或右心室流出道補片擴大術(shù)，以增加肺循環(huán)血流量，改善缺氧，條件成熟后再做矯治根治手術(shù),矯治手術(shù),在低溫體外循環(huán)下疏通右室流出道、修補室間隔缺損，同時矯正所合并的其他心內(nèi)畸形,手術(shù)方法,主要護理診斷,,活動無耐

5、力 與發(fā)紺和呼吸困難有關(guān)低效型呼吸型態(tài) 與缺氧、手術(shù)麻醉、體外循環(huán) 和術(shù)后傷口疼痛等有關(guān)潛在并發(fā)癥 灌注肺、低心排血量綜合征等,護理措施,,,術(shù)前護理,1.注意休息 嚴格限制活動量,避免患兒哭鬧和情緒激動,減 少刺激,以免加重心臟負擔,減少急性缺氧發(fā)作,2.糾正缺氧 ①吸氧,氧流量4—6L/min,每次20—30min； ②改善微循環(huán),

6、糾正組織缺氧； ③囑病人多飲水,防止脫水導致血液粘稠度增加, 誘發(fā)缺氧發(fā)作；,3.預防感染 ①注意保暖,預防呼吸道感染； ②注意口腔衛(wèi)生,防止口腔黏膜感染；,4.加強營養(yǎng) ①根據(jù)病人口味,易消化、高蛋白、高熱量、高維生素飲食,避免過飽；②對于嬰兒,喂養(yǎng)比較困難,吸奶時往往氣促乏力而停止吮吸,且易嘔吐和大量出汗,故喂奶時可用滴管滴入,減輕患兒體力消耗。,護理措