法洛氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位

1、,,,,,,法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）由法國醫(yī)生于1888年首先報道描述；法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的疾病，約占先天性心臟病的10％~14%。紫紺為主要癥狀,一、病理解剖 包括以下四種畸形： 1.高位室間隔缺損；2.升主動脈增寬、右移，騎跨于 室間隔；3.右室流出道、肺動脈口狹窄；4.右室肥厚,,二、血流動力學(xué)與臨床肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房

2、壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動脈，引起紫紺；分流與肺動脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大,出生后即出現(xiàn)紫紺，生長發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾） ，胸骨左緣2-3肋間聽到噴射性收縮期雜音，肺動脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少,三、超聲心動圖檢查要點1.基本切面：胸骨旁左室長軸、右 室流出道、大血管

3、短軸、心尖五腔; 胸骨上窩切面；2.明確主動脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明確右室流出道梗阻程度，評價肺動 脈狹窄部位及程度,,四、超聲心動圖表現(xiàn),左室長軸切面：右室肥厚；VSD；主動脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右 ；主動脈與左房的比例增大、主動脈右移,F4二維圖（1）,,右室流出道重度狹窄、VSD,F4二維圖（2）,F4二維圖（3）,右室流出道重度狹窄、VSD,五腔切面

4、，主動脈增寬騎跨，VSD,F4二維圖（4）,F4二維圖（5）,主動脈增寬騎跨，VSD,彩色多普勒血流顯像（CDF I）（1）,心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色 血流信號分別進(jìn)入主動脈,,彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）,室間隔中斷處可見紅、藍(lán)雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流,彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）,右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號,彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）,湍流延及肺動脈分支,頻譜多普勒（

5、CW）,右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流,五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動脈增寬、前移、騎跨， 肺動脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴(kuò)大。,六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動脈干,成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。,病例分析,病例分析,,VSD處雙向分流,右室肥厚,大VSD，累及嵴上和嵴下,騎跨征,,,右室雙出口,,與永存動脈干鑒別,

6、圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出,七、臨床價值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度,,,,,,,大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動脈與肺動脈兩支大動脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5％～8％。,病理分型：①完

7、全型大動脈轉(zhuǎn)位　房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉等畸形；②右室雙出口　屬不完全型大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈和肺動脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動脈狹窄。③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位　心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。,,,,,,,血流動力學(xué)改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件

8、，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動脈接受較多的動脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學(xué)無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。,檢查方法：大動脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨

9、上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。,系統(tǒng)診斷法：將整個心臟的結(jié)構(gòu)簡化為3個節(jié)段（即心房、心室、大動脈）和2個連接（心房與心室的連接、心室與大動脈的連接），再按以下五個步驟進(jìn)行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類型；③心房與心室的連接關(guān)系；④大動脈關(guān)系；⑤心室與大動脈的連接關(guān)系。,心房位置判斷：,心房位置示意圖A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位LA：左房 RA：右房L：肝臟 ST：胃 SP：脾臟,,心室袢的類型及判

10、斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室,左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開口呈橢圓形，關(guān)閉時呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時呈花瓣狀，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。,房室連接一致，心室右袢,

11、正常房室連接,房室連接不一致，心室左袢,大動脈位置及其與心室的連接關(guān)系 （一）主、肺動脈的確定 主動脈較長，其后形成主動脈弓， 根部有冠狀動脈發(fā)出； 肺動脈主干較短,其后有分支顯示； 復(fù)雜先心病中多伴有肺動脈狹窄，較細(xì)的 動脈多為肺動脈。 （二）大動脈關(guān)系位置 正常時，主動脈起源左室，肺動脈起源右室； 肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方,,左室長軸切面，主動脈起源左心室,,肺動脈起源右室，大動脈連接關(guān)系正

12、常,大動脈關(guān)系異常 兩大動脈瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右轉(zhuǎn)位) 主動脈瓣在肺動脈瓣的右側(cè) 2.L位(左轉(zhuǎn)位) 主動脈瓣在肺動脈瓣的左側(cè) 3.A位(前轉(zhuǎn)位) 主動脈瓣在肺動脈瓣的正前方,完全型大動脈轉(zhuǎn)位并室缺,肺動脈（PA）與左心室（LV）連接；主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。,,完全型大動脈轉(zhuǎn)位,主動脈（AO)起源右室（RV)，位于主

13、動脈后方的大動脈有分支，因此確定為肺動脈（PA),矯正型大動脈轉(zhuǎn)位,左室長軸圖肺動脈（PA）與形態(tài)左室（LV）相連，主動脈（AO）與形態(tài)右室（RV）相連，主動脈前轉(zhuǎn)位,四腔圖 ：心房正位，RA 右房，LA左房 ，F(xiàn)LV功能左室，形態(tài)右室，F(xiàn)RV功能右室，形態(tài)左室，MV 二尖瓣，TV 三尖瓣,單心室，主動脈右轉(zhuǎn)位,左圖：心室呈單腔；右圖：主動脈（AO)位于肺動脈（PA)右側(cè)，肺動脈狹窄,右位心并右室雙出口,圖左：右心房位置正常，房室連

14、接不一致，右心房與形態(tài)學(xué)左心室相連，主動脈與肺動脈均從形態(tài)學(xué)右室發(fā)出；圖右：下腔靜脈（IVC)與腹主動脈（AO)位置正常,完全型大動脈轉(zhuǎn)位動態(tài)CDFI,左室長軸切面，肺動脈發(fā)自左心室，伴有狹窄;主動脈起源右室,臨床價值：超聲心動圖對完全型大動脈轉(zhuǎn)位可以較準(zhǔn)確診斷，需注意與右室雙出口中Tanssing-Bing綜合征鑒別，鑒別點是肺動脈完全起自左心室為完全型大動脈轉(zhuǎn)位；肺動脈騎跨在室間隔上，則為右室雙出口Tanssing-Bing