法洛四聯(lián)癥培訓(xùn)

1、,法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of Fallot,TOF),法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）,【定 義】 【畸 形】 【病 理 生 理】 【臨 床 表 現(xiàn)】 【 X 線 檢 查】 【心 電 圖】 【超

2、 聲 心 動 圖】 【心 導(dǎo) 管 檢 查】 【心 血 管 造 影】,定義,法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、 主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有 25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅

3、細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。,法洛四聯(lián)癥,約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,TOF的四種畸形,右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,,,目錄,,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常,,TOF 病理生理,非青

4、紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成,【病理生理】,*最關(guān)鍵的病理改變是 肺動脈狹窄*右向左分流，臨床突 出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難,,,動態(tài),青紫型TOF病理生理,①②③,,導(dǎo)致紫紺,TOF臨床表現(xiàn)

5、,癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,【臨床表現(xiàn)】,1．癥狀 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球結(jié)合膜,②蹲踞現(xiàn)象： 蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷。同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解,③ 杵狀指：長期缺氧，致使指、

6、趾端毛細(xì)血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀,④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~

7、0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時消失肺動脈第二音均減弱或消失,3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內(nèi)膜炎 典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負(fù)荷常相接近，右

8、室負(fù)荷至多也不超過左室，所以很少發(fā)生充血性心力衰竭。,1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長,【血液檢查】,【X線檢查】,* 右心室肥大心尖圓鈍上翹呈“靴形心” * 肺動脈段凹陷, 肺血量減少 * 偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）* 25%可見右位主動脈弓影,,,,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞

9、損右房肥大,TOF超聲心動圖,左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Bla

10、lock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,TOF根治術(shù),TOF姑息術(shù),,,TOF術(shù)后護(hù)理,法洛四聯(lián)癥術(shù)后孩子要采取少食多餐的原則，不要進(jìn)食太過油膩的食物，進(jìn)水量不宜過多，防止引起患兒水腫等。不過因為手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)后的并發(fā)癥等逐漸減少，不會發(fā)生嚴(yán)重的腹水、水腫等情況，但是還是要適量控制進(jìn)水量。其次術(shù)后還要遵囑醫(yī)囑定時服藥，維護(hù)心功能的強心利尿 藥。法洛四聯(lián)癥術(shù)后有三次復(fù)診，第一次在1

11、個月后，復(fù)診要全面檢查和調(diào)整藥物。第二次復(fù)診在3個月到半年，如果經(jīng)過兩次的復(fù)查，沒有問題的患兒就可以正常的學(xué)習(xí)和生活，也不需要再吃藥了。如果出現(xiàn)呼吸困難、急促等家長要帶孩子及時就診。術(shù)后每年復(fù)查一次心臟彩超，心電圖。,TOF術(shù)后護(hù)理,1、飲食以高蛋白、高熱量、易消化的均衡飲食為主，切忌暴飲暴食。盡量避免 攝取過多的鹽分以及味精。  2、如病情需要應(yīng)用利尿劑、洋地黃制劑時，也要限制水的攝入，避免出現(xiàn)水腫， 導(dǎo)致心功能不全。&#

12、160; 3、多服用含鉀量較高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，預(yù)防低鉀血癥。如無醫(yī)生指導(dǎo)，不需要單獨服用鉀劑。4、家長應(yīng)學(xué)會記錄出入量，維持每天出入量的均衡。 5、飲食要新鮮，以防腹瀉加重病情。小兒要控制零食、飲料，不要食用不清潔、過期或含色素及添加劑較多的零食。 6、有心衰病兒，飲食嚴(yán)格限鹽，不要吃放堿的饅頭和蘇打餅干。  大部分先天性心臟病手術(shù)后的患兒生長發(fā)育與正常兒童相同，家長應(yīng)盡量避免過分寵愛、

13、嬌縱孩子，培養(yǎng)其正常的人 格,TOF術(shù)后常見并發(fā)癥及護(hù)理,1 低心排2 出血量多3 心包填塞4 肺部并發(fā)癥（肺不張，肺部感染）5 傷口感染,低心排（low cardiac output）的護(hù)理,低心排的定義：低心排是指心臟手術(shù)后早期心排血量暫時性降低，術(shù)后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負(fù)荷的改變，手術(shù)至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問題， 表現(xiàn)：低血壓，脈壓窄，脈搏細(xì)弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h

14、 持續(xù)2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等,護(hù)理措施,1.保證微泵用藥通暢，正確計算劑量 2.密切觀察尿量，尿量是低心排的敏感指標(biāo) 2. 密切觀察生命體征及四肢末梢溫度 3. 中樞性高熱禁用冰袋，根據(jù)醫(yī)囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖 4. 嚴(yán)格控制出入量：手術(shù)當(dāng)天公斤體重 2：1：0.5

15、術(shù)后第一天公斤體重 4：2：1 根據(jù)醫(yī)囑運用利尿劑，速尿和布美它尼 ，正確記錄尿量，利尿同時注意補鉀，鉀低時心電圖表現(xiàn)t波消失,出血量多的護(hù)理,1. 保持引流管的通暢，定時擠壓 2. 觀察引流液顏色，性質(zhì)，及量，發(fā)現(xiàn)血凝塊及時報告醫(yī)生 3.觀察傷口敷料是否有滲血 ，CVP有無下降 4.根據(jù)醫(yī)囑合理運用止血藥,常用藥物有維生素k1，立止血

16、，凝血酶源復(fù)合物，魚精蛋白,心包填塞的護(hù)理,1.癥狀：血壓下降，心率降低，左房壓力高，胸引突然減少 2.處理：1）.立即報告醫(yī)生 2）.心跳呼吸停止立即行心肺復(fù)蘇 3）.補充血容量 4）.及時擠壓引流管，保持通暢,肺部并發(fā)癥的護(hù)理,肺不張 肺部感染,護(hù)理措施,1 氣管插管患兒1～2 h為患兒吸痰一次2 如痰液黏稠則滴入氣道1

17、ml生理鹽水再將痰液吸凈或予超聲霧化吸入或連呼吸機霧化吸入；注意病室的溫濕度3 q2 h為患兒翻身一次，并做肺部理療，4次/d4 吸痰前注意無菌操作，戴一次性手套5 吸痰時間每次不超過15 s6 吸痰前后用聽診器聽診兩邊呼吸音是否對稱、清晰，了解痰液有無吸凈和有無脫管7 觀察有無呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患兒出現(xiàn)紫紺、血壓不穩(wěn)定、心率加快等現(xiàn)象。,傷口感染的護(hù)理,1 觀察有無發(fā)熱，傷口紅、腫、熱、痛