兒童再生障礙性貧血住院病例的10年回顧分析.pdf

1、目的:1.了解10年來(lái)我院兒童再生障礙性貧血(Aplastic anemia,AA,再障)的流行病學(xué)特點(diǎn)。2.通過(guò)對(duì)不同類型再障患兒采取的不同治療方法進(jìn)行療效評(píng)定,并且與國(guó)內(nèi)同期資料進(jìn)行比較,力爭(zhēng)尋求較適宜的治療方案3.通過(guò)大量文獻(xiàn)綜述的學(xué)習(xí),總結(jié)再障發(fā)病機(jī)制的最新進(jìn)展。
　　 方法:1.以我院再生障礙性貧血患兒出院登記的第一診斷為統(tǒng)計(jì)病種,統(tǒng)計(jì)1999.3-2009.3年十年間我院兒內(nèi)科再生障礙性貧血住院病人總例數(shù),對(duì)于重復(fù)住

2、院的病人以例次計(jì)算。2.采用回顧性分析的方法對(duì)患兒的性別、年齡、病程、居住環(huán)境、臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象的特點(diǎn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì),并統(tǒng)計(jì)不同類型再障患兒對(duì)不同治療方法的反應(yīng)情況,同時(shí)與國(guó)內(nèi)外資料進(jìn)行對(duì)比,力爭(zhēng)找出治療不同類型再障的最為理想的方案。2.通過(guò)對(duì)中文期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)(CNKI),維普,萬(wàn)方,中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)(CBM)等進(jìn)行檢索。查找近10年來(lái)有關(guān)再障發(fā)病機(jī)制研究的文獻(xiàn)。
　　 結(jié)果:1.我院兒內(nèi)科1999.3-2009.3十年

3、間共收治122例再障患兒,其中三例由于失訪原因未進(jìn)入資料統(tǒng)計(jì),對(duì)其余119例再障患兒進(jìn)行分析。119例患兒中97例(81.5％)患兒居住在農(nóng)村地區(qū),其余22例(18.5％)居住在城市。男性72例,女性47例,男女之比為1.53/1。年齡從6月-14歲不等,中位年齡7.5歲。病程1天～3年。重型再障(Severe aplasticanemia,既SAA)30例,其中急性再障(重型再障-Ⅰ型,SAA-Ⅰ型)11例,慢性重型再障(重型再障-Ⅱ

4、型,SAA-Ⅱ型)19例;慢性再障(chronicaplastic anemia,既CAA)89例。2.對(duì)我院兒科119例再障患兒,體格檢查未發(fā)現(xiàn)患兒存在多發(fā)畸形,色素沉著或牛奶咖啡斑,可除外先天性再障可能的基礎(chǔ)上,通過(guò)詳細(xì)了解其既往史,現(xiàn)病史,家族史,居住環(huán)境及是否接觸過(guò)有害的化學(xué)或物理因素,同時(shí)入院后完善肝炎篩查及病毒系列等輔助檢查,發(fā)現(xiàn)119例再障患兒中2例曾患乙型肝炎,診為乙肝相關(guān)性再障,其他患兒并未找出明確誘因,均診斷為特發(fā)性

5、再障。3.再障的診斷依靠臨床表現(xiàn),血象聯(lián)合骨髓象,部分患兒骨髓象不典型,可進(jìn)一步做骨髓活檢以明確診斷。4.再障患兒有皮膚黏膜出血表現(xiàn)者為42例(35.2％),鼻出血27例(22.6％),牙齦出血13例(10.9％),月經(jīng)過(guò)多4例(3.36％),單純或伴有乏力、面色蒼白、頭暈癥狀45例(37.8％),有發(fā)熱或呼吸系統(tǒng)感染癥狀29例(24.4％)。其他臨床表現(xiàn):消化道出血2例,顱內(nèi)出血2例,硬膜下血腫1例,伴有肺出血及蜂窩組織炎1例。5.血

6、象改變:119例患兒均存在不同程度貧血,其中血紅蛋白(Hb)＜30g/L為9例,30～60 g/L為41例,60～90g/L為53例,90～120 g/L為16例;血小板(Plt)計(jì)數(shù):＜20×109/L53例;網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＜1％27例;中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L為29例。重型再障患兒30例中中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L為27例,血小板(Plt)計(jì)數(shù):＜20×109/L29例,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＜1％25例。6.我院慢性再障患兒89

7、例,予以傳統(tǒng)雄激素聯(lián)合復(fù)方皂礬丸方法的治療31例,有效率為67.8％,予免疫抑制劑環(huán)孢素治療58例,有效率75.9％。重型再障共30例,接受抗胸腺細(xì)胞球蛋白治療1例,效果欠佳,其他患兒均予環(huán)孢素為主免疫抑制治療。環(huán)孢素聯(lián)合丙種球蛋白治療13例,有效率53.9％,環(huán)孢素聯(lián)合丙種球蛋白及類固醇類激素16例,有效率56.3％。
　　 結(jié)論:1.所有再障患兒中男性多于女性,男/女為1.53/1;慢性再障多于重型再障;農(nóng)村地區(qū)患兒多于城市

8、患兒;先天性再障發(fā)病率低,119例均為獲得性再障。2.再障的及時(shí)診斷及時(shí)治療很重要,再障診斷時(shí)光靠胸骨骨穿或單一部位骨穿易造成誤診,故應(yīng)注意骨穿部位,必要時(shí)做骨髓活檢聯(lián)合一些免疫學(xué)方法。3.免疫抑制劑治療再障療效肯定,慢性再障中以環(huán)孢素(CSA)聯(lián)合雄激素及復(fù)方皂礬丸的方法得到認(rèn)可,重型再障治療方案中以抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)/抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)聯(lián)合環(huán)孢素方案效果最佳。4.再障的發(fā)病機(jī)制中免疫介導(dǎo)發(fā)病占主導(dǎo)地位,包括細(xì)胞免疫、