兒童灰質(zhì)異位癥59例臨床資料及影像學(xué)特點(diǎn)的臨床研究.pdf

1、研究目的:
　　 隨著影像學(xué)技術(shù)的普及，灰質(zhì)異位癥的診斷較前增多。兒童期間發(fā)現(xiàn)的灰質(zhì)異位癥臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)相對(duì)成人更復(fù)雜多樣，通過對(duì)兒童期診斷灰質(zhì)異位癥患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，探討灰質(zhì)異位癥在兒童期的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征。
　　 材料與方法:
　　 收集我院2009年1月至2012年12月兒科門診及住院部影像學(xué)診斷灰質(zhì)異位癥患兒的臨床資料及影像學(xué)資料，對(duì)不同癥狀及影像學(xué)特點(diǎn)使用雙側(cè)Fisher精確檢驗(yàn)評(píng)價(jià)其在

2、不同灰質(zhì)異位癥亞型中的分布情況，評(píng)估其相關(guān)性。
　　 研究結(jié)果:
　　 本研究共收集灰質(zhì)異位癥兒童病例59例，所有患兒僅有1例僅依靠CT診斷。所收集病例中皮層下型灰質(zhì)異位癥21例(36％)，室管膜下型灰質(zhì)異位癥20例(34％)，混合型灰質(zhì)異位癥15例(25％)，板層型灰質(zhì)異位癥3例(5％)。其中女性患兒27例(46％)，男性患兒32例(54％)?；純喊l(fā)病年齡在3同齡至14歲之間，中位數(shù)年齡為4歲。兒童期發(fā)現(xiàn)的灰質(zhì)異位癥以

3、發(fā)育落后(51％)、癲癇(31％)、運(yùn)動(dòng)障礙(12％)為最主要的表現(xiàn)。發(fā)育落后對(duì)早期發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)異位癥有提示意義。板層型灰質(zhì)異位癥幾乎均可有難治性癲癇發(fā)作(P=0.025);而頭痛在室管膜下型中的發(fā)生幾率則更明顯(P=0.014)。異位灰質(zhì)可位于雙側(cè)大腦或單側(cè)大腦，板層型灰質(zhì)異位癥多為雙側(cè)受累，與其他亞型灰質(zhì)異位癥具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.041)。兒童期發(fā)現(xiàn)的灰質(zhì)異位癥多數(shù)合并有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，在混合型中尤其明顯(P=0.023)

4、;無中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并畸形者僅19例，且多為室管膜下型與板層型（P值分別為0.017與0.030）?；屹|(zhì)異位癥合并的中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形以腦裂畸形(36％)，胼胝體發(fā)育異常(27％)，腦室系統(tǒng)異常(22％)，腦溝或（及）腦回發(fā)育異常(17％)最常見。不同畸形在不同類型灰質(zhì)異位癥中的分布并不相同:腦裂畸形在室管膜下型與板層型灰質(zhì)異位癥中少見，在室管膜下型中的發(fā)生例與其他三型具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.000);胼胝體發(fā)育異常在混合型灰質(zhì)異位癥中發(fā)生

5、幾率明顯高于其他類型灰質(zhì)異位癥(P=0.002)。
　　 結(jié)論:
　　 兒童期發(fā)病的灰質(zhì)異位癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，發(fā)育落后、癲癇、腦癱及運(yùn)動(dòng)障礙為兒童灰質(zhì)異位癥最主要的表現(xiàn)。兒童灰質(zhì)異位癥往往更為嚴(yán)重或合并有重要畸形，兒童期發(fā)病的灰質(zhì)異位癥就診原因多為發(fā)育落后或其他畸形。兒童期癲癇發(fā)病年齡在6歲左右，多數(shù)為難治性癲癇，常合并有其他異常，在室管膜下型及板層型中合并畸形較少。磁共振是診斷的重要手段，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)異位癥有重要作