病理生理呼吸系統(tǒng)疾病

1、呼吸系統(tǒng)疾病,呼吸系統(tǒng)解剖生理復(fù)習(xí),終末細(xì)支氣管,左主支氣管,呼吸性細(xì)支氣管,肺泡管,肺 泡,肺泡囊,,,,,,,,氣管,支氣管樹(shù)結(jié)構(gòu)示意圖,肺腺泡,,,,呼吸系統(tǒng)疾病分類(lèi),炎癥（氣管炎、肺炎）腫瘤其他特發(fā)性肺纖維化職業(yè)性肺疾病等,病例分析某男，44歲，常年有氣喘病史。本次因咳嗽、氣喘、不能平臥3天入院。體檢見(jiàn)呼吸36次/分（正常16-20次/分），桶狀胸，聽(tīng)診滿布哮鳴音，叩診兩肺高清音。您的診斷？,慢性阻塞性

2、肺疾病Chronic obstructive pulmonary diseaseCOPD,慢性支氣管炎肺氣腫支氣管哮喘支氣管擴(kuò)張,每年的11月份第3個(gè)星期三是世界慢性阻塞性肺疾病日，2009年11月18日是第八個(gè)世界慢性阻塞性肺疾病(COPD)日，其主題是“輕松呼吸，不再無(wú)助”。 慢阻肺是一種進(jìn)行性發(fā)展、但可治療的疾病，也是目前全球范圍內(nèi)導(dǎo)致死亡和傷殘的主要病因之一。世界衛(wèi)生組織（WHO）的最新數(shù)據(jù)預(yù)計(jì)全球目前有2

3、.1億慢阻肺患者，2004年有300萬(wàn)人死于慢阻肺，這一數(shù)字超過(guò)了乳腺癌與糖尿病死亡的總和。到2020年，慢阻肺將成為全球第三大疾病死亡原因，僅次于心臟病、腦血管病。 在我國(guó)，COPD是肺心病的主要基礎(chǔ)?。ㄕ?2％），COPD患者預(yù)后不良，最終常死于呼吸衰竭和肺原性疾病。我國(guó)共約有2500萬(wàn)COPD患者，每年由于COPD造成的死亡可達(dá)100萬(wàn)人，致殘人數(shù)達(dá)500萬(wàn)～1000萬(wàn)。環(huán)境質(zhì)量的下降是造成這一疾病高發(fā)的最重要原因之一，吸

4、煙、粉塵、化學(xué)污染、空氣質(zhì)量下降等都不同程度地?fù)p傷肺部，導(dǎo)致COPD的發(fā)生。早發(fā)現(xiàn)早治療可減緩COPD發(fā)病進(jìn)程，并可預(yù)防由它引起的肺組織破壞！,COPD的現(xiàn)狀,COPD是第4位的死亡原因。（美）COPD在大城市是第4位的死亡原因，在農(nóng)村則為第一位 的死亡原因。 （中）WHO估計(jì)2000年全球約274萬(wàn)人死于COPD1990年，在疾病負(fù)擔(dān)中，COPD排在第12位，估計(jì)到2020年將排到第5位。WHO估計(jì)全世界有11億人吸煙，至20

5、25年將增加到16億人，在中、低收入國(guó)家，吸煙率快速上升。,我國(guó)COPD現(xiàn)狀,2000年中國(guó)主要死亡原因,死因1.惡性腫瘤2.腦血管病3.心臟病4.呼吸系病5.損傷和中毒6.消化系病 . . .,構(gòu)成比%27.2320.8116.4912.776.693.37,,,,2000年中國(guó)農(nóng)村主要死亡原因,死因1.呼吸系病2.惡性腫瘤3.腦血管病4.損傷和中毒5.心臟病

6、6.消化系病 . . .,構(gòu)成比%21.462018.5711.7710.784.20,,,,我國(guó)COPD現(xiàn)狀,,Percent Change in Age-Adjusted Death Rates, U.S., 1965-1998,0,0.5,1.0,1.5,2.0,2.5,3.0,Proportion of 1965 Rate,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 -

7、 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,–59%,–64%,–35%,+163%,–7%,CoronaryHeartDisease,Stroke,Other CVD,COPD,All OtherCauses,,,因慢性或非特異性支氣管炎就診人數(shù)（美）,Source: National Ambulatory Medical Care Survey, NCHS,15,Number (Millions),Year,

8、1980,10,5,0,1985,1995,1998,慢性支氣管炎（chronic bronchitis）,咳、痰、喘，持續(xù)3月，連續(xù)兩年以上病因：反復(fù)炎癥刺激+抵抗力低+呼吸系統(tǒng)防御功能受損,感染吸煙大氣污染和氣候變化過(guò)敏其他,全民禁煙、勢(shì)在必行！,病理變化粘膜上皮纖毛倒伏、脫失，變性壞死脫落杯狀細(xì)胞增生，鱗狀化生粘液腺肥大、增生，分泌亢進(jìn)，漿液腺粘液化管壁充血，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)纖維組織增生管壁平滑肌束斷裂、

9、萎縮軟骨可發(fā)生變性、萎縮、鈣化或骨化,,,鱗狀上皮化生,,粘膜上皮損傷,,電鏡下正常氣道粘膜表面的纖毛,慢性支氣管炎氣道粘膜的纖毛改變,,,臨 床 表 現(xiàn),白色粘液泡沫狀痰粘液膿性痰喘息雙肺哮鳴音、干性羅音阻塞性通氣障礙,病理臨床聯(lián)系 咳——炎性滲出及痰液的刺激 痰——粘液腺泡、杯狀C增生， 分泌↑ 喘

10、——平滑肌痙攣 粘液分泌物阻塞 迷走神經(jīng)功能↑,正常胸片后前位,并發(fā)癥 ： 病變由大中→小細(xì)支氣管炎、肺 泡炎→支擴(kuò)、肺氣腫、肺心病,肺氣腫（pulmonary emphysema）,呼吸細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織因殘氣量增多而持久性擴(kuò)張，并伴有肺泡間隔的破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態(tài)。

11、臨床：胸悶、氣短、呼吸困難病因：慢性阻塞性細(xì)支氣管炎,發(fā)病機(jī)制阻塞性通氣障礙彈性蛋白酶及其抑制物失衡中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞釋放彈性蛋白酶遺傳性?1-抗胰蛋白酶缺乏 15倍,,α1抗胰蛋白酶,彈性蛋白酶,,類(lèi)型及病變特點(diǎn)肺泡性肺氣腫腺泡中央型肺氣腫全腺泡型肺氣腫腺泡周?chē)头螝饽[間質(zhì)性肺氣腫其它類(lèi)型不規(guī)則型肺氣腫：發(fā)生于瘢痕旁肺大泡：直徑>2cm,正常肺小葉結(jié)構(gòu),,腺泡中央型肺氣腫Centriac

12、inar emphysema,腺泡周?chē)头螝饽[preiacinar emphysema,全腺泡型肺氣腫Panacinar emphysema,正常鏡下觀 肺氣腫鏡下觀,肺氣腫：肺泡腔彌漫性擴(kuò)張，間隔變窄，部分肺泡隔斷裂，肺泡互相融合成大泡,病理變化大體：肺顯著膨大，邊緣鈍，可見(jiàn)肋骨壓痕鏡下：肺泡擴(kuò)張，間隔斷裂，可融合成較大囊腔。,臨床表現(xiàn) 呼吸困

13、難 視：桶狀胸； 觸：語(yǔ)顫↓ ； 叩：過(guò)清音； 聽(tīng)：呼吸音↓； X線：透光度↑。,正常胸片后前位,后 果肺源性心臟病及右心衰自發(fā)性氣胸、皮下氣腫急性肺感染呼吸衰竭、肺性腦病,支氣管哮喘（

14、bronchial asthma）,發(fā)病機(jī)理ß-腎上腺素受體封閉或敏感性降低I 型變態(tài)反應(yīng)肥大細(xì)胞釋放前列腺素、血栓素A2 、白細(xì)胞三烯、組胺、5-羥色胺等介質(zhì)遺傳位點(diǎn)：5q31-q33——調(diào)節(jié)血IgE水平，包含IL-4 、IL-13基因,病變肺過(guò)度膨脹、疏松支氣管內(nèi)粘液栓粘膜下杯狀細(xì)胞增多，粘液腺增生平滑肌肥大，嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn),,支氣管粘液栓,支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis）,慢性咳嗽

15、、咳大量膿痰或反復(fù)咯血支氣管碘油造影、CT病因、發(fā)病機(jī)制支氣管壁炎癥損傷和支氣管阻塞Kartagener綜合征——支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、右位心。,病變大體：累積1個(gè)肺段或多個(gè)肺段支氣管圓柱狀、囊狀擴(kuò)張或節(jié)段性擴(kuò)張管腔內(nèi)有黃綠色膿液或血性滲出物鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變不同程度組織破壞鱗狀上皮化生支氣管周?chē)w維組織增生、纖維化,,,正常胸片后前位,合并癥肺膿腫、膿胸或膿氣胸肺心病鱗狀細(xì)胞癌,COPD,慢性支氣

16、管炎肺氣腫支氣管哮喘支氣管擴(kuò)張,慢性支氣管炎肺氣腫肺源性心臟病,三部曲,,,慢性肺源性心臟病（Chronic cor pulmonale）,因慢性肺疾病引起肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓而引起的右心室肥大、擴(kuò)張為特征的心臟病稱為肺心病。,,特點(diǎn)：北方地區(qū)常見(jiàn)，寒冷季節(jié)發(fā)病 40歲以上隨年齡逐漸增多。,病因和發(fā)病機(jī)制,,1、肺疾病,最常見(jiàn)的原因是慢性阻塞性肺疾病。其中以慢性支氣管炎并發(fā)阻塞性肺氣腫為主要（80%-90

17、%），其次是支氣管哮喘、支擴(kuò)等,發(fā)病機(jī)制：肺毛細(xì)血管床減少 小血管纖維化、閉塞,2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病3、肺血管疾病,,例如，慢性阻塞性肺氣腫,一方面因肺血管床破壞而減少→肺動(dòng)脈血流受阻→肺動(dòng)脈高壓。另一方面因肺通氣障礙、換氣不足→肺血不能充分氧合→低氧血癥→反射性肺小動(dòng)脈痙攣， 加大肺循環(huán)阻力→肺動(dòng)脈高壓。,慢支肺氣腫塵肺肺纖維化胸膜纖維化肺癌支擴(kuò)哮喘肺囊腫動(dòng)脈瘤血栓栓塞肺動(dòng)脈硬化動(dòng)

18、脈周?chē)茁苑窝椎染梢鸱卧葱孕呐K病,,,病理變化,,１、肺部病變,除原有肺疾病病變外，肺小動(dòng)脈硬化是主要病變。,主要表現(xiàn)：無(wú)肌型細(xì)動(dòng)脈肌化 肌型小動(dòng)脈中膜增生、肥厚 肺小動(dòng)脈炎和纖維增生 血栓形成、機(jī)化 肺泡間隔毛細(xì)血管數(shù)減少,肺動(dòng)脈高壓引起肺小動(dòng)脈壁閉塞,,,大體：右心室壁顯著肥厚(超過(guò)5mm、正常為3-4mm) 、擴(kuò)張，重量增加，心尖鈍園呈球形，

19、肺動(dòng)脈園錐隆起。鏡下：右心室心肌肥大，右心衰竭時(shí)可見(jiàn)因缺氧引起的肌纖維萎縮、肌漿溶解、橫紋消失及間質(zhì)水腫、纖維化。 代償 失代償,病理變化,,2、心臟病變,,右心室擴(kuò)張，心壁增厚,右心室肥大的病理形態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn):肺動(dòng)脈瓣下2cm處在心室壁肌肉厚度≥5mm(正常約3-4mm),臨床表現(xiàn),,原有肺部疾病呼吸功能不全右心衰竭,COPD,慢性支氣管炎肺氣腫支氣管哮喘支氣管擴(kuò)張,慢性支氣管炎肺氣腫肺源性