原發(fā)性醛固酮增多癥

1、原發(fā)性醛固酮增多癥,,定義,原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛）是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排K+，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)，最后導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)高血壓，低血鉀等一系列癥狀。,病因,1.醛固酮瘤（最多見） 2.特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）（NO.2） 3.原發(fā)性腎上腺增生 4.腎素反應(yīng)性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮組織的腫瘤，如卵巢腫瘤，腎內(nèi)的腎上腺殘余 7.糖皮質(zhì)激素可治性

2、醛固酮增多癥 （GRA）,病理生理,潴Na → HBP Aldo上升 排K+ → 神經(jīng)、肌肉、心臟及腎 臟功能障礙,,,臨床表現(xiàn),1.高血壓2.神經(jīng)、肌肉功能障礙：①肌無力及周麻 ②肢端麻木，手足抽搐3.腎臟：①慢性失鉀致腎小管濃縮功能減退，出現(xiàn)多尿，尤其夜尿增多②易并發(fā)尿感 4. 心臟：①低鉀EKG（Q-T間期延長，T波增寬，降低或倒置，u波明顯）②心律失常，

3、期前收縮或陣發(fā)性室上速，最嚴(yán)重可發(fā)生室顫5. 其它：①兒童生長發(fā)育障礙②糖耐量減低（由于缺K+時INS釋放減少，作用減弱）,原醛癥的發(fā)展可分為三個階段,早期：僅有高血壓無低血鉀 高血壓、輕度鉀缺乏期 高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期,診斷，病因診斷與鑒別診斷,疾病的診斷 病因診斷 （醛固酮瘤與特醛區(qū)別） 鑒別診斷,,,原醛癥的診斷,病史 +

4、癥狀 + 體征 + 實驗室檢查,實驗室檢查,,,1. 血生化：血K+（低血鉀，一般在2-3mm/L嚴(yán)重更低） 血Na+（高血鈉）2．尿檢：尿K+（高尿鉀，在低血鉀25mmol/L） 尿Na+(尿鈉排出量較入量為少或接近平衡) 尿PH（中性或偏堿性） 尿P（固定而減低，1.010-1.018） 尿Pr(

5、少量)3. 醛固酮測定：血醛明顯增高 尿醛明顯增高 4. 腎素，血管緊張素II的測定：基礎(chǔ)值降低5. 螺內(nèi)酯試驗（診斷性治療） 安體舒通 320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP下降，電解質(zhì)紊亂得到糾正6. 速尿激發(fā)試驗 正常人:腎素，血管緊張素II較基礎(chǔ)值增加數(shù)倍 患者: 腎素，血管緊張素II較

6、基礎(chǔ)值只有輕微增加或無反應(yīng)7. 高鈉試驗：對于病情輕，血鉀降低不明顯的疑擬本癥患者適用，對血鉀 明顯降低者不適用每日攝Na+240mmol/L,如為輕型原醛癥則低 鉀會變得更明顯,病因的診斷,,整體病情,醛固酮瘤一般較特醛為重低K+、堿中毒更明顯，血、尿醛更高,動態(tài)試驗,①立臥位試驗 正常人：臥位時：12Am血醛 8Am 醛固醇瘤者：臥位時：血醛>正常人，但12Am血

7、醛　正常人②賽庚啶試驗醛固酮瘤者：血醛無變化特醛者：血醛下降，多在服藥后90分鐘時下降最明顯，平均下降約50％③DX抑制試驗糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥，在3周后血K+，血尿 醛固酮，血壓恢復(fù)正常,影像學(xué)檢查,B超：Ф≥1.3cm的醛固酮瘤可顯示出來MIBG：單側(cè)放射性濃集表示有腺瘤，雙側(cè)濃集表　　　示增生CT與MRI,特殊類固醇測定,1.血漿18-羥皮質(zhì)酮測定:醛固酮瘤者↑↑，　　　　　　　　特醛者N/輕度↑2

8、.尿18-羥皮質(zhì)醇及18-氧皮質(zhì)醇測定：醛固酮瘤者↑糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥者↑↑特醛者很少生成,腎上腺靜脈血激素測定,醛固酮/皮質(zhì)醇比值：此法有助于確定單側(cè)還是雙側(cè)Aldo分泌增多另外還可同時作ACTH興奮試驗,若為醛固酮瘤,則瘤側(cè)比值顯著增高而對側(cè)及周圍靜脈血中無明顯變化,鑒別診斷,,1.繼發(fā)性醛固酮增多癥--腎素活性過高所致①原發(fā)性--分泌腎素腫瘤 腎小球旁細(xì)胞腫瘤

9、 腎外腫瘤（Wilms瘤及卵巢腫瘤）與原醛相比高血癥，低血鉀更為嚴(yán)重，血漿腎素活性特高②繼發(fā)性--腎臟缺血所致 高血壓病的惡性型 腎A狹窄所致高血壓 一側(cè)腎萎縮，結(jié)締組織病2.非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素增多癥①真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征 17-羥化酶缺陷    

10、 11ß-羥化酶缺陷②假性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征 11ß-羥類固醇脫氫酶缺陷3.Liddle綜合征常染色體顯性遺傳疾病，可能因腎小管上皮細(xì)胞鈉通道異常致Na+重吸收過多而使體液擴張所致.也存在HBP，低血鉀，但腎素受抑制，醛固酮低，螺內(nèi)酯治療無效 4.Cushing綜合征伴高血壓，低血鉀,,治療,1.手術(shù)治療：是根治方法腺瘤患者可行切除術(shù)原發(fā)性腎上腺增生者可行腎上腺大部分