神經(jīng)病癥狀學(xué)

1、1,神經(jīng)病學(xué)緒論和神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學(xué),玉麒麟shenjingke@yahoo.com.cn2024年2月24日,2,緒論,神經(jīng)病學(xué) 精神病學(xué)什么是神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)（Neurology）？,中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病,,研究?jī)?nèi)容,3,癥狀學(xué),意識(shí)障礙失語(yǔ)視覺(jué)障礙眼動(dòng)障礙面肌癱瘓聽(tīng)覺(jué)障礙和眩暈延髓麻痹感覺(jué)障礙 癱瘓（錐體系）運(yùn)動(dòng)障礙 不自主運(yùn)

2、動(dòng)（錐體外系） 共濟(jì)失調(diào)（前庭小腦系）,,,4,意識(shí)障礙,5,意識(shí)障礙,意識(shí)障礙的概念： 意識(shí)障礙包括：意識(shí)水平（覺(jué)醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識(shí)模糊；意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能）改變，如癡呆、遺忘等。 通常所說(shuō)的意識(shí)障礙僅指前者，即意識(shí)水平下降。,6,意識(shí)障礙的分類,嗜睡： 較輕的意識(shí)障礙，屬意識(shí)障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見(jiàn)于ICP

3、增高病人?；杷狠^深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，能簡(jiǎn)單回答問(wèn)題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡?；杳裕阂庾R(shí)水平嚴(yán)重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)，不能被喚醒。臨床分淺、中、深三度。,7,意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn),8,兩個(gè)重要概念,急性意識(shí)模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識(shí)范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯(cuò)覺(jué)可為突出表現(xiàn)，幻覺(jué)少見(jiàn)。可見(jiàn)于癔性發(fā)作。譫妄狀態(tài)：較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富

4、的錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)。常見(jiàn)于高熱、中毒等。,9,失語(yǔ)癥（aphasia）,10,概念,是腦損害導(dǎo)致的語(yǔ)言（language，not speech）交流障礙。,11,臨床常見(jiàn)失語(yǔ)癥類型,運(yùn)動(dòng)性（Broca）失語(yǔ) 非流利型口語(yǔ) 優(yōu)勢(shì)半球額下回后部感覺(jué)性（Wernicke）失語(yǔ)流利型口語(yǔ)，用錯(cuò)詞優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部命名性失語(yǔ)命名不能，顳中回后部或顳頂枕交界區(qū),12,視覺(jué)障礙,視覺(jué)與眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)傳導(dǎo)徑路關(guān)系密切，通過(guò)大部分腦干和大腦，二

5、系統(tǒng)結(jié)合有時(shí)可根據(jù)定位來(lái)推斷疾病定性。,13,視覺(jué)傳導(dǎo)路復(fù)習(xí),視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞（Ⅰ）→視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞（Ⅱ）→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（Ⅲ）→視神經(jīng)→視交叉→視束 →外側(cè)膝狀體 →視輻射（內(nèi)囊后肢后部） →枕葉紋狀區(qū)（距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回，即視覺(jué)中樞）,14,視力障礙,單眼視力障礙突發(fā)短暫性單眼盲（一過(guò)性黑矇） ： 數(shù)秒內(nèi)視力下降或喪失，高峰期持續(xù)1～5min，10～20min后消退，多為可逆性，見(jiàn)于：①眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞；②頸內(nèi)

6、動(dòng)脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。進(jìn)行性視力障礙：數(shù)小時(shí)或數(shù)日達(dá)高峰，不可逆，見(jiàn)于①球后視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)脊髓炎等，②特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎，③視神經(jīng)壓迫性病變，④Foster-Kennedy 綜合征。雙眼視力障礙一過(guò)性視力障礙：雙枕葉視中樞TIA，導(dǎo)致皮層盲；進(jìn)行性視力障礙：見(jiàn)于①原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；②慢性視乳頭水腫：ICP↑致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻－繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮；③中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)?。喝绠悷?/p>

7、肼、酒精、甲醇和重金屬中毒，VitB12缺乏等。,15,視野缺損,概念：指視神經(jīng)病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導(dǎo)徑路病變導(dǎo)致的偏盲或向限盲等。雙顳側(cè)盲－－視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；同向性偏盲－－視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變→對(duì)側(cè)視野同向性偏盲（視中樞病變時(shí)有黃斑回避現(xiàn)象）。對(duì)側(cè)同向性上相限盲－－視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對(duì)側(cè)同向性下相限盲）－－視輻射上部受損（頂葉病變）。,16,,17,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,

8、相關(guān)神經(jīng)： 第3、4、6 對(duì)腦神經(jīng)及其相互間的聯(lián)絡(luò)纖維相關(guān)肌肉：Ⅲ－－7塊（5+2）Ⅳ－－1塊Ⅵ－－1塊,提上瞼肌、上、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌,上斜肌,外直肌,18,眼肌麻痹,據(jù)病變部位臨床分型：周?chē)裕ê讼滦裕┭奂÷楸院诵匝奂÷楸院碎g性眼肌麻痹中樞性（核上性）眼肌麻痹,19,周?chē)匝奂÷楸?動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內(nèi)、向下運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視；瞳孔散大、光反射和調(diào)節(jié)反射消失

9、?；?chē)神經(jīng)麻痹：眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視，多與動(dòng)眼神經(jīng)同時(shí)受累，單獨(dú)損害者少見(jiàn)。展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外運(yùn)動(dòng)，呈內(nèi)斜視位，伴復(fù)視。,20,中樞性眼肌麻痹,皮質(zhì)側(cè)視中樞受損→向病灶對(duì)側(cè)同向凝視麻痹凝視障礙的臨床定位意義：凝視病灶－－半球凝視癱瘓肢體－－腦干帕里諾綜合征（Parinaud syndeome） 雙眼上視不能，病變?cè)谏锨稹?21,瞳孔調(diào)節(jié)障礙,瞳孔由動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維（瞳孔括約?。┖蛠?lái)自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維（

10、瞳孔開(kāi)大?。┕餐{(diào)節(jié)。光反射傳導(dǎo)徑路復(fù)習(xí)：,,視網(wǎng)膜－－視神經(jīng)－－視交叉－－視束－－中腦頂蓋前區(qū)－－E-W核 －－動(dòng)眼神經(jīng)－－睫狀神經(jīng)節(jié)－－瞳孔括約肌(縮瞳)。 此徑路上任何一處損害均可導(dǎo)致光反射減弱或消失。,22,臨床常見(jiàn)異常瞳孔,丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見(jiàn)于丘腦占位性病變?cè)缙?，影響了下行交感通路所致；瞳孔散大固定：D>7mm，常見(jiàn)于幕上病變導(dǎo)致顳葉鉤回疝，動(dòng)眼神經(jīng)受壓，也見(jiàn)于抗膽堿藥或擬交

11、感藥物中毒。中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見(jiàn)于中腦病變；針尖樣瞳孔(1～1.5mm)：常見(jiàn)于腦橋病變、鴉片類、鎮(zhèn)靜劑、有機(jī)磷中毒和神經(jīng)梅毒等；不對(duì)稱瞳孔：一側(cè)瞳孔光反射慢于或小于對(duì)側(cè)，提示累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)不全損害。,23,調(diào)節(jié)反射和聚合反射,匯聚不能－－PD或中腦病變；縮瞳反應(yīng)喪失－－見(jiàn)于白喉或中腦炎癥。,24,**霍納征（Horner sign）,典型表現(xiàn)：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，伴同側(cè)面部無(wú)汗或少汗。見(jiàn)于三級(jí)交

12、感神經(jīng)元受損。丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，如Wallenberge syndrome。C8、T1脊髓側(cè)角損害，見(jiàn)于脊髓空洞癥。頸上交感神經(jīng)節(jié)損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈旁綜合征。,25,幾種特殊的瞳孔改變,阿羅瞳孔（Argry-Robertson pupil）表現(xiàn)為光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，見(jiàn)于神經(jīng)梅毒、MS等。艾迪瞳孔（Adie pupil）：又稱為強(qiáng)直性瞳孔，見(jiàn)于Adie綜合征，伴有雙側(cè)膝反射消失、節(jié)段性無(wú)汗和直立性低血壓等。瞳孔散大：散

13、大而無(wú)眼外肌麻痹，可見(jiàn)于鉤回疝早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見(jiàn)于視神經(jīng)損害。,26,眼球震顫（nystagmus）,為眼球節(jié)律性擺動(dòng)。通常以快相為眼震的方向?？蔀橹?chē)巴テ鞴佟⒅袠星巴テ鞴?、或小腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。,27,臨床常見(jiàn)病理性急性眼震綜合征,凝視誘發(fā)眼震：向單一方向凝視誘發(fā)眼震－－見(jiàn)于早期或殘留的眼肌麻痹體征；多方向凝視誘發(fā)眼震－－見(jiàn)于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用

14、，以及小腦或中樞性前庭功能障礙。前庭性眼震：向快相方向凝視時(shí)幅度增大。周?chē)郧巴バ匝壅穑瓎蜗蛐浴⑺叫曰蛩脚c旋轉(zhuǎn)性，伴嚴(yán)重眩暈，可伴聽(tīng)力喪失或耳鳴；中樞性前庭性眼震－－可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉(zhuǎn)性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常。 位置性眼震由改變頭位引起，可為周?chē)曰蛑袠行郧巴ゲ∽兯隆?28,面肌癱瘓,29,面神經(jīng)解剖,運(yùn)動(dòng)：感覺(jué)自主神經(jīng)（副交感）,30,面癱分型及臨床表現(xiàn),周?chē)?/p>

15、面癱：病灶同側(cè)表情肌癱瘓（含額肌）。受累水平不同，伴發(fā)癥狀也不同，見(jiàn)表2-4：Hunt綜合征：周?chē)悦姘c＋外耳道或鼓膜皰疹。常見(jiàn)疾?。築ell麻痹、聽(tīng)神經(jīng)瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側(cè)者見(jiàn)于GBS、顱底廣泛粘連、多腦神經(jīng)炎等。腦干內(nèi)病變也可發(fā)生周?chē)悦姘c（核性）,31,中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見(jiàn)于腦血管病、腫瘤等。周?chē)悦姘c與中樞性面癱的鑒別：,3

16、2,動(dòng)畫(huà)演示,33,聽(tīng)覺(jué)障礙與眩暈,34,聽(tīng)覺(jué)障礙,35,解剖基礎(chǔ),蝸神經(jīng)起于內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之雙極細(xì)胞，周?chē)ЫK止于螺旋器，中樞支進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側(cè)及腹側(cè)的蝸神經(jīng)前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側(cè)及對(duì)側(cè)上行，稱外側(cè)丘系，終止于四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體，再由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊形成聽(tīng)輻射，終止于顳橫回皮質(zhì)聽(tīng)覺(jué)中樞。一側(cè)蝸神經(jīng)病變可致聽(tīng)覺(jué)障礙，一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽(tīng)覺(jué)障礙，顳葉聽(tīng)聯(lián)合區(qū)（聽(tīng)中樞）刺激性病變可產(chǎn)生幻聽(tīng)。,3

17、6,臨床表現(xiàn),耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。傳音性：見(jiàn)于外耳、中耳病變。感音性：又分為耳蝸性聾：內(nèi)耳病變，如Meniere??；神經(jīng)性聾：聽(tīng)神經(jīng)病變，如聽(tīng)神經(jīng)瘤；中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上性病變所致（雙側(cè)），多見(jiàn)于腦血管病、腫瘤、炎癥、MS等。耳鳴：高音調(diào)耳鳴提示感音性病變，低調(diào)提示傳導(dǎo)徑路病變。耳鳴患者多合并聽(tīng)力減退。聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏：聽(tīng)覺(jué)的病理性增強(qiáng)，常見(jiàn)于面神經(jīng)麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。,37,眩暈（vertigo）

18、,概念：指對(duì)自身平衡覺(jué)和空間位象覺(jué)的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺(jué)，如旋轉(zhuǎn)、升降或傾斜等。,38,解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管－－內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極細(xì)胞 （· ）－－前庭神經(jīng)－－內(nèi)聽(tīng)道－－內(nèi)耳孔－－腦橋尾端入腦橋－－前庭神經(jīng)核（·）－－發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細(xì)胞－－內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)核聯(lián)系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)和頸肌活動(dòng)。,39,臨床分類,臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質(zhì)分類：系統(tǒng)性眩暈周?chē)裕ㄕ嫘?/p>

19、）中樞性（假性）非系統(tǒng)性眩暈,40,1.系統(tǒng)性眩暈,是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。周?chē)裕ㄕ嫘裕┭灒菏怯汕巴テ鞴俨∽儯辞巴ジ惺芷骷扒巴ド窠?jīng)顱外段（未出內(nèi)聽(tīng)道）病變引起。見(jiàn)于迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥（Meniere)等。表現(xiàn)為：眩暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時(shí)間短（數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同

20、時(shí)存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，絕無(wú)垂直性，眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)（破壞性病變），向健側(cè)注視時(shí)眼震加重；平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖擺性運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；自主神經(jīng)癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；常伴有明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，而無(wú)腦部功能損害的表現(xiàn)。,41,中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)總束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈供血不足，小腦。腦干、第四

21、腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽(tīng)神經(jīng)瘤和癲癇等。表現(xiàn)為：①眩暈：程度較周?chē)暂p，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（可達(dá)數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年），與頭位或體位改變無(wú)關(guān)；②眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側(cè)；③平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或向一側(cè)運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；④自主神經(jīng)癥狀：不如周?chē)悦黠@；⑤無(wú)明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現(xiàn)：如腦神經(jīng)損害、癱瘓等。,42,**周?chē)匝炁c中樞性眩暈的鑒別（教材P.21 表2-5）,

22、43,非系統(tǒng)性眩暈,是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經(jīng)功能失調(diào)等。其特點(diǎn)是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無(wú)眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無(wú)眼震。,44,延髓（球）麻痹,45,解剖基礎(chǔ),舌咽神經(jīng)徑路及功能,延髓孤束核,中樞支,,舌后1/3味覺(jué)咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺(jué)→竇神經(jīng)→頸動(dòng)脈竇和頸動(dòng)脈球參與R、P、BP的調(diào)節(jié)反射。,周?chē)?巖上、 巖下神經(jīng)節(jié)

23、,運(yùn)動(dòng)：疑核→莖突咽肌→提高咽穹隆副交感：下涎核→鼓室神經(jīng)、巖淺小神經(jīng) →耳神經(jīng)節(jié) →腮腺。,感覺(jué)：,46,迷走神經(jīng),感覺(jué),三叉神經(jīng)脊束核,頸靜脈神經(jīng)節(jié),軀體感覺(jué)纖維：,外耳道、耳廓凹面皮膚,,,周?chē)?,內(nèi)臟感覺(jué)纖維：,結(jié)狀神經(jīng)節(jié),胸、腹腔臟器,,延髓孤束核,,運(yùn)動(dòng)：,疑核,軟腭、咽及咽喉肌,迷走神經(jīng)背核（副交感）,胸、腹臟器,,,47,延髓麻痹分類及臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構(gòu)音障礙。分類：真性球麻痹：為延髓

24、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核（如疑核、舌下神經(jīng)核），舌咽、迷走、舌下神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致，伴咽部感覺(jué)缺失、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病見(jiàn)于進(jìn)行性延髓麻痹、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。假性球麻痹：為雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或皮質(zhì)延髓束損害所致，咽部感覺(jué)及咽反射存在，無(wú)舌肌萎縮和震顫，常有下頜反射（＋）、掌頦反射亢進(jìn)和強(qiáng)哭強(qiáng)笑等額葉釋放癥狀，常見(jiàn)于腦血管病、以及炎癥脫髓鞘病和變性病等。肌源性球